长春新碱治疗狼疮性血小板减少性紫癜初步探讨

血小板减少性紫癜是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）常见的血液系统表现,严重者可危及生命。皮质类固醇和环磷酰胺（ＣＴＸ）对狼疮性血小板减少性紫癜多有良好疗效,少数皮质类固醇无效者称为顽固狼疮性血小板减少性紫癜,是ＳＬＥ临床治疗学的难题。我们自１９９３年以来,试...     

自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例

目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性.方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗,并随访5年以上.3例中男1例,女2例,平均年龄27.3(21～39)岁.造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、利妥昔单抗375 mg/m2;预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第6天到移植前第3天)、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4d(移植前第3天至移植当天)、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注.结果 3例天疱疮患者均获得成功植入,平均植活时间白细胞13.3 d(11 ～ 16d),血小板16.3 d(16～ 17d).监测各项免疫指标及相关抗体未见异常,免疫重建良好.随访期间,所有患者无严重并发症,生活质量较前明显提高.结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一.     

自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎一例

目的 探讨自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎的疗效.方法 1例21岁皮肌炎患者接受自体外周造血干细胞移植,随访6年.采用重组人粒细胞集落刺激因子动员外周造血干细胞后,予以环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素预处理,干细胞回输第3天开始使用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白.观察症状体征、生化指标、造血重建及免疫恢复情况.结果 出院时皮疹明显好转,后逐渐消退;四肢肌力由移植前Ⅳ级转为Ⅴ级并持续至今;移植后肌酸激酶显著下降,但又逐渐恢复到移植前水平;回输当天开始出现白细胞下降,第8天恢复正常造血功能.移植前后免疫功能均正常.结论 对复杂难治性重症皮肌炎,可选择白体外周造血干细胞移植治疗.     

皮质类固醇激素与环磷酰胺联合冲击治疗对SLE患者血清sIL-2R及IL-6的影响

系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)是一种以免疫调节异常为特征、侵犯多脏器、多系统的自身免疫性疾病。我们对大剂量皮质类固醇激素加环磷酰胺联合冲击治疗(简称联合冲击治疗或冲击治疗)对ＳＬＥ患者血清ｓＩＬ2Ｒ及ＩＬ6的影响情况作了观察,并对这两个细胞因子与其它ＳＬＥ疾病活动性指标之间的关系进行了观察。一、对象与方法附表　各组ＳＬＥ患者及正常人对照组ｓＩＬ2Ｒ、ＩＬ6浓度　组　别例数ｓＩＬ2Ｒ(Ｕ/ｍｌ)ＩＬ6(ｎｇ/ｍｌ)活动期患者　冲击治疗前25263700±919301598±2430　冲击治疗后25118875±852651571±2957非活动期患者　冲击治疗…     

自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例

目的观察自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例的效果。方法患者男,45岁。口腔、头面部、躯干、四肢水疱、糜烂6年。诊断为寻常型天疱疮。经糖皮质激素和免疫抑制剂及抗CD20单克隆抗体治疗,疾病反复发作。同时合并糖尿病和高血压。半年前,全身水疱加重,行自体外周血造血干细胞移植。应用环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行动员。用环磷酰胺（CTX）＋磷酸氟达拉滨（Flud）＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行预处理。结果患者移植结束后,皮疹消退,自身抗体滴度明显降低。移植2个月后皮疹轻度反复,小量糖皮质激素联合甲氨蝶呤可以控制。目前移植后6个月,病情稳定。结论自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常天疱疮疗效显著。可作为治疗难治性寻常型天疱疮的一种新方法。但其远期治疗效果需进一步观察。     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性。方法 对9例SLE患者进行自体外周血纯化造血干细胞移植。采集的干细胞的计数为(2.37～9.9)×10⁸/kg。预处理方案是环磷酰胺50 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4 d(造血干细胞回输前2～5d)。抗胸腺球蛋白抗体2.5 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4d。同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能。从移植后临床表现、SLE相关的免疫学指标的变化,移植后造血重建情况,移植的并发症等方面进行评价。结果 9例患者均获得成功植入,外周血白细胞总数>1.0×10>/L的时间为移植后7～15 d,血小板>20×10⁹/L时间为移植后0～21d。所有患者均于移植后面部红斑等临床症状完全消失,大部分患者自身抗体转阴。9例患者均出现轻重不一的血清病样反应,1例出现严重的肾衰和心衰,3例有出血性膀胱炎,1例出现心因性精神障碍,1例发生会阴部念珠菌感染。结论 随访1年结果表明,自体外周血纯化造血干细胞移植治疗SLE的近期疗效显著,且相对安全。     

