哮喘患儿持续吸入激素治疗对骨代谢指标和骨密度影响

目的　观察持续小剂量吸入糖皮质激素对哮喘患儿骨代谢指标和骨密度的影响。方法　随机将 4 5例 5～ 8岁哮喘缓解期患儿分 3个开放治疗组 ,吸入糖皮质激素 (布地奈德 )分别为 10 0、2 0 0、30 0 μg/d ,持续 12个月。于治疗开始 ,6、12个月行临床评估和肺功能FEV1测定 ;检测血骨钙素 (OST)、胰岛素样生长因子 1(IGF 1)、骨碱性磷酸酶 (BALP)和尿脱氧吡啶 (DPD) /尿肌酐 (Cr)水平。用双能X线骨密度仪监测骨密度 (BMD)。结果　哮喘患儿治疗后临床评分和肺功能FEV1明显改善 ;血OST稍高于正常儿童对照组 ,但无显著差异 ;血BALP显著高于正常对照组 ;血IGF 1水平与同龄正常儿童比较显著增高 ;尿DPD/Cr水平显著低于正常对照组 ;治疗前后患儿股骨近端 (股骨颈 ,大转子 ,Ward′s三角 )、脊柱区域 (2～ 4 )和前臂 (前臂远端和近侧端 )的BMD无显著降低。结论　持续小剂量吸入糖皮质激素对哮喘患儿的骨代谢指标和BMD无明显抑制影响。     

哮喘患儿血糖、胰岛素、胰高血糖素变化的意义

目的　探讨非急性发作期哮喘患儿血糖、胰岛素、胰高血糖素水平变化及长期吸入丙酸倍氯米松对其影响。方法　比较非急性发作期哮喘吸入激素治疗组、未吸入激素治疗组及对照组胰岛素、胰高血糖素水平 ,采用放射免疫分析法测定胰岛素、胰高血糖素水平。结果　未吸入激素的重度哮喘组胰岛素和血糖水平较其他组明显升高 (P均 <0 .0 5 ) ,胰高血糖素则明显减低 (P均 <0 .0 5 )。未吸入激素组、吸入治疗的轻中度哮喘组、正常对照组的糖耐量试验显示血糖和激素吸入量无显著差异 (P均 >0 .0 5 )。结论　非急性发作期重度哮喘患儿全身应用激素可能会引起机体血糖和相关激素代谢紊乱 ,从而加重哮喘和诱发糖尿病。     

骨代谢相关指标在小儿原发性肾病综合征中的表现

目的探讨初诊原发性肾病综合征(PNS)患儿的骨代谢变化。方法选择2013年2月至2016年7月初次诊断为PNS的45例患儿作为PNS组,将同期30例健康体检儿童纳入对照组;测定并比较两组血清钙、磷、骨碱性磷酸酶(BALP)、骨钙素(BGP)、I型胶原交联C末端肽(CTx)和血清抗酒石酸酸性磷酸酶5b(TRACP)、25-羟基维生素D[25(OH)D];采用超声检测骨密度(BMD)。结果 PNS组患儿的BALP、CTx和25-(OH)D均高于对照组,BGP、TRACP、血Ca和骨密度水平(Z-分数)均低于对照组,差异有统计学意义(P0.01);两组的血清磷水平差异无统计学意义(P0.05)。结论初诊PNS患儿存在异常骨代谢,表现为钙质流失、骨形成减少、骨吸收增加等。     

