先天性非溶血性黄疸的临床研究

目的研究先天性非溶血性黄疸的临床特点，以提高对本病的诊断水平。方法收集本院两家系5例及国内自1989年以来报道的先天性非溶血性黄疸的文献10篇53例，共58例，对其临床资料进行综合分析。结果58例中Gilbert综合征（GS）45例，Crigler-Najjar综合征（CNS）4例，Dubin-Johnson综合征（DJS）7例，Rotor综合征（RS）2例。起病年龄最小3d，最大23岁。58例均有黄疸，可呈间歇性。尿黄27例。有明显诱因38例。有家族史14例。总胆红素（TB）均升高，〈85．5／2mol／L 42例，〉85．5／2mol／L16例。尿胆原阳性21例。尿胆红素阳性3例。2例谷丙转氨酶（ALT）轻微升高。口服胆囊造影30例：28例Gs均正常，2例DJS不显影。肝活检23例：20例GS，1例RS均正常，2例DJS肝细胞内有褐色颗粒沉积。58例溶贫四项、肝胆脾B超均正常。22例GS、3例CNS-Ⅱ口服苯巴比妥有效。除1例CNS-Ⅰ在1岁内死于核黄疸外，其他各型预后良好。结论先天性非溶血性黄疸分4类，以GS最多见。常青少年起病。临床上除黄疸及部分患者有尿黄外无其他不适，黄疸可呈间歇性，多为轻度，且多有诱因。体格检查及实验室检查除胆红素增高外其余均正常，肝活检也只有DJS见褐色颗粒沉积。诊断依赖临床特点及实验室检查。     

ERCP对225例梗阻性黄疸的诊断分析

探讨ＥＲＣＰ对梗阻性黄疸的病因诊断和并发症的防治。对临床诊断梗阻性黄疸的２２５例患者做ＥＲＣＰ检查，发现１．梗阻性黄疸常见病因为肿瘤和总胆管结石。２．５０岁以上患者肿瘤较常见，主要为总胆管癌、壶腹周围癌和胰腺癌。３．对总胆管结石的诊断，ＥＲＣＰ较腹Ｂ超准确，诊断准确率分别为９４．６％和２５．９％，二者比较差异极显著（Ｐ＜０．０１）。４．化脓性胆管炎是ＥＲＣＰ最严重的并发症，对黄疸严重的患者，采取（１）先做ＰＴＣ；（２）把６０％泛影葡胺稀释为３０％；（３）在造影剂中加入庆大霉素。可明显减少并发症。因此，ＥＲＣＰ诊断梗阻性黄疸是一种既准确又安全的方法。     

飞行员先天性非溶血性黄疸个例报告并文献复习

目的探讨先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)的分型、病因、诊断检查、治疗及相关预后。方法报告1例先天性非溶血性黄疸病例并进行相关的文献复习。结果先天性非溶血性黄疸是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。先天性非溶血性黄疸系一良性疾病,预后良好。结论先天性非溶血性黄疸是由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍的疾病。本病临床不多见,大多发病于小儿和青年期,有家族史,一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。     

雷尼替丁对梗阻性黄疸患者术后细胞免疫功能的调节

４０例经手术解除梗阻的阻塞性黄疸患者随机分为雷尼替丁治疗手术组及对照组，探讨雷尼替丁对梗阻性黄疸患者术后细胞免疫功能的影响。结果表明：①二组病人术前ＣＤ３、ＣＤ４明显低于正常值，而血清ｓＩＬ－２Ｒ明显高于正常值。②术后７天二组病人ＣＤ３、ＣＤ４／ＣＤ８比值明显低于术前（Ｐ〈０．０５），而血清ｓＩＬ－２Ｒ明显高于术前（Ｐ〈０．０１），术后１２天上述免疫指标有所恢复，但雷尼替丁治疗明显优于对照组（Ｐ〈     

黄疸病人的护理

黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染的症状和体，可由多种疾病（如：病毒性肝炎、淤胆性肝炎、药物性肝炎、胆汁性肝硬化等）引起，在临床上可分为：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸；先天性非溶血性黄疸，现就黄疸病人的护理方法简述如下。     

Mirizzi综合征致梗阻性黄疸2例

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征致梗阻性黄疸２例山西省高平市人民医院（０４８４００）朱俊文Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征是１９４８年首先由Ｍｉｒｉｚｚｉ描述，其临床表现为梗阻性黄疸、胆绞痛，但胆总管内无结石或肿瘤等任何病变，黄疸是由嵌顿在胆囊颈部的结石及其周围炎症的病变压...     