不同年龄组的系统性红斑狼疮临床及血清学特征分析

目的：为探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的发病机理，更好地指导临床治疗。方法：我们分析比较了发病年龄＜１８岁、１８～３５岁之间及＞３５岁三个不同年龄组的ＳＬＥ患者临床及血清学特征的异同，并与美国黑人及美国白人ＳＬＥ相比较。结果：发现ＳＬＥ患者中肾脏损害与发病年龄有关，最年轻的病人组有最高的肾损害发生率。随着发病年龄的增大，中枢神经系统及血液系统受累频率增高，但均无显著差异。与美国黑人患者相似，中国汉族ＳＬＥ患者抗体频率均较美国白人高。结论：提示对于发病年龄较小的ＳＬＥ患者要谨防肾脏损害的发生，中国汉族ＳＬＥ自身抗体的分布与美国黑人患者较接近，而与美国白人ＳＬＥ有较大的差异。     

卵巢功能衰竭和SLE的发作

ＳＬＥ是一种主要累及育龄女性的自身免疫性疾病。在生育期的女性和男性中 ,ＳＬＥ发病率之比约为 9∶1 ,成年前和迟发ＳＬＥ的老年患者其比值却低得多。停经后首发ＳＬＥ的患者不常见 ,而且这类患者的疾病经过通常良好 ,提示雌激素状况可能在疾病的表现中起作用。小鼠ＳＬＥ模型证实了雌激素在鼠ＳＬＥ中的致病作用 ,雌激素是否加重人类ＳＬＥ的活动度尚存在争议。为了了解卵巢功能衰竭对ＳＬＥ发作的影响 ,作者进行了低雌激素血状态是否可以保护患者避免ＳＬＥ发作的试验。选择了 5 4例年龄 <45岁的绝经前女性ＳＬＥ患者 ,以环磷酰胺 1ｍ…     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例

去年，我们给1例反复发作的男性SLE患者实施了自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)，观察13个月，效果满意，报告如下。临床资料患者，男，28岁。确诊系统性红斑狼疮且病情反复发作12年，精神症状再发3个月，于2001年8月第6次入院。患者16岁时在本科诊断SLE、狼疮性脑炎、狼疮性肾炎住院治疗，经大剂量糖皮     

SLE伴发左耳突发性耳聋1例

ＳＬＥ伴发左耳突发性耳聋１例王文光①＊张春玲①胡绍清①患者，女，３０岁。ＳＬＥ病史１５年，曾先后出现关节痛、发热、光敏感、脱发、浮肿、大量蛋白尿、抗核抗体阳性而确诊为ＳＬＥ。曾使用环磷酰胺及强的松治疗。本次入院前以强的松每日２０ｍｇ维持。因双下肢浮肿...     

地塞米松与环磷酰胺冲击治疗结缔组织病与重型药疹6例报告

自1994年以来,我们用地塞米松(ＤＸ)与环磷酰胺(ＣＴＸ)冲击治疗结缔组织病与重型药疹,获显著疗效,现报告如下。临床资料　本组6例均为住院病人,男2例,女4例,年龄20～50岁,病程1天～2年。其中皮肌炎(ＤＭ)3例,系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)1例,大疱性表皮松解萎缩型药疹(ＴＥＮ)1例,重型多形红斑(ＳＪＳ)1例。ＤＭ、ＳＬＥ诊断标准分别以Ｍａｄｄｉｎ(1982)的《现代皮肤病疗法》中介绍的5条标准及美国风湿病学会1982年修订的11条为诊断标准。2例药疹均有典型皮损和严重临床症状,致敏药物分别为西比灵、复方新诺明,所有患者用ＤＸ10～15ｍｇ/ｄ,治…     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的安全性观察

目的：探讨自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SEE）的安全性。方法：对20例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺（CTX）4g／m^2,粒细胞集落刺激因子（G—CSF）5μg／（kg·d）,4-5d。预处理方案为CTX50mg／（kg·d）,4d;抗胸腺球蛋白（ATG）15～25mg／（kg·d）,共3d。预处理结束后回输采集到的CD34^＋造血干细胞。着重观察并评价移植过程中及移植后3年内出现的各种并发症。结果：20例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0％。移植过程中最常见的并发症为发热、呕吐、脱发等,严重的并发症包括急性心功能衰竭、急性肾功能衰竭、感染等,出院后常见的并发症包括带状疱疹、贫血、巨细胞病毒血症等。经对症处理均可好转。结论：APBSCT治疗SLE有良好的近期疗效,目前采用的动员及预处理方案均比较安全,充分估计到各种可能出现的并发症。并做好应对措施,有利于降低移植相关死亡率。     

