小儿先天性颅底脑膨出的诊断和治疗

目的总结6例小儿先天性颅底脑膨出的临床特点和诊治经验。方法2例采用传统开颅进行颅内修补，1例未手术，3例采用鼻内镜行脑膨出切除及修补，借助鼻内镜和电动刨削吸引系统在电视监视下微创手术。结果5例手术患儿均1次修补成功，随访3个月～4年无复发，未出现任何并发症。结论经鼻内镜下行脑膨出修补手术，简单易行，创伤小，术后恢复快，值得推广。     

小儿再发性化脓性脑膜炎28例分析

目的探讨小儿再发性化脓性脑膜炎(以下简称再发化脑)可能的病因及相应治疗对策。方法回顾分析1995—2004年在天津市儿童医院神经科住院的28例再发化脑患儿的临床资料,以及根据可能病因分别行头MR、脊髓MR、颞骨CT、脑干电测听、血IG和血培养等检查。结果28例再发化脑的病因:脑脊液鼻漏13例、脑脊液耳漏8例、脑脊液耳鼻漏1例、潜毛窦5例、体液免疫缺陷病1例。给予急性期抗感染治疗,恢复期根据病情分别给予脑脊液鼻漏修补术,脑脊液耳漏、脑脊液耳鼻漏、内耳修补术,潜毛窦切除术,随诊6个月至2年未再复发。结论化脑是中枢神经系统严重感染性疾病,重者可危及生命。首发化脑就应注意寻找病因,再发化脑更应积极寻找病因并祛除病因,防止再发。     

ChiariⅢ畸形一例

患儿 :男 ,1个月 ,出生时发现后枕部囊性肿块 ,渐进性增大 ,无神经系统损害症状。头颅ＭＲＩ检查显示后枕部脑膜膨出 ,后颅窝较小 ,小脑、脑干及四脑室向后下方移位 ,部分进入囊腔内。诊断 :ＣｈｉａｒｉⅢ畸形伴脑积水。手术行膨出脑膜修补及脑室腹腔分流术。讨　　论典型的ＣｈｉａｒｉⅢ畸形指后枕底部或上颈段有一脑 (脊 )膜膨出 ,相对应的后枕骨或上颈椎缺损 ,后颅窝相对狭小 ,小脑部分组织如扁桃体 ,蚓部等以及蛛网膜、脑膜、四脑室等移位 ,并可疝入到膨出的囊腔内。手术方法是修补膨出脑(脊 )膜 ,同时可行后颅窝减压。笔者认为 ,由于…     

先天性食管闭锁手术后并发症及处理

目的分析先天性食管闭锁的临床治疗效果,探讨先天性食管闭锁患儿术后常见并发症的发生率,为临床治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月本院采取手术治疗并存活的303例先天性食管闭锁患儿临床资料。对其中Ⅲ型食管闭锁患儿按照所采取的手术方式(开放性手术或腔镜手术)进行分组后比较分析。结果 303例中,Gross分型Ⅰ型10例,Ⅱ型4例,Ⅲ型261例,Ⅳ型9例,Ⅴ型19例;术后出现吻合口漏64例,吻合口狭窄87例。261例Ⅲ型病例中,实施开放性手术84例,腔镜手术177例;术后出现食管吻合口漏56例(开放手术组39例,腔镜手术组17例);食管吻合口狭窄72例(开放手术组8例,腔镜手术组64例);气管食管瘘复发17例(开放手术组2例,腔镜手术组15例);经卡方检验,Ⅲ型先天性食管闭锁患儿两种术式之间术后吻合口漏及吻合口狭窄的发生率差异有统计学意义(均有P0.05)。结论先天性食管闭锁手术后常见并发症为吻合口漏及吻合口狭窄,对于吻合口漏可采取保守治疗,吻合口狭窄多数经食管扩张可以缓解。Ⅲ型食管闭锁胸腔镜手术后吻合口漏的发生率较开胸手术低,但吻合口狭窄的发生率较高。气管食管瘘复发罕见的术后并发症,经再次手术修补可治愈。     

