儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经病相关神经生理学研究方法

听神经病是一种近年来被人们认识到的有特殊临床表现的听力损伤疾病,其特征是诱发性耳声发射与耳蜗微音电位基本正常;听性脑干反应自波Ⅰ起缺失或严重异常;纯音听阈多为双侧对称型,以低频听阈升高为主;言语识别率不成比例的明显差于纯音听阈.但听神经病的发病部位及发病机制并未研究清楚,仍存在一些争论.本文将综述听神经病患者的听力学特征,并侧重从听觉相关的神经生理学角度进行分析,进一步对听神经病的发病机制进行探讨.     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病的几种诊断和病变部位的探讨

Starr[1]等将具有诱发性耳声发射(EOAE)正常、听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常、纯音听阈(PTT)呈以低频听阈升高或以低频听阈升高为     

听神经病106例听力学分析

目的 分析106例听神经病患者的临床特点和听力学测试结果.探讨听神经病纯音听力图和听性脑干反应(ABR)的特点.方法 回顾性分析2001年12月至2007年5月就诊的106例(212耳)听神经病患者的症状及纯音听阈、声导抗图及镫骨肌反射、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)和颅脑影像学检查的结果.结果 患者中男54例,女52例;年龄11～37岁,以青少年居多(75例,70.8%).伴有其他外周神经病者8例,伴视神经病者4例,未查出明确病因者94例.患者均为双耳发病.在212耳中,有173耳(81.6%)听力下降最多的频率为0.25 kHz和0.5 kHz.轻至中度听力损失共209耳(98.6%),均为感音神经性听力损失.按WHO(1997)听阈的均值计算法统计,本组有49耳(23.1%)的听阈≤25 dB,按WHO推荐的听力减退分级标准,使这些有听力障碍的病耳列入了正常范围.212耳听性脑干反应的测试中,各波形皆未引出者124耳(58.5%),余88耳有1或2个波未引出,而可引出的波的波幅很小,但有重复性.在1或2个可引出小波病例中,有23例其另1侧耳各波皆缺失.另有2例伴其他周围神经病和1例伴视神经病的患者,其双耳均有1或2个小波可引出.畸变产物耳声发射除1例左侧3～6 kHz,右侧5～6 kHz未引出外,余均可引出.结论 听神经病在青少年中并不罕见.因听神经病大多以低频听力下降为主,对听神经病患者平均听阈的计算方法值得讨论.     

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点。方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析。结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(6063),单侧发病占4.76%(363)。11～20岁发病率为77.77%(4963)。女性占71.43%(4563),男性占28.57%(1863)。该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(5663)。听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05)。上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73120)。镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%。言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常。结论听神经病多见于青少年。女性、农村患者高发。主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主。     

儿童听神经病(附14例分析)

目的:探讨儿童听神经病的临床和听力学特征。方法:对14例(28耳)儿童听神经病的临床和听力 学检查进行分析。结果:7例伴不同音调耳鸣,以低调为主。言语分辨力差。1例于初诊后1年出现外周性神经 病症状。纯音听阈(PTT)检查示上升型,匙型,峰型,倒S型,W型和缓降型PTT图。上升型和匙型占53.57% (15/28耳)。PTT呈轻、中度升高。病程0.5～1.0年与1.5～2.0年者相比PTT升高程度差异无统计学意义 (t=0.24,P>0.05)。镫骨肌声反射(AR)引不出或AR阈值升高。言语识别率为0%～46%,平均(14.64± 15.42)%。听性脑干反应引不出或严重异常。畸变产物耳声发射引出率为100%,反应幅值正常,且不被对侧白 噪声所抑制。自发性耳声发射引出率为82.14%(23/28耳)。结论:儿童听神经病的听力学特征显著。系统听力 学检查对认识、诊断以及研究该病具有重要的临床意义。     

