I型糖原累积症患儿饮食管理现状的调查研究

目的:调查I型糖原累积症患儿饮食管理的现状.方法:便利选取2019年1—12月间北京市某三级甲等医院儿科门诊长期随诊的3～18岁I型糖原累积症患儿及家长各76例,采用自设的"I型糖原累积症患儿饮食管理现状调查问卷"进行调查.结果:76例患儿中仅有10例(13.2％)曾接受过营养科或营养师的指导,仅有7例(9.2％)患儿...     

Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展

对于Ⅰ型糖原累积症患儿,饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定,纠正或改善代谢紊乱,并保持最佳营养状态,促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述,重点探讨Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理现状和现存问题,以期为我国开展和实践Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理提供借鉴和参考。     

基于最佳实践证据Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案的制定

目的构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。方法采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。结果经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目。该方案分为就诊期间和居家期间两个部分。就诊期间饮食管理内容包括建立多学科团队协作、完善饮食管理评估、制定个体化饮食计划和强化饮食健康教育;居家期间饮食管理内容包括提高患儿及家长饮食治疗的依从性,重视血糖监测和适时饮食调整。结论本研究制定的Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案具有科学性和可靠性,可以进一步在临床实践中检验应用。     

1例肝糖原累积症合并肝腺瘤患儿的术后护理

肝糖原累积症又名糖原累积症Ⅰ型或VonGierke病,是一种罕见的难以治愈的由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,为常染色体隐性遗传病.由于患儿体内葡糖～6～磷酸酶缺乏致使糖原分解障碍,致血糖下降,致糖原在肝脏堆积.     

基于最佳实践证据Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案的制定

目的 构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。方法 采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案。结果 经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目。该方案分为就诊期间和居家期间两个部分。就诊期间饮食管理内容包括建立多学科团队协作、完善饮食管理评估、制定个体化饮食计划和强化饮食健康教育;居家期间饮食管理内容包括提高患儿及家长饮食治疗的依从性, 重视血糖监测和适时饮食调整。结论 本研究制定的Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案具有科学性和可靠性,可以进一步在临床实践中检验应用。     

一例肝糖原累积症患儿手术前后的护理

肝糖原累积症 (ｈｅｐａｔｏ -ｇｌｙｃｏｇｅｎｏｓｉｓ)又名糖原贮积病Ⅰ型或ＶｏｎＧｉｅｒｋｅ病 ,是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病 ,为常染色体隐性遗传病。其主要临床表现为肝脏肿大、空腹低血糖、生长发育迟缓、外表呈“匀称性侏儒样” ,多无智能障碍。临床多采用对症治疗 ,无彻底治愈方法。有学者提出 ,对于严重的肝脏糖原累积性疾病 ,可以尝试肝脏移植。[1] 2 0 0 0年 7月 12日 ,我科收治了 1例肝糖原累积症患儿 ,实施了原位减体肝移植术 ,术前术后对其进行了特殊有效的护理 ,取得满意效果。现将护理过程报告如下。1　病例…     

儿童Ia型糖原累积症合并肝脏多发腺瘤超声造影表现1例

本病例描述了一位糖原累积症Ia型女性患儿肝脏多发腺瘤的超声造影表现。糖原累积症Ia型是一种较为少见的常染色体隐性遗传病,大部分患者在青春期及成人时才发现肝腺瘤,本病案所报道的患儿仅13岁已出现肝脏多发腺瘤,并进行了肝脏超声造影检查。本病案报道较完整地展示了该糖原累积症Ia型患者的临床表现、实验室检查、超声造影征象、病理和基因检测结果,并进一步讨论了该疾病所致的肝脏多发腺瘤的超声造影表现鉴别要点。     

食物血糖生成指数概念用于2型糖尿病营养教育的效果观察

目的观察食物血糖生成指数概念用于2型糖尿病营养教育的效果。方法将179例2型糖尿病患者,按住院号尾数单双号分为观察组(86例)和对照组(93例)。对照组实施常规健康教育及食物交换份法饮食教育,观察组在对照组基础上增加食物血糖生成指数概念指导患者食物选择,制定个体化饮食治疗处方。比较两组患者营养教育的干预效果。结果观察组对饮食知识知晓率高于对照组(均P0.05),观察组餐后血糖水平低于对照组(P0.05)。结论食物血糖生成指数概念指导能有效提高糖尿病患者饮食治疗知晓率,降低餐后血糖水平。     

儿童肝糖原累积病的临床特点分析

目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点。方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料。结果:42倒患儿就诊时年龄5个月～17．5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿大,40例(95．2％)为中重度肿大;30例(71．4％)存在空腹低血糖,2例发生低血糖惊厥;14例(33．3％)生长发育落后;36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积,23例(63．9％)肝组织存在纤维化。结论:肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一,临床表现差异较大,及早诊断、随访治疗及合理饮食指导可改善患儿预后。     

