骨的硬纤维瘤及其治疗(附8例报告)

目的：探讨骨的硬纤维瘤合理的外科治疗方法。方法：８例骨的硬纤维瘤患者,７例接受外科治疗（３例囊内切除、植骨及骨水泥填充,４例行广泛切除,人工假体置换）。结果：３例囊内切除中,除１例股骨下端３次复发后,恶变为骨肉瘤,术后２年半死于肺转移。余随访１～１２年,肿瘤无复发,邻近关节活动好。结论：骨的硬纤维瘤虽然是一种良性的肿瘤,但是具有较强的侵袭性,单纯行囊内切除,文献报道复发率可达５０％。因此,广泛切除肿瘤是治愈本病的最佳选择     

硬纤维瘤治疗策略的变化及新进展

硬纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤,可侵袭性生长、罕见恶变、不会转移。对于该病,传统的治疗理念是手术切除。但近年来,该病的治疗理念发生了巨大变化,治疗策略越来越趋向于保守,不仅体现在药物治疗地位的提高,手术、放疗地位的下降,更体现在密切监测作为一线治疗策略取代了以往确诊即治疗的理念。新的药物及新的治疗方法逐渐涌现,为硬纤维瘤患者提供了更多的治疗选择。     

腹壁硬纤维瘤37例临床分析

腹壁硬纤维瘤３７例临床分析南京医科大学第一附属医院普外科（南京市２１００２９）戴存才刘训良硬纤维瘤又名韧带样瘤，临床较少见，我院从１９７７年１月至１９９７年１０月共收治３７例，报告如下。１临床资料１．１一般资料本组３７例中，男性３例，女性３４例。年龄...     

硬纤维瘤的临床特点--附100例病例报告

目的：探讨硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析我院１９６４－１９９７年间外科收的１００例硬纤维瘤,包括腹壁硬纤维瘤５３例,腹壁外硬纤维瘤４７例。结果：全组１００例硬纤维瘤行广泛切除术６８例,根治切除术２７例,术后合并放疗１２例,全组病例复发率３６％,本院治疗复发率１０．８％,１例病人死于肿瘤肺转移。结论：硬纤维瘤呈侵袭性生长,复发率高,治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。外科手术是主要的治疗方     

骨韧带样纤维瘤临床病理观察

目的:探讨骨韧带样纤维瘤的临床病理特征.方法:通过光镜及免疫组化方法对1例肋骨韧带样纤维瘤进行观察,同时复习相关文献.结果:骨韧带样纤维瘤瘤细胞由成纤维细胞组成.免疫组化:肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性,actin、SMA部分阳性、S-100、CD34、CD57、NF均阴性.结论:骨的韧带样纤维瘤是一种罕见肿瘤,需与骨其它间叶性肿瘤鉴别.     

骨韧带样纤维瘤临床病理观察

目的：探讨骨韧带样纤维瘤的临床病理特征。方法：通过光镜及免疫组化方法对1例肋骨韧带样纤维瘤进行观察,同时复习相关文献。结果：骨韧带样纤维瘤瘤细胞由成纤维细胞组成。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性,actin、SMA部分阳性、S-100、CD34、CD57、NF均阴性。结论：骨的韧带样纤维瘤是一种罕见肿瘤,需与骨其它间叶性肿瘤鉴别。     

家族性腺瘤性息肉病相关的硬纤维瘤

目的 总结家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis,FAP）相关的硬纤维瘤（desmoid tumours,DT）的临床病理特点,提高认识,探讨合理的治疗方法 .方法 回顾性分析总结了从1981年10月至2005年5月住院治疗的50例FAP发生的5例DT的临床病理资料,并结合文献分析.结果 男3例,女2例,年龄在31～47岁,平均36.6岁,4例在首次结直肠手术后出现,距离首次手术的时间间隔1～3年,平均2.3年,1例在FAP首次行结直肠手术时发现,4例无明显症状,1例反复发作肠梗阻及腹腔感染症状.腹壁DT 2例,腹腔DT 1例,同时腹壁和腹腔DT 2例.2例腹壁DT切除术后12年和11年分别出现残余结直肠腺瘤癌变,但未见DT复发.1例术中发现的肠系膜根部DT,仅行切取活检,但术后5年患者死于直肠癌转移时DT仍稳定.1例腹壁和腹腔DT,行腹壁DT切除,乙状结肠造口术,术后8年患者死亡,原因不明.另1例腹壁和腹腔DT患者仅行活检术,3年后患者死于DT所致的肠梗阻和败血症.结论 FAP相关的DT的治疗应个体化对待,腹壁DT应及时切除,治疗效果好,腹腔DT应根据分期选择合理的治疗方案.     

