噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床观察及实验室检查结果分析

目的：总结儿童噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法采用回顾性分析法总结我院2012-2013年确诊的6例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果6例患儿临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大,继而出现黄疸及呼吸道感染等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高,凝血功能检测指标异常,EB病毒DNA拷贝数均增高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析

目的：探讨成人继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的各项实验室检查结果和临床特征。方法：对2011年7月～2013年10月期间我院收治的11例成人继发性噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性研究。我院对这11例患者进行了骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查,同时观察他们的临床特征。结果：这11例患者均存在发热、进行性外周血细胞减少的表现,部分患者存在肝、脾和淋巴结肿大的症状。所有患者的血清铁蛋白水平均存在不同程度的升高,其甘油三酯水平正常或轻微升高,其血浆纤维蛋白原水平正常或下降,对其进行骨髓涂片检查可见数量不一的噬血细胞。结论：临床医生在遇到出现持续或间歇性高热、外周血细胞进行性下降的患者时,要尽快对其进行骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查。在上述检查中,进行骨髓细胞涂片检查可见数量不一的噬血细胞,可将这一表现作为临床上诊断成人继发性噬血细胞综合征的重要依据。     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

噬血细胞综合征1例报告及文献复习

报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

小儿噬血细胞综合征12例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析12例患儿噬血细胞综合征的临床资料。结果12例小儿噬血细胞综合征临床表现主要为发热,肝、脾、淋巴结大,肝功能损害,黄疸等;实验室检查全血细胞减少及凝血功能障碍,通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后,3例治愈,9例病情进行性恶化,其中7例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键,噬血细胞综合征病情进展快,死亡率高。     

儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床分析

目的：探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染、黄疸等症状;对其实施实验室检查,结果显示血细胞出现进行性减少,凝血功能检测指标出现异常,乳酸脱氢酶等酶类指标增高,EB病毒DNA拷贝数明显提升。所有患儿骨髓细胞学检查,均显示出现吞噬血细胞现象。结论临床上对儿童EB病毒相关噬血细胞综合症进行诊断时,需综合考虑患儿临床表现和实验室检查结果,以提升临床诊断准确率,尽早实施对症治疗,改善患儿预后。     

噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

多病原感染继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童感染继发噬血细胞综合征的诊治及预后.方法 对1例多病原感染继发噬血细胞综合征的患儿进行临床分析,并复习相关文献.结果 该例患儿以肺炎住院,反复高热、存在粒细胞缺乏及贫血,骨髓中发现噬血细胞、NK细胞活性降低、可溶性IL-2R (CD25)≥2 400 U/ml,噬血细胞综合征相关基因突变分析报告未提示有病理意义的突变,感染相关性噬血细胞综合征诊断成立.予丙种球蛋白及地塞米松治疗.后因半乳甘露聚糖(GM)试验显著升高,监测胸部影像学检查逐渐出现真菌性肺炎表现,加用抗真菌治疗,病情渐趋好转.入院后多次呼吸道分泌物直接免疫荧光法7项病毒抗原检测均无阳性发现,血清学检查结果也不支持EB病毒、柯萨奇病毒、埃柯病毒、HIV、巨细胞病毒(CMV)、风疹病毒、单纯疱疹病毒I、弓形体及肺炎支原体感染,后经PCR、实时PCR及Luminex技术平台检测证实存在甲型H1N1流感病毒及呼吸道合胞病毒B亚型合并感染.结论 对感染相关性噬血细胞综合征,除对症、支持治疗外,按HLH-2004方案,同时兼顾并发症的治疗.预后可能取决于有无基础疾病、诊断的早晚及是否出现严重并发症等.     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

艾滋病患者感染人类细小病毒B19继发噬血细胞综合征一例

艾滋病患者免疫功能低下,易合并各种机会性感染,继发噬血细胞综合征。本文报道1例少见的艾滋病患者感染人类细小病毒B19继发噬血细胞综合征,并对其临床特点进行总结分析,以期提高临床医生对该病的诊治水平,防止漏诊、误诊。     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

噬血细胞综合征伴肝损伤11例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征肝损伤特点。方法收集我院2005年1月至2009年12月诊断为噬血细胞综合征的住院患者共11例,回顾性分析患者的临床资料。结果 11例均有肝损伤,其中4例以黄疸升高为主,6例以转氨酶升高为主,1例转氨酶轻度升高。结论噬血细胞综合征常伴有严重肝损伤,转氨酶和胆红素均可升高,对于发热伴严重肝损害的病人,一定要完善血液系统检查,与重症肝炎鉴别。