首页 | 本学科首页   官方微博 | 高级检索  
相似文献
 共查询到20条相似文献,搜索用时 15 毫秒
1.
目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)和腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)之间的关系。方法观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[En Vision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌特异性肌动蛋白(MSA)、生肌蛋白、肌调节蛋白(MyoD1)、高分子量钙调结合蛋白(h-CALD)、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白(AE1/AE3)和问变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK1)]确定免疫学表型。结果4例均发生于成年人,平均年龄41.5岁。男性2例,女性2例。肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2.5—10.0cm,平均5.7cm。镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质。瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等。除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞。2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤。免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达MyoD1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性。3例表达MSA,2例表达Ot-SMA,但不表达h-CALD。S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性。结论SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切。熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别。  相似文献   

2.
目的 探讨硬化性横纹肌肉瘤(sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理特点,提高其诊断与鉴别诊断水平.方法 对2例SRMS组织进行免疫组织化学染色并文献复习.结果 患者男女各1例,年龄分别为16、28岁,发生部位分别在左颌下及脊柱旁,临床表现均为无痛性肿块.大体均为灰白肿块,质地中等,边界不清.镜下2例组织学形态基本一致,肿瘤内均含有大量嗜伊红色玻璃样变的基质,类似原始软骨样或骨样基质,肿瘤细胞主要由原始小圆细胞组成,呈条索样、梁状、腺管状、微腺泡状和假血管样排列.免疫组织化学示瘤细胞vimentin(+)、MyoD1细胞核(+).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,兼具腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)部分形态特点,但与二者又不同.熟悉SRMS病理学特征和免疫表型对诊断和鉴别诊断具有重要意义.  相似文献   

3.
腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)好发于四肢深部软组织,原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤,因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤,免疫组织化学表达神经内分泌标志物(CD56、突触素),易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的...  相似文献   

4.
目的探讨子宫Muellerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化的临床病理特征。方法用光镜、组织化学及免疫组化方法观察其病理组织学表现。结果肿瘤由良性上皮成分和肉瘤性间质成分组成,肉瘤成分过度生长。肿瘤细胞弥漫浸润性分布,细胞大,胞质丰富嗜酸性并可见嗜伊红包涵体。免疫表型:vimentin、CK、NF、CD57、CD99、CgA、Syn阳性,SMA散在阳性,而desmin、EMA、CD10、GFAP、MyoD1、Inhibin—α、HMB45和S-100蛋白阴性。组织化学染色PAS阴性,网状纤维染色显示网状纤维包绕单个或小巢肉瘤性间质细胞。结论子宫腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化是一种罕见的混合性Muellerian肿瘤,应与子宫内膜间质肉瘤、子宫横纹肌肉瘤和低分化癌等鉴别。  相似文献   

5.
目的探讨ALK1阳性实体型腺泡状横纹肌肉瘤(solid alveolar rhabdomyosarcoma,SARMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法采用HE染色进行形态学观察,应用免疫组化En Vision两步法、荧光原位杂交技术检测SARMS,并复习相关文献。结果 ALK1阳性SARMS瘤细胞呈实性腺泡状、片巢状结构分布,瘤细胞胞界清晰,胞质丰富,或嗜酸、或透明,核居中,圆形、多边形或梭形,核仁不明显,核分裂象和凋亡易见。免疫表型:vimentin、Myogenin、desmin、ALK1均阳性,Ki-67增殖指数约90%,上皮性标记、淋巴瘤标记及神经源性标记、恶性黑色素瘤标记、软组织肉瘤标记均阴性,网状纤维染色示腺泡状结构,ALK1荧光原位杂交结果示ALK1基因扩增,FOXO1(FKHR)基因分离。结论 SARMS是发生于中老年人少见的软组织恶性肿瘤,需结合其组织学特征、免疫组化及荧光原位杂交进行鉴别诊断。ALK1是横纹肌肉瘤组织学分型、治疗和判断预后的重要因子。  相似文献   

6.
目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位:睾丸旁2例,腰背部1例,肿瘤直径2~6 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,切面灰白色,质地韧。镜检:肿瘤呈侵袭性生长,边界尚清。瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成,胞质深嗜伊红色,纤维状,可呈席纹状或漩涡状排列,局部区域可见波浪状结构,似神经纤维。部分细胞内可见横纹结构,有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质内有少量胶原纤维。细胞核多为长圆形,有些细胞核呈纤细波浪状,细胞核异型不明显,核分裂象偶见。免疫表型:vimentin、desmin、myogenin和Myo D1均阳性,CK、α-inhabin、AFP、CD34、S-100蛋白均阴性。结论 SCRM是横纹肌肉瘤中一种少见的新类型,常发生于婴幼儿。需与婴儿纤维瘤病、先天性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤及促纤维组织的恶性黑色素瘤相鉴别。  相似文献   