吸入二丙酸倍氯米松气雾剂治疗小儿哮喘对骨密度影响的研究

目的　探讨长期吸入二丙酸倍氯米松治疗儿童哮喘对骨密度的影响。方法　对 3～ 1 5岁 6 8例哮喘儿童给予吸入二丙酸倍氯米松 ,吸入剂量≤ 4 0 0 μg/d ,分级阶梯治疗 ,定期复查。分别于吸入前、后测骨密度 (BMD)。根据吸入时间将 6 8例患儿分 3组 (随患儿年龄增长 ,将患儿调入相应的年龄组 ) ,A组 6 8例 ,吸入时间≥ 6个月 ;B组 6 5例 ,吸入时间≥ 1年 ;C组 5 6例 ,吸入时间≥ 2年。每组又根据BMD正常参考值分 3～ 6岁组 ,7～ 1 3岁组 ,采用SAS软件对每例哮喘儿童治疗前和治疗中测的BMD均数值分组进行配对资料t检验。结果　经随访观察吸入二丙酸倍氯米松治疗≥ 6个月、≥ 1年、≥ 2年哮喘儿童BMD均数值与治疗前比较均无明显区别。显示吸入二丙酸倍氯米松≤ 4 0 0 μg/d治疗哮喘 ,3年内是安全的。结论　吸入二丙酸倍氯米松每天剂量≤ 4 0 0 μg/d ,3年内应用是安全的 ,对哮喘儿童骨密度无明显影响。     

吸入性糖皮质激素对哮喘儿童骨代谢的影响

目的：探讨吸入性糖皮质激素(GC)在哮喘治疗中对患儿骨代谢的影响。方法：2000年1～12月随机抽取5～8岁哮喘患儿50名设立治疗组。根据患儿病情严重程度,采用分级阶梯方案,选择辅舒酮每日吸入治疗,剂量在200～800 μg/d之间,疗程1年。同时在治疗前和治疗后1月、6月、12月用放射免疫法测定患儿血清骨钙素(OC)和Ⅰ型胶原羧基端吡啶异啉交联肽(ICTP)。同期从儿保体检者中选取50名健康儿童设立对照组,于体检时做血清OC、ICTP测定。结果：治疗组吸入糖皮质激素前、后血清OC、ICTP均数值与对照组比较,两者无显著性差异(P＞0.05)。结论：吸入糖皮质激素治疗儿童哮喘,1年内不会对患儿骨代谢产生不良影响。仍是一项安全可靠的治疗方法。     

骨化三醇治疗佝偻病的疗效

目的 探讨骨化三醇治疗小儿佝偻病的效果.方法 选取150例1～3岁的佝偻病患儿,随机分为3组,每组50例,治疗1组每日口服骨化三醇1粒(0.25 μg),治疗2组每日2粒(0.50 μg),对照组则每日给予普通维生素D22000 IU.治疗1个月后比较各组患儿治疗前后临床表现(夜惊、多汗、烦闹、枕秃等)改善情况,以及身高、血清钙、骨碱性磷酸酶(BALP)、血清25羟维生素D3、骨密度的变化情况.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 各组患儿临床表现(夜惊、多汗、烦闹、枕秃)均有改善;各组患儿身高、体质量均有增长,组间比较均无统计学差异;三组间血清钙比较无统计学差异;治疗后BALP下降、血清25羟维生素D3水平及骨密度升高,与治疗前比较差异均有统计学意义(Pa＜0.01),治疗2组最明显.结论 骨化三醇治疗儿童佝偻病疗效显著,0.50μ g· d-1对北方地区儿童佝偻病能够起到治疗作用.     

外周血CD23表达阳性B淋巴细胞对婴幼儿喘息预后的早期预测作用

目的　探讨外周血CD2 3表达阳性B淋巴细胞 (CD2 3 /CD19 )在婴幼儿哮喘中的表达及对婴幼儿喘息预后的早期预测价值。方法　用流式细胞术测定 5 3例喘息性支气管炎 (喘息组 )、17例婴幼儿哮喘 (哮喘组 )、18例婴幼儿肺炎患儿 (肺炎组 )及 2 2例正常对照组儿童的外周血淋巴细胞CD2 3 /CD19 表达。并对 5 3例喘息性支气管炎做进一步随访。结果　 (1) 5 3例喘息性支气管炎患儿在随访 3年后 ,最终发展为儿童哮喘的有2 0例 (喘息Ⅰ组 ) ,喘息终止 33例 (喘息Ⅱ组 )。 (2 )婴幼儿哮喘组CD2 3 /CD19 表达较婴幼儿肺炎组、对照组增高 ,差异有显著性 (P <0 0 1) ;婴幼儿肺炎组与对照组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (3)喘息Ⅰ组CD2 3 /CD19 表达较婴幼儿肺炎组和对照组升高 (P <0 0 1) ,与婴幼儿哮喘组比较差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;喘息Ⅱ组CD2 3 /CD19 表达与肺炎组、对照组比较差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (4)喘息Ⅰ组CD2 3 /CD19 表达与喘息Ⅱ组比较差异有显著性 (P <0 0 1)。结论　婴幼儿哮喘及最终发展为哮喘的喘息性支气管炎患儿喘息早期表达CD2 3 /CD19 增高 ,CD2 3 /CD19 对婴幼儿喘息预后早期预测可能有重要价值。     

