皮肤粘膜黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)附二例报告及文献复习

皮肤粘膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征是一种少见的遗传性疾病,临床表现为口唇、口腔粘膜和肢体末端皮肤有黑色素斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征。1986年Hulchinson首先报道一对孪生女孩的口唇上均有黑色素斑,其同事Weber又在1919年报道了其中之一在20岁时死于肠套叠。1921年Peutz报道一家三代人中曾有7例患小肠息肉病伴口唇有颊膜黑斑。1949年Jegher详细描述了本病,认为是一种孟德尔显性遗传病,以后本病就被称为Peutz-     

Peutz—Jeghers综合征1例

患者 ,男 ,14岁 ,学生。发现消化道息肉 13年 ,皮肤黑色素沉着 11年入院。患者于 1岁大便时发现有息肉脱出肛门 ,手术切除 2枚息肉。 2岁时又有息肉自肛门脱出 ,再次手术切除 3枚息肉。 3岁时开始上口唇出现黑色点状色素斑 ,并逐渐遍布上下唇、口颊粘膜、手指、足趾。近半年反复出现腹部绞痛 ,有时与进食刺激食物有关 ,服用“胃药” ,“止痛药”后可缓解。十天前腹痛剧烈伴呕吐 ,无呕血及黑便 ,当地医院诊断 :“不完全性肠梗阻” ,给予保守治疗后缓解 ,作胃镜发现胃体多枚息肉 ,作纤维结肠镜发现肠道多发性息肉 ,转入我院。既往史无特殊 ,其…     

气囊辅助内镜治疗小肠息肉的临床价值研究

目的：探讨应用气囊辅助内镜（ BAE）治疗小肠息肉的可行性、安全性及临床价值。方法回顾性总结2006年8月至2014年7月对199例小肠息肉患者行BAE检查及内镜下息肉切除治疗情况,评价其可行性、安全性及小肠息肉内镜治疗的临床价值。结果199例小肠息肉患者共接受558例次BAE诊治术,摘除小肠息肉共3391枚,其中直径5～10 mm 801枚（23．62％）,11～30 mm 1887枚（55．65％）,31～50 mm 563枚（16．60％）,＞50 mm 140枚（4．13％）,最大者约为7 cm ×10 cm。发生21例次（3．76％）手术相关并发症,包括15例息肉残根出血和6例肠穿孔。结论 BAE是一种安全有效的小肠息肉治疗方法,对大多数小肠息肉患者,可替代外科手术而作为首选治疗方法,具有较好的临床应用价值及发展前景。     

Peutz-Jegher综合征并子宫多发息肉1例

患者,女,24岁。因自幼间断呕血黑便、腹痛呕吐伴口唇黑色素斑24年而就诊。患者出血5天后即出现呕血黑便,经止血治疗后好转。2岁时被家人发现口唇点状黑色素沉积,且逐加深加大呈斑片状,相继出现双手指及足底部散在黑色素斑。24年来间断呕血黑便,时有血便、腹痛呕吐等。曾先后多次住院,经消化道造影、胃镜、结肠镜检查证实:胃多发息肉,大者约3ｃｍ；十二指肠多发息肉,大者约1ｃｍ，尚有结肠息肉。病理示:错构瘤。患者13岁月经来潮,而后淋漓不断,婚后3年不育,经妇科诊为子宫多发息肉,曾先后两次刮宫但仍复发。近日因频繁呕吐再次就诊。体检:轻…     

上海新华医院成功实施单气囊小肠镜下小肠息肉摘除术

本刊讯 近日,上海新华医院消化内镜诊治部在单气囊小肠镜下成功进行了一例小肠息肉摘除术,使全消化道微创治疗成为现实。这名13岁儿童患有黑色素班一胃肠多发性息肉综合征,从未进行过小肠镜检查。凭着多年胃肠镜下息肉摘除的精湛技术和小儿内镜的丰富经验,治疗小组在消化内镜诊治部徐雷鸣主任的指导下,成功摘除了小肠内3枚直径约0．8～2厘米的息肉。     