7.
21例腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析   总被引:3,自引:0,他引:3  
目的探讨腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学研究。结果21例腺泡状软组织肉瘤,男性11例,女性10例,发病年龄4~56岁,平均25.9岁,发病部位主要位于下肢深部软组织内,镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体,免疫组化:MyoD110例阳性,desmin4例阳性,S-1009例阳性,NSE11例阳性,Vim11例阳性,AE1/AE3、CK、EMA、SMA、MSA、Syn全部为阴性。结论ASPS是多见于青少年和青年的罕见肿瘤,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。  相似文献   

8.
目的探讨成人梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肺内SCRM的临床病理学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,72岁,因咳嗽、胸闷2个月入院,胸部CT检查示右肺上叶见一巨大软组织肿块影。镜检:肿瘤无包膜,呈不规则束、片状排列,局部呈巢状结构,间质纤维组织增生。瘤细胞小圆形、梭形或上皮样,胞质稀少,胞核深染、染色质细颗粒状,部分可见核仁,核分裂象达25个/10 HPF,局部可见横纹肌母细胞。免疫表型:vimentin、desmin、Myogenin、CD56、CD99均阳性(阳性细胞数>50%),CK(AE1/AE3)、CK7、Syn、CgA、CD45、TTF-1、MyoD1、NSE、BCL-2、S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数约60%。结论肺成人原发性SCRM临床罕见,组织学形态多样,预后较差,需与肺小细胞癌、滑膜肉瘤、淋巴瘤等鉴别。  相似文献   

9.
目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。镜下发现真皮内一相对分化良好的软组织肿瘤呈浸润性生长,浸润周围脂肪组织,肿瘤由梭形至上皮样细胞构成呈片状、束状排列,肿瘤细胞具有颗粒状的胞质,散在少量奇异性核细胞。免疫表型:瘤细胞弥漫强表达CD34,不表达SMA、CK(AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45、desmin。CD68标记间质内的泡沫细胞和散在的树突状细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数1%。结论浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型,具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别,以准确评估患者预后,防止过度治疗。  相似文献   

10.
嗅神经母细胞瘤临床病理及与其它小细胞肿瘤的鉴别诊断   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 观察嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)的临床病理学特点,免疫表型及与其他小细胞肿瘤的鉴别诊断.方法 对3例ONB及其他鼻腔、鼻窦的小圆形细胞肿瘤14例,其中5例小细胞癌,1例原始神经外胚叶肿瘤,4例鼻型NK/T细胞淋巴瘤,2例胚胎性横纹肌肉瘤,1例低分化滑膜肉瘤,1例小细胞恶性黑色素瘤进行形态学和免疫组化观察.结果 3例ONB形态学特征:瘤细胞大小较一致,高密度小细胞,少许纤维状胞质,核圆形深染,瘤细胞排列成分叶状,或弥漫状分布,间质为丰富的纤维血管,可见Homer-Wright菊形团、Flexner菊形团和神经丝分化.2例为低级别肿瘤,1例为高级别肿瘤.免疫表型:3例NSE弥漫阳性表达,S-100蛋白特征性表达肿瘤周边的支持细胞为主要特征,2例灶性NF、Syn、CgA表达,Ki-67瘤细胞表达率高,而desmin、myogenin、HMB45、bcl-2、CK19、CD99、CD45、CD45RO均阴性.随访3例,1例2.5年无瘤生存,1例2年内复发,1例9年后多处转移,死亡.结论 ONB是一种少见的特殊类型的恶性神经外胚叶肿瘤,诊断时应与其他的小圆形细胞肿瘤相鉴别.  相似文献   

11.
目的:探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。  相似文献   

12.
目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对2例非典型畸胎样/横纹肌样瘤应用光镜行HE、网状纤维染色及免疫组织化学染色观察,并结合文献复习。结果 非典型畸胎样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化。肿瘤组织富于网状纤维,免疫组织化学标记示波形蛋白、CD99、上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、神经微丝蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性,突触素、肌调节蛋白、胎盘碱性磷酸酶和HMB45阴性。结论 非典型畸胎样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人,呈异源性组织学和免疫组织化学表型。其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别。  相似文献   

