淋巴瘤样肉芽肿的临床病理特点

在2004年版WHO肺肿瘤组织学分类中,将淋巴瘤样肉芽肿（lymphomatoid granulomatosis,LG）肿瘤细胞定义为Epstein—Barr（EB）病毒阳性B细胞,伴有丰富的反应性T细胞,从良性、交界性到恶性（分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）呈谱系变化。Ⅲ级为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种亚型,即为结外多系统和多器官受累的、富于T细胞的EB病毒阳性大B细胞淋巴瘤。该病变罕见,临床缺乏特异性,极易误诊或漏诊。我们对其临床、影像和病理学特点、认识变迁及发病机制等进行综述。     

肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点

目的探讨肺原发性淋巴瘤样肉芽肿（lymphomatoid granulomatosis,LG）型大B细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别。方法分析1例肺LG的临床病理特点,行SP法免疫组化检测和原位杂交（EBER）,并复习文献。结果患者女性,54岁,临床上表现为双肺快速增多、增大的境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现发热、体重减轻、全身无力等症状。胸腔镜肺活检组织示弥漫淋巴细胞及散在异形性大细胞浸润,并见血管受累和坏死,免疫表型：大细胞CD45＋,CD20＋＋,CD30＋,EBV＋,EBER＋,CD68＋;CD15、ALK、EMA、CD3、CD56等均-（散在小淋巴细胞CD3＋）。结论LG是一种罕见的原发于肺的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV感染有关。诊断困难,临床上需要与Wegener肉芽肿、结核、结节病等肺结节性病变鉴别。病理学上也需与结核、非特异性肉芽肿病、霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。经形态学、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断。     

宫颈恶性淋巴瘤5例临床病理分析

目的：探讨宫颈恶性淋巴瘤病理特征与治疗、预后关系。方法：应用光镜，电镜及免疫组化方法，回顾性分析５例宫颈原发恶性淋巴瘤的临床病理特点。结果：主要表现为阴道少量出血和子宫肥大或息肉，按ＡｎｎＡｒｂｏｒ分期大多数为ＩＥ期患者。４例来源于Ｂ细胞，属于粘膜相关性淋巴瘤；１例来源于Ｔ细胞。采取手术、化疗或放疗等方法综合治疗后，无１例复发或死亡。结论：宫颈原发恶性淋巴瘤大多烽属于粘膜相关性淋巴瘤，预后较好。     

淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测。结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热。肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长。2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-)。2例EBER均(+)。例1标本TCR克隆性重排检测(+)。例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡。例2患者行化疗4次,病情得以控制。结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。     

肺胶样腺癌4例临床病理分析

目的探讨肺胶样腺癌(colloid adenocarcinoma,CA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CA的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果4例患者均无明显症状,平均年龄59.5岁,肿瘤最大径平均2.1 cm,4例肿瘤CT检测均显示为孤立性囊实性结节,边界清楚,位于右肺上、中、下叶各1例,位于左肺下叶1例。镜下见CA由两种细胞成分构成,一种为杯状细胞,一种为低柱状上皮细胞,富含黏液。免疫表型:4例CK7、CK20、CDX-2、Villin和MUC2均阳性;1例Napasin A局灶阳性;TTF-1均阴性。结论CA特征性病理形态是富含黏液且黏液破坏肺泡壁,肿瘤肺叶切除+肺门淋巴结清扫是一种常见的手术方式,肺CA临床罕见,需与肺浸润性黏液腺癌以及胃肠道、卵巢、胰腺及乳腺转移性黏液腺癌鉴别。     