Peutz-Jeghers综合征

Peutz-Jeghers综合征,(下称P-J综合征)比较少见,现已明确是由基因显性遗传所致的一种遗传性疾病,其临床主要特点为特定部位口唇、口周、颊粘膜和肢体末端黑色素沉着斑,伴有胃肠道多发性息肉。本文报告一家两代3例P-J综合征,并结合国内解放以来已发表的44例共47例,作一复习和分析。病例报告 [例1]王××,男,13岁,以听力欠佳就诊时发现口唇四周散在黑色素斑。追询病史,1岁时口唇四周开始出现散在黑色素     

Peutz—Jegher’s综合征三例

例1,女,22岁。因口唇黑色素斑就诊于皮肤科,查双手指及足趾、鼻粘膜、颊粘膜均有黑色素斑。经钡餐及纤结镜等检查发现胃肠道多发息肉及空肠套叠。3年后,因阵发性腹痛、腹胀、呕吐及便闭急诊入院。剖腹探查见空肠及回肠2处肠套叠,套叠空肠段坏死,全消化道均扪及米粒至核桃大小息肉,左卵巢有5cm×7cm×4cm囊肿。行空肠部分切除吻合;回肠套叠复位,肠腔摘除息肉4cm×2cm×1cm,术后病理示腺瘤性息肉。随访1年,生活劳动如常。追问病史,家族中有明显遗传现象。例2,男,11岁。因腹痛呕吐半年,腹部包块3天入院。以肠套叠剖腹探查,见空肠套叠坏死,予肠切除吻     

黑斑、息肉综合征治疗方法新改进(附3例报告)

黑斑、息肉综合征（Peutz－JeghersP－JS）是一种常染色体显性遗传性疾病，有家族史。胃肠道多发性息肉常引起肠梗阻等并发症，既往需手术治疗，甚至需做肠切除术。我院自1994年起应用纤维内窥镜诊治3例P－JS，报告如下。临床资料例1，男，11岁，出生后即出现口、唇色素沉着，渐扩张至面部、手掌及足底。5岁后因反复贫血多次住院治疗，未找到病因。患儿入院后行全消化道钡餐检查，示小肠多发性息肉。行胃镇检查阴性。纤维结肠镜检查，摘除升结肠带蒂息肉一枚。1个月后因血红蛋白下降至30g／L伴阵发性腹痛，内科保守治疗无效行剖腹术。发…     

内镜微波治疗消化道息肉552枚疗效观察

自1994年4月至1997年3月,我们采用内镜下用微波治疗消化道息肉552枚。现将治疗效果报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料 本组治疗消化道息肉198例共552枚息肉。男156例,女42例,年龄17～77岁。其中单发124例,多发74例,有2例大肠息肉多达100枚以上。息肉的分布见表1。息肉直径0.3～2.8cm。息肉形态:有蒂78枚,亚蒂125枚,广基349枚。病理组织学:息肉微波凝固前,除0.5cm×0.5cm以下的明显炎性息肉外,均常规进行活检。其中:炎性息肉125枚,腺瘤性息肉427枚。其中2例患者的2枚息肉有恶变,均为单发,息肉大小分别为1.5cm×1.2cm,1.5cm×1.5cm,一枚有蒂,一枚亚蒂,息肉体部及蒂部光滑,表面明显糜烂,病理组织学为腺瘤性息肉,局灶癌变。     

纤维结肠镜高频电凝电切治疗小儿结肠息肉3例体会

例1,男,11岁。因便血半年入院。每日1～2次,鲜红色,每次约2ml,有时带少许粘液、脓,伴头昏、乏力。查:贫血貌,心肺(一),腹软,左下腹轻压痛,未扪及包块,肛指检正常,大便隐血阳性。入院后行纤维结肠镜检查,经肛门逆行插八在距肛门18cm处,胸膝位7点见2.5cm×2.0cm×2.0cm,蒂较长(约1.5cm)的息肉,表面充血、糜烂呈桑椹分叶样。以电凝指数3,电切2.5,通电6～7次后,息肉脱落,见残端呈乳白色,隆起无出血,取出息肉,病理检查为结肠腺瘤样息肉。例2,男性,6岁。因便血7月入院,入院查:一般情况可,心肺(-),腹软无压痛。入院后行内镜检查,在距肛门20cm处,可见呈桑椹形、表面充血、糜烂之息肉,约1.5cm×1cm×0.8cm,蒂短、稍粗,以电     

