获得性血管性血友病研究进展

获得性血管性血友病（AvWD)常伴发于血液肿瘤，免疫性疾病，实体肿瘤，发病机制主要与抗VWF抗体产生，VWF合成减少，分解增加，肿瘤吸附有关，实验室诊断有出血时间延长，VWF；Ag,FⅧ：C，VWF；RCof降低，VWF多聚体分析异常，治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白，DDAVP，替代疗法等。     

系统性红斑狼疮所致获得性血管性血友病2例及文献复习

【目的】探讨系统性红斑狼疮(SLE)所致的获得性血管性血友病的诊断及治疗经验。【方法】报道2例SLE所致获得性血管性血友病的临床、实验室特点及诊治经过并进行文献复习。【结果】2例患者临床表现均有自发性黏膜出血倾向,但其他临床表型有所不同这2例初期诊断系统性红斑狼疮均不满足标准,采用激素联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效。【结论】对SLE所致获得性血管性血友病应积极治疗原发病,早期使用免疫抑制剂可使病情完全缓解。     

获得性血管性血友病研究进展

获得性血管性血友病(AvWD)常伴发于血液肿瘤、免疫性疾病、实体肿瘤。发病机制主要与抗VWF抗体产生、VWF合成减少,分解增加、肿瘤吸附有关。实验室诊断有出血时间延长、VWF:Ag、FⅧ:C、VWF:RCof降低、VWF多聚体分析异常。治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白、DDAVP、替代疗法等。     

美国对血友病相关的艾滋病的监视情况

在1986年9月15日,通过州卫生局血友病治疗中心(HTC)和医生,已向美国疾病控制中心(CDC)报告的血友病相关的艾滋病共有238例,其中甲型血友病212例(89和);乙型血友病16例(7%);血管性假血友病7例(3%);对因子Ⅷ有获得性抑制性抗体的血友病2例;因子Ⅴ缺乏的血友病1例。除7例(3%)外,均系男性,有13例患者被确认除血友病之外还有另外引起艾滋病的危险因素。居住在38     

血管性血友病因子研究进展

血管性血友病因子在止血和血栓形成过程中发挥重要作用,井与心、脑血管痍病及血管新生密切相关.研究血管性血友病因子的结构和功能,将为血管性血友病及其他相关疾病的诊断和治疗提供可靠理论基础.     

血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一组微循环障碍性疾病。发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍、导致微血栓形成。在疾病发现最初,TTP死亡率超过90%,随着研究进展,以全血交换输血、血浆输注、血浆置换(PEX)为主要治疗方式,生存率提高到78%。此后近20年TTP的治疗几乎没有新进展。但目前出现了一批新型靶向治疗药物,有望将TTP治疗从经验性治疗推向靶向治疗的新时代,进一步降低死亡率及复发率。本文就TTP发病机理以及治疗新进展进行综述。     

凝血因子Ⅷ活性检测现状及发展趋势

凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性检测在血友病A、获得性血友病A及血管性血友病的诊断、分型、疗效监测和抑制物滴度检测等各方面中起着至关重要的作用。然而由于检测系统多样化、试剂组分的差异及干扰物质的存在等影响因素, 国内实验室的FⅧ活性检测仍有改进空间。     

获得性血友病的临床研究

获得性血友病是指因体内产生抑制因子Ⅷ作用的特异性自身抗体而引起的出血性疾病。获得性血友病最多见于老年人，其次为产后女性。常表现为严重出血，甚至危及生命。本文着重介绍引起该病的相关疾病谱，自身抗体的性质和作用机制、实验室诊断方法及临床治疗的研究进展。     

泰国和东南亚国家中的凝血疾病

遗传性凝血疾病(HCD) 东南亚国家HCD的流行情况或多或少类似于西方国家。1977-1979年泰国对血友病流行作了全国性调查,结果为1/1.3-2万。多数为血友病甲、乙,血管性假血友病和遗传性血小板机能障碍。血友病甲、乙、丙的发病率分别为84%,12%和4%。血管性假血友病与血友病的比例的1∶6。遗传性因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ、Ⅷ也已有少数病例报道。泰国对HCD治疗使用最多的血液成分是FFP、冰冻冷沉淀和FDP(新鲜冻干血浆)。目前全国甚至乡村医院都广泛使用FDP替代FFP作为治疗血液凝固性疾病、补充血浆蛋白、扩张血浆和急性失血及登革出血热伴低血容量性休克时替代血容量。获得性凝血疾病 1.感染引起出血的感染有登革出血热、疟疾、细菌性败血症、原虫和病毒感染、急性暴发性肝炎     

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病, 包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等[1]。其中, 由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见, 且临床表现异质性较大, 目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。