胰腺转移性透明细胞性肾细胞癌6例并文献复习

目的探讨胰腺转移性透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法分析6例胰腺转移性CCRCC的临床病理特征并复习相关文献。结果 6例胰腺转移性CCRCC中男性2例,女性4例;发病年龄61~79岁,中位年龄68.8岁;肿瘤位于胰头1例,胰体尾5例;转移病变距肾癌切除术后时间1~10年不等,平均6.2年。术前患者均表现为胰腺占位,无特异性临床表现。术前影像学示3例胰腺单发占位,3例胰腺多发占位,其中1例伴肝转移。6例患者均行胰腺肿瘤根治切除手术,常规病理检查示肿瘤边界清楚,直径1.3~4 cm不等。形态学观察大部分肿瘤组织呈巢状、腺泡状、乳头状排列,肿瘤细胞圆形、卵圆形,核偏小居中,核仁隐约可见;胞质丰富,胞质透明,部分嗜酸性,间质血窦丰富。免疫表型:ABC、CD10、Pax-8、CA9、CAM5.2、CK8/18、EMA、vimentin均阳性,CA-199、CgA、TFE-3均阴性,Ki-67增殖指数2%~50%。结合既往肾癌病史,均诊断为胰腺转移性CCRCC。3例患者分别于胰腺肿瘤根治切除后1、6、17个月死亡;其余3例术后随访9、15、23个月均存活,未见肿瘤复发和转移。结论胰腺转移性CCRCC临床表现无特异性,术前诊断困难。既往病史对诊断有提示作用,最终确诊仍依赖术后病理诊断,手术完整切除为最佳治疗方案。     

具有透明细胞乳头状肾细胞癌形态特征的透明细胞性肾细胞癌的临床病理特征

目的探讨具有透明细胞乳头状肾细胞癌形态特征的透明细胞性肾细胞癌(clear cell papillary renal cell carcinoma-like clear cell renal carcinoma, CCPRCC-like CCRCC)的临床和病理特征, 旨在提高对该类肿瘤的认识。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院诊断的3例CCPRCC-like CCRCC的临床资料、组织学形态及免疫表型, 随访患者预后并复习相关文献。结果男性2例, 女性1例, 平均年龄43岁。肿块最大径9 cm。镜下观察3例病例均包含透明细胞乳头状肾细胞癌样(CCPRCC-like)及透明细胞性肾细胞癌样(CCRCC-like)两种区域, 前者在整个瘤体所占比例为20%～90%。CCPRCC-like区域含有囊、乳头、腺管状结构。细胞核远离基底膜, 细胞核WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)分级1级。在CCPRCC-like区域, 细胞角蛋白(CK)7表达范围10%～80%, 中等及以上强度表达。CD10表达均为100%, 主要为顶端胞膜表达。在CCRCC-like区域, 1例CK7阴性, 其余...     

儿童肾细胞癌3例临床病理分析

目的：探讨儿童肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。方法：收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例,其中男性2例,女性1例,年龄5.5~9岁。进行光镜及免疫组化检测重新分类。结果：1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主,乳头间可见纤维、血管及炎细胞浸润,伴有较多钙化小体结构;其余2例镜下均以实性巢索状、腺管状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主,灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构,未见钙化小体;免疫组化结果：其中1例表达TFE3、Vimentin、CK-pan和CEA;第2例表达Vimentin、CK-pan、CEA及p53;第3例表达Vimentin、CK-pan、CEA、NSE、CgA、Syn及Ki-67。结论：儿童RCC较少见,HE形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合TFE3免疫组织化学或基因检测等手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC整体预后与成人相比较好,但Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)预后较透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)差,由于其在儿童期多表现为惰性进展,需长期的随访观察。     