内镜高频电切除大肠息肉31例体会

大肠息肉在结肠镜检查病例中的检出率为 1 6 .4%～ 42 .6 % [1 ] ,属于常见病 ,且其中腺瘤可癌变 ,需切除治疗。随着内镜诊治技术的普及 ,内镜下切除息肉已成为大肠息肉治疗的常规方法。我院自 1 998年 1 0月～ 1 999年 1 2月 ,切除大肠息肉 31例 ,63枚息肉 ,疗效满意 ,无并发症的发生。1　资料与方法1 .1　一般资料　 1 998年 1 0月～ 1 999年1 2月 ,经结肠镜治疗大肠息肉 31例 ,63枚息肉 ,其中男 2 1例 ,女 1 0例 ;年龄 1 7～ 72岁。 31例 63枚大肠息肉中 ,单发 2 0例 ,多发 1 1例 ,;无蒂 2 0枚 ,亚蒂、有蒂 43枚 ;1ｃｍ以下 2 7枚 ,1～1 …     

微波治疗大肠息肉恶变4例

1病例报告1·1例1·女,47岁。1990年曾因结肠息肉行手术切除,术后便血停止。近1年再次出现腹痛,大便带血,均为鲜血,于1998年6月来我院就诊。行纤维结肠镜检查,见降结肠距肛门50cm处有1枚1·3cm×1·5cm带蒂息肉,蒂较长,息肉光滑,但顶部明显充血,伴有糜烂。活检病理诊断为结肠腺瘤局灶性恶变(高分化腺癌)。因既往曾剖腹手术,故患者拒绝手术治疗,遂采用微波治疗。工作电流75mA,先用探头接触顶部,使息肉大部凝固,炭化,然后在蒂部两侧凝固,使蒂部坚挺,苍白。2周后复查肠镜,息肉完全脱落,对残端再次活检,未见肿瘤细胞。嗣后分别于半年、1年、3年…     

内镜套扎治疗上消化道息肉74例

我院自1996年至今对74例102枚直径〈0．8cm的上消化道息肉采用单发套扎器套扎治疗。74例均经胃镜及活检确诊，除外恶性病变。其中男43例，女31例。年龄20-55岁。息肉位于食管14枚，胃78枚。十二指肠球部10枚；息肉广基64枚，亚蒂31枚，带蒂7枚。病理组织学：炎性息肉43枚．增生性息肉28枚，腺瘤性息肉31枚；腺瘤性息肉中管状腺瘤性息肉14例．绒毛状腺瘤性息肉11例．混合性腺瘤息肉6例。所用设备Olympus公司生产P20纤维胃镜和GIF—XQ230电子胃镜及天津医学院天医公司生产的套扎器。将套扎器安装在胃镜末端。按常规进行胃镜操作，寻找息肉进行套扎，吸引压力为400—500MPa，将息肉全部吸入套扎器内，橡皮圈结扎于息肉根部。见息肉逐渐变为紫色，     

内镜切除术治疗胃息肉182例体会

内镜切除术是指经内镜切除消化道息肉 ,良性肿瘤以及早期癌的手术。息肉切除术仅用作外科手术前制作标记。随着内镜技术的提高与发展 ,内镜下息肉切除术已成为内镜治疗的基本技术之一。目前 ,不仅限于小息肉 (<2 .0 cm)的切除 ,巨大息肉 (>3.0 cm)也已成为内镜切除术的适应证。1　临床资料1999— 0 3～ 2 0 0 2— 0 3共治疗胃息肉 182例 ,其中男 119例 ,女 6 3例。年龄 14～ 78岁 ,平均 4 3.2岁。息肉 <2 .0 cm16 3例 ,息肉为 2 .0～ 3.0 cm15例 ,息肉 >3.0 cm4例。镜下观察息肉形态以隆起型最为常见。无蒂息肉 12 1例、亚蒂息肉 38例、有蒂…     