Mirizzi综合征47例临床分析

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征是指因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及合并炎症致肝总管狭窄或梗阻,或胆囊胆管瘘形成,引起以胆管炎、梗阻性黄疸为特征的临床综合征。本院１９８０～１９９８年共收治本病４７例,均经手术证实,现报道如下。１　临床资料１．１　一般资料　本组男性１９例,女性２８例,平均年龄５２（２５～６７）岁,病程６个月至２５年,平均７年。主要表现为右上腹疼痛反复发作伴黄疸（２７例）,右上腹疼痛伴发热（１２例）,或仅右上腹疼痛（８例）。所有病例按Ｃｓｅｎｄｅｓ［１］分型法分为：Ⅰ型２５例,Ⅱ型１５例,Ⅲ型４例,…     

小儿先天性膈疝3例误诊分析

小儿先天性膈疝３例误诊分析江苏省赣榆县人民医院外科（赣榆２２２１００）张先亮我院外科自１９８９年２月～１９９５年１０月共收治小儿先天性膈疝９例，其中误诊３例，分别误诊为：上消化道出血、支气管肺炎、肠套叠。现分析如下。１病例摘要例１，男，５个月。因４天...     

新生儿先天性膈疝围手术期的呼吸管理

新生儿先天性膈疝围手术期的呼吸管理浙江医科大学附属儿童医院（杭州３１０００３）张玉兰，邱英芬１．临床资料本组１４例（１９８１年～１９９５年１１月）男１０例，女４例，年龄４ｈ～２４天，均为左后外侧胸腹裂孔疝。１例因严重左肺发育不良，于术后２ｈ呼吸衰竭死...     

144例新生儿黄疸病儿的临床分析

为了解新生儿黄疸的常见病因，探讨不同病因的胆红素变化规律及黄疸持续时间，我们把１９９４～１９９７年因黄疸入院的新生儿进行了回顾性的调查。１４４例新生儿黄疸中发病年龄小于７天者占病人总数的２／３（６６．６７％）。其黄疸病因的排位比为：１．感染性疾病占４３．０６％，２．母乳性黄疸占１８．０６％，３．生理性黄疸占１５．２８％，４．ＡＢＯ血型不合溶血占６．９４％，５．其他原因共占１６．６６％。ＡＢＯ血型不合溶血的总胆红素（ＢＴ）值明显高于其他原因。母乳性黄疸较前增加。仅依据胆红素值来判断新生儿黄疸是生理性还是病理性是不科学的，必须结合临床。此外，还发现生理性黄疸持续时间有所延长（大于１４天）。     

婴幼儿黄疸与遗传代谢内分泌疾病

黄疸是临床常见的症状 ,可由多种疾病引起 ,按其病理生理特征又可分为许多种类型 ,如肝细胞性 ,溶血性 ,梗阻性 (阻塞性 )等。本文仅就婴幼儿黄疸与遗传代谢内分泌的关系即哪些遗传代谢内分泌疾病在婴幼儿或新生儿期可出现黄疸阐述如下。1　婴幼儿黄疸的病因1 .1　遗传性疾病(1 )先天性非溶血性黄疸未结合胆红素增高症　即Ｃｒｉｇｌｅｒ-Ｎａｊｊａｒｓｙｎｄｒｏｍｅ(克 -纳综合征 ) ,系葡萄糖醛酸转移酶先天性缺陷 ,完全不能形成结合胆红素 ,属常染色体隐性遗传。苯巴比妥治疗无效 ,有引起胆红素脑病的危险 ,蓝光治疗效果较好。(2 )暂时…     

肝脏穿刺诊断体质性黄疸2例

体质性黄疸又称先天性非溶血性黄疸，是少见病。随着现代诊断技术的不断提高，此病近年来有增加趋势。因其与遗传有关，机理不明，且临床表现不一，临床医师在研究上受到较多限制，且常常出现误诊。现将我院收治的２例经肝脏病理确诊的体质性黄疸报告如下。１病例摘要例１...     