MiT家族异位肾细胞癌18例临床病理特征及VHL基因分析

目的探讨MiT家族异位肾细胞癌(MiT family translocation renal cell carcinoma, MiTF RCC)的临床病理学特征及VHL基因分析。方法回顾性分析18例MiTF RCC的临床病理学特征,并复习相关文献;采用FISH技术检测VHL基因。结果 18例MiTF RCC包括16例TFE3异位肾细胞癌(TFE3 translocation renal cell carcinoma, TFE3t RCC)和2例TFEB异位肾细胞癌(TFEB translocation renal cell carcinoma, TFEBt RCC),患者年龄14～60岁,平均36岁,10例因腰部不适或无痛肉眼血尿入院。眼观:MiTF RCC切面灰黄色。镜检:肿瘤可见部分纤维包膜,4例包膜钙化,由上皮样透明细胞、嗜酸细胞构成的乳头状、巢状及腺泡状结构。TFE3t RCC可见砂砾体,TFEBt RCC未见双相形态中的小细胞。免疫表型:18例中15例上皮标记阳性,15例CD10阳性,10例vimentin阳性,8例CK7阳性。18例TFE3均阳性。12例中5例HMB-45或者Melan A阳性。4例中1例PD-L1弥漫强阳性。16例VHL基因中1例3倍体。患者均接受手术切除,术后随访14例,随访13～44个月,平均30个月,均生存。结论 MiTF RCC是较为少见的RCC,确诊依赖分子检测,目前以手术切除为主,预后尚未明确。     

乳腺原发性腺泡细胞癌临床病理诊断

目的探讨乳腺原发性腺泡细胞癌的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法对1例乳腺原发性腺泡细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记。结果癌细胞由同种细胞组成,排列成实性巢状,细胞核圆形,胞质内富含颗粒,胞质嗜酸性或空泡状,透明细胞常见;免疫组化特征性表达CK、lysozyme、α-anti-chymotrypsin等抗体,有助于与其他肿瘤鉴别。结论乳腺腺泡细胞癌非常罕见,需要与乳腺浸润性导管癌、腺肌上皮瘤、颗粒细胞癌等鉴别。     

嗜酸性实性囊性肾细胞癌6例临床病理分析

目的探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma, ESC RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集6例ESC RCC的临床病理资料,对其行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果男性5例,女性1例,发病年龄17～61岁(中位年龄48岁)。所有病例均经手术切除治疗,随访4～97个月,未见复发和转移。肿瘤原发于肾脏,肿瘤直径3.0～5.6 cm,肿瘤与周围肾组织界线较清,无完整包膜。大体多呈囊、实性生长,镜下见嗜酸性细胞呈实性片状、团块状、腺泡状及管状排列,胞质内可见大小不等空泡、均质包涵体样小球及颗粒状彩斑,细胞核圆形或卵圆形,可见多核瘤巨细胞。临床分期均为T1N0M0期,WHO/ISUP分级在G1～G3级。免疫表型:PAX-8、AMACR、SDHB、CK8/18和vimentin均阳性,5例CK20阳性,CK、CD10和HMB-45个别病例阳性,CK7、CA9、CD117、Melan-A、EMA和TFE-3均阴性。结论 ESC RCC是一种尚未纳入WHO(2016)泌尿生殖系统肿瘤分类的新型肾细胞癌,恶性度较低,极少发生复发和转移,是一种惰性肿瘤。囊实性结构、胞质特征性的点彩状颗粒和免疫组化标记CK20阳性有助于确诊ESC RCC。     

延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌中PD-L1表达及其临床病理免疫特征

目的探讨延胡索酸水合酶(FH)缺陷型肾细胞癌的细胞程序性死亡配体1(PD-L1)的表达情况、临床病理特征、免疫组织化学表达及分子特征, 探寻免疫治疗在FH缺陷型肾细胞癌中的应用前景。方法对福建医科大学附属第一医院2020年1月至2022年10月收集的6例FH缺陷型肾细胞癌的PD-L1表达情况、临床资料、组织学形态、免疫表型、二代测序基因检测进行总结并随访预后。结果患者均为男性, 年龄37～72岁, 平均年龄45.7岁。4例高级别FH缺陷型肾细胞癌病例均可见2种或2种以上的结构混杂存在, 以乳头状结构最常见, 还可见到腺管状、腺泡状、筛状、巢团状、囊性变、实性结构混杂存在, 癌细胞WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)核分级为3～4级。2例低级别FH缺陷型肾细胞癌病例表现为巢团状、腺管状排列, 嗜酸性、絮状胞质及小的胞质内空泡。6例2-琥珀酸半胱氨酸(2SC)均为强阳性, 5例FH表达丢失、GATA3阳性, 4例高级别病例肿瘤浸润的CD4、CD8阳性的T淋巴细胞平均值分别是180.3/mm2、130.5/mm2, PD-L1联合阳性评分(CPS)分别是20、50、5、30, Ki-67阳性...     

