蓝色橡皮疱样痣综合征1例

病例：患者女,15岁,因＂间断解黑便半年＂于2010年8月11日入院。患者半年前无明显诱因下解黑便,伴头晕,无明显腹痛、恶心、反酸。当地医院行胃镜检查示,胃角、十二指肠降部多发血管瘤伴近期出血,予补液、止血等治疗后症状缓解。此后患者反复解少量黑便,伴头晕。入院前1个月患者再次因黑便行结肠镜检查示,结肠多发血管瘤。行胶囊内镜检查示,小肠多发血管瘤伴出血。患者2岁时曾因＂右     

蓝色橡皮大疱样痣综合征一例

患者,女性,20岁.因"发现皮肤蓝色隆起、反复头晕、乏力10余年,加重1个月"入院.10余年前开始发现双脚、腿、颈部散在绿豆至黄豆大小蓝色隆起,部分可自行脱落好转,无疤痕,后逐渐出现头晕、乏力症状,查Hb 56 g/L,诊断为贫血原因待查,反复给予输血治疗,4～6次/年,症状可缓解,但易复发.5年前于我院行骨髓细胞学检查,诊断为小细胞低色素性贫血,予以补充铁剂等治疗后症状缓解,复查Hb恢复正常,坚持服用2年后停药.     

蓝色橡皮疱痣综合征一例

患者,男,28岁,因"间断黑便10余年,再发1周"于2018年8月入院.10年前患者出现黑便,自觉面色苍白、乏力,未行诊治,于2011年病情加重并予以第一次输血治疗后好转.此后黑便间断出现,2012年于外院行全面检查但未明确出血原因(胃镜、结肠镜检查未见明显异常,未行骨髓穿刺及小肠镜或胶囊内镜检查).此后间断因"黑便、...     

蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征是一种罕见疾病,皮肤及胃肠道出现特征性蓝色疱疹样血管畸形,临床表现为消化道出血及缺铁性贫血,其他脏器亦可受累.本病例以慢性胃肠道出血为主要表现,我们通过胃肠镜及超声胃镜检查诊断,并应用内镜下硬化、套扎及内镜下黏膜下层剥离术(ESD)进行治疗,取得较好疗效.     

蓝色橡皮泡痣综合征消化道大出血并肺栓塞1例

背景 蓝色橡皮泡痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见病.其死亡的主要原因是消化道大出血,当出血同时合并肺栓塞则严重增加了患者的治疗难度.病例简介 本例患者因反复黑便20余年,再发加重便鲜血10 d入院,诊断为乙状结肠、直肠蓝色疱痣破裂大出血,予以内科止血,输血等保守治疗后效果不佳,失血性休克,急诊行开腹乙状结肠、直肠全切除,术后合并急性肺栓塞,予以低分子肝素抗凝及后续口服华法林抗凝治疗,患者出血停止,肺血栓消失,恢复良好,目前存活.结论 蓝色橡皮疱痣术前大出血患者,术后第一天发生急性肺栓塞,静脉溶栓出血风险极高,在此情况下我们可以选择予以选择低分子肝素+华法林口服桥接治疗,治疗期间严密监测凝血功能,避免大出血的发生,依据凝血酶原时间INR调整用量,使INR维持2-3之间,并对患者实行全程化管理,定期复查D-二聚体, INR注意出血得并发症,治疗得当时患者可以获益.     

蓝色橡皮泡痣综合征一例

患者,女性,39岁,因间断腹痛、发现结肠占位入院。患者因腹痛且半年前有便血病史于门诊行结肠镜检查,提示:降结肠占位,性质待定。为进一步明确病变性质收住院。既往半年前曾在我院行左环指肿物切除术,术后病理检查示:血栓并机化形成血管瘤样结构。入院查体:舌体表面可见蓝色静脉团,右肘关节桡侧、左侧腋窝及右侧外阴耻骨联合处分别可扪及大小不等,直径3~5 cm皮下结节,表面无红肿,按压无疼痛。     