肺原发性非霍奇金淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨肺原发性非霍奇金淋巴瘤( primary non-Hodgkin lymphoma, PNHL)的临床病理学特征。方法回顾性分析28例肺PNHL临床表现、影像学和病理学特征,并复习相关文献。结果28例肺PNHL中,男性18例,女性10例,年龄27~82岁,中位年龄57岁。28例均为非霍奇金淋巴瘤( non-Hodgkin lymphoma, NHL),其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤17例,弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBLC)5例,NK/T细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤(ana-plastic large cell lymphoma, ALCL)2例,套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)及外周T细胞淋巴瘤,非特指各1例。1/3肺PNHL患者无特异性临床症状,主要表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难和乏力等。影像学检查多数表现为单肺或双肺阴影,孤立或多发结节,并可累及气管或支气管。随访16例,时间3~38个月,3例患者行肺叶切除术(2例术后辅助化疗),7例行单纯化疗,5例未行任何治疗。13例生存,2例死亡,1例术后2年出现左侧腹股沟淋巴结转移。结论肺PNHL的临床和影像学无特异性改变,以黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤最常见,其他少见的高度侵袭性淋巴瘤也可发生。确诊需依赖病理检查,免疫组化及分子病理学检测有助于该类型淋巴瘤的诊断。     

肾肉瘤样癌5例临床病理分析

目的：观察肾肉瘤样癌形态特征。方法：５例肾肉瘤样癌进行光镜观察及免疫组化染色。结果：以肉瘤样成分为主３例，血管外皮瘤样为主１例及破骨细胞瘤样巨细胞瘤１例，５例肉瘤样成分角蛋白阳性，４例波形蛋白阳性。结论：肾肉瘤样癌的形态特征为癌细胞具有双重分化，具有向间叶性肿瘤转分化的过渡方式。     

子宫颈淋巴瘤样病变6例临床病理观察

目的 探讨子宫颈淋巴瘤样病变的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法 收集6例子宫颈淋巴瘤样病变，观察其临床病理特点，进行免疫组化染色及随访。结果 6例平均年龄47岁，临床表现不规则阴道出血，妇检示宫颈重度糜烂或息肉。镜检示致密的大淋巴细胞与多量成熟的小淋巴细胞、浆细胞以及分叶核白细胞混合存在，核分裂象活跃。免疫组化染色显示淋巴组织为多克隆性增生，大淋巴细胞CD30和CD20呈不同程度的阳性表达。结论 子宫颈淋巴瘤样病变是一种反应性淋巴组织增生性病变，需要注意与恶性淋巴瘤鉴别。病变特有的组织学表现及免疫组化染色有助于鉴别诊断。     

肺肉瘤样癌10例并临床病理分析

目的探讨肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例PSC的临床病理学特点、影像学表现、免疫表型、诊断、鉴别诊断及治疗预后情况。结果 10例PSC中,9例男性患者有长期大量吸烟史,初诊时以咳嗽、咳痰常见,病变部位以上肺多见(8例)。其中7例经术后组织病理确诊,3例肺部活检确诊。确诊后10个月内7例发生远处转移,9例患者均在确诊2~10个月后死亡,仅1例存活至今。1例行放疗,4例行放、化疗,3例仅行辅助化疗,2例未行放、化疗。病理类型:7例为单一肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma,SC),1例伴鳞癌,1例伴腺癌,1例伴神经内分泌癌。10例肿瘤vimentin和CK均阳性,2例TTF-1阳性,1例CK7阳性,1例CK5/6阳性,1例CD56阳性,2例EMA阳性,1例SMA阳性,1例p63阳性,Ki-67增殖指数40%~90%。结论 PSC是一种差分化的肺部恶性肿瘤,较罕见,以长期吸烟史的中老年男性常见,确诊主要依赖术后病理组织检查,结合免疫表型有助于诊断。     

肺黏液表皮样癌12例临床病理分析

目的 探讨肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMC)临床与病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 对12例PMC进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 12例PMC中7例行支气管镜活检显示黏膜下肿物,呈息肉样突向管腔,部分表面可见破溃,界限较清.病理形态显示12例PMC均由黏液细胞、鳞状细胞和中间型细胞构成,细胞分化程度较高,PAS、AB-PAS染色阳性.免疫组化染色示肿瘤细胞CAM5.2、HCK和p63均(+),Ki-67增殖指数为10%左右.12例均行手术治疗,均未见淋巴结转移,随访其中10例均无复发或死亡.结论 PMC较少见,为低度恶性肿瘤.临床症状无特异性,容易误诊.支气管镜活检有助于早期诊断,手术切除预后较好.     