饮食处方对妊娠期糖尿病患者血糖控制的影响

目的 探讨饮食处方对妊娠期糖尿病患者血糖控制的影响.方法 选择2010年1月-2011年7月收治的60例妊娠期糖尿病患者,分为饮食处方组(n=31)和对照组(n=29),对照组采用常规饮食健康宣教;饮食处方组根据患者身高、体质量、活动情况,饮食习惯由具有营养师资格的糖尿病专科护士给予饮食处方,教会患者使用食物交换份和食物血糖生成指数(glycaemic index,GI),并随时根据血糖情况及时调整饮食餐次、量及品种.结果 饮食处方组与对照组经过干预后,空腹血糖(fasting plasma glucose,FPG)、餐后2h 血糖(2 hour plasma glucose,2hPG)在治疗后第1、第2、第4 周均较治疗前有显著改善(P<0.01),糖化血红蛋白在治疗后第4周较治疗前有显著改善(P<0.01),且饮食处方组的效果显著优于对照组(P<0.01).结论 对妊娠期糖尿病患者进行合理的饮食处方,教会患者使用食物交换份、食物血糖生成指数,更有利于控制理想的血糖.     

小儿肝糖原累积病的护理

肝糖原累积病即糖原累积病Ⅰ型。糖原累积病I型是由于肝、肾葡萄糖-6磷酸酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传病[1],是糖原累积病中最多见者,约占总数的25%。临床上以反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝肿大、肝脂肪变与高脂血症为特征。患儿生长发育迟缓、易感染,可因严重酸中毒、痛风性肾炎引起的肾衰而死亡。因此,加强病情监测,控制低血糖,保持血糖稳定,预防感染,以控制疾病进展,是护理重点。我科自1999年以来通过肝脏活组织穿刺术明确诊断,共收治了30例肝糖原累积病的患儿,现将护理体会报告如下。1临床资料本组男13例,女17例,年龄10月~14岁,…     

肾上腺素刺激试验在糖原累积症Ⅰ型及Ⅲ型分型中的诊断价值

  目的  探讨肾上腺素刺激试验在糖原累积症(glycogen storage disease, GSD)Ⅰ型、Ⅲ型分型中的诊断价值。  方法  回顾性分析北京协和医院1991年3月至2012年2月收治的经基因确诊的GSD Ⅰ型及Ⅲ型患者的临床资料, 所有患者均完成空腹及餐后肾上腺素刺激试验。以基因诊断结果为金标准, 分析空腹及餐后肾上腺素刺激试验对GSD Ⅰ型及Ⅲ型分型的诊断价值。  结果  144例GSD患者中, 男88例, 女56例, 平均年龄(5.77±4.58)岁; Ⅰa型68例, Ⅰb型20例, Ⅲ型56例。144例患者空腹刺激试验血糖均未明显增高。餐后刺激试验血糖明显升高44例, 其中Ⅰ型8例, Ⅲ型36例, 两组有效应患者的比例差异有统计学意义(P < 0.01)。餐后肾上腺素刺激试验诊断GSDⅠ型的敏感度和特异度分别为90.9%和64.3%;诊断Ⅲ型的敏感度和特异度分别为64.3%和90.9%。年龄≤2.5岁较 > 2.5岁患者餐后刺激试验有效应者的比例差异有统计学意义(P < 0.05)。年龄越大, 肾上腺素刺激试验诊断敏感度和特异度越高。肾上腺素刺激试验诊断年龄 > 2.5岁的Ⅰ型患者的敏感度和特异度分别为95.4%和77.1%, 诊断年龄 > 2.5岁的Ⅲ型患者的敏感度和特异度分别为77.1%和95.4%。  结论  肾上腺素刺激试验对GSD Ⅰ型和Ⅲ型的临床分型仍具有一定意义, 尤其2.5岁以上的GSD患者结果可靠性更高。     

不同饮食顺序对糖尿病前期病人血糖的影响

[目的]探讨不同饮食顺序对糖尿病前期病人血糖及糖化血红蛋白的影响。[方法]采用便利抽样方法,选取2018年3月—6月在某三级甲等医院内分泌门诊就诊的106例糖尿病前期病人,按饮食顺序的不同分为两组。对照组饮食顺序为常规饮食顺序(即主食与蔬菜等一起吃),干预组饮食顺序为先食富含膳食纤维的蔬菜,再食含蛋白质或脂肪的食物,最后食含糖类的主食。比较两组病人干预前后的血糖及糖化血红蛋白值的变化。[结果]干预前,两组病人三餐前后血糖及糖化血红蛋白比较,差异均无统计学意义(P0. 05)。干预后,干预组病人空腹血糖[(5. 06±0. 53)mmol/L]及糖化血红蛋白[(5. 74±0. 53)%]水平均低于对照组[(6. 23±0. 66)mmol/L、(6. 46±0. 59)%],两组差异有统计学意义(P0. 05);三餐后血糖均低于对照组(P0. 05)。[结论]先食富含膳食纤维的蔬菜,再食含蛋白质、脂肪的食物,最后食含糖类主食的饮食顺序,有助于改善糖尿病前期病人的空腹血糖、餐后血糖及糖化血红蛋白,对延缓其进一步发展为糖尿病有积极作用。     