肺大细胞神经内分泌癌17例临床病理分析

目的探讨肺大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC)的临床病理特征、鉴别诊断及其意义。方法回顾性分析17例LCNEC的临床病理特征、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者均有多年吸烟史的男性,平均年龄63岁(44~81岁),大多为外周型肿块(88%)。肿瘤镜下以器官样、巢状生长为主;局部可见栅栏状(41%)、假腺样(35%)、菊形团(47%)结构,多伴大片坏死。中等~大多角形肿瘤细胞伴较多的胞质,粗颗粒状或泡状核(94%)及明确的核仁(76%)。免疫组化标记Syn、Cg A、CD56及TTF-1阳性率分别为71%、36%、71%、35%。Ⅰ+Ⅱ期10例(59%),Ⅲa期7例(41%)。16例(94%)患者行手术治疗,术后80%的患者接受非小细胞肺癌化疗,20%的患者接受小细胞肺癌化疗,2例患者(12%)接受放疗。随访5~60个月,生存率Ⅰ期75%、Ⅱ期80%、Ⅲ期43%。结论LCNEC具有特征性的组织形态学特点,结合免疫组化染色绝大部分病例可以与小细胞肺癌及其他非小细胞肺癌鉴别。部分病例可以有缺乏核仁等不经典的形态学特点,应结合其他形态特点综合评价。LCNEC与小细胞肺癌及其他非小细胞肺癌的治疗及预后不同,应尽量避免高级别神经内分泌癌或非小细胞肺癌的诊断。     

229例肾细胞肿瘤的临床病理学分析

目的研究肾细胞肿瘤的临床表现、组织学分型、形态学特征及预后。方法复习229例连续肾细胞肿瘤的临床资料、大体标本、HE切片、免疫组化染色结果,按2004年WHO肾细胞肿瘤分类标准重新分类,并随访。结果229例肾细胞肿瘤占同期肾实质肿瘤89.1%(229/257),其中223例(97.4%)为肾细胞癌,6例(2.6%)为肾嗜酸细胞腺瘤。肾细胞癌中,透明细胞癌180例(78.6%),乳头状肾细胞癌19例(8.3%),嫌色细胞癌13例(5.7%),1例嫌色细胞癌伴肉瘤变,多房性囊性肾细胞癌6例(2.6%),Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌2例(0.9%),未能分类的肾细胞癌2例(0.9%),集合管癌1例(0.4%)。透明细胞癌5年生存率为75.5%;乳头状肾细胞癌5年生存率为80%;嫌色细胞癌随访6例,随访期8~57个月,1例于57个月后死于肿瘤转移;多房性囊性肾细胞癌随访2~40个月,无复发和转移。结论肾细胞肿瘤是一组形态学上各有特征的异质性肿瘤,以恶性为主,其中透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌最常见。不同类型肾细胞癌预后不同。WHO肾细胞癌的组织学分型有其实用性和先进性。     

具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌临床病理分析

目的探讨具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对12例具有乳头状结构的透明细胞肾癌进行光镜及免疫组织化学观察。结果12例中男性11例,女性1例,平均53岁。10例发生于右侧肾脏,2例发生于左侧肾脏,主要症状为血尿、腰腹痛或无明显症状仅体检发现。12例肿瘤组织形态学上都具有乳头状结构区域,占整体肿瘤的10%～30%,其他区域为经典型透明细胞癌排列区,乳头结构为原发性簇状微乳头、小管乳头或纤维血管轴心乳头及继发性囊性变形成、坏死形成或人工因素形成的乳头;免疫组化:CK(12/12)、CD10(9/12)、vimentin(11/12)、CK7(5/12)、AMACR(3/12)阳性,CD117和TFE3阴性。9例患者随访2至66个月,5例无瘤生存,3例复发,其中2例死亡。结论具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌属于透明细胞肾细胞癌范畴,以形态学上具有乳头状结构为特点,免疫表型与经典型透明细胞肾癌基本一致并具有一定的差异,这些特点对临床病理诊断具有很高的价值。     