肺隐球菌病5例临床病理分析

隐球菌病由新型隐球菌引起，最常见的临床型是脑膜炎，其次为肺、皮肤及其它脏器。肺隐球菌病在外检中有时可见，常常是因影像学呈占位性改变疑为肺肿瘤行手术切除。１材料和方法收集１９８１～１９９６年手术切除且病理确诊的５例肺隐球菌病，所有患者均因疑为“肺癌或肺...     

肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的临床病理学特征和影像学表现.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月～2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYT-SSX融合基因情况.结果 5例PPSS年龄14～63...     

664例淋巴瘤临床病理分析

目的 根据WHO(2008版)造血和淋巴肿瘤分类标准,探讨青岛地区淋巴瘤的病理类型及分布特点.方法 收集2008年8月～2011年8月青岛大学医学院附属医院诊治664例淋巴瘤,复习其临床资料、HE及免疫组化切片.按WHO(2008版)分类新标准进行病理诊断及分类.结果 664例淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)621例(93.52%),霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)43例(6.48%).NHL中B细胞淋巴瘤485例(78.10%),T和NK细胞淋巴瘤136例(21.90%).NHL中,发病构成比居前5位分别为弥漫性大B细胞淋巴瘤-非特殊类型(diffuse large B-cell lymphoma-unspecified,DLBCL-NOS)277例(44.61%)、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type,MALT)48例(7.73%)、结外NK/T细胞淋巴瘤45例(7.25%)、外周T细胞淋巴瘤-非特殊类型(peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-NOS)33例(5.31%)、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)32例(5.15%).HL中以结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis classical Hodgkin's lymphoma,NSCHL)为多(18例,41.86%).NHL和HL患者中,男女比例为1.52:1,平均年龄53岁(2～95岁).NHL(115例,18.52%)和HL(26例,60.47%)起病部位均以颈部淋巴结为多.结论 664例淋巴瘤中,NHL发病远多于HL,NHL中以DLBCL-NOS多见,HL中以NSCHL多见.大部分淋巴瘤类型以男性发病为多,起病部位以颈部淋巴结为多.     

肺坏死性结节病样肉芽肿1例

患者女,77岁,查体发现双肺结节.无咳嗽、咳痰,不伴有发热、咳血等特殊不适.既往"肺部陈旧性肺结核"30余年,"慢性胃炎"10年,"高血压2级"7年及"类风湿性关节炎"1年.2007年2月12日肺部CT示:双肺多发病灶,双侧上后方胸膜增厚.     

肺血管母细胞瘤样透明细胞间质肿瘤5例临床病理及免疫组化分析

正作者报道5例罕见的肺原发性良性间质肿瘤,被认为发生于肺的血管母细胞瘤样透明细胞间质肿瘤。女性4例,男性1例,年龄39～52岁,平均45. 5岁。患者出现咳嗽、胸痛或呼吸困难等非特异性临床症状。所有患者均无其他部位的恶性肿瘤病史,影像学显示肺内有肿瘤。5例均行肺叶切除术。     

淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤(原名淋巴瘤样肉芽肿病，lymphomatoid granulomatosis，LYG)的病理形态特征、病变性质及鉴别诊断要点。方法 对l例LYG的组织形态学、免疫组织化学、EBV原位分子杂交(EBER)结合临床特征进行了分析。结果 l例63岁男性患者，临床上表现为多系统多器官性病变，主要累及肺，表现为双肺内境界清楚的圆形结节，呈孤立性或弥漫性分布，并出现多发性皮下结节，发热、体重减轻、全身无力等症状。皮下结节活检示多个肉芽肿样结构，细胞形态多样，见组织样细胞、非典型淋巴样细胞、小淋巴细胞、浆细胞及散在多核巨细胞，可见一血管壁有淋巴样细胞浸润，未见明显中心粒细胞，可见核分裂象。肺部穿刺组织示弥漫淋巴样细胞浸润，并见灶性坏死，免疫表型示瘤细胞呈CD20 ，CD79α ，CD43 ,CD3-,GraB-，EBV散在 ，CK-，Syn-，原位杂交示EBER 。结论 本例LYG是一种罕见的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤，与EBV相关。临床与影像学上与Wegener肉芽肿相似。肺部出现结节状病灶时，临床上易与结核、肉芽肿病、肺癌及炎性假瘤等相混淆，病理上须与结核、非特异性肉芽肿病、结外的外周T细胞淋巴瘤等相鉴别，形态学、免疫表型结合临床特征可明确诊断。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤6例临床病理分析