居家糖尿病患者饮食问题的调查

目的 调查居家糖尿病患者在饮食方面存在的问题,为护理干预提供依据.方法 采用自行设计的糖尿病饮食调查表对门诊的糖尿病患者进行问卷调查并对结果 进行分析.结果 33%的糖尿病患者居家期间能较好的控制饮食.39%的患者主副食搭配合理.63%的患者对含碳水化合物的食物种类不是很清楚,近50%的患者主食摄入量的确定与限制没有明确的概念.结论 糖尿病患者居家期间饮食控制不是很理想.     

糖原累积症IXa型患儿3例护理

总结2020年8月-2022年3月收治于复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科3例糖原累积症IXa型患儿的护理经验, 经过5-15天治疗护理后病情平稳出院。住院期间注意预防术后出血,饮食管理是重点,加强心理护理,预防低血糖的发生,出院后定期门诊随访腹部B超、肝功能和血糖。     

Ⅰ型糖原积累病的实验室资料及诊断

Ⅰ型糖原积累病(即Von Giefke 氏病)多定性为肝大并有糖原及脂类沉积,血糖低系因肝葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)缺乏:另一方面,血脂增高,系因动员脂类供能所致:乳酸血症及高尿酸血症亦为其特征。本文对20例该症患儿进行了研究,实验结果为:组织学检查证实全部患儿肝内糖原和脂肪沉积过多。20例中有16例空腹血糖低于正常参考范围,12例做了高血糖素耐量试验,作为活检前的支持性试验。其后不只测血糖变化,亦测乳酸,因血乳酸增高可鉴别Ⅰ及Ⅳ型者,后者系因肝磷酸化酶缺乏所致。结果不一,3例血糖近于正常,7例降     

饮食护理干预对2型糖尿病肥胖病人的影响

[目的]了解糖尿病肥胖病人的身体状况和饮食情况,为糖尿病肥胖病人饮食护理干预提供依据。[方法]将153例2型糖尿病病人依据体重指数(BMI)分为肥胖组(BMI24.0kg/m2)107例和非肥胖组(BMI≤24.0kg/m2)46例,调查两组病人营养指标、生化指标及膳食营养摄取情况。[结果]肥胖组病人血压、血糖、糖化血红蛋白、三酰甘油高于非肥胖组,同时主食、肉类及盐的摄入量均高于非肥胖组,而蛋类、乳类及膳食纤维摄入量低于非肥胖组(P0.05)。[结论]应为糖尿病肥胖病人进行饮食护理干预,减少肉类、盐的摄入量,增加蛋类、乳类优质蛋白和膳食纤维的摄入量,加强对血糖、糖化血红蛋白、三酰甘油的控制。     

82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点

  目的  探讨糖原累积症(glycogen storage disease, GSD)Ⅰa型的肝脏受累特点。  方法  回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果, 并总结其肝脏受累特点。  结果  82例GSDⅠa型患儿中, 男55例, 女27例; 出现症状平均年龄为(1.2±0.9)岁, 其中42例(54.9%)以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4%(11/82)患儿出现肝脏腺瘤, 腺瘤出现年龄平均(15.7±3.0)岁(12~23岁); 63.6%(7/11)为多发腺瘤, 36.4%(4/11)为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶, 多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗, 1例合并腺瘤癌变。  结论  GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一, 至青春期左右易发生肝脏腺瘤, 部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。     

早餐进食干、稀饭对糖尿病患者血糖的影响

我国大部份人有早餐以稀饭为主食的习惯 ,本次实验观察了早餐进食干饭和稀饭对糖尿病患者餐后血糖的影响。1　资料与方法1.1　对象　本实验观察 2 0例Ⅱ型糖尿病患者 ,所有病人均符合 1985年ＷＨＯ诊断及分型标准 ,无合并感染和酮症酸中毒等应激情况 ,以饮食控制、运动、口服降糖药或皮下注射胰岛素治疗 ,血糖稳定在一周以上 ,2 0例患者中男 13例 ,女 7例 ,平均年龄 48± 9.2岁 ,实验前糖化血红蛋白 (ＨｂＡ1Ｃ)均在 6.9%以下。1.2　方法　按每位病人体重指数、标准体重、运动量及三餐热量分配 ,确定每人次早餐时大米的重量。本研究 ,每人次…     

1例体外受精-胚胎移植术后双胎妊娠合并Ⅰ型糖原累积病的护理

总结1例体外受精-胚胎移植(IVF-ET)术后双胎妊娠合并Ⅰ型糖原累积病病人的护理:主要包括术前进行心理护理、密切关注胎心变化、预防低血糖,术后预防产后出血、指导合理的饮食、预防相关并发症等。经过精心治疗和护理,病人于剖宫产术后14 d顺利出院。