蛋白尿对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

蛋白尿是肾脏疾病最常见的病理生理改变，其不仅是肾小球滤过屏障受损的重要标志，且作为一个独立因素参与肾脏病变过程。持续性蛋白尿会造成慢性肾病（CKD）的进展，且蛋白尿水平与慢性肾衰竭进展速度密切相关。临床观察发现，局灶节段性肾小球硬化症（RSGS）患者蛋白尿程度与预后相关，表现为非肾病型蛋白尿的FSGS患者临床经过多数较好，10年肾脏存活率在80％以上，     

足细胞与蛋白尿

蛋白尿是肾脏病常见表现,也是肾脏病持续进展的重要因素,故受到临床重视。肾小球性蛋白尿是蛋白尿中最常见者。生理状态下肾小球毛细血管壁有效地限制血中蛋白质等大分子进入肾小囊,此滤过屏障概括为分子及电荷屏障,它们分别根据血浆中大分子物质的大小、形态或电荷状态而阻止其通过。病理情况下,此屏障发生改变则发生肾小球性蛋白尿。     

儿童蛋白尿发病机制研究进展

蛋白尿是儿童肾脏疾病常见的症状之一,是肾小球或肾小管损伤的重要标志;持续蛋白尿还将引起肾小球硬化、肾小管损伤,使肾脏疾病持续进展,因此,蛋白尿是目前研究的热点. 正常情况下,血浆中较大分子量的蛋白不能通过肾小球滤过膜,只有少量小分子蛋白经肾小球滤过进入肾小管,绝大部分又在近曲小管被回吸收.     

蛋白尿与肾脏慢性病变的研究进展

蛋白尿是小儿及成人各种肾脏疾病最常见的临床表现之一 ,无论是原发性或继发性的肾小球疾病 ,蛋白尿的多少都与肾功能的损害程度有密切的关系。许多肾脏慢性病变的动物模型及人类肾脏疾患的研究均已证实了慢性肾脏疾病一旦形成之后 ,常以不同的速度发展、进行 ,直至终末期肾功能衰竭。蛋白尿作为肾脏病变程度的标志 ,不仅是肾脏疾病的结果 ,也是一个独立持久的致病因素参与肾脏的病变过程 ,兹就有关文献综述如下。一、蛋白尿与慢性肾脏病变的关系1.蛋白尿、肾小球高滤过和肾小球硬化　蛋白尿导致肾小球疾病的进展 ,主要是造成肾小球系膜细胞…     

蛋白尿的发生机制研究进展

蛋白尿的主要发生机制是肾小球滤过增加和（或）肾小管重吸收障碍。近年来,对肾小球滤过屏障研究取得显著进展,内皮细胞表层和足细胞下间隙成为肾小球滤过屏障新组分,发现越来越多的足细胞分子与蛋白尿关系密切,主导或者参与了肾小球疾病的发生。     

蛋白尿发生的分子遗传学机制

蛋白尿是儿科肾脏疾病常见症状 ,当尿蛋白水平 >5 0mg/ (kg·d) ,同时伴低清蛋白血症、水肿及高脂血症时诊断为肾病综合征 ,其中大量蛋白尿是其最关键的表现。蛋白尿发生主要与肾小球滤过屏障有关 ,长期以来人们围绕肾小球滤过屏障的电荷屏障及有关分子进行较多的研究 ,但蛋白尿发生的分子机制一直不明确。近 5年来 ,国外通过研究先天性及遗传性肾病新认识 ,许多与蛋白尿发生、发展相关的基因及其编码的蛋白 ,为研究蛋白尿发生机制开辟新的途径。本文通过复习各种与遗传有关、以蛋白尿为主要表现的疾病介绍其相关的致病分子 ,有助于理解蛋白…     

蛋白尿的临床流行病学

蛋白尿与肾脏疾病进展密切相关,但也可能是儿童中出现的一种正常的一过性现象。尿蛋白＞150 mg/（1.73 m2·d）或＞4 mg/（m2·h）定义为尿蛋白阳性。既往的报道中,多个中心均发现,在无症状儿童中,亦有相当比例的蛋白尿者。按蛋白尿的来源,可分为肾小球蛋白尿、肾小管蛋白尿、分泌性蛋白尿、溢出性蛋白尿。蛋白尿按临床分类可分为暂时性蛋白尿、直立性蛋白尿、持续性无症状蛋白尿、原发或继发性肾小球疾病、原发或继发性肾小管间质性疾病。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

单纯性蛋白尿的临床与病理

肾小球毛细血管壁在原尿形成过程中作为选择性滤过屏障阻止蛋白质和大分子溶质进入原尿，而尿蛋白的出现则可反映肾小球或肾小管受损。单纯性蛋白尿（孤立性蛋白尿，ｉｓｏｌａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａ，ＩＰ）为蛋白尿的一种类型，病因较多，不易诊断（有关病因等详...     