激素敏感型肾病综合征患儿骨生化标志检测及意义

目的　研究激素敏感型肾病综合征 (SSNS)患儿骨生化标志水平的变化特点及意义。方法　应用放射免疫分析法检测 2 4例SSNS患儿活动期和缓解期血清骨钙素 (OC)、Ⅰ型前胶原氨基端伸展肽 (PINP)、Ⅰ型胶原羧基端关联肽原 (ICTP)水平 ,与 19例年龄、性别相匹配正常对照儿童进行比较。结果　SSNS患儿活动期血OC[(11 37± 3 5 4 ) μg/L]、PINP[(339 6 4± 12 6 6 ) μg/L]和缓解期血OC[(6 6 1± 1 74 ) μg/L]、PINP[(175 71±11 97) μg/L]均低于对照组血OC[(18 4 4± 4 35 ) μg/L]、PINP[(471 30± 10 6 2 ) μg/L],分别为 P <0 0 5和P <0 0 1。活动期血ICTP[(19 0 5± 4 5 6 ) μg/L]与对照组 [(19 5 6± 3 6 2 ) μg/L]相比 ,差别无统计学意义 ,P >0 0 5 ;而缓解期血ICTP水平升高 ,P <0 0 1。活动期和缓解期血OC水平和PINP水平均呈正相关 (分别r =0 85 ,P <0 0 1和r =0 71,P <0 0 1)。结论　SSNS患儿活动期骨形成生化标志水平降低 ,骨吸收生化标志水平无变化 ;缓解期骨形成生化标志水平进一步下降 ,骨吸收生化标志水平升高。     

特布他林气雾剂治疗儿童哮喘的临床观察

目的　观察特布他林气雾剂治疗儿童哮喘的临床疗效。方法　 38例哮喘儿童吸入特布他林 5 0 0 μg ,另有 30例患儿吸入沙丁胺醇 30 0 μg作为对照组。应用Jaeger公司IOS肺功能仪测定吸入前和吸入后 2 0分钟 1秒钟用力呼气容积 (FEV1)、最大呼气峰流速 (PEF)和总气道阻力 (R5)。结果　两组患儿吸药后呼吸功能有不同程度改善 ,FEV1和PEF有所增加 ,但与治疗前相比 ,P >0 0 5 ;R5明显降低 ,P <0 0 1。结论　特布他林和沙丁胺醇气雾剂吸入治疗均能改善哮喘儿童的呼吸功能 ,其中以R5更为敏感     

血小板活化因子乙酰水解酶基因多态性与儿童哮喘易感性关系的研究

目的　探讨血小板活化因子乙酰水解酶 (PAF AH)基因多态性与儿童哮喘严重程度的关系。方法　采用等位基因特异性聚合酶链式反应 (AS PCR)技术 ,检测 131例不同严重程度的哮喘患儿及 10 4例健康儿童PAF AH基因第 9外显子Val 2 79Phe基因多态性。结果　轻、中度哮喘组与对照组 3种基因型 (Val 2 79Val、Val 2 79Phe、Phe 2 79Phe)在分布频率上差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,但重度哮喘患儿与轻、中度哮喘组及对照组相比 ,差异显著 (P 均 <0 0 5 ) ;Phe等位基因频率重度哮喘组与轻、中度哮喘组及对照组相比差异显著 (P 均 <0 0 5 )。结论　PAF AH基因 (Val 2 79Phe)突变可能为重度哮喘儿童的易感基因之一。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Treatment of retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.