SLE患者自体外周血纯化造血干细胞移植后自身抗体的变化

目的研究自体外周血纯化造血干细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)患者自身抗体的影响并评估治疗效果。方法16例接受自体外周血纯化造血干细胞移植的SLE患者列入研究。应用酶联免疫吸附试验动态监测移植前及移植后3,6,12个月血清中自身抗体含量,并进行定量分析。结果自体外周血造血干细胞移植治疗SLE后,ANA、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体的滴度均较移植前下降。其中移植后3,6,12个月的血清中ANA、抗RNP抗体的含量均明显低于移植前。结论自体外周血纯化造血干细胞移植能减少血清中的自身抗体,有效治疗SLE。     

SLE患者血清DNA水平测定的临床意义

目的检测ＳＬＥ患者血清ＤＮＡ含量并探讨其在ＳＬＥ发病中的作用。方法用荧光分光光度法测定了６３例ＳＬＥ患者。结果ＳＬＥ患者血清ＤＮＡ含量明显高于正常人;活动期患者明显高于缓解期患者,但是伴肾功能损害的患者其血清ＤＮＡ水平普遍较低。血清ＤＮＡ水平与血沉、ＡＮＡ呈正相关;与Ｃ３、Ｃ４呈负相关;与抗ｄｓＤＮＡ抗体无相关;与病情积分呈正相关。结论ＳＬＥ患者存在ＤＮＡ的代谢异常,血中ＤＮＡ在ＳＬＥ的发生发展中起着一定作用,血清ＤＮＡ含量的测定可做为判断疾病活动的敏感指标。     

中西医结合治疗狼疮脑病10例报告

ＳＬＥ是一种累及全身多脏器的自身免疫性疾病。近２５年来认为ＳＬＥ患者中枢神经系统侵犯较多见,发生率可达５０％～６０％［１］。狼疮性脑病（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｕｊｏｕｓ,ＣＮＳＬ）以精神症状发生率高,表现为情绪变化和精神分裂症样表现...     

自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响

目的探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)患者生活质量的影响。方法对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d),4~5天。预处理方案为CTX 50 mg/(kg.d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg.d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34+造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQOL-BREF表的五个方面,包括生理、心理、社会关系、环境、总体感觉等在移植后均有明显改善(P<0.05或P<0.01)。结论APBSCT治疗SLE有良好的疗效,患者在移植后生活质量明显改善。     

妊娠与系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种累及多个系统多个脏器、临床表现复杂、病程迁延、反复、具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。近年来ＳＬＥ的发病率有逐渐增加的趋势 ,据我国初步调查ＳＬＥ的发病率为 75 .4/ 10万。ＳＬＥ的发病年龄大多 15～3 5岁 ,多见于年轻女性 ,因为糖皮质激素不能抑制排卵 ,所以应用糖皮质激素不能降低ＳＬＥ患者的妊娠率 ,因而ＳＬＥ合并妊娠者并不少见 ,并且ＳＬＥ与妊娠可相互影响。本文就妊娠对ＳＬＥ的影响、ＳＬＥ患者妊娠情况的病理、检查、避孕、治疗、护理与管理方面综述如下。1　ＳＬＥ对妊娠的影响1.1　对…     

造血干细胞移植与自身免疫性皮肤病

自身免疫性皮肤病主要由淋巴细胞的功能异常引起,对严重的、难治性自身免疫性皮肤病可给予造血干细胞移植.20世纪90年代中期造血干细胞移植正式用于治疗严重的自身免疫性疾病,其中包括系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、青少年反应性关节炎.对现有的病历资料分析,造血干细胞移植有效、可行.目前,仍在开展多中心、随机、对照试验及长期随访,比较造血干细胞移植与常规治疗的安全性和疗效.     

二青汤对系统性红斑狼疮患者T淋巴细胞集落的作用

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种原因未明的免疫性疾病,常累及多个器官,危及患者生命。Ｔ淋巴细胞集落形成单位（ＴＬ-ＣＦＵ）可反映细胞免疫系统中有Ｔ增殖和分化能力的祖细胞或前体细胞的活性水平,是评价细胞免疫缺陷的一个敏感指标。国内外均报道过ＳＬＥ患者ＴＬ-ＣＦＵ低下［１,２］,目前治疗ＳＬＥ患者常用皮质类固醇激素和免疫抑制剂,用中药治疗亦有报道。我们采用青风藤为主的中药汤剂治疗ＳＬＥ并研究ＴＬ-ＣＦＵ的变化,旨在找出治疗ＳＬＥ的最佳方案。一、病例和方法１病例：１９９４年５月至１９９６年７月在本院皮肤科和内…     

结缔组织病

20063165自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响/李建华(广州市南方医院皮肤风湿科),曾抗,周再高…∥中国皮肤性病学杂志.-2006,20(2).-84~85,96对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg·d),4~5天。预处理方案为CTX 50mg/(kg·d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg·d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34 造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果:21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQO…