鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindle cell oncocytoma, SCO)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例SCO的临床资料、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤主要由梭形细胞混合多少不等的上皮样细胞构成,多呈巢状、束状排列,局部可呈腺样或菊形团样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性细颗粒状、淡红染,核呈短梭形、圆形或卵圆形,核仁不清,具有轻～中度异型性,未见核分裂象及坏死。部分上皮样细胞胞质空淡或呈空泡状,散在分布于梭形细胞之间,部分呈片状分布,与梭形细胞存在移形过渡。间质见较多成熟淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,局部可见黏液变性。免疫表型:vimentin、S-100蛋白、EMA、Galetin-3和TTF-1均弥漫阳性,CK灶阳性,GFAP、Syn、CgA、p63、PR、ACTH、PRL、GH、TSH、FSH和LH均阴性,Ki-67增殖指数3%～5%。术后分别随访9、10个月,未见复发。结论 SCO临床少见,其病理特征及影像学检查无明显特异性,易误、漏诊,确诊主要依靠病理学检查,该肿瘤虽属WHOⅠ级,但可复发,应对其进行长期密切随访。     

肺纤维平滑肌瘤性错构瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤维平滑肌瘤性错构瘤(fibroleiomyomatous hamartoma,FLH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺FLH的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者表现为肺实质及支气管腔内单发或多发性结节,边界清晰。肿瘤组织膨胀性生长,主要由纤维及平滑肌细胞呈编织状、漩涡状排列,内陷腺管呈裂隙样或囊状扩张,结节内各种成分均无异型性、核分裂象、出血和坏死;肿瘤内未见软骨、黏液、脂肪组织等间叶成分。梭形细胞SMA、desmin均弥漫阳性;长梭形细胞SMA弱阳性、desmin阴性;腺样成分CKpan、TTF-1均阳性;各成分中CD34、ER和S-100均阴性。结论肺FLH属于罕见的良性肿瘤,起源于小支气管或血管壁平滑肌细胞植入肺实质内并过度增生,其诊断需依赖病理检查。女性患者尤其要排除转移性子宫平滑肌瘤。     

肺纤维腺瘤4例并临床病理学观察

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集4例肺纤维腺瘤的临床病理及随访资料,行HE和免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患者男性、女性各2例,发病年龄29~58岁(平均43岁)。4例肿物与周围肺组织境界清楚,但无明显包膜,其形态与发生在乳腺的纤维腺瘤十分相似,肿瘤组织由立方状细胞形成的腺管样结构和其间的梭形细胞形成的纤维性间质构成。免疫表型:腺样结构CK、EMA、TTF-1均阳性;梭形间质细胞CK、EMA、TTF-1均阴性,而vimentin阳性。结论肺纤维腺瘤是一种非常罕见的良性肿瘤,由于其缺乏特征性的临床表现易误诊,确诊需在HE形态学的基础上,结合免疫组化进行诊断与鉴别诊断。     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

乳腺腺肌上皮瘤5例并临床病理分析

目的探讨乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma,AME)的临床病理学和免疫表型特征。方法采用HE及免疫组化EnVision两步法对5例AME进行染色,并复习相关文献。结果 5例患者均为女性,年龄45~63岁(平均54岁)。镜下见肿瘤由增生的腺上皮和肌上皮组成,以肌上皮增生为主,多为梭形或透明肌上皮细胞。伴癌的AME中可见肿瘤呈浸润性生长,细胞丰富,异型性明显,核分裂象增多,肿瘤内有坏死。免疫表型:5例肿瘤腺上皮CK强阳性,EMA、ER、PR、SMA、p63、CD10、Calponin、CK5/6均阳性,肌上皮CK弱阳性,ER和PR均阴性。结论 AME为乳腺少见的良性肿瘤,由腺上皮和肌上皮共同增生形成。伴癌的AME更罕见,其恶性成分多为肌上皮,肿瘤转移少,转移者预后差。     

肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例肝脏的钙化性巢状间质-上皮肿瘤进行大体、组织形态学和免疫组化检查,结合文献分析其临床生物学行为。结果组织学上,肿瘤主要由梭形到上皮样细胞呈巢状排列伴周围明显的促纤维间质,梭形细胞胞质淡染或嗜酸性,核杆状;胞界不清,上皮样细胞胞质透亮,细胞界限清楚,核圆形位于中央,核分裂象1个/10HPF;可见骨化和微囊形成。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CKpan、vimentin和WT1胞质阳性,S-100蛋白仅在骨化区域表达,肿瘤间质细胞表达SMA,而AFP、HepPar1、CK19、CD56、CD34、CD117、desmin、myogenin、ER、PR、CgA、Syn均表达阴性,Ki-67增值指数约5%。结论肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤是一种罕见的肝脏原发性低度恶性肿瘤,应与肝脏其他侵袭性恶性肿瘤鉴别。     

肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤

目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁,发生于肝圆韧带,肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成,胞质透明或淡染伊红、胞核圆或卵圆形居中或偏好,明显小红核仁,核分裂象罕见,肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管,呈分支状、条索状或团块状广泛分布,将瘤细胞分隔成束状或巢状结构,组化染色显示胞质富含糖原颗粒,黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性,SMA及actin阳性,S－100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可见Ⅱ-Ⅲ期黑色素小体。结论：该例为具有独特的、以梭形透明细胞为主的肌样黑色素细胞肿瘤,属于血管周细胞肿瘤家族中的一新成员。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。     

婴儿鞍区垂体细胞瘤1例并文献复习

目的探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征。方法对1例婴儿垂体细胞瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果患者女婴,8个月。临床表现为突发呕吐,头颅CT平扫示鞍区可见团块状异常密度影。镜检:肿瘤细胞呈短梭形及双极长梭形,呈编织状或漩涡状排列,胞质较丰富,嗜酸性,边界清楚。免疫表型:肿瘤细胞S-100、vimentin均呈弥漫阳性,GFAP局灶阳性,EMA、Syn少量细胞弱阳性,TTF-1阴性,Ki-67增殖指数2%。结论垂体细胞瘤是一种低级别、好发于鞍区的梭形细胞肿瘤,成人多见,但越来越多的报道见于青年人和婴幼儿。手术切除是目前主要的治疗手段,完整切除可治愈该病。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤1例并文献复习

目的探讨胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例胼胝体原发性EMC进行临床病理学及免疫表型分析,并复习相关文献。结果患者男性,40岁,临床表现为进行性头疼加重伴恶心呕吐,MRI示胼胝体见团块状实性占位,并见片状不均匀强化;镜下肿瘤呈分叶状和结节状结构,结节之间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,结节由瘤细胞和黏液样基质组成。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样(或浆细胞样)。胞质少到中等,胞质淡染,部分胞质丰富,嗜酸性,可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见(2个/10HPF),可见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达vimentin,弱阳性表达CD99、NSE,灶状表达S-100,不表达CK广谱、EMA、CD99、Myo D1、GFAP、Olig-2等,Ki-67增殖指数约25%。细胞遗传学表现为t(9;22)(q22;q12)易位,检测到EWSR1-NR4A3融合性基因。结论胼胝体原发性EMC罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,必要时分子病理学检查有帮助。临床及病理均需与脊索瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌、脊索样脑膜瘤、伴有黏液背景的胶质肉瘤等肿瘤相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

原发性肺脑膜瘤4例临床病理分析及文献复习

目的探讨原发性肺脑膜瘤(primary pulmonary meningioma,PPM)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集4例PPM进行临床病理学观察和免疫组化标记,并进行相关文献复习。结果 4例患者均为女性,平均年龄54岁(51～61岁),2例表现为咳嗽,2例为体检发现肺结节。术后均未予特殊治疗,随访4～6年,均无复发或转移。镜下肿瘤细胞由上皮样细胞及梭形细胞构成,排列呈漩涡状,无核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞EMA及vimentin均阳性,1例PR阳性,CK、S-100、HMB-45、Syn、Cg A、NSE、CD34、SMA均阴性。结论 PPM是极其罕见的肿瘤,根据其组织学形态及免疫表型不难诊断,应该首先排除中枢神经系统脑膜瘤的转移并对其进行鉴别诊断。PPM大多数为良性,只需外科手术切除后随访。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

肺唾液腺型肿瘤13例临床病理分析

目的探讨肺唾液腺型肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析13例肺唾液腺肿瘤的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 13例临床诊断为肺肿瘤行肺切除术或楔形切除术,病理确诊为腺样囊腺癌(adenoid cystic carcinomas,ACC)最多见(6/13,46. 2%),黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinomas,MEC)次之(4/13,30. 8%),多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)(2/13,15. 4%)及肌上皮癌少见(1/13,7. 7%)。ACC肿瘤细胞呈筛孔状或小管状排列,由导管细胞和肌上皮细胞构成,导管细胞嗜酸性,形成真性腺腔结构。MEC可见大小不等的囊腔,囊腔衬里细胞由典型的黏液细胞构成,周边中间型细胞胞质透亮。肺肌上皮癌细胞圆形、胞质透亮,由纤维血管间隔分割,可见肿瘤性坏死。肺PA由两种细胞构成,排列成腺管样结构,腔内含红染分泌物,部分区域由梭形细胞构成,束状排列。免疫表型:肿瘤细胞不同程度的表达CK、p63、S-100、SMA等。结论肺原发唾液腺肿瘤非常罕见,诊断需综合临床资料、病理学形态及免疫表型。     

中纵隔异位化生性胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨罕见的起源于中纵隔异位化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma, MT)的临床病理特点。方法回顾性分析1例中纵隔原发异位MT的临床病理学及免疫表型特征等并复习相关文献。结果患者男性,45岁,CT示左侧中纵隔肿块,临床无重症肌无力表现。镜下肿瘤表现为双相分化特征,岛状的上皮细胞区域与束状的梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞为多角形,核空泡状,核仁小而明显,可见核沟和核内假包涵体。上皮细胞有轻度核异型,上皮岛内可见穿插有嗜酸性细支状透明物质。梭形细胞呈束状或席纹状结构排列。两种区域内均有大量泡沫细胞聚集和散在成熟小淋巴细胞、浆细胞浸润。肿瘤内缺乏未成熟T淋巴细胞。免疫表型:上皮细胞区域CKpan、p63强阳性,vimentin阴性。梭形细胞区域vimentin弥漫强阳性,非常少的梭形细胞CKpan弱阳性,p63阴性。间质淋巴细胞CD3、CD5阳性,TdT和CD1a阴性。EBV原位杂交检测结果为阴性。结论中纵隔异位MT是一类临床罕见的低度恶性肿瘤,明确诊断需依靠其独特的临床病理学特征。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

子宫具有中肾形态特征的腺癌4例临床病理分析

目的 探讨子宫具有中肾形态特征的腺癌的临床病理学特征。方法 对2例子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MA)及2例子宫体子宫内膜中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma, MLA)进行HE、免疫组化染色，并结合相关文献分析其临床病理学特征。结果 4例患者发病年龄47～76岁，平均65岁，以绝经后阴道出血常见。MLA/MA可见弥漫或局部黏液样变伴炎细胞浸润的肿瘤间质背景，组织形态结构多样，表现为单腺管状伴腺腔内嗜酸性分泌物、筛状、乳头状、导管状伴导管内低级别乳头状瘤样生长，少数呈梭形平滑肌瘤样、性索样及鞋钉状透明细胞样。免疫表型：GATA3、DNA错配修复蛋白及SMARA4均阳性，p53野生型，p16阴性或斑驳非钟点状阳性，Napshin A、PR及WT1均阴性；3/4例CR核阳性及CD10腺腔腔缘阳性，Ki-67增殖指数25%～60%。随访3～16个月，均无瘤生存，无复发及转移。结论 MLA/MA在形态学及免疫表型上相似，但来源可能不同，MLA来源与苗勒管更为相近。     

Wolffian附件肿瘤3例并文献复习

目的探讨Wolffian附件肿瘤(Wolffian adnexal tumor,WAT)的临床病理学特征、鉴别诊断及其预后。方法对3例WAT进行临床病理学观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果 3例患者年龄分别为25、49及55岁,肿瘤分别位于后腹膜、左侧输卵管系膜及右侧卵巢。镜下肿瘤细胞呈弥漫实性或筛网状分布,弥漫实性区可见成片稍肥胖的梭形或卵圆形细胞及紧密排列的管状结构,管腔内衬立方或柱状上皮;瘤细胞无明显异型,核分裂罕见;管周有PAS阳性的基膜样物质。免疫表型:3例瘤细胞CKpan、vimentin、Calretinin均阳性,CD99阳性1例,α-inhibin阳性2例,PR、CK7、EMA均阴性。结论 WAT是一种罕见的具有低度恶性潜能的肿瘤,需进行长期密切随访。     

外阴肌上皮癌1例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮肿瘤的形态学改变,探讨其临床病理特征、超微病理和鉴别诊断。方法对1例发生于外阴的肌上皮癌进行光镜、免疫组化、电镜观察,并复习相关文献。结果光镜检查:肿瘤细胞呈3种生长模式,部分细胞呈上皮样、条索状或实性片状排列,部分细胞呈梭形、席纹状排列,且背景黏液样变,可见散在核分裂象,未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞Pax-8、ER、EMA均强阳性,Caldesmon、S-100部分阳性。电镜检查:肿瘤细胞大多呈梭形,核形不规则,染色质丰富,核仁明显,部分细胞胞质内可见多少不等的细丝状物质,有的聚集形成密体样结构。结论形态学不典型的肌上皮肿瘤,尤其是发生于少见部位,在免疫组化诊断有困难时,结合电镜下肿瘤细胞的超微结构,对该肿瘤的诊断有重要的提示作用。