多房囊性肾细胞癌32例临床病理分析

目的：探讨多房囊性肾细胞癌( multilocular cystic renal cell carcinoma, MCRCC)的临床病理特征,提高对该肿瘤的认识。方法复习32例MCRCC的临床资料,观察其病理学形态和免疫表型特征,结合随访资料评价其预后。结果32例中13例位于左肾,18例位于右肾,1例双肾;肿瘤平均最大径4.6 cm(1.0~8.0 cm);男女比为2.2：1。11例行根治性肾全切术,21例行肾部分切除术。肿瘤均为多房囊性,缺少实体成分,囊壁内衬单层(偶为多层或小乳头状)胞质透明或淡粉染、Fuhrman核1级的瘤细胞,腔面富于薄壁血管。瘤细胞表达CK(32/32)、CK7(25/32)、EMA(32/32)、CD10(23/32)、vimentin(20/32),均不表达CD68。术后随访5~140个月,均未见复发和转移,无肿瘤相关死亡病例。结论 MCRCC的瘤细胞核级低、无实性瘤巢;囊壁腔面衬覆胞质透亮或淡粉染细胞伴丰富薄壁血管是诊断线索,免疫表型有助于诊断,患者一般预后良好。     

具类癌形态学特征的肺高级别神经内分泌癌12例报道

<正>作者报道12例具有类癌组织学形态特点,其中男性7例,女性5例,年龄56~78岁,4例无吸烟史。所有肿瘤均显示类癌的组织结构及细胞形态学特点,即器官样、岛状、小梁状以及腺泡状结构,瘤细胞低核质比,胞质丰富,核卵圆形或圆形,染色质胡椒盐样,亦可见到多角形/镶嵌状、岛状/小叶状的生长方式。局灶可见瘤细胞核呈不规则或不均质状。8例可见点状坏死。所有病例均未见间变型瘤细胞、大片坏     

卵巢浆液-黏液性癌：一种罕见的新分类的肿瘤报道

浆液-黏液性肿瘤是新版世界卫生组织女性生殖器官肿瘤分类中有关卵巢上皮性肿瘤增加的一个新肿瘤。目前,交界性肿瘤已经得到了很好的描述,然而很少有浆液-黏液性癌的报道。该文报道19例卵巢浆液-黏液性癌,患者年龄16~79岁,平均47岁;其中16例单侧发生,3例双侧发生;瘤体直径1．8~18 cm,平均10．5 cm;肿瘤分期：Ⅰ期15例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例。12例以乳头状结构为主,含有少量腺管状、微管状和实性成分;6例以腺管状结构为主,1例以实性生长成分为主。典型的特征是两种细胞类型的混合。15例以子宫颈样黏液细胞为主,4例以子宫内膜样细胞为主;另外一些细胞类型,包括鞋钉样细胞、嗜酸性细胞、鳞状细胞、透明细胞及印戒样细胞,可以以不同的比例出现。多数病例中以嗜中性粒细胞浸润为显著特征。大多数病例呈现伴透明胞质和腔内多形性改变的微管状结构区域,这一特征与子宫颈微腺性增生相似。少数病例可出现间质玻璃样变区、腺纤维瘤样结构和砂粒体。10例卵巢发现了子宫内膜异位症,并且同时有浆液-黏液性交界性肿瘤的成分。采用FIGO分级系统关于子宫的子宫内膜样腺癌的标准对其进行分级：1级13例,2级5例,3级1例。1例同时伴有子宫的子宫内膜样腺癌。免疫表型：CK7(17/17)、ER (16/16)、PR(6/7)、CA125(15/15)、Pax-8(8/8)、CEA (8/13)、CA19．9(8/9)、WT1(2/13)、野生型p53(4/4)阳性;p16局灶阳性(5/5);CK20和CDX2在所有检测的病例中均阴性。8例患者获得随访信息,7例无病生存(随访3~74个月),1例ⅡB期肿瘤患者术后192个月死亡。鉴于两型细胞混合的特性及其与低级别浆液性肿瘤、黏液性肿瘤及子宫内膜样肿瘤在形态学重叠的特性,对浆液-黏液性癌的最适合的分类仍然未明确。尽管形态学与子宫内膜样腺癌相似,本文认为最好将其视作与卵巢上皮性恶性肿瘤不同的肿瘤,由于其与卵巢子宫内膜样癌生物学行为相似,推荐将该肿瘤重新分类。     