薄基底膜肾病

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy,TBMN）以往认为是一种临床表现为良性家庭性血尿,病理以电镜下肾小球在底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。近年来,随着对该病认识的提高和研究的进展,证实了TBMN是一种较常见的肾小球疾病,仅部分患者有阳性血尿家族史,临床上除血尿外,还可表现为蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,而且发现GBM变薄还可见于其他多种疾病。有关TBMN的确切发病机制尚未完全阐明,有待进一步研究。     

nephrin与肾脏疾病

nephrin为肾小球足突细胞裂孔隔膜的重要组成成分,在维持肾小球过滤屏障方面起关键作用,而且在细胞-细胞间黏附和/或信号传导方面亦起作用。目前已证实,编码nephrin蛋白的基因NPHS1的突变为先天性肾病综合征的病因。人类蛋白尿相关的肾小球疾病可能与nephrin的异常有关。关于nephrin与人类蛋白尿相关的肾小球疾病的研究,可能对肾小球疾病蛋白尿产生机制的认识及其治疗开辟新的途径。     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

儿童肾小球疾病的微量蛋白尿

应用放射免疫法（ＲＩＡ）测定７１例肾小球疾病患儿尿中微量蛋白的含量。结果表明，微量蛋白尿的存在与肾功能状况密切相关。肾小球疾病常规尿蛋白定量、定性正常的病人中，尿中微量蛋白的持续增高常提示与激素依赖、频繁反复或复发有关，或为紫癜性肾炎、ＩｇＡ肾病的亚临床表现。微量蛋白尿的测定有助于判断肾小球疾病的病情、预后、疗效，为临床常规检查无蛋白尿的肾脏病患儿提供了一种诊断和随访的非创伤性方法。     

IgA肾炎(综述)

IgA肾炎是谓系膜区有免疫球蛋白A沉积的肾小球肾炎。1968年由Berger首先提出,故又称Berger氏病,属常见肾脏病之一。临床以轻度蛋白尿和持续性镜下血尿为主,有时反复出现肉眼血尿。本病特征为:免疫荧光抗体法检查,可见肾小球系膜区域有IgA沉积,并常伴有C_3和IgG沉积。     

nephrin与肾脏疾病

nephrin为肾小球足突细胞裂孔隔膜的重要组成成分，在维持肾小球过滤屏障方面起关键作用，而且在细胞－细胞间黏附和／或信号传导方面亦起作用。目前已证实，编码nephrin蛋白的基因NPHS1的突变为先天性肾病综合征的病因。人类蛋白尿相关的肾小球疾病可能与nephrin的异常有关。关于nephrin与人类蛋白尿相关的肾小球疾病的研究，可能对肾小球疾病蛋白尿产生机制的认识及其治疗开辟新的途径。     

IgA肾病的治疗

ＩｇＡ肾病是肾小球肾炎最常见的病理类型之一，大多数预后良好，但２０％～３０％的病人经过２０年左右将发展为进行性肾功能衰竭。目前尚无统一的疗法，对具有不良预后指征者，尤其是大量蛋白尿的病人，皮质激素治疗可改善蛋白尿并能减缓肾功能衰竭的进展，另外对高血压的控制等非特异性治疗也十分重要。     

IgA肾病的治疗

ＩｇＡ肾病是肾小球肾炎最常见的病理类型之一，大多数预后良好，但２０％－３０％的病人经过２０年左右将发展的为进行性肾功能衰竭。目前尚无统一的疗法，对具有不良预后指征者，尤其是大量蛋白尿的病人，皮质激素治疗可改善蛋白尿并能减缓肾功能衰竭的进展，另外对高血压的控制等非特异性治疗也十分重要。     

薄基底膜肾病

薄基底膜肾病（ｔｈｉｎ ｂａｓｅｍｅｎｔ ｍｅｍｂｒａｎｅ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ，ＴＢＭＮ）以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（ＧＢＭ）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。近年来，随着对该病认识的提高和研究的进展，证实了ＴＢＭＮ是一种较常见的肾小球疾病，仅部分患者有阳性血尿家族史，临床上除血尿外，还可表现为蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全，而且发现 ＧＢＭ变薄还可见于其他多种疾病。有关ＴＢＭＮ的确切发病机制尚未完全阐明，有待进一步研究。     

儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而被视为一种临床病理综合征,表现为蛋白尿,常为肾病水平蛋白尿,并有局灶节段分布的肾小球硬化和足突融合。FSGS可为原发性（特发性）、继发性和遗传家族性。最近FSGS被区分为5种变异型,提示其不同的发病机制和预后,这5型包括特异FSGS、门周型、细胞型、顶端病变和塌陷型。该文还就FSCS的治疗和预后进行了讨论。     

小儿肾病综合征诊治中的几个问题

肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一个临床病征。具有大量蛋白尿、低血浆白蛋白血症、高脂血症及水肿四大特点。可见于多种原发或继发的肾小球疾病。原发性肾病综合征是小儿时期较常见的肾脏病。美国16岁以下小儿的年发生率为2/10万,累积发生率为16/10万。我国105所医院住院