听神经病病变部位的听力学研究

自1996年Starr等首次将诱发性耳声发射（EOAE）正常、听性脑干反应（ABR）严重异常、纯音听阈（PTT）呈一定程度升高、言语识别率（SDS）严重下降、影像学检查无异常发现的一种疾病命名为听神经病以来,国内外耳科和听力学科专家、学者对听神经病的研究已逾10年。虽然在某些方面取得了一定进展,但仍有诸多问题有待探讨和解决,听神经病病变部位便是其中备受关注的问题之一。本文根据10年来听神经病的临床听力学研究结果及其表现出的听力学特征,对听神经病病变部位的研究进展综述如下。     

单侧听神经病的临床听力学特征分析[论著]

目的　分析单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率及其听力学特征。方法　回顾性分析2008年6月～2020年6月广州开发区医院耳鼻咽喉科489例单侧感音神经性听力损失患者,统计单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率,比较单侧听神经病和单侧一般感音神经性听力损失的纯音听阈,分析单侧听神经病的声导抗、畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性脑干反应（ABR）、视频眼震电图（video-nystagmography,VNG）、内听道MRI检查。结果　489例单侧感音神经性听力损失 患者中单侧听神经病16例（3.27%）,右侧9例,左侧7例;男6例,女10例;年龄9～32岁,平均21岁;平均病程为2.6年。单侧听神经病纯音听阈多为重度以上听力损失,16例单侧听神经病患耳重度或极重度听力损失12例,中重度平坦型听力损失3例,高频下降型听力损失1例。单侧听神经病患者与单侧一般感音神经性听力损失患者的纯音听阈在125、250、500、1000、2000、4000、8000 Hz频段比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）。DPOAE双耳均能引出,但患耳对侧声抑制效应消失;ABR结果显示14例患耳100 dB nHL强度刺激下未引出任何波形,2例患耳90 dB nHL强度刺激下仅引出V波;VNG结果显示3例患耳单侧半规管功能减退,2例患耳出现对侧优势偏向;8例行内听道MRI检查中3例患耳听神经缺如。结论　单侧听神经病临床并不罕见,与一般单侧感音神经性听力损失纯音听阈相比具有明显差异。临床工作中对单侧感音神经性听力损失要完善全面听力学检查,特别是完善影像学MRI检查,对诊断及鉴别诊断均具有重要意义,尽量避免单侧听神经病漏诊。     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听觉神经病

目的　探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。方法　总结了 17例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果　该病多在青春期后起病 ,女性较多发 ,表现为渐进性双耳对称性听力下降 ,纯音听力以低频损失为主 ,语言接受阈升高 ,分辨率下降 ,镫骨肌反射及ABR引不出或阈值明显升高与纯音听力不成比例 ,耳蜗微音器电位正常 ,听神经动作电位引不出 ,耳声发射波幅高、时程长且不为对侧声刺激所抑制。结论　听觉神经病的诊断应在除外各种已知原因的感音神经性聋后 ,根据其纯音听力与客观测听的不一致及电生理学上的耳蜗活动与中枢系统反应分离的特征作出 ,对该病的认识尚需进一步深入。     

听觉神经病

目的 探讨听觉神经病的临床特点、听力学及电生理特征。方法 总结了１７例听觉神经病患者的病史、纯音及语言听力、镫骨肌反射、听性脑干反应（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＡＢＲ）、耳蜗电图、鼓岬电刺激试验、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 该病多在青春期后起病，女性较多发，表现为是性双耳对称性听力下降，纯音听力以低频损失为主，语言接受阈升高，分辨率下降，镫骨肌反射及ＡＢＲ引     

畸变产物耳声发射在伪聋和夸大性聋检测中的应用

目的：探讨畸变产物耳声发射（DPOAE）对伪聋和夸大性聋的鉴别诊断作用。方法：采用ILO 96耳动态分析仪对外伤后诉听力下降,而又不配合纯音听阈（PTT）检测的患者进行DPOAE检测与分析。结果：经PTT检测的129例（150耳）外伤性听力下降患者中,有102例（121耳）,作DPOAE检测结果显示伪聋占66．12％（80／121）,夸大性聋占33．88％（41／121）。经ABR检测反应阈值,证实DPOAE检测结果客观、可靠。结论：DPOAE作为外伤后听力损失鉴别诊断的常规检测方法,可对伪聋和夸大性聋作出客观、可靠的诊断和鉴别诊断。