主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等。结果12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩。手术死亡3例,死亡率23.1%。随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术。虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察。     

选择性矫治左心室流出道来修复主动脉弓中断伴室间隔缺损：矫治左心室流出道梗阻

目的:左心室流出道梗阻仍然是主动脉弓中断和室间隔缺损修复后的早期和晚期并发症。作者回顾了在一期修复解除左心室流出道梗阻时选择性矫治室间隔漏斗部的经验。方法:1991—2001年间,对所有27例主动脉弓中断/室间隔缺损和漏斗部向后移位的患者进行分析。对15例主动脉瓣下面积最小的患者,在行主动脉弓中断/室间隔缺损修复的同时进行漏斗部肌(部分)切除术或切开术。结果:行肌(部分)切除术-肌切开术的患者(1组)与仅行主动脉弓中断/室间隔缺损修复的患者(2组)比较,主动脉瓣下直径指数显著减小(0.83±0.16cm/m2vs0.99±0.13cm/m2,P=0.012)。1组…     

正中切口一期纠治婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损

目的　总结先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损一期纠治的手术方法和临床经验。方法　1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月 ,采用胸骨正中切口一期纠治 12例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿 ,手术年龄除 2例分别为 39和 2 9个月外 ,其余均小于 6个月 ;体重 2 .5～ 11.0kg ,平均为 (5 .2 4± 2 .77)kg。主动脉缩窄位于导管前型 6例 ,邻近动脉导管处 3例 ;主动脉弓发育不良伴主动脉缩窄 3例。 5例伴有动脉导管未闭 ;11例伴有室间隔缺损 ,其中 7例缺损位于膜周 ,4例位于肺动脉瓣下 ;1例伴有部分性房室隔缺损。手术采用胸骨正中切口 ,同时纠治主动脉缩窄和室间隔缺损。结果　死亡 1例 ,该例患儿年龄为 1个月 ,体重 2 .5kg ,外院转来时全身黄疸、慢性心功能不全 ,术后因心力衰竭而死亡 ,本组病死率为 8.3%。余 11例术后随访 5～ 30个月 ,恢复良好。结论　正中切口一期纠治婴幼儿先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损 ,不仅可缩短手术时间 ,有利于术后心肺功能恢复 ,而且可同时纠治发育不良的主动脉弓     

主动脉弓中断纠治术的体外循环

目的 探讨小儿主动脉弓中断纠治术的体外循环技术.方法 8例主动脉弓中断患儿施行纠治手术,分别采用深低温停循环、深低温低流量技术.结果 8例患儿手术均顺利,体外循环过程平稳.6例成活,术后恢复良好;2例死亡.结论 深低温停循环或深低温低流量,是纠治主动脉弓中断的较为理想的体外循环方式.     

利用自体肺动脉组织行A型主动脉弓中断矫治术一例

20 0 2年 4月 ,我们利用自体肺动脉组织 ,成功地完成了1例Ａ型主动脉弓中断矫治术 ,现报道如下。患儿年龄 6个月 ,严重发育不良 ,体重 4 5ｋｇ ,入院前多次肺炎心衰。术前诊断为Ａ型主动脉弓中断 ,室间隔缺损 ,动脉导管未闭 ,重度肺动脉高压。术中探查见主、肺动脉关系正常 ,主、肺动脉直径之比为 1∶2 ,主动脉自左锁骨下动脉以远离断 ,降主动脉经未闭的动脉导管 (直径 10ｍｍ)供血。先充分游离三支头臂血管 ,经升主动脉、动脉导管插双动脉灌注管建立体外循环。经肺动脉切口 ,涤纶片修补干下型室间隔缺损 (直径 1 5ｃｍ)。深低温停止循环下…     

一期手术治疗主动脉弓中断1例

主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)是升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动脉弓的畸形,发生率占新生儿的666/100万,约占先天性心脏病的1.5%。IAA自然存活时间短,发病早,病情重,合并畸形复杂,病死率高,约     

主动脉弓中断纠治手术的体外循环

目的 总结主动脉弓中断手术的体外循环技术和特点；方法 10例主动脉弓中断患儿施行修补手术，分别采用了深低温停循环、深低温低流量和常温体外循环；结果 10例患儿全部成活，术后恢复良好。结论 深低温低流量灌注或深低温停循环，是修补主动脉弓中断畸形的较为理想的体外循环方法。     