62例蓝色橡皮大疱痣综合征临床特征分析

[目的]分析国内蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的文献报道,探讨中国BRBNS患者的临床特征。[方法]回顾性分析62例BRBNS患者(包括中国人民解放军309医院收治的4例、国内文献报道的58例)的临床资料,总结BRBNS的临床特征、病变特点、诊治方法及预后。[结果]62例BRBNS患者中男41例,女21例,发病年龄中位数为16.2岁。所有患者均有皮肤病变,61例(97.1%)患者有消化道出血表现。以黑便为主诉者32例(51.6%),贫血为主诉者15例(24.2%),皮肤血管瘤为主诉者7例(11.3%)。病变可累及多部位多脏器。消化道病变中,胃受累最多(74.2%,46/62),小肠其次62.9%(39/62)。[结论]BRBNS是一种罕见的先天性疾病,皮肤和消化道是常累及的部位,多并发消化道出血,有效地治疗方法尚需要进一步研究探讨。     

蓝色橡皮疱痣综合征二例及文献回顾

蓝色橡皮疱痣综合征是一种以皮肤与消化道同时存在多发性血管畸形，伴胃肠道出血或隐性出血、继发性贫血为特征的疾病，又称Bean综合征。临床较罕见，目前在世界范围内共报道病例约200余例，国内报道也只有少量个案，我院自1985年至今共确诊2例，现将临床资料报告如下。[第一段]     

经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痣综合征

2005年12月，我们采用经内镜下套扎治疗蓝色橡皮疱痣综合征1例，取得了显著的疗效，现就此例忠者并综合国内外文献资料分析如下。     

家族群发蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS）是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为表现的临床综合征。从幼儿到老人名年龄段皆可发病，但多数常在出现内脏并发症（如消化道出血，癫痫、咯血、视力障碍等）时才引起重视而就医。据国外资料显示，BRBNS皮肤血管瘤的出现率为100%，胃肠道血管瘤为74%，中枢神经血管瘤为17%，关节和肝血管瘤各为5%，眼内、肾、脾血管瘤各为2%，消化道血管瘤的分布；小肠100%，结肠74%，胃65%，本期刊出的2例病例报道，1例为直肠黏膜血管瘤，1例为食管黏膜血管瘤。但此2例均未作小肠镜检查。由于本病少见，且单纯以皮肤血管瘤就诊者很少，这就要求临床医师引起重视，仔细进行体格检查，一旦发现皮肤血管瘤（即使是不明显的1-2个），也需对重要脏器，如消化道，中枢神经系统等进行相应的检查。本期刊出的1例反复便血5年余，此次住院体检时发现右侧足背，右下腹，有腰部和肛周均有多个血管瘤，才确诊BRBNS，有关BRBNS消化道血管瘤的治疗，肠段血管瘤密集的需外科切除，分散，孤立病灶则应内镜下激光成硬化剂治疗。我们希望能对这2例患者进行消化道出血复发的随访，以及对血管瘤进行治疗的观察。[编者按]     

蓝色橡皮疱痣综合征致消化道出血1例

患者:男,18岁,因"间断黑便12年余"入院。患者自出生1个月后发现右颈背部皮下0.8 cm×0.6 cm血管瘤,无明显青紫、疼痛,到70 d时增大至2.5 cm×2.0 cm,于当地医院行血管瘤切除术。术后患者在原发部位、双足又生出数个血管瘤(见图1),色青紫,无压痛,有波动感。6岁开始出现黑便,无呕血,有腹痛,排便后腹痛缓解,伴头晕、心悸,给予输血、对症处理后上述症状好转。后患者反复间断出现黑便,     

蓝色橡皮疱痣综合征致消化道出血1例

病例：患者女，44岁，因“反复解血便5年余，伴头晕乏力3年”于2005年10月6日入院。患者5年前始无明显诱因解血例，鲜血与大便不相混，有时单纯为鲜血便，每日3-4次，每次量少，偶尔量较多，每月至少发作一次。解血便时自感脐周阵发性疼痛，便后可缓解。无发热，里急后重。体重下降，关节痛等。当时胃镜检查未见异常，     

