骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤

在浆细胞病中，孤立性浆细胞瘤（骨的孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤）比多发性骨髓瘤罕见，然而两者间关系仍不清楚。１９６０～１９９４年间，作者治疗骨的孤立性浆细胞瘤２４例，髓外浆细胞瘤２０例。诊断标准为：（１）临床与放射学检查未发现另外病变；（２）活检证实为浆细胞瘤；（３）骨髓检查阴性（浆细胞＜１０％）；（４）无贫血、高血钙或肾受累证据。随访平均１１２个月，骨的孤立性浆细胞瘤中５４％、髓外浆细胞瘤中４０％发展为多发性骨髓瘤，两者差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）。作者建议将孤立性浆细胞瘤分为潜伏型与侵袭型：肿瘤细胞分化良好者病变趋向潜伏静止，低分化者病变具侵袭性，容易发展为多发性骨髓瘤。治疗选择广泛切除或彻底刮除，瘤腔用液氮或酚等灭活后植骨或骨水泥充填，术后辅以放疗。侵袭型者需辅以化疗，以延缓播散为多发性骨髓瘤。     

神经系统髓外浆细胞瘤临床病理学观察

背景与目的：发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法：总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型（LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67）,PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果：3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为：不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型：3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论：神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。     

产生IgM的胃浆细胞瘤

浆细胞瘤由成群或成片排列的浆细胞所组成,分为四类:(1)骨髓瘤病或多发性骨髓瘤;(2)骨的单发性骨髓瘤;(3)浆细胞白血病;(4)髓外浆细胞瘤。髓外浆细胞瘤大部分发生在上呼吸道的管壁内。胃浆细胞瘤约占全部髓外浆细胞瘤的5%。自从1928年Vasiliu第一个报告胃浆细胞瘤以来,至今已有60多例。但经免疫学方法证实的为数甚少,本文报告一例缺乏19S—IgM而产生7S—IgM的胃浆细胞瘤,并经免疫荧光及免疫电泳证实。患者为一81岁高龄妇女,因上腹部疼痛而入院,腹部无包块、也无肝、脾肿大及周围淋巴腺病,实验室检查除梅毒血清阳性反应外,其余均无异常。骨髓检查除正常形态的浆细胞稍显增生外,其余均无异常。骨骼X线和闪烁扫描检查正常。钡餐和内窥镜检查,提示胃窦部粘膜弥漫增厚及多发溃疡。活检     

10例头颈部髓外浆细胞瘤的临床分析及文献复习

背景与目的:髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)为一种罕见肿瘤,主要发生在头颈部,约80%的EMP发生于上呼吸道及上消化道。在临床表现和病理学上,该肿瘤极易与头颈部常见的一些肿瘤相混淆。本研究通过回顾性分析,探讨头颈部髓外浆细胞瘤的临床特点及其诊断及治疗。方法:回顾分析我院1977年1月～2003年12月期间收治的10例头颈部髓外浆细胞瘤患者的资料,全组10例患者中,单纯手术治疗2例、手术加辅助放疗2例、根治性放疗5例(其中1例于放疗后行辅助化疗),1例未治疗。结果:临床表现主要表现为局部肿物及其引起的相应症状。本组患者所有病例均经病理学诊断为浆细胞瘤,3例行免疫组化检测IgG,1例为λ型,2例为κ型。6例检测过尿本周蛋白均为阴性;4例检测过M蛋白,均为阴性;4例骨髓穿刺均未见异常;4例全身骨X线检查均正常。末次随访2004年5月,随访率90%,6例无瘤生存的患者中有5例无瘤生存时间超过1年(其中3例超过15年);死亡3例;失访1例。结论:EMP的诊断主要依靠临床表现和病理;放疗和手术是治疗头颈部髓外浆细胞瘤的主要手段。     

气管浆细胞瘤的手术治疗及文献复习

目的：探讨气管内恶性肿瘤的诊断方法，手术治疗要点，并发症的预防以及髓外浆细胞瘤的诊治特点。方法：回顾性分析了1例气管内髓外浆细胞患者的临床资料及相关文献。结果：本例气管内浆细胞瘤获得了成功切除，无任何并发症。结论：术前对气管内肿瘤的明确定位。术中麻醉插管维持通气及气管的低张力吻合是保证手术成功的关键。髓外浆细胞瘤的发病率较低，但可发生于多个器官，手术和放疗是其主要的治疗手段。     