乙状结肠冗长症的诊断及手术治疗

目的 探讨小儿乙状结肠冗长症的诊断及手术治疗方法。方法 利用钡灌肠对便秘患儿的乙状结肠长度进行测量，超出范围者即被认为患乙状结肠冗长症。乙状结肠冗长症患儿23例进行了手术治疗，其中经腹行乙状结肠切除、降结肠直肠吻合术14例（经腹组）；经肛门入路拖出Soave术9例（经肛门组）。结果 手术后症状完全消失18例，症状改善5例，其中9例经肛门入路Soave手术患儿均获治愈，对经腹组与经肛门组的治愈率进行比较差异有显著性（P〈0．05）。结论 小儿乙状结肠冗长症诊断首选钡灌肠，总体手术效果良好，以肛门入路Soave手术效果最佳。     

儿童颅眶盲管伤的临床诊治

目的 回顾性分析15例儿童颅眶盲管伤的诊治经过,总结儿童盲管伤的临床诊治经验.方法 2008年2月至2012年10月我们收治15例颅眶盲管伤患儿,均为锐器物直接自眶顶刺入颅内,术前头颅CT平扫加三维重建及MRI检查,明确眶及颅脑损伤及异物残留部位.13例行额骨瓣开颅硬膜内外联合入路清创,眶及球后清创,完整修补硬膜;2例予保守治疗. 结果 13例患儿随访6个月至5年未发现神经系统功能缺失,1例伴基底节损伤出血的患儿术前有偏瘫,术后随访3年遗留有轻度偏瘫及面瘫,1例中枢神经系统感染后合并脑积水,无手术死亡病例. 结论 儿童锐器经眶顶刺入致颅内盲管伤是特殊类型的外伤,术前详细的体格检查和必要的影像学检查,术中彻底清创,无菌操作严密修补硬脑膜缺损,严防脑脊液外漏,术后预防性使用抗生素能有效降低致残率和死亡率.     

经胸径路手术治疗小儿膈疝9例

目的探讨经胸径路手术治疗小儿膈疝的临床效果。方法总结2010年8月至2016年10月本院收治的9例经胸径路手术治疗的膈疝患儿临床资料。结果 9例患儿中,左侧8例,右侧1例,均采用经胸径路完成手术。手术时间(85.5±19.1)min;术中出血量(5.1±0.3)mL,术后留置胸腔引流管(8.6±0.5)d,平均住院时间(18.2±3.0)d。所有患儿随访1~12个月,均恢复良好,X线片无异常,无一例复发。结论经胸径路手术治疗小儿膈疝,术中可获得满意的手术视野和操作空间,便于处理合并胸腔内畸形等较复杂CDH患儿,膈肌修补确切牢靠,对腹腔干扰小,且术后恢复时间较短,复发率低。结合相关辅助治疗手段,更有助于降低CDH患儿病死率,提高患儿生活质量。     

儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的 总结儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析过去5年间我科收治的20例儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组20例，占同期住院胶质瘤的6．0％，发病年龄平均为9岁。病变在小脑者14例，下视丘/视路2例，三脑室内2例，大脑半球内2例。20例患儿均接受显微手术治疗。肿瘤位于小脑幕者采用下正中入路；肿瘤位于下视丘／视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择胼胝体-透明隔入路，颞叶肿瘤均采用额颞瓣开颅。肿瘤全切除18例。2例术后有残余者接受放射治疗。照射剂量30～40Gy。无手术死亡。结果 术后1周内行影像学检查以证实切除程度。20例在术后24h行头颅CT检查，12例在术后4～6周行MRI检查做为以后MRI检查的对比基础。18例随访半年以上无复发。结论 儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的放疗是治疗的关键。     