对伴或不伴主动脉弓梗阻的室间隔缺损行早期修复的神经发育预后

目的：对婴幼儿心脏手术中期存活者的横断面研究显示，这些患儿中神经发育障碍的发生率高。几乎没有现存资料显示因室间隔缺损接受外科手术干预的婴幼儿的神经发育情况。本研究目的是评价室间隔缺损或室间隔缺损合并主动脉弓梗阻患儿在婴儿期接受外科手术修复后，1周岁时的神经发育情况。方法：以出生6个月内接受室间隔缺损修复术或室间隔缺损合并主动脉弓梗阻同期修复术的婴幼儿为研究对象，应用Bavley婴幼儿发育量表Ⅱ（得出患儿心理发育指数和精神运动发育指数）评价这些患儿1周岁时的神经发育情况。以上两项指数的平均预期值均为100±15。结果：55例患儿（单纯室间隔缺损36例，室间隔缺损合并主动脉弓梗阻19例）于1周岁时返院接受测评。平均心理发育指数为92．6±11．7，有3例患儿（5％）得分≤70；精神运动发育指数为86．1±16．4，10例（18％）得分≤70。疑似或确诊遗传综合征的患儿心理发育指数和精神运动发育指数均明显较低（分别为P=0．011和P=0．001）。     

胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断

目的:回顾总结主动脉弓中断经胸骨正中切口一期矫治的方法、疗效。方法:8例患者中,男性5例,女性3例,手术年龄1~11岁,体重9~21kg。其中A型7例,B型1例,8例均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压,均经正中胸骨切口一期矫治。结果:全组死亡1例,死于术后严重低心排综合征及肾功能衰竭,随访6例,6~14年,无晚期死亡。其中1例术后12年发生同种血管钙化、狭窄,压差12kPa,再次行人工血管连接升主动脉至腹主动脉旁路移植术,1例主动脉吻合口压差5.3kPa,其余主动脉吻合口压差为1.3~3.3kPa,心功能NYHAⅠ级。结论:主动脉弓中断经胸骨正中切口一期手术矫治尤其是主动脉直接吻合的方法操作简便,暴露良好,创伤小,有利于术后恢复。     

合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期根治手术的临床疗效

目的 评价合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期外科根治手术的临床疗效.方法 1996年7月至2008年10月,中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所48例合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿接受同期根治手术,其中A型40例,B型8例.男30例、女18例,年龄0.08～7.00(1.97±2.05)岁,体重3～20(9±5)kg;合并中-重度肺动脉高压42例,平均肺动脉压力61～106(82±14)mm Hg,肺动脉阻力66～762(315±259)dyn·s·cm~(-5),均合并动脉导管未闭,其他合并畸形:室间隔缺损33例、房间隔缺损8例、二尖瓣关闭不全6例、三尖瓣关闭不全5例、主肺动脉窗4例、右室双出口3例、二尖瓣狭窄2例等.手术均采用胸骨正中切口,在全麻深低温低流量、深低温低流量结合停循环、深低温停循环下进行,其中主动脉弓成形术30例,主动脉弓置换术18例,心内畸形同期矫治:室间隔缺损修补术33例、房间隔缺损修补术8例、二尖瓣成形术7例、三尖瓣成形术4例、主肺动脉窗修补术4例、心室内隧道2例、大动脉调转术1例等.结果 全组体外循环时间112～375(182±52)min,主动脉阻断时间24～287(99±45)min,气管插管时间8～936(179±133)h,ICU住院时间1～57(14±14)d,出院时复查超声心动图主动脉弓恢复正常解剖结构,无显著压差,心内畸形矫治满意.全组患者死亡3例(3/48,6.25%),死亡主要原因:肺动脉高压危象、呼吸功能衰竭、低心排综合征等.主要并发症:二次开胸止血2例,气管切开2例,术后右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术1例,延迟关胸1例,右侧胸腔积液1例,严重肺部感染1例.生存患者均痊愈出院,生活质量提高,随访3个月～12年,无远期死亡或严重术后并发症.结论 主动脉弓重建同期矫治心内畸形治疗合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿临床疗效满意,提高了患儿的生存质量.     

