Melkerson—Rosenthal综合征1例

患男，20岁，因右侧面部、口唇肿胀，面肌无力，流涎4年，伴吞咽困难2年入院。查体：右侧颊部肿胀，口唇明显增厚。双侧甲状腺不肿大。心肺腹(一)。视力正常，眼球活动自如，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在；右侧颞肌萎缩，皱眉、示齿不能，双眼闭合不全，双侧口角下垂；声音嘶哑，左声带麻痹，吞咽困难，双     

甲基强的松龙冲击治疗糖尿病并发格林—巴利综合征1例

1病例简介 患者，男性，37岁。因“四肢无力、麻木，双眼闭合不全2天”入院。发病前有腹泻感染史，先出现四肢对称性无力，接着双眼闭合不全，视物成双，吞咽困难、饮水呛咳，小便困难。有10年2型糖尿病病史。入院后查体：言语含糊，双眼闭合不全，皱额、皱眉不能，双侧鼻唇沟变浅，呈双侧周围性面瘫，构音及吞咽功能障碍，张口无力，咀嚼运动无力。四肢肌张力降低，肌力呈对称性减弱Ⅲ级，呈弛缓性对称性瘫痪，以近端肌肉为重。     

双侧面神经1例

患者，女，55岁，以双眼闭合不全并口角歪斜5天之主诉入院。病前有吹风受凉史。5天前晨起后自觉右侧耳后疼痛，双眼闭合不全，上唇完全不能运动，口角略向左侧歪斜，不能咀嚼，在当地诊所以“面神经炎”给口服“强的松，维生素B1”治疗后效果不佳，故转我科。查体：生命体征平稳，神志清楚，语言流利，右侧额纹消失，左侧额纹明显变浅，双侧眼裂变大，均有贝尔现象，右侧更明显，同时右眼流双侧鼻唇沟变浅，口角略向左侧歪斜，上唇完全不能运动，吸吮动作不能完全。右侧乳突区压痛明显，舌前2／3味觉减弱，听觉过敏，左侧则无。双侧外耳道及鼓膜无疱疹及异常分泌物，头颈部表浅淋巴结均未触及肿大。颈软，心肺听诊无异常，余神经系统无阳性体征。血常规无异常。     

家族性M bius综合征2例报告

M bius综合征为少见的先天性疾病,家族性则更为罕见。作者将所见2例报告如下。病例摘要例1:男,46岁,住院号70112。42年前家人发现其双眼闭合不严,鼓腮不能,未经医治。查体:意识清楚,语言流利。双侧额纹消失,双眼闭合不全。双Bell氏征阳性。鼻唇沟变浅,鼓腮双侧均不能。运动、感觉和小脑系统无异常所见。腱反射正常,无病理反射引出。辅助检查:脑电图结果正常。头颅X光片未见异常。染色体46对正常核型。     

双侧面神经炎1例

患，女，55岁，以双眼闭合不全并口角歪斜5天之主诉入院。病前有吹风受凉史。5天前晨起后自觉右侧耳后疼痛，双眼闭合不全，上唇完全不能运动，口角略向左侧歪斜，不能咀嚼，在当地诊所以“面神经炎”给口服“强的松、维生素B1”治疗后效果不佳，故转我科。查体：生命体征平稳，神志清楚，语言流利，右侧额纹消失，左侧额纹明显变浅，双侧眼     