儿童自发性脑脊液耳鼻漏并反复化脓性脑膜炎1例报告并文献复习

目的报道1例儿童自发性脑脊液耳鼻漏并发反复化脓性脑膜炎,探讨相应的诊治方法。方法回顾性总结1例9岁自发性脑脊液耳鼻漏并发反复化脓性脑膜炎患儿的发病及诊治过程。结果该患儿因反复4次化脓性脑膜炎就诊,经手术成功治愈。结论儿童自发性脑脊液耳鼻漏是一种罕见疾病。对于反复发生化脓性脑膜炎患儿,儿科医师应警惕脑脊液耳鼻漏。     

经直肠入路治疗后天性直肠前庭瘘术式的疗效

目的 总结改进的经直肠入路手术治疗后天性直肠前庭瘘的疗效,评估其手术方法。方法 回顾性分析101例经直肠入路切除后天性直肠前庭瘘瘘管患儿的临床资料。年龄4个月~14岁,平均4岁4个月。患儿排气及排稀便时,自前庭部瘘口有气体及少量稀便漏出。瘘管外口多位于舟状窝处,内口均位于直肠前壁正中齿状线水平。均采用改进的经直肠入路瘘管切除术治疗。结果 术后痊愈95倒,手术成功率94％。瘘管复发6例,经对症处理后3例自行愈合。另3例0.5年后2次手术治愈。结论 经直肠瘘管切除术是治疗后天性直肠前庭瘘的安全、可靠的手术方法之一。     

Cushing's syndrome, growth impairment, and occult adrenal suppression associated with intranasal steroids.

We have previously described iatrogenic Cushing's syndrome secondary to intranasal steroids. This report further highlights the potential deleterious effects of intranasal steroids. Nine cases (including the original two cases) are reviewed to show the varied clinical manifestations of adrenal suppression caused by intranasal steroids. Four presented with Cushing's syndrome, three with growth failure, while two asymptomatic patients were discovered in the course of pituitary function testing. Four children had dysmorphic syndromes--Down's, Treacher-Collins, CHARGE association, and campomelic dysplasia--reflecting the vulnerability of such children to ENT problems, together with the difficulty of interpreting steroid induced growth failure in this context. Adrenal suppression was seen not only with betamethasone but also with budesonide, beclomethasone and flunisolide nasal preparations. A careful enquiry as to the use of intranasal steroids should be routine in children presenting with unexplained growth failure or Cushing's syndrome. Particular vigilance/awareness is required in children with dysmorphic syndromes.     

Cushing's syndrome,growth impairment,and occult adrenal suppression associated with intranasal steroids

We have previously described iatrogenic Cushing's syndrome secondary to intranasal steroids. This report further highlights the potential deleterious effects of intranasal steroids. Nine cases (including the original two cases) are reviewed to show the varied clinical manifestations of adrenal suppression caused by intranasal steroids. Four presented with Cushing's syndrome, three with growth failure, while two asymptomatic patients were discovered in the course of pituitary function testing. Four children had dysmorphic syndromes--Down's, Treacher-Collins, CHARGE association, and campomelic dysplasia--reflecting the vulnerability of such children to ENT problems, together with the difficulty of interpreting steroid induced growth failure in this context. Adrenal suppression was seen not only with betamethasone but also with budesonide, beclomethasone and flunisolide nasal preparations. A careful enquiry as to the use of intranasal steroids should be routine in children presenting with unexplained growth failure or Cushing's syndrome. Particular vigilance/awareness is required in children with dysmorphic syndromes.     

儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验

目的 探讨儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验.方法 回顾性研究2003年1月-2011年4月收治的17例儿童复发性肾母细胞瘤临床资料.其中9例采用手术联合术前术后化疗、放疗治疗方法.采用SPSS 17.0软件进行统计学处理,运用Kaplan-Meier曲线进行生存率分析.结果 本组病例按美国肾母细胞瘤研究组织(MWTSG)临床分期分为Ⅰ期4例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例、V期1例.原发瘤与复发瘤病理类型一致,其中预后良好型12例,预后不良型5例.全组有9例共接受12次再次手术,其中根治性切除1次,肿瘤单纯切除11次,术后化疗9例,放疗3例.再次手术组1 a累积生存率高于未再次手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 尽管肾母细胞瘤可能反复复发,但病理类型仍然与原发瘤保持一致.治疗策略在于尽可能完整切除复发瘤和转移瘤,同时联合术前术后化疗、放疗可以提高患者生存率.     

小儿实体肿瘤310例分析

目的 总结各种类型小儿实体肿瘤的诊治以及各年龄段的大致分布情况。方法 选择1996年1月-2006年1月,我院收治的310例小儿实体肿瘤患儿病例资料,对其年龄分布、诊断及治疗进行回顾性分析。结果 310例患儿中,良性肿瘤147例,占总病例数的47．4％;恶性肿瘤163例,占总病例数的52．6％。男：女=1．25：1。年龄在1岁以内126例,占总病例数的40．7％;1。3岁93例,占30％;7-14岁44例,占14.2％。根据肿瘤类型和病人的个体差异分别采取手术、化疗、放疗以及支持疗法等。治疗不同,疗效各异。结论 小儿恶性肿瘤除需采取积极的手术治疗外,尚需要化疗、放疗以及营养支持治疗等多种方法的紧密配合。     

颅内多发性海绵状血管瘤15例

目的总结儿童颅内多发性海绵状血管瘤(CA)的临床特点与治疗策略。方法选取2003年1月-2011年5月临床诊断为儿童颅内CA患儿15例。对其临床表现、头颅影像学特征及预后进行回顾性分析。结果 15例患儿颅内CA中脑内型14例,脑外型1例。14例脑内型患儿临床表现为头痛8例,呕吐5例,癫发作4例,意识障碍3例,头晕、偏瘫各2例,肢体感觉障碍1例;1例脑外型患儿临床表现为单侧眼睑下垂,伴头痛、呕吐、复视。14例脑内型患儿CT检查发现30个病灶;MRI检查发现35个病灶,病灶周围一圈低信号30个,呈环状或半环状;颅脑血管磁共振成像检查结果阴性;2例数字减影脑血管造影检查阴性。14例患儿行手术治疗,其中3例因急性头痛、呕吐伴意识障碍于病程10 d内手术;11例病情呈间歇性发作,于病程0.5～12.0 a择期手术。结论儿童颅内CA以脑内型多见,临床表现缺乏特异性,主要表现为头痛、呕吐等颅高压症状,其次为癫发作等症状。头颅MRI检查是目前临床术前确诊颅内CA的最佳方法。外科手术是治疗颅内CA的主要方法,无症状或症状轻微的患儿可临床随访观察,如出现难治性局灶性癫、严重头痛、局部神经功能障碍应及时手术治疗。     

儿童贲门失弛缓症13例诊治分析

目的探讨儿童贲门失弛缓症的诊断与治疗特点。方法分析1993年5月至2005年10月间被确诊为贲门失弛缓症且在院治疗的13例患儿临床表现、食管测压、内镜检查及治疗情况。结果男女性别（女7例,男6例）发病无明显差异,确诊时平均年龄为10.3岁。3例患儿存在家族史,其中2例是姐妹,3例都有吞咽困难、无泪和促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏的3A表现。吞咽困难是最多见的症状,其次为呕吐、胸骨后疼痛、生长发育不良和呼吸系统症状。13例中11例行食管测压检查显示食管下端括约肌压力（LESP）增高和食管体蠕动异常。食管钡餐显示食管体扩张、食管贲门交接处鸟嘴样改变。13例患儿中共有9例（69.23%）接受Heller＇s食管肌层切开术治疗;另4例中,3例接受内镜气囊扩张,1例以降压药Nifedipine维持,失访1例。12例随访患儿中痊愈8例,良好3例,改善1例。结论食管测压结合X线检查是明确诊断的主要手段,也是评价治疗效果的好方法;Heller食管肌层切开术安全性强、术后效果显著且持续时间长,是贲门失弛缓症较好的治疗方法;内镜下气囊扩张术价格低廉,操作方便,有一定疗效,可作为国内治疗儿童贲门失弛缓症的首选方法。     