主动脉弓中断的手术治疗

目的：回顾总结主动脉弓中断的手术治疗。方法：1998年10月－2000年9月，手术治疗主动脉弓中断6例。男性5例，女性1例，手术年龄2－9岁，体重10.5-31.0kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史，病例分型A型4例，B型1例，另1例为主动脉第5弓残存伴狭窄。2例经双切口方法手术，即通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断，再经正中切口纠治心内畸形。4例均采用正中切口方法纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果：全组死亡2例，均为术后发生严重肺动脉高压危象死亡。4例随访，最长12年，恢复良好。结论：主动脉弓中断采用正中切口方法，操作简便，暴露清楚，创面小，有利于术后恢复。由于该病早期出现肺动脉高压，一经诊断应及时手术纠治，手术在1岁内进行为好。     

Surgical treatment of interrupted aortic arch associated with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus in patients over one year of age

Background Interrupted aortic arch （IAA） is a rare congenital anomaly affecting 1.5％ of infants with congenital heart disease.Neonatal repair of IAA is required to avoid irreversible pulmonary vascular lesion.However,in China,patients with IAA associated with ventricular septal defect （VSD） and patent ductus arteriosus （PDA） over one year of age are common.So we investigated the outcome of surgical treatment of IAA with VSD and PDA in patients over one year of age.Methods From January 2009 to December 2012,19 patients with IAA have undergone complete single-stage repair.The patients＇ mean age was 4.4 years,ranging 1 to 15 years; and their mean weight was 12.8 kg,ranging 4.2 to 36.0 kg.Fifteen IAA were type A,four were type B.Preoperative cardiac catheterization data were available from all patients.Mean pulmonary arterial pressure （mPAP） and pulmonary vascular resistance （PVR） were measured.The measurements of postoperative pulmonary artery pressure were taken in the operating room at the end of the case.All patients underwent echocardiographic examinations before discharged from the hospital.In addition,cardiac catheterization and echocardiographic examinations were performed during follow-up.Selective brain perfusion through the innominate artery during aortic arch reconstruction was used in all patients.Mean follow-up was （1.6±0.8） years.Results There were two hospital deaths （2/19,11％）.One patient died of pulmonary hypertension crisis,and another died of postoperative low cardiac output.Five cases had other main postoperative complications but no postoperative neurologic complications.Seventeen survivors were followed up,and there were no late deaths or reoperation.Mean cross-clamp duration was （85±22） minutes and selective brain perfusion duration was （34±11） minutes.Two patients required delayed sternal closure at two days postoperatively.Intensive care unit and hospital stays were （9±8） days and （47±24） days,respectively.Pressure gradients across the anastomosis at most recent follow up were less than 22 mmHg.mPAP regressed significantly from preoperative （62.1±8.1） mmHg to postoperative （37.3±11.3） mmHg （P ＜0.001） and （24.2±6.0） mmHg at six months after discharged from the hospital （P ＜0.001）.The pulmonary vascular resistance also regressed significantly from preoperative （1 501.4±335.7） dyn·s·cm-5 to （485.0±215.1） dyn·s·cm-5 at six months after discharged from the hospital （P ＜0.001）.The majority of the seventeen patients （89％） were in New York Heart Association （NYHA） class Ⅰ,and 11％ remained in NYHA class Ⅱ.Conclusions Single-stage repair of patients with IAA,VSD and PDA over one year of age can have good surgical results and functional outcomes.Assessment and treatment of pulmonary artery pressure pre-operatively and postoperatively was crucial.mPAP and pulmonary vascular resistance may have regress significantly compared to preoperative values.     

主动脉弓离断合并室间隔缺损和动脉导管未闭1例

患者,女,4岁.自幼发现心脏杂音,查体:胸骨左缘3、4肋间隙可闻及3/6收缩期杂音,二肋间可闻及连续性杂音,P2＞A2.超声检查:①大室缺(左向右分流)、卵圆孔未闭、肺动脉高压;②降主动脉离断要考虑.MRI扫描见降主动脉与主动脉弓交界处信号局限性中断(图1),左、右心室增大,室壁增厚,室间隔上部见信号连续性中断,其内径约为1.2 cm,MRA心脏电影动态观察显示血液未能经过主动脉弓与降主动脉相连(图2),主肺动脉明显扩张,其宽径约为3.2 cm,左矢状面及轴位像上在降主动脉与肺动脉之间可见一段管状低信号影,直径0.7 cm.     