Miller-Fisher综合征1例

患者,男,38岁,因言语不清伴双眼闭合不全15 h于2012年4月6日入院。患者于入院15 h前出现言语不清,声音嘶哑,伴双眼闭合不全、视物成双,无肢体麻木、活动障碍,无发热,无晨轻暮重。病程中患者有饮水呛咳,无意识障碍,大小便正常。既往有慢性乙型肝炎10余年;入院前1周有感冒发热、腹泻病史。入院体格检查：体温36.6℃,脉搏76次/分,呼吸18次/分,血压110/70 mmHg,神清,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,光反射存在,双侧上眼睑无下垂,双侧眼球内收及外展均充分,双侧眼球上下活动不能,双侧额纹消失,举眉、皱额动作不能完成,双侧眼裂变宽,双眼闭合不全,露出白色巩膜,双侧鼻唇沟对称变浅,口角无歪斜,双侧软腭弓对称,悬雍垂居中,咽反射消失,伸舌居中,颈软,四肢肌力与肌张力正常,步基增宽, Romberg征阳性,双侧肢体刺痛觉正常,四肢腱反射消失,双侧 Babinski 征阴性。辅助检查：头颅 MRI示未见明显异常;乙肝五项示乙肝表面抗原阳性,乙肝表面抗体阴性,乙肝e 抗原阴性,乙肝e 抗体阳性,乙肝核心抗体阳性。4月7日腰椎穿刺脑脊液检查：无色透明,压力120 mmH2 O,细胞数2×106/L,蛋白210 mg/L,葡萄糖2.7 mmol/L,氯化物126.9 mmol/L,脑脊液培养及药敏无细菌生长;脑脊液墨汁染色、脑脊液涂片均阴性;肌电图示：四肢神经原性损害(感觉传导速度与运动传导速度均异常,F 波明显延长);依据患者临床表现、电生理检查考虑为Miller-Fisher综合征,予以鼻饲,大剂量静脉注射免疫球蛋白0.4 g/kg,维生素B1、甲钴胺营养神经治疗。患者病情进展：4月9日出现双侧眼球固定,无呼吸困难,继续静脉注射免疫球蛋白,共用5 d;4月16日腰椎穿刺脑脊液检查：无色透明,压力110 mmH2 O,细胞计数4×106/L,蛋白494 mg/L,葡萄糖测定2.9 mmol/L,氯化物121.8 mmol/L,诊断 Miller-Fisher综合征明确,治疗过程中患者症状明显好转;4月30日患者双侧眼球能内收、上下活动,不能外展,四肢腱反射减弱,患者出院。     

儿童巨大面神经纤维瘤1例

患儿 ,男性 ,9岁。因自幼右侧面瘫就诊。现病史 :患儿出生后 3个月起 ,家长发现其右眼闭合不全 ,哭闹时嘴角向左侧歪斜 ,进奶时沿右口角外流。随患儿生长症状未好转 ,数年来面瘫症状无加重或减轻 ,无听力下降 ,无耳鸣 ,无耳流脓、头痛等 ,无眩晕、走路不稳等前庭受损症状。查体 :发育正常 ,语言流利 ,全身情况良好。面部 :右侧蹙额、抬眉不能 ,闭眼时露白 4ｍｍ ,右侧鼻唇沟变浅 ,口角向左侧偏斜 ,右侧鼓腮不能 ,闭唇鼓颊时右口角漏气。右面部感觉灵敏。双侧耳部检查无异常。音叉试验 :ＷＴ↑ ,ＲＴ双侧 (+)。溢泪实验 :阳性 ,味觉实验患侧…     

一个半综合征一例

患者,男,72岁.因头昏,呕吐2天,口眼歪斜1天入院.患者入院前2天,自感头痛恶心,半夜睡醒时自觉左侧颜面发麻、发紧,视物有模糊感,口角左偏,右口角有时抽搐.患者无复视,眩晕及吞咽障碍.患者有高血压病史多年.体格检查:神志清,语言正常,血压27/15kpa,心,肺及腹部未见异常,双瞳孔等大等圆,对光反射正常,两眼向左侧凝视麻痹左眼不能外展,右眼不能内收,两眼向右凝视时,左眼亦不能内收,仅右眼可外展;双眼上视、下视运动正常;     

Mbius综合征一例

Ｍ ｂｉｕｓ综合征是比较少见的先天性疾病 ,又称先天性眼面麻痹、先天性神经核发育不全。 1880年ＶｏｎＧｒａｅｆｅ首先记述 ,1892年Ｍ ｂｉｕｓ报道 6例 ,此后即以其名命名。患者男 ,13岁。生后即发现双眼闭合不全 ,以左侧明显 ,双眼内斜 ,不能外转。口角右偏 ,面部表情少 ,哭笑时仅有右侧口角轻度收缩。因吸吮困难而人工喂养。 1岁左右会行走、说话 ,但吐词欠清晰。视力差 ,弱视、散光。智能发育正常。生后病情稳定 ,无复视、咀嚼费力及饮水呛咳。父母非近亲婚配 ,家族中无类似病史。其母怀孕时无特殊 ,患者为足月第一胎 ,生时曾用产…     

第四脑室畸胎瘤1例报告

<正> 患男,13岁,以“行走时步态不稳伴左侧口角歪斜3月”主诉入院。3月前无明显原因出现行走时步态不稳,左侧口角歪斜,头晕尤以活动和仰卧位时明显,吐字不清。 查体:神清,双眼瞳孔等大等圆2.5mm,光反射灵敏,左眼外展不能,双眼向左侧凝视障碍,辐凑运动正常,左侧鼻唇沟变浅,伸舌左偏,左侧面部痛觉减退,右