IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.     

急性间质性肾炎一例及文献复习

目的：探讨急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床特点、病理、诊疗方法及预后。方法报道急性间质性肾炎1例,结合文献复习讨论。患者女,59岁,因泡沫尿2月余入院,蛋白尿、肾功能衰竭。结果患者行肾穿刺活检,病理报告院急性间质性肾炎。予糖皮质激素治疗,蛋白尿减少、肾功能恢复。结论行肾活检确诊AIN,早期治疗,预后好。     

类似于前列腺增生症的系统性IgG4相关前列腺炎1例并文献复习

目的探讨系统性IgG4相关前列腺炎(IgG4-related prostatitis,IgG4-RP)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化SP法对1例由局限性IgG4相关淋巴结炎进展为系统性IgG4-RP进行检测,并复习相关文献。结果实验室检查:血清IgG4水平显著升高。镜检:前列腺组织内大量淋巴浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡增生,伴外分泌腺严重萎缩及间质纤维组织席纹状增生。免疫表型:前列腺组织内大量IgG4阳性浆细胞,且IgG4/Ig G阳性比值70%。淋巴滤泡生发中心内亦可见IgG4阳性浆细胞。结论 IgG4-RP临床易与良性前列腺增生混淆,典型的血清学改变及组织学特点,有助于该病的诊断。     

肝管低位汇合1例并文献复习

肝管低位汇合是一种少见的先天性胆道变异。黄志强在肝内胆管解剖分型中将其列为一种变异,统计其发生率为0.5％。本文报告我院收治1例,并结合文献讨论其临床意义。 病历摘要;患者,女,67岁,以反复发作右上腹痛十余年加重二天主诉收住院。入院查体:巩膜轻度黄染,心肺(一),右上腹压痛。B超检查报告;胆囊结石(充满型)并可疑胆管结石。入院诊断:结石性胆囊炎,胆管结石。经术前准备,在硬膜外麻醉下行胆囊切除、胆总管切开取石引流     

子宫颈小细胞癌1例并文献复习

目的探讨子宫颈小细胞癌(small cell carcinoma of cervix,SCCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例SCCC的临床病理资料、免疫表型,并复习相关文献。结果颈管处见一肿物,大小15 cm×8 cm×7.5 cm,表面大部光滑,切面呈灰白、灰红色,质中。镜下见肿瘤弥漫浸润子宫颈管壁全层,瘤细胞呈实性片状、缎带样、条索状和小梁状生长。细胞形态较均一,细胞质稀少,核圆形或梭形,染色质模糊,核仁不明显,核分裂易见。免疫表型:CD56、CK均呈阳性,Syn呈部分阳性,NSE呈局灶阳性,p16、TTF-1、CK8/18、CK5/6、p63、Melan-A、HMB-45、S-100、CD99、vimentin、Fli-1、Myo D1、actin及CD45均呈阴性。结论 SCCC恶性程度高、进展快、侵袭性强,预后差。     

子宫颈中肾管腺癌1例并文献复习

目的 探讨子宫颈中肾管腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MNA)的临床病理学特征,并分析其生物学行为。方法 回顾性分析1例子宫颈MNA的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果 患者女性,49岁。镜检：肿瘤组织中可查见中肾管残余以及中肾管增生组织。免疫表型：癌细胞GATA3、PAX-8和Calretinin均阳性,ER、PR、p16、CD10和TTF-1均阴性,Ki-67增殖指数<5%。分子改变：存在KRAS基因2号外显子p.G12A突变。结论 子宫颈MNA是女性生殖系统罕见的恶性肿瘤,典型的病理学特征、特异的免疫表型以及KRAS、NRAS分子突变支持MNA的诊断。与HPV非相关的子宫颈腺癌相比,MNA预后相对较好。     

MTX相关性原发中枢神经系统淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨MTX相关淋巴增殖性疾病(methotrexateassociated lymphoproliferative disorders,MALD)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例MTX相关原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous lymphomas,PCNSL)的临床病理资料并复习相关文献。结果患者男性,61岁。因行走不稳伴右下肢乏力半个月入院,银屑病7~8年,每天口服MTX 0.25 mg。头颅MR示左侧扣带回及胼胝体体部占位性病变。脑肿物病理结果:非霍奇金淋巴瘤,B细胞性;弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)免疫亚型;老年性EBV~+弥漫大B细胞淋巴瘤。EBER检测阳性。免疫表型:CD20、CD79a、CD30、BCL-2、CD43均弥漫强阳性,MUM1(70%阳性),Ki-67(90%阳性),BCL-6(10%阳性)。CD3、CD5、CD10、CD15、EMA、CD4、CD2、ALK、CD138、TDT、Cyclin D1、CD56、TIA-1、c-myc均阴性。BCR毛细管电泳法显示:Ig H基因可见克隆性重排;Ig K、Ig L基因未见克隆性重排。BCL-2/Ig H、BCL-6 BA、c-myc BA荧光原位杂交结果均阴性。结论 MALD临床少见,极易误诊。熟悉其临床病理表现及免疫表型特征,结合临床病史,有助于正确诊断。     

原发性结肠小细胞癌1例并文献复习

目的探讨原发性结肠小细胞癌(small cell carcinoma,SCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜、免疫组化SP法对1例原发性结肠SCC进行组织学观察,并复习相关文献。结果癌细胞呈弥漫状或大巢、团状分布,排列紧密,癌细胞小~中等大,胞质少,胞界不清,核圆形及不规则形,似淋巴细胞,核异型明显,核分裂象可见。免疫表型:CK、Syn均呈阳性,CD45、CgA、CD20、Pax-5、TTF-1均呈阴性,Ki-67增殖指数约90%。结论结肠SCC临床少见,具有高度侵袭性,预后差,诊断时易误诊,需结合临床病史、形态学特征及免疫表型综合分析。     

IgG4相关肾小管间质肾炎合并血栓性微血管病肾损伤1例

正患者男性,62岁,因无明显诱因胸闷、心悸入院。入院后血压范围180/100~200/130 mmHg。实验室检查:血红蛋白浓度74 g/L,血肌酐1 067μmol/L,尿素氮46.2 mmol/L,白蛋白33.9 g/L,尿蛋白定量587 mg/24 h,尿微量白蛋白127 mg/L,尿微量白蛋白/尿肌酐19.9 mg/mL,乳酸脱氢酶LDH 261 U/L;血Ig M 0.10 g/L,IgA、IgG正常;自身抗体谱、     

罕见视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮1例并文献复习

报告1例罕见病变累及8个脊髓节段的视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮的病例,分析其发病现状和最新进展,并复习相关文献.1名48岁女性,因"左眼视力下降2个月,双下肢麻痹无力伴胸痛3 d"入院,眼底血管造影提示左眼球后视神经炎,脊髓MRI提示C5～T7脊髓炎,经综合治疗后病情好转.视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮发病非常罕见,...     

合并MDS的Sweet's Syndrome 1例报告并文献复习

Sweet's综合征(Sweet's Syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性皮病,是一种与免疫因素相关的伴有全身症状的少见皮肤病.临床分为经典型(特发型)、肿瘤相关型及药物诱导型三种类型,其中肿瘤相关型与急性白血病最常见,合并骨髓增生异常综合征(MDS)的SS国内已有10例报道,但均尚未见报道同时合并肝脾肺多系统受累且有过敏性紫癜样皮损的病例,现报道1例如下并作文献复习.     

罕见载距小骨畸形1例并文献复习

目的 通过1例载距小骨畸形病例,结合相关文献复习,系统阐述载距小骨畸形的病因、病理、诊断、解剖、治疗及预后。方法 收集1例载距小骨畸形的病史、症状、影像资料,明确诊断,行载距小骨摘除、跟距关节成形术,术后石膏外固定4周,拆除石膏后开始康复锻炼;同时,对相关文献资料进行复习、归纳总结分析。结果 患者治疗后肢体恢复好,无疼痛、麻木等不适,行走正常。结论 载距小骨畸形是一种罕见的先天性畸形,文献资料鲜见记载,学术界对载距小骨畸形认识尚不足,容易发生漏诊、误诊,对该疾病的治疗尚无指导意见。应根据患者具体情况制定合适的治疗方案,早诊断、个体化治疗,纠正局部解剖结构和功能,尽可能恢复局部关节功能。     