胰腺腺泡细胞癌14例临床病理分析

目的探讨胰腺腺泡细胞癌的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法复习14例胰腺腺泡细胞癌手术切除标本的病理切片并做相应的免疫组化染色,5例做电镜观察。结果患者平均年龄55岁,男性9例,女性5例。肿瘤平均大小为6cm×5cm×4.5cm,与周围组织境界清楚,切面呈灰褐色。镜检:肿瘤细胞排列呈腺泡状、条索状、小梁状或实性排列。细胞核大小一致,核仁清楚。细胞质丰富,呈颗粒状。免疫组化染色14例均弥漫表达抗胰蛋白酶和淀粉酶,神经内分泌标记物NSE和CgA少数细胞呈散在阳性,而胰岛素和胰高血糖素均为阴性。14例中6例于术后8～18个月内复发,4例发生肝脏、肺等远处转移。14例患者术后均死于肿瘤,存活时间13～36个月,平均24个月。结论胰腺腺泡细胞癌属于高度恶性肿瘤,在细胞学形态和免疫表型方面均与胰腺导管细胞肿瘤以及胰腺内分泌肿瘤不同。     

小细胞肺癌抗肿瘤治疗后应用rhG-CSF致重症多形红斑1例

腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar Soft Part Sarcoma,ASPS) 是由特异性染色体易位导致的一种分化尚未明确的软组织肉瘤亚型,因病理学表现为肿瘤呈“器官样”或“腺泡状”排列的瘤细胞巢而得名,免疫组化TFE3阳性为其特异性表现,手术切除是其根本治疗方式。本文报道一例因癫痫起病的颅内、双肺多发转移ASPS患者,经颅内最大瘤体全切,病理证实ASPS。随访发现患者术后复发两次,并伴有双肺广泛转移、左下肢软组织转移,预后极差。     

透明细胞乳头状肾细胞癌是否具有恶性潜能

正有文献报道268例经随访的透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)患者均无复发或转移。为此作者对该中心1990~2013年间所有的58例CCPRCC进行回顾分析。在早期诊断的病例中有32例行免疫组化检查。另外,还对1例非典型性病例和1例具有复杂形态学结构的病例进行CAⅨ和CK7染色。同时对所有非典型病例进行AMACR、CD10和     

青少年肾细胞癌的临床病理及分子遗传学研究

目的 探讨青少年肾细胞癌的临床病理特征、遗传学改变、鉴别诊断及预后.方法 对46例青少年肾细胞癌进行光镜观察及免疫组织化学染色,随访并复习相关文献.对46例肿瘤进行von Hippel-Lindau(VHL)基因区域杂合性缺失(LOH)及VHL基因突变筛查.结果 共诊断19例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)、9例透明细胞癌、17例乳头状肾细胞癌(PRCC)和1例不能分类肾细胞癌.19例Xp11 RCC均TFE3阳性,而TFEB阴性.8例肿瘤具有巢状和乳头状结构形态类似t(X;17)ASPL-TFE3型肾癌,6例肿瘤组织学类似t(X;1)PRCC-TFE3型肾癌,4例肿瘤形态像透明细胞癌,1例肿瘤组织学形态文献中未被检索到,表现为细胞核呈毛玻璃样,核仁不明显,可见核沟,肿瘤间质见大量黏液.LOH及VHL突变检测结果显示,仅1例透明细胞癌和1例2型PRCC存在LOH,并且该2型PRCC的VHL基因的一个剪切位点存在胚系突变,553+5 G→C.其余45例均未检测出VHL突变.统计学分析表明TFE3阳性肾细胞癌比TFE3阴性肾细胞癌更倾向于高病理分期(pT3/pT4),并且预后较差(P=0.035).结论 青少年肾细胞癌表现出不同的组织学形态以及分子遗传学背景.其中Xp11 RCC为最常见的肾癌亚型.TFE3阳性肾细胞癌的预后要差于TFE3阴性肾细胞癌.     

成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔。肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少。免疫表型:瘤细胞desmin、Myo D1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、Cg A、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70%。结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别。