室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂的外科治疗

目的 探讨室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣脱垂(AVP)的外科处理方法.方法 在VSD合并AVP 153例患者中,右冠状动脉瓣脱垂140例,右和无冠状动脉辩均脱垂13例,其中主动脉辩关闭不全(AI)94例.VSD补片修补147例,直接缝合6例;主动脉瓣折叠悬吊成形25例,瓣膜置换(AVK)9例.结果 无手术死亡,术后低心排6例(3.9%).对单纯AVP的59例患者,VSD修补术后AVP完全纠正,无1例发生AI.在AVP伴轻度AI 60例患者中,出院时脱垂的主动脉瓣复位良好,超声检查见14例患者仍有轻度AI,随访中2例加重需再次手术.在主动脉辩成形术25例患者中.UCG发现均有主动脉瓣轻微或轻度反流,3例反流加重.1例AVR术后1年死于感染性心内膜炎.结论 在出现AI之前修补VSD,能使脱垂的瓣膜复位,可防止主动脉辫关闭不全;若伴有AI,应根据主动脉瓣病理改变而选择恰当的方法.     

肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂的外科治疗

目的　探讨对 2 6例肺动脉下室间隔缺损 (SPVSD)伴主动脉瓣脱垂的外科治疗。方法　室间隔缺损的修补均采用补片法 ,上缘 (即肺动脉瓣环下缘 )行带垫片双头针间断缝合 ;下缘用 4/0的Prolin线连续缝合。结果　 2 2例随访 2～ 5年并经彩色超声心动图检查 ,均无主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全 (AI) ,2 6例患者无一例死亡。结论　肺动脉下室间隔缺损的主动脉瓣脱垂多为继发性改变 ,其发生原因是 :室间隔缺损导致的主动脉瓣环缺乏支撑 ;主动脉瓣下左向右分流时产生的负压 ;主动脉内舒张压使无支撑的主动脉瓣环向右室侧偏移。早期单纯的室间隔缺损修补 ,可预防继发性主动脉瓣脱垂的发生和发展 ,此种疾病应在婴幼儿期就予以矫治     

右胸前外侧小切口行微创室间隔缺损修补术

目的　总结右胸前外侧小切口行室间隔缺损修补术的治疗结果及手术经验。方法　右胸前外侧小切口行室间隔缺损修补手术 61例 ,男 3 8例 ,女 2 3例 ,年龄 2 .5～ 2 7岁 ,平均 ( 7.1± 4.8)岁 ,体质量 11～ 71kg ,平均 ( 2 2 .0± 11.6)kg。肺动脉压中度增高 10例。手术在浅低温深度血液稀释体外循环下施行 ,皮肤切口沿右侧第 5肋间长 5～ 8cm ,经第 3或第 4肋间入胸 ,距右膈神经前 2 .0cm纵向切开心包 ,主动脉及上、下腔静脉插管常规建立体外循环。心脏停跳下切开右心房 ,经三尖瓣显露和修补室间隔缺损。结果　 61例患者均痊愈出院 ,皮肤切口长 ( 6.9± 0 .9)cm。体外循环时间 ( 5 7.4±2 1.8)min ,主动脉阻断时间 ( 3 6.2± 14 .8)min ,术后气管插管呼吸机辅助时间 ( 8.5± 5 .8)h ,ICU时间 ( 3 3 .6± 16.9)h ,术后住院 ( 8.2± 1.9)d。术后胸腔引流量 ( 2 0 6.1± 15 0 .7)ml。 5 2例 ( 85 % )未输库血。术后随访 3个月至 4年 ,心功能较术前改善 ,残余分流 2例。结论　采用右胸前外侧小切口技术修补室间隔缺损 ,微创美观 ,安全可靠 ,手术操作简单 ,库血用量小 ,疗效满意。可经三尖瓣修补的室间隔缺损均可采用右胸前外侧小切口术式。