无痛性梗阻性黄疸的实时超声诊断价值

目的：评价实时超声诊断无痛性梗阻性黄疸的临床价值。方法：对７２例无痛性梗阻性黄疸进行超声检查，并与手术及病理结果对照。结果：实时超声可清晰显示梗阻部位及病变特征。本组实时超声诊断符合率为９０２％（６５／７２）。结论：实时超声显像对无痛性梗阻性黄疸的病因诊断具有重要价值，应做为首选检查方法。     

先天愚型合并先天性白血病2例

先天愚型合并先天性白血病２例浙江医科大学附属儿童医院朱红浙江嵊泗县嵊山医院夏伟明我院１９９２年６～９月共发现５例先天愚型（２１－三体综合征），其中２例合并先天性白血病，类型少见，报告如下。病例报告例１：男，６天。住院号：２４９９０８。患儿系孕４产１，...     

急性有机磷农药中毒合并黄疸分析——附358例报告

目的：探讨急性有机磷农药中毒合并黄疸的临床特点。方法：对３５８例急性有机磷农药中毒的临床资料进行回顾性分析。结果及结论：３５８例中轻、中、重度中毒各占１４．５％、３６．０％、４９．４％。重度中毒者的肝功能损伤（４６％）尤为突出,较多合并溶血性黄疸（９％）;而各种农药（甲胺磷、乐果、敌敌畏、稻瘟净等）致溶血性黄疸的比例无显著性差异;重度中毒者合并肝功能损伤、肝细胞性黄疸、溶血性黄疸的病死率分别为１３     

肝脏穿刺诊断体质性黄疸2例

体质性黄疸又称先天性非溶血性黄疸，是少见病，随着现代诊断技术的不断提高，此病近年来有增加趋势。因其与遗传有关．机理不明，且临床表现不一．临床医师在研究上受到较多限制．且常常出现误诊。现将我院收治的2例经肝脏病理确诊的体质性黄疸报告如下。     

梗阻性黄疸的B超诊断

梗阻性黄疸的Ｂ超诊断王增华，姜淑梅，鹿瑶，王宏１资料与方法１９８５年至今我们应用ＡＬＯＫＡＳＳＤ－２５６和ＧＥＲＴ－２６００型线阵型超声诊断仪，探头频率３．５ＭＨｚ。诊断梗阻性黄疸６３例（肝外胆道高位梗阻１８例，低位梗阻４５例），全部病例均经手术病是...     

非梗阻性胆总管扩张50例分析

我院自１９８９年～２０００年１２月诊治非梗阻性胆总管扩张５０例，现结合本组病例探讨非梗阻性胆总管扩张的原因，报告如下。１ 临床资料 本组５０例，男１４例，女３６例，年龄２３～７２岁，平均年龄４９．０岁。５０例中胆囊切除术后８例，萎缩性胆囊炎１２例，胆囊管阻塞伴胆囊积水３０例。胆总管轻度扩张３５例，占全部病例的６９ ０％。所有病例术前均无黄疸史。２ 讨论 非梗阻性胆总管扩张的原因，我们认为是因胆囊切除或胆囊萎缩及胆囊管阻塞等原因造成胆囊功能，尤其是贮存功能丧失而致胆总管代偿性被动扩张。非梗阻性胆总管扩…     

B超诊断162例阻黄病例及误诊原因分析

Ｂ超诊断１６２例阻黄病例及误诊原因分析陈悦，叶古祥，吕光宇，党渭楞指导我院普外科自１９９３年１月到１９９５年１月共收治１６２例梗阻性黄疸病人，均进行超声检查，现将我们的诊断体会报告如下。１资料与方法１６２例阻黄病例，年龄２５～８１岁，平均６９．３岁，...     

心包炎误诊原因分析

心包炎误诊原因分析成希霞我院于１９８４年２月至１９９０年２月，收治７例心包炎。入院前均误诊，误诊时间为４天～１．５年。７例心包炎中，男５例，女２例。～８岁５例（占７１％），～１２岁１例（占１４％），～３４岁１例（占１４％），腹痛４例，呕吐４例，反复呕...