上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察

目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.     

结外Rosai-Dorfman病临床病理特征分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2014～2019年收治的16例结外RDD的临床和病理资料,并复习相关文献。结果 16例结外RDD中,男性10例,女性6例,年龄12～69岁,平均年龄46.6岁。发病部位:鼻腔鼻窦4例、乳腺2例、腰部及前臂皮肤2例、骨2例,腮腺、肩部皮下、颞部软组织、眼球巩膜、颊黏膜、额部脑膜各1例。镜检:可见大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥漫片状分布,低倍镜下呈典型的明暗相间结构,大组织细胞内可见伸入现象,部分病例间质内可见显著的纤维结缔组织反应及席纹状排列结构。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68和CD163均阳性,CKpan、CK8/18、CD1a、Langerin、CD30和ALK均阴性,Ki-67增殖指数为1%～10%;背景淋巴浆细胞表达各自相应标志物:CD3、CD20、CD45、CD38和CD138均阳性。8例患者获得随访资料,随访6～58个月,肿块切除后均未复发。结论结外RDD相对罕见,临床表现不具特异性,部分病例具有非典型组织学形态,易误诊。熟悉并掌握其较为广谱的临床病理学谱系并结合S-100蛋白染色可将其与其它类似病变相鉴别。     

耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病临床病理特征

目的探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集北京同仁医院5例耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病例,并行常规HE、组织化学和免疫组化染色。结果患者年龄37～72岁,平均49岁。5例中原发于喉2例,原发于鼻腔2例,原发于鼻翼皮肤1例。组织病理学特征:①低倍镜下为上呼吸道黏膜下或皮肤真皮内肿瘤细胞弥漫浸润,呈不同程度淡染区和深染区相间交错;②高倍镜下窦组织细胞增生,伴有不同程度其它慢性炎症细胞浸润,可见"伸入现象",病变特征不如结内病变明显;③免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CD1a、CD20、CD45RO阴性。结论耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别。     

结外型Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVision^TM)染色观察。结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10—30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白。结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征。应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别。     

大脑胶质瘤病2例临床病理学观察

目的探讨大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri,GC)的临床、病理学特点,诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化对2例GC进行检测,并观察其临床、病理形态学、影像学特征。结果例1男性4,3岁,镜下未见正常皮髓质结构,星形细胞增生,密度略高,局部星形细胞三五成群,细胞核有轻度异型性,组织学仅可考虑低级别星形细胞瘤;例2女性5,5岁,镜下见星形胶质细胞肿瘤性增生,细胞密度明显增高,细胞核呈圆形短梭形,有一定异型性,增生的细胞部分为星形细胞,其中可见少量胖细胞型星形细胞;部分为少突胶质细胞。结合影像学,2例均诊断为GC,WHOⅢ级。结论 GC是一种少见的胶质细胞肿瘤性弥漫性增生、预后较差的肿瘤。组织病理学可表现为低或高级别星形胶质细胞肿瘤,肿瘤性微血管增生及坏死少见,核分裂少见;MRI显示肿瘤累及大脑半球3个以上脑叶,多呈弥漫性生长。确诊依靠影像学与组织学密切结合,以避免漏诊、误诊。     

乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年~2018年南京医科大学附属脑科医院诊治的4例中枢神经系统RDD的临床病理资料并复习相关文献,其中2例曾误诊为富于淋巴浆细胞型脑膜瘤。结果4例RDD中男性2例,女性2例,平均年龄48.75岁。镜下见病变组织细胞混合淋巴细胞、浆细胞成分呈结节状浸润,伴有纤维化或胶原化背景。组织细胞中可见典型的“伸入运动”,即胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫表型:组织细胞S-100、CD68、vimentin阳性,CD1a、BRAF V600E阴性,IgG4/IgG比值均<40%。结论中枢神经系统RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,临床及影像常误诊为脑膜瘤。因此要提高对此类病变的认识,做出正确诊断,防止误诊。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者,男,35岁,发现有臂皮疹逐渐增大3年,左背皮疹逐渐增大1年来本院就诊。皮疹开始均为米粒大小,之后逐渐增大,无痛、搔痒感,无发热、贫血等症状。曾先后3次于各级医院行皮疹活榆,病理诊断为皮肤慢性炎症性病变、淋巴细胞浸润症等。体检：右上臂伸侧靠近腋窝处、左背部肩胛下分别见一斑块状皮疹（图1）,晕灰褐色,略高出皮肤表面,边界模糊,右上臂皮疹范围约为6．5cm×5．5cm,其边缘可见3处陈旧性瘢痕,长0．8～1．2cm,[第一段]     

肺脏Rosai-Dorfman病一例

患者男,44岁.因间断性发热4个月于2006年6月20日入院治疗.无咳嗽、咳痰及咯血等症状.体检:体温37.2～38.6℃,双侧颈部及全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性哕音,肝脾未触及肿大.薄层靶扫CT表现:左肺下叶外侧基底段见一类圆形软组织密度影,边缘清楚,密度均匀,邻近支气管血管束呈推压移位改变,未见确切侵袭征象.     

Caroli病的临床病理学观察

目的：探讨Caroli病的临床病理特征。方法：复习7例Caroli病全部临床,影像资料和手术记录,对肝脏病变切除标本行病理常规切片、HE染色、光镜观察。结果：本病发病年龄3－62岁,平均38岁,男女比为1：25。临床上以右上腹疼痛为首发症状,2例合并胆管癌、胆囊癌,无1例在术前被确诊。影像学提示肝内胆管有不同程度扩张和纤维化、病理上表现为肝内胆管囊性扩张、上皮增生呈乳头状,伴有胆管周围纤维组织细胞增生、变性和大量炎细胞浸润。结论：Caroli病是少见的生天性肝脏病变,临床易误诊为胆囊炎、胆石症、确诊依赖于病理和影像学检查。     

皮肤Rosai-Dorfman病

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S-100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察。结果8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润。10％～50％组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入。病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成。2例脉管间隙内可见窦组织细胞。结论CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好。组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆。免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助。     

肺散发性Rosai-Dorfman病1例

<正>患者男性，46岁。以“咳嗽、咳痰1个月余，胸闷、气短15天”为主诉入院。1个月前患者受凉后出现咳嗽，咳大量白色黏痰，未见血丝，自购“念慈菴止咳糖浆”“莫西沙星”口服治疗，症状缓解不明显，15天前出现胸闷、气短，遂就诊于外院并行CT检查示:左下肺门增大，局部软组织密度影伴左下叶阻塞性病变，考虑肺癌可能(图1)。支气管镜:左上叶舌支支气管黏膜隆起，阻塞管腔，下叶基底支气管口黏膜隆起，呈纵行皱壁，管腔狭窄。     

多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析

Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦、脑膜 、肾脏等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.[第一段]     

36例肝外胆管癌病理学观察

对我院近几年手术切除的27例肝外胆管癌及9例尸检肝外胆管癌进行了病理学研究。36例中以高位胆管癌为多(24例),占66.7%。在大体形态上,分为腔内乳头状型6例、管壁浸润型26例及结节型4例。组织学上分为4型:(1)乳头状腺癌(6例),(2)高分化腺癌(25例);(3)低分化腺癌(3例);(4)单纯癌(2例)。后3型均在胆管壁内浸润生长,其中24例见癌组织侵犯神经现象。高位胆管癌易侵及肝组织。在9例尸检及切除部分肝组织的9例中,均见有肝内淤胆现象,肝细胞有萎缩、变性甚至坏死。本文对肝外胆管癌的病理学特点、生物学行为及其与临床联系进行了讨论。