骨的韧带样纤维瘤（附3例报告）

自１９８５年，共收集到３例骨韧带样纤维瘤，３例均为女患，年龄分别为９岁，３５岁和４４岁。病变分别为骨、脊柱和坐骨。脊柱处的韧带样纤维瘤为罕见的发病部位。除了脊柱病变为首次就诊外，骨和坐骨的病人均为术后复发的病人。骨韧带样纤维瘤的病因与染色体畸变有关，发病慢，病史长，术前难以作出临床诊断。ｘ线表现为骨的溶骨破坏。组织学特点是：胶原纤维构成了主要成分，其中分布有纤维细胞。胶原粗大而密集，呈波纹状。细胞为长梭形，无异形性。肿瘤中无成骨现象。本病具有侵袭性，易复发，手术应根治性切除。本材料随访５年，易复发，手术应根治性切除。本材料随访５年，无复发发生。     

采用聚丙烯网修补老年人腹壁硬纤维瘤切除后腹壁缺损

腹壁硬纤维瘤虽为良性肿瘤,但由于其无包膜且呈浸润生长,如病变切除不彻底,甚易复发。老年人患腹壁硬纤维瘤,行广泛切除常造成局部大块缺损,因其自身生理特点,不宜直接缝合关闭缺损,多需人工材料修补。我院自1982年至1998年采用聚丙烯网(商品名称Marlex网)行老年人腹壁硬?..     

颌骨巨大牙骨质化纤维瘤一例

颌骨巨大牙骨质化纤维瘤一例姚光大李树林王一平包永杰患者男，６岁半。面部包块渐进性生长５年８个月。肿物分两叶，向前突出。致使双眼球活动、张闭口受限，面部严重畸形。瘤体表面皮肤变薄，常破溃、出血、化脓。患儿发育较差，消瘦，营养不良，智力正常。入院后肿物行...     

周围神经纤维瘤的手术治疗

目的　探讨周围神经纤维瘤的手术治疗指征、手术方法及术后复发的原因。　方法　分析15例四肢不同部位的神经纤维瘤16人次手术治疗的临床资料。　结果　神经纤维瘤常见沿神经干生长及丛状生长二种类型。前者可沿肿瘤切缘切除,后者宜作广泛切除。切除的肿瘤均经病理证实为神经纤维瘤。15例中13例获随访,中位随访34年。除1例术后半年复发,再次手术后至今8月无复发外,余无复发。　结论　凡有疼痛、不适等症状,肢体功能有障碍或影响容貌者均应早期手术。要根据神经纤维瘤的不同类型选择不同方式。术后复发与手术不彻底有关     

腹腔内硬纤维瘤24例报告

腹腔内硬纤维瘤罕见。本文报告24例,占同期收治全身硬纤维瘤的9％,其中男性11例,女性13例,平均年龄39岁。临床症状不明显,多有无症状的腹部包块.手术病理证实该瘤边界清楚,多位于肠系膜或腹膜后,常侵犯肠系膜血管及髂血管。镜下瘤组织为侵袭性生长的纤维组织。手术切除效果显著,当为首选,其根治切除组预后明显优于姑息手术组(P<0.01),而肿瘤姑息切除亦能明显改善预后。本瘤复发率高,因其发展缓慢,不发生转移,术后患者可得到长期生存。     

下颌骨牙骨质化纤维瘤诊断和治疗探讨

目的：探讨下颌骨牙骨质化纤维瘤的及时诊断和合理的治疗方法,方法：用部分下颌骨切除和自体肋骨移植术对1例下颌骨牙骨质化纤维瘤患者的瘤体整体切除,并于植骨处行活动部分义齿修复,对该肿瘤在临床,X线和病理学的典型表现进行了讨论。结果：通过15年的随访,肿瘤未复发,咀嚼功能部分恢复。结论：对颌骨牙骨质化纤维瘤患者,一旦确诊,宜早期,整块切除,立即植骨有利于重建咬合,恢复咀嚼功能。     

非骨化性纤维瘤伴发骨软骨瘤1例

患者,男,15岁。左小腿酸痛半年入院。体检：一般情况好,左小腿上段内侧可扪及2．0cm×2．0cm骨性肿块,轻度压痛,皮肤温度不高,无曲张静脉。X光片示：左胫骨上端骺板内侧有一背向关节生长骨性突起,约0．3cm×2．0cm,基底宽。距骺板约2cm胫骨后内侧有偏心卵圆形病灶,大小约1．5cm×4．0cm,呈低密度透亮区,周缘轻度硬化,长轴与骨干一致。CT示：左胫骨上段内侧横断面圆形透亮影,无死骨、钙化,肿瘤侧皮质变薄。入院诊断：左胫骨上段非骨化性纤维瘤？骨软骨瘤。常规术前检查后在硬膜外麻醉下行非骨化性纤维瘤刮除、骨软骨瘤切除。…     

骨的韧带样纤维瘤

自１９８５年，共收集到３例骨韧带样纤维瘤，３例均为女患，年龄分别为９岁，３５岁和４４岁，病变分别为蔗骨、脊柱和坐骨。脊上的产纤维瘤为罕见的发病部位。除了脊柱病变为首次就诊外，骨和从 病人均为术后和发的病人。骨产纤维瘤的病因与梁色体畸变有关，发病慢，病史长，术前难以作出临床诊断。Ｘ线表现为骨的溶骨破坏。组织学特点是：胶原纤维构成了主要成分，其中分布有繁华交原粗大而密集，呈波纹状。细胞为长梭形，无异形     