目的 观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床、病理及免疫表型特点,总结其鉴别诊断要点。方法 对6例SPTCL进行临床、病理及免疫表型观察及分析,并复习相关文献。 结果 病人均表现为不同部位皮下结节和/或硬结性红斑,未见明显淋巴结肿大。其中1例出现皮肤溃疡,5例伴有发热,所有病人均有典型的病理学改变,2例伴有较明显的噬血细胞综合症,瘤细胞均表达T细胞标记。2例于诊断后9～16个月死亡,4例经化疗后缓解,其中2例又有新发结节。结论 SPTCL为一种少见的原发于皮下的外周T细胞淋巴瘤,具有相对特征性的临床及病理学表现,应与脂膜炎及其它类型的皮肤淋巴瘤相鉴别。     

肺原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤5例临床病理分析

目的 探讨肺原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区(primary pulmonary extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析5例肺原发性MALT淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果 5例患者年龄42～59岁,中位年龄47岁,无相关肺部症状;CT示片状团块或斑片状高密度影。5例镜下形态相似,瘤细胞弥漫浸润肺组织,形如单核细胞样细胞和小淋巴细胞,其间散在分布少许免疫母细胞及中心母细胞样细胞,可见淋巴上皮病变,CD20、CD79a均呈阳性,CD3、CD5、Cyclin D1、CD10、BCL-6和CD30均阴性,Ki-67增殖指数为3%～20%。5例均行胸腔镜下肺叶或肺结节切除术,术后恢复良好,未见复发及淋巴结累及。结论 肺原发性MALT淋巴瘤于惰性淋巴瘤,临床易误诊,患者预后良好,诊断依赖于病理检查。     

微小肺脑膜上皮样结节36例临床病理分析

目的探讨微小肺脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial-like nodules, MPMN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析36例MPMN的临床影像学特点、组织形态学表现,采用免疫组化EnVision两步法检测CK(AE1/AE3)、vimentin、TTF-1、CD56、Syn、CgA、ER、PR、EMA标志物的表达,并复习相关文献。结果 36例MPMN中男性9例,女性27例,男女比为1∶3。患者年龄40～78岁,中位年龄60岁。26例(72.2%,26/36)与肺腺癌伴发,5例(13.9%,5/36)与肺良性病变伴发,5例(13.9%,5/36)无伴发病变。30例(83.3%,30/36)见单个MPMN,6例(16.7%,6/36)见2～3个MPMN,36例合计44个MPMN。84.1%(37/44)的病灶直径0.3～3 mm,CT检查未发现微小病灶,术后病理偶然发现;15.9%(7/44)的病灶直径4～5 mm,CT表现为磨玻璃结节。显微镜下形态与上皮型脑膜瘤细胞相似,呈巢状或漩涡状排列,细胞上皮样,边界不清呈合体样。核卵圆形,核仁不明显,未见核分裂象。胞质丰富,嗜酸性。免疫表型:PR、EMA、vimentin阳性率为100%(22/22),CD56阳性率为81.8%(18/22)。结论 MPMN多见于中老年女性,病灶直径0.3～5 mm,病变微小CT检查难以发现,多为术后偶然发现。细胞形态及免疫表型与上皮型脑膜瘤相似;免疫组化标记PR、EMA、CD56阳性支持诊断。