蓝色橡皮大疱痣综合征34例临床分析

目的 总结分析蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的临床特征.方法 回顾性分析2001年来收治的4例和国内文献报道的30例BRBNS患者的临床资料,总结比较BRBNS的临床表现、家族史、内镜和影像学检查、病变部位、治疗方式、随访情况等.结果 BRBNS患者男女比例为1.8∶1,中位年龄为19.5岁.33例(97.1％)患者有消化道出血表现,发现消化道出血的中位年龄为9.0岁,其中9例(27.3％)以贫血为首发症状,1例并发肠套叠、肠坏死,同时伴有腹痛.2例患者有家族史.内镜和影像学检查以胃镜(85.3％)、结肠镜(73.5％)检出为主.病变主要累及皮肤(100.0％)和消化道(97.1％),其中在消化道的分布依次为胃(64.7％)、小肠(64.7％)、结直肠(58.8％)、食管(29.4％).治疗方法包括对症治疗、内镜治疗、外科手术等,内镜治疗多选用套扎、电凝电切,其中6例行内镜治疗的患者及4例行外科手术的患者短期随访未再出现消化道出血.结论 BRBNS病变主要累及皮肤和消化道,绝大多数并发消化道出血,内镜治疗和外科手术是目前疗效较好的治疗消化道出血的方式.     

胶囊内镜诊断蓝色橡皮大疱痣综合征二例并文献复习

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber-bleb nevus,BRBNS）是以皮肤和内脏多处海绵状血管瘤为主要表现的临床综合征，临床罕见，发生率仅为1：14000，早在1860年由Gascoyen首次报道，1985年Bean进一步详细描述了该类疾病，并将之命名为BRBNS，也有人称之为Bean综合征。2005年3月至12月我院收治2例由胶囊肠镜诊断的BRBNS，现结合近10年国内报道的12例BRBNS分析如下。     

蓝色橡皮疱痣综合征内镜止血后并发十二指肠巨大血肿一例

患者男,36岁,因便血5h于2013年11月2日入院。患者入院前无明显诱因下解暗红色血便2次,量约100ml,伴头晕、心慌、乏力等不适。12岁时曾因左侧臀部血管瘤行手术治疗,目前左侧卧位久时仍感隐痛;5年前曾有大便发黑、乏力病史,后自行好转。否认家族成员有类似疾病。     

以消化道出血为表现的蓝色橡皮大疱性痣综合征1例

病例:患者男,64岁,因"间断性黑便2年余,再发2周"于2012-02-18入住嘉定区安亭医院内科。患者2年多前无明显诱因出现黑便,伴头昏、乏力,近半年来生活不能自理,以卧床休息为主。病程中无发热、畏寒、寒战,无头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、黄疸、呕血,无鼻衄、牙龈出血,食欲欠佳,睡眠尚可,小便正常。本次入院前4个月因黑便、贫血入住当地医院,胃镜检查示"慢性非萎缩性胃炎",予输血、补充     

内镜下硬化联合氩离子凝固术治疗蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一组以皮肤和内脏器官多发静脉畸形和血管瘤形成的罕见疾病,包括皮肤血管痣、胃肠血管畸形和胃肠道出血在内的综合征.本院近期收治BRBNS 1例,通过内镜下聚桂醇硬化联合氩离子凝固术(APC)治疗,现报道如下. 1病例介绍 患者...     

双镜联合治疗蓝色橡皮疱痣综合征一例

患者女,15岁,主因"间断黑便半年"收入院.患者于半年前无诱因出现恶心、纳差,无呕吐,同时发现黑便,呈酱色,约1次/d,便成形,偶有脐周隐痛,持续数分钟或十余分钟可自行缓解.渐出现头晕,乏力等不适,无呕血,发热等.外院行胃镜示:胃角和降部多发血管瘤伴近期出血,慢性浅表性胃炎.化验提示贫血(具体不详),遂口服中药治疗,大便可间断转为黄色软便,最长维持1周后,又出现黑便.未再行其他特殊治疗.因黑便反复出现,再次于外院行肠镜示:结肠多发血管瘤.患者入我院后,查体:发育正常,神志清,精神可,贫血貌,全身皮肤可见散在直径1～5 mm的蓝色血管瘤,高于皮肤表面.胃镜、结肠镜及胶囊内镜示胃、十二指肠、小肠及结肠多发血管瘤.