多柔比星脂质体联合达卡巴嗪治疗不可手术切除硬纤维瘤的疗效初探

  目的  硬纤维瘤是一种交界性肿瘤,易复发,不转移。对于不可手术切除的硬纤维瘤患者可以考虑药物治疗。本研究探讨使用多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案治疗不可手术切除硬纤维瘤患者的临床效果。  方法  选取2015年1月至2019年12月北京大学肿瘤医院收治的35例不可手术切除的硬纤维瘤患者作为研究对象,其中男性11例,女性24例;发病年龄3～53岁,平均年龄27.5岁;肿瘤大小:T2（5～10 cm）6例,T3（10～15 cm）11例,T4（>15 cm）12例,6例多发,无T1（<5 cm）。所有患者均接受多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗,每2个周期进行影像学评效,若有效,至少化疗6个周期,最长12个周期。  结果  化疗结束时评效,部分缓解（partial response,PR）10例,疾病稳定（stable disease,SD）24例,疾病进展（progressive disease,PD）1例,无完全缓解（complete response,CR）病例;客观反应率（objective response rate,ORR）为28.6%,疾病控制率（disease control rate,DCR）为97.1%。无进展生存时间（progression-free survival,PFS）2～50个月,中位无进展生存期（median progression- free survival,mPFS）为13个月,平均PFS为14.4 个月,23例完成计划化疗患者PFS超过12个月,在5例患者中观察到结束化疗后肿瘤仍持续缩小。  结论  对于不可手术切除的硬纤维瘤患者,多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗是一种安全有效的药物治疗方法。      

皮肤神经纤维瘤的临床特点和治疗

我院从 1980年至 2 0 0 0年共收治皮肤神经纤维瘤 9例 ,现报告如下 :临床资料　本组男性 5例 ,女性 4例 ,年龄 14～ 2 0岁 ,病程 14～ 2 0年。肿瘤位置 :头皮 6例 ,四肢 2例 ,背部 1例。面积2 0～ 3 0ｍｍ至 5 0～ 70ｍｍ。病损皮肤呈中心隆起 ,四周逐渐平坦与皮肤相续 ,包块边界不清 ,局部皮肤有蓝褐色色素沉着 ,界线清楚 ,其上毛发较浓。治疗　早期 1例 ,位于头部 ,面积 5 0～ 70ｍｍ ,在局麻下先采取中心的梭形切口 ,术中发现肿瘤呈蓝褐色 ,质地较密 ,似脂肪而较韧 ,边界不清 ,无包膜 ,中心高 ,四周逐渐延续与正常组织相连 ,不易区分 ,将…     

胸部特殊孤立性纤维瘤的外科治疗

  目的  总结胸部特殊孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors,SFTs）的外科治疗经验。  方法  回顾性分析2009年1月至2017年5月中南大学湘雅医院收治的胸部SFTs患者的临床资料,进行总结分析。  结果  21例SFTs患者,男性11例、女性10例,平均年龄48.3岁,肿瘤大小3~30 cm,13例来源于胸膜,8例来自胸腔内其他特殊部位（包括1例气管源性、1例肺内来源）。17例患者接受手术完整切除肿瘤,2例接受姑息性切除,2例未手术。1例未手术者失访,其余20例患者随访1~96个月,其中1例未手术患者出院后死于心脏病,有3例分别于术后第12、26、72个月复发,接受了再次手术。7例术后或者穿刺活检证实为恶性。  结论  胸部SFTs以胸膜源性为主,外科手术效果好,复发后再次切除仍可获得良好的效果。      

侵袭性纤维瘤的靶向治疗进展

侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis,AF）,又称韧带样型纤维瘤病、韧带样肿瘤（desmoid tumor,DT）、肌肉腱膜纤维瘤病等。AF是一种介于良、恶性之间的肿瘤,虽然无包膜,局部浸润周围组织,可能是多灶性的,并且在术后易复发,但不易发生转移。目前,对于AF的治疗方法主要包括积极监测、手术、放疗、化疗、靶向治疗、内分泌与非甾体类药物治疗等。靶向治疗AF在过去的研究进展较为缓慢,疗效有限,因此通常被应用于其他常规治疗方法失败之后,作为补救治疗手段。但近年来随着靶向治疗基础研究的快速进展,一些新的靶向药物越来越多的用于AF的临床治疗,并且获得了较好的疗效。因此,如何预测这些靶向药物对AF治疗的疗效,其治疗机制又是如何,均是目前靶向治疗AF研究的热点。本文将就AF的靶向治疗新进展进行综述。      

骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察

目的：了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理。方法：收集骨促结缔组织增生性纤维瘤1例和6例腹壁外韧带样纤维瘤病的临床资料。手术切除组织HE染色光镜观察。涂胶切片做Vimentin,Desmin,NF,S100蛋白的单克隆标记。结果：骨促结缔组织增生性纤维瘤的组织学改变和免疫组织化学标记与腹壁外韧带样纤维瘤病相似,临床症状和影像学改变与骨样骨瘤相似。结论：骨促结缔组织增生性纤维瘤易发生于青年男性,病理才能将其确诊,有复发的可能。