脾脏错构瘤1例并文献复习

目的：探讨脾脏错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例脾脏错构瘤行HE及免疫组化SP两步法染色,光镜观察,分析其临床病理特征并结合文献复习。结果脾脏错构瘤境界清楚,瘤组织主要由纤维组织构成,其间见巢状分布的裂隙状血窦和内含红细胞的小血管组成,内皮细胞呈胖梭形,未见坏死和核分裂象。免疫表型：内皮细胞CD8、CD31、CD34均阳性;纤维组织MSA、α-SMA、vim-entin均阳性,S-100、BCL-2、CD34均阴性;Ki-67增殖指数<1%。结论脾脏错构瘤属于罕见的良性肿瘤,应与脾脏血管瘤等鉴别,免疫组化检测有助于其鉴别诊断。     

外阴肌上皮癌1例并文献复习

目的 探讨外阴肌上皮癌的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例外阴肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 患者37岁,外阴见1枚界限清楚的无痛包块。镜下肿瘤组织呈实性排列,肿瘤细胞形态多样,由上皮样、浆细胞样及透明细胞样细胞组成。细胞核显著异形,核仁明显,核分裂象易见(12～15个/10 HPF),可见病理性核分裂象。免疫表型：EMA、vimentin均弥漫阳性,Calponin、SMA、CD99均阳性,CKpan、CD31、CD34均部分阳性,GFAP、S-100均局灶阳性,HMB-45、MyoD1、Myogenin、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约15%。随访25个月,患者生存状况良好,未见复发或转移。结论 外阴肌上皮癌形态学广泛,结构有异质性,易误诊,具有较高的复发率和转移率,诊断时需结合临床病理学和免疫表型特征,必要时可行分子检测用以明确诊断。     

多发性脑膜瘤1例并文献复习

患者,女性,27岁,出生4个月时发现右前额稍有隆起,随年龄增长,逐渐增大,在此期间无任何症状。1997年开始有时头痛,在当地医院就诊疑为颅内骨瘤,行头颅CT扫描,发现右大脑半球多发性病灶。伴右前额颅骨增生、隆起,考虑为“颅内转移性肿瘤”。1998年1月就诊我科,行MRI扫描发现“右大脑半球多发性病灶,大小不等,类圆形,边界清楚,     

胰母细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨胰母细胞瘤( pancreatoblastoma, PBL)的临床病理学特点及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PBL的病理组织学特征、免疫表型特点并进行临床随访,并对其进行文献复习。结果 PBL由纤维间隔形成上皮岛,并形成特征性的鳞状小体及腺泡样分化。免疫组化示肿瘤细胞表达多种细胞角蛋白, AFP、AACT 亦可表达,有腺泡分化区域PAS染色阳性,鳞状分化区域表达34βE12。结论 PBL是一种较少见的恶性肿瘤,目前报道甚少,需对其进行长期随访深入了解其临床、病理特征,以便更好的进行治疗。     

肾素瘤1例并文献复习

目的探讨肾素瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例经组织学诊断为肾素瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者女性,16岁,体检发现高血压1个月余,血压180/110 mmH g,血钾2.5 mol/L。腹部增强CT示左肾近下极附近见类圆形低密度影,边界尚清。肉眼见肾脏下极附近一大小3 cm×1.5cm×1.2 cm肿物,包膜完整,与周围肾组织分界清楚。镜下见均匀一致的圆形瘤细胞呈实片状、条索状排列,细胞间分界不清,胞质嗜酸性,核圆形、椭圆形,核仁、核分裂象罕见,间质血管丰富。免疫表型:CD34、vimentin和Syn均(+),SMA、CD117(散在+),Ki-67增殖指数约1%。术后患者血压及血钾水平恢复正常。结论肾素瘤是较为罕见的良性肿瘤,一般认为来源于肾小球旁细胞,主要临床表现为高血压及低血钾,确诊需结合临床表现、影像学资料和病理特征,保留肾单位的肿瘤切除即可治愈。