中西医结合治疗肝豆状核变性33例临床观察

目的 :观察硫酸锌及硫酸锌合并中药肝豆汤治疗肝豆状核变性的驱铜效果。方法 :应用随机对照开放性方法研究 33例患者 ,分为硫酸锌合并中药肝豆汤治疗组 (治疗组 ) 17例和单用硫酸锌治疗组 (对照组 ) 16例 ,疗程均为 4周。治疗前后测定 2 4h尿铜、锌含量。结果 :治疗组有效率 88.2 4% ,对照组有效率 5 6 .2 5 % ;治疗组治疗后 2 4h尿铜、锌含量均有明显增加 (P <0 .0 1)。治疗后第 3周尿铜增加最多 ,与对照组相比 P <0 .0 5。结论 :硫酸锌和中药肝豆汤均有明显增加尿铜排泄的作用 ,不良反应少 ;硫酸锌适于作为长期治疗的主要药物     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者智商影响的前瞻性研究

２８例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者治疗前与中药肝豆汤配合西药驱铜治疗２个月后，分别应用韦氏成人智力量表（ＷＡＩＳ－ＲＣ）测定，对其智商变化进行对比观察，并选３０例为健康对照组。结果表明ＨＬＤ患者言语智商（ＶＩＱ）、操作智商（ＰＩＱ）及全量表智商（ＦＩＱ）较对照组普遍显著降低（Ｐ均〈０．００５），尤以视空间障碍更为突出，证明铜离子在ＨＬＤ脑内沉积不仅损害神经运动功能且严重损害智能。经中西医结合治疗后总     

中西医结合治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病,主要病变为肝硬化和脑变性.西医治疗以D-青霉胺驱铜、硫酸锌阻止肠道对铜的吸收为主.临床常易出现变态反应及白细胞减少、血小板减少、肾病等不良反应,使患者难以应用西药进行初期和维持治疗.笔者将辨病论治和辨证论治相结合,应用二仙汤加减和西药配合使用取得了令人意想不到的临床效果.现将此病案报道如下.     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床观察

为观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效，采用中西药治疗11例HLD患者，疗程4周。结果：3例显效，7例好转，1例无效，有效率达90．9％；治疗后尿排铜量显著增加，与临床疗效相一致。提示中西医结合治疗HLD有效，能促进HLD尿铜的排泄，且未见明显毒副反应。     

肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

从病因病机、病证结合、中西医结合治疗、疗效标准等方面概述肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

中西医结合治疗症状前肝豆状核变性临床研究

目的：探讨中西医结合治疗症状前肝豆状核变性的疗效。方法：采用联合治疗方案,以来院和（或）通信联系方式进行随访调查。结果：正规用药治疗患者中绝大多数保持病情稳定,14例中3例出现肝功能损害,1例出现神经系统症状。要求坚持长期用药,随访2～6年。结论：正规的中西医结合治疗和定期随访观察,对控制症状前肝豆状核变性患者临床症状意义重大。     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用

目的：观察比较二巯基丙磺酸钠（DMPS）和中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠（EDTA）3组治疗对肝豆状核变性（HLD）肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法：146例患者随机分为A、B、C3组，分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗8周。观察3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、24h尿铜的变化。结果：A、B、C3组肝脏声像图改善率分别为54.0%、44.0%、39.1%；A、B两组血清蛋白较治疗前明显增高（P<0.01,P<0.05），而C组较治疗前无明显差异。3组血清γ球蛋白均较治疗前减低（P<0.05）；3组24h尿铜排出量均较治疗前显著增高（P<0.01），而A、B两组的增高较C组更为明显（P<0.O5）。结论：驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒，促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性（HLD）患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组，运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜，锌，铁，钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜，铁含量及铜／锌比值显著低于非HLD对照组（P＜0．01或P＜0．05），钙含量显著高于非HLD对照组（P＜0．01），而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加（P＜0．05），而锌，铁，钙含量及铜／锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周,采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液,并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05),钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01),而锌含量两组差异无显著性;治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05),而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一,肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响

目的 在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 通过建立２３例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型，观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Ｃｕ＾２＋、Ｚｎ＾２＋等微量元素含量的变化。结果 加入含肝豆汤兔血清前与加入２４ｈ后相比较，细胞内铜含量从（８０．９４±３４．７６）ｎｇ／ｍｇ，减少到（４６．９０±２２．１４）ｎｇ／ｍｇ（Ｐ〈０．０１），细胞内锌含量从（１４０．４３±３３．８１）ｎｇ／ｍｇ，     

肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究

目的探讨155例肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或(及)MRI异常所见的关系;采用二巯基丙磺酸钠20mg／kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜8～10个疗程．同时应用抗癫痫药,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果155例HLD中,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作59例;72例行颅脑CT或(及)MRI检查者均有异常(100％),除了HDL常见的基底节区对称性损害灶(65例次,90．3％)及程度不等的脑萎缩(61例次,84．7％)外,尚观察到54例(74％)有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。29例(40．2％)有脑电图异常,主要表现为中～高电位e波或(及)短阵棘-慢或尖-慢综合波发放。患者治疗前尿铜为(4．49±1．93)／μmol／24h,治疗后尿铜为(34．50±21．60)／μmol／24h,较治疗前显著增高(P<0．01),血清铜亦有所下降(P<0．01),患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时,癫痫发作亦得到完全控制。结论HLD合并癫痫最常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见;大脑损害灶和明显的脑萎缩可能为HLD并发癫痫发作的主要原因;中西医结合综合驱铜和抗癫痫药治疗具有较好的临床疗效。     

肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性临床疗效观察

目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。     

肝豆状核变性中西医结合治疗前后脑干听觉诱发电位的对比分析

为探讨中西医结合疗法对肝豆状核变性脑干听觉诱发电位患者的变化的影响。对６５例肝豆状核变性患者于中西医结合驱铜治疗前后实行脑干听觉诱发电位检测，结果临床症状进行分析。治疗前患者脑干听觉诱发电位的潜伏期和峰间期较健康对照且明显延长，主要表现为Ⅲ、Ⅴ汉潜伏期及Ⅲ－Ⅴ、Ⅰ－Ⅴ峰间期延长。患者经中西医结合驱铜治疗后，在临床症状明显改善的同时，及干听觉诱发电位亦显示各波潜伏期和峰间勘交治疗前有显著好转。男女患     

173例中风患者的临床疗效观察

１７３例中风患者的临床疗效观察浙江省浦江中医院（浙江３２２２００）王文学１９９２～１９９３年，我院对１７３例中风患者分组观察比较中西医综合疗法和单纯西医常规治疗的临床疗效。现报告如下。临床资料１７３例患者按国家中医药管理局区政司制定的《中风病中医诊断...