13.
目的:研究肌源性调节蛋白在小细胞恶性肿瘤病理诊断与鉴别诊断中的作用。方法:应用免疫组化S-法,对56例小细胞恶性肿瘤,包括19例的胚胎性横纹肌肉瘤、6例的腺泡状横纹肌肉瘤、3例的Wilm瘤、14例的Wwing肉瘤/PNETs、14例的神经母细胞瘤以及4例的多形性横纹肌肉瘤行MyoD1、myogenin、MSA、desmin,myoglobin和CD99染色标记,结果:MyoD1和myogenin阳性核染色分别见于21/29(72.41%)和20/29(68.97%)的横纹肌肉瘤。除多形性横纹肌肉瘤外,4例MyoD1与5例myogenin核染色阴性者没有重叠。3例Wilm瘤中2例幼年型MyoD1核染色阳性,而myogenin只有1例核染色阳性,另1例年型Wilm瘤二者染色阴性。14例的Ewing肉瘤/PNETs的14例的神经母细胞瘤未见核阳性染色,MyoD1和myogenin核阳性染色与横纹肌肉瘤的分化程度呈负相关,在较小的原始肿瘤细胞中,MyoD1和myogenin核染色比较较高,而具有骨骼肌分化的,较大的横纹肌母细胞核阳性染色比例较低,在横纹肌肉瘤中,MyoD1阳性核染色的肿瘤细胞比myogenin多,myogenin多在小的肿瘤细胞核上染色,而MyoD1无论小的原始肿瘤细胞或是稍大的具有骨骼肌分化的肿瘤细胞均有不同程度的表达。MSA、desmin和myoglobin在小细胞肿瘤中染色的敏感性较低;结论:对于小细胞横纹肌肉瘤的诊断与鉴别诊断。MyoD1和myogenin是两种高敏感性和高度特异性的抗体,当疑为胚胎性横纹肌肉瘤或腺泡状横纹肌肉瘤时,应使用一组抗体,包括MyoD1、myogenin、MSA、desmin、myoglobin等有助于诊断。  相似文献   

14.
肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析   总被引:6,自引:3,他引:3  
目的:探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法:用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果:该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论:该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。  相似文献   

15.
目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.  相似文献   

16.
目的探讨罕见的肾脏横纹肌样滑膜肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤患者的临床资料和病理学形态,对其原发灶和转移灶行免疫组化EnVision两步法检查及SS18-SSX融合基因检测,并复习相关文献。结果患者男性,31岁,2014年11月影像学检查发现右肾肿瘤,行右肾根治性手术,镜下见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫排列,胞质丰富,可见嗜伊红团块样物,初次病理诊断为肾脏横纹肌样瘤。2015年10月影像学检查发现肝脏及膈肌间占位,行肝脏肿瘤及部分膈肌切除,镜下见肿瘤细胞均呈长梭形,细胞密集,交叉束状排列,细胞质较少,胞质内未出现嗜伊红团块样物,该形态学为典型滑膜肉瘤。免疫表型:EMA、TLE1、vimentin、CD56均阳性,INI1阴性。FISH检测SS18-SSX融合基因,原发灶和转移灶均为阳性,最终证实原发灶即为滑膜肉瘤。结论肾脏横纹肌样滑膜肉瘤罕见,易误诊为肾脏横纹肌样瘤,该例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤拓宽了肾脏横纹肌样肿瘤的鉴别诊断瘤谱,即使为典型的横纹肌样形态,也需利用分子生物学手段进行鉴别诊断。SS18-SSX融合基因检测阳性是确诊滑膜肉瘤的依据。  相似文献   

17.
目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。  相似文献   

18.
硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察   总被引:8,自引:1,他引:8  
目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35~54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0~10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(<1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.  相似文献   

19.
目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。  相似文献   

20.
目的探讨乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析4例乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果镜下见小圆形恶性肿瘤细胞浸润,细胞核染色质较深,核分裂象多见。免疫表型:4例Myogenin、desmin均阳性,3例Myo D1阳性,1例PR弱阳性,CK、ER、GCDFP-15、GATA-3均阴性。结论乳腺转移性横纹肌肉瘤罕见,与乳腺原发性恶性肿瘤鉴别困难,可结合病史、组织学形态及免疫表型进行鉴别。  相似文献   

设为首页 | 免责声明 | 关于勤云 | 加入收藏

Copyright©北京勤云科技发展有限公司  京ICP备09084417号