肠镜下结肠巨大息肉切除120例临床分析

以往对直径大于2 cm的广基息肉不建议使用内镜下切除法进行治疗,对于直径大于1 cm蒂颈较粗的息肉,使用电凝法进行电切时多会导致出现现象的发生.但是目前随着内镜下治疗技术的不断发展,内镜下对息肉进行切除的适应情况也逐渐的得到了拓展[1-4].本研究利用病理以及超声微探头的引导,对巨大息肉行内镜下切除术120例息肉共148枚,报告如下. 1资料与方法 1.1一般资料 共选取2010年1月至2012年1月期间于解放军第一0一医院进行电子肠镜检查后发现结肠巨大息肉患者120例,共148枚.其中男性59例,女性61例,年龄(50.0±2.5)岁.患者的主要临床症状表现为腹部疼痛、便秘以及血便等情况.对患者的息肉进行病理活检后可发现其为良性息肉,使用超声微探头对息肉的底部进行检查后可发现其未侵入到固有的肌层.以上患者中具有1枚息肉的患者为100例,2枚息肉的患者为12例,3枚息肉的患者为8例.     

黑色素斑点——胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers Syndrom)并多发性肠套叠一例

患者男,13岁。自6岁始有发作性腹痛,伴粘液血便,便后腹痛缓解,同时发现口唇有米粒大小黑色素斑点。12岁后腹痛发作频繁、加重。有时可扪及包块,黑色素斑亦增大、增多,渐及手足。于1975年10月8日第一次住院,乙状结肠镜检发现降结肠下端有多个息肉,无蒂,即行息肉切除术。术后第二     

成人型肠套叠3例X线分析

成人型肠套叠多由肠腔内肿物诱发所至。其影像学诊断主要靠胃肠道造影检查明确诊断和进行复位治疗。CT检查更具有特征性表现,现将3例成人型肠套叠报告如下: 例1 男性,45岁,血便十二年,腹痛、腹泻3个月,间断性大出血4次。查体:口唇、双手、双足散在黑色素斑,家族无此类改变。腹部扪及移动性包块20cm×10cm×10cm、便潜血(++)。经胃镜检查显示胃及十二指肠多发性息肉。结肠镜检查:可见全结肠息肉。B超检查:肝内血管瘤、胆囊息肉。 钡灌肠检查:钡剂先端达横结肠中段受阻,加大压力后,钡剂渐渐流入套入部之先     

黑斑息肉综合症1例报告

本病为特殊的家族性胃肠道息肉病。1921年Peutz首先描述多发性小肠息肉合并唇、口腔粘膜和手指黑色素沉着,发生于一家三代中的7人,继之Jeghcrs1949年报告10例,此后文献中陆续有些报道。我国房献平等(1964)曾报告4例,病理学上以胃肠道多发性息肉和口唇、口腔粘膜以及面部、手指皮肤的黑色素沉着为其特征。小肠息肉病常引起腹痛、肠梗阻和     

高频电切除大肠息肉40例体会

我院自2003年1月～2007年6月,应用高频电凝圈套切除治疗有蒂息肉40例,取得较好疗效,现报道如下。1资料及方法1.1一般资料:本组40例,35例门诊病人,5例为住院病人,男32例,女8例,年龄在35～62岁之间,共41枚息肉,其中有蒂息肉37枚,亚蒂4枚。所有蒂的直径在2 cm以内。乙状结肠20例,直肠16例,横结肠2例,肝曲2例,回盲部1例。病理分类,腺瘤性息肉36例,增生性息肉4例。     

下段直肠早期癌局部切除2例

例1,女,68岁,因大便带血0.5a,经乙状结肠镜检查诊断直肠息肉于1997年4月23日入院。查体:一般情况好,肛诊距肛门4cm,胸膝位9点处见1.2cm×0.8cm×0.8cm的息肉状肿物,质较硬。乙状结肠镜检查见该肿物有蒂,表面糜烂,易出血,考虑为息肉恶变。拟限期行根治术,由于患者不愿接受手术。在子女及医生的劝说下于1997年4月27日在局麻下扩肛拖出肿物,行激光局部切除术。病理检查见肿物呈浅灰褐色,有质软的蒂,镜检见部分直肠黏膜为腺癌图像,蒂部切缘未见癌细胞,病理诊断直肠腺癌。考虑来自息肉恶变,术后随访,第5年再次出现脓性血便,二次住院检查,原部位出…