74例小儿慢性阑尾炎诊断分析

目的总结小儿慢性阑尾炎的特点及诊断方法。方法回顾性分析2000年1月￣2004年12月经手术治疗并确诊的74例慢性阑尾炎患儿的症状、发病及诊断过程。结果74例均临床诊断为慢性阑尾炎,占5.79%;全部病例均行阑尾切除术,其中43例(3.36%)病理诊断为慢性阑尾炎。结论小儿慢性阑尾炎并不少见,除反复发作的腹痛病史外,阑尾慢性粘连及阑尾粪石是诊断慢性阑尾炎的重要依据。     

维生素D补充剂在山东省婴幼儿中的应用现状及影响因素

目的 调查山东省3岁以下儿童维生素D补充剂的应用现状,分析其影响因素.方法 选取2010年11月-2011年1月来预防接种门诊进行计划免疫与健康保健的儿童945人,在知情同意的情况下选择家长愿意配合者903人作为调查对象.采用自制的调查问卷对儿童抚养人进行维生素D补充剂应用情况的调查.结果 山东省婴幼儿维生素D补充剂的应用率为79.6％(719/903例),开始添加时间与停用时间分别是生后30.0(30.0)d、9.0(7.0)个月,应用剂量为60.0 ～700.0 IU·d-1,出生1周内、≥1～2周与＞2 ～4周开始添加维生素D补充剂的儿童分别占1.9％(12/639例)、3.1％(20/639例)与54.0％(345/639例);76.2％(369/484例)的婴儿1岁以内停用维生素D补充剂,≥1～2岁停用者占17.4％(84/484例),＞2 ～3岁停用者占6.4％ (31/484例);不同地区、年龄、喂养方式、居住环境、出生体质量、父母受教育程度以及家庭收入水平的婴幼儿,维生素D补充剂应用率的差异均有统计学意义.多因素Logistic回归分析发现年龄、喂养方式、出生体质量、家庭收入水平和母亲文化程度等是影响维生素D补充剂应用的因素(OR =0.745、1.482、0.614、0.658、1.913,Pa＜0.05).结论 维生素D补充剂在山东省婴幼儿中应用普遍,但不规范,不符合近年来国内外维生素D补充剂应用指南的要求.年龄、出生体质量、喂养方式等多种因素影响维生素D补充剂的应用状况.     

小儿神经节瘤的诊断与治疗

目的：为准确地诊断和治疗小儿神经节细胞瘤。方法：观察24例小儿神经节细胞瘤的超声，CT，核磁共振（MR）影像检查所见，总结其临床特点，并对该肿瘤进行病理分型。结果：术产经彩超，CT，MR检查，17例确定诊断，7例误诊为其他肿瘤，患儿年龄偏大，一般状态好，瘤体增长速度缓慢，骨穿，尿3－甲基，4－羟基苦杏仁酸（VMA）为阴性，依据神经节细胞与神经纤维成分的多少及有无神经母细胞，病理分为三型；A型以神经纤维成分为主，神经节细胞占少数，此型多见；B型两种成分大致相等；C型除上述两成分外，还可见到神经母细胞手术完整切除19例，5例部分残留，术中副损伤以腔静脉破裂多见，术后随访19例，16例正常，3例死亡，其中2例起源于肾上腺，结论：神经节细胞瘤虽为少见，但了解其影像学特点，术前可以作出诊断。