髓外浆细胞瘤6例报告

髓外浆细胞瘤或称髓外浆细胞性淋巴瘤，其发病率低，据初步统计，本院收治浆细胞瘤41例，其中髓外浆细胞瘤6例，现总结如下：     

髓外浆细胞瘤四例报道并文献复习

 目的 探讨髓外浆细胞瘤的诊断与治疗。方法 回顾分析4例髓外浆细胞瘤的临床资料及复习相关文献。结果 髓外浆细胞瘤预后相对较好。结论 手术加放疗为有效的治疗手段，有不良预后因素者应予以辅助性化疗。     

多发、巨大髓外浆细胞瘤1例

髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma,EMP）是一种少见的浆细胞肿瘤,仅占全身浆细胞瘤的1%～2%,可发生于任何髓外组织或器官,约80%患者发生于上呼吸道,常见于鼻腔鼻窦、鼻咽部、口腔[1]。文献报道的EMP多以单发为主,多发、巨大的髓外浆细胞瘤较罕见,现将我院收治的1例多发、巨大的髓外浆细胞瘤报告如下。     

腹壁髓外浆细胞瘤1例报告

浆细胞肿瘤是单克隆性浆细胞异常增殖性疾病。按照WHO分类,浆细胞肿瘤被分为浆细胞骨髓瘤〔多发性骨髓瘤(MM)〕、骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytomaofbone,SPB)和髓外浆细胞瘤(extramerdullary plasmacytoma,EMP)。EMP占全部浆细胞肿瘤的5%～10%。其中约80%的EMP发生于上呼吸道,胃肠道约占10%,发生于腹部皮下的EMP报道较少。本研究将确诊的1例EMP病例报道如下。     

鼻咽及鼻腔髓外浆细胞瘤(附2例报告)

髓外浆细胞瘤在临床上极为少见，但好发于上呼吸道（鼻咽部、鼻腔、鼻窦等处）。以50～70岁老年男性多见。现将我院自1988年3月以来收治的2例髓外浆细胞瘤报告如下。病例报告例一，男性，54岁。因右鼻咽部肿物2月余，于1989年6月7日入院，检查发现右鼻咽项后壁有一大小约2cm×2cm暗红色桑椹状新生物，边界清楚，基底较宽。双颈淋巴结不肿大，ECT骨显像、骨髓穿刺及尿本周氏蛋白等项检查均为阴性，全身其他系统亦无阳性发现。数天后在全麻下经口腔硬腭入路完整切除肿瘤，肉眼观察无邻近结构受累征象。术后恢复良好，病理诊断“浆细胞瘤”。…     

气管浆细胞瘤的手术治疗及文献复习

目的 :探讨气管内恶性肿瘤的诊断方法、手术治疗要点、并发症的预防以及髓外浆细胞瘤的诊治特点。方法 :回顾性分析了 1例气管内髓外浆细胞患者的临床资料及相关文献。结果 :本例气管内浆细胞瘤获得了成功切除 ,无任何并发症。结论 :术前对气管内肿瘤的明确定位、术中麻醉插管维持通气及气管的低张力吻合是保证手术成功的关键。髓外浆细胞瘤的发病率较低 ,但可发生于多个器官 ,手术和放疗是其主要的治疗手段     

髓外浆细胞瘤的诊断和治疗

目的 探讨髓外浆细胞瘤（EMP）的诊断和治疗。方法 4例髓外浆细胞瘤的临床资料。结果 1例疗后失访。2例分别随访74月和56月，无局部复发、远处转移，无进展证据。1例治疗后6个月复发，18个月时死于多发性骨髓瘤（MM）。结论 EMP的诊断确立必须有组织学结果，并经系统检查除外MM；放疗和手术是EMP的主要治疗手段。     

髓外浆细胞肉瘤(附2例报告)

髓外浆细胞肉瘤少见,自 Schridde(1905)首次报告以来,国外报道较多。国内自魏桂庭等(1958)。报告1例鼻腔浆细胞瘤后,仅见吴本茀(1977)。报告3例眼眶髓外浆细胞瘤、张承德(1980)报告1例喉浆细胞瘤。本文报告鼻咽及眼眶髓外浆细胞肉瘤各1例。     

乳腺原发非何杰金淋巴瘤临床病理及免疫组化分析（附8例报告）

收集８例乳腺原发性非何杰金淋巴瘤进行回顾性研究。６例临床诊断乳腺癌并行根治术，其中４例术中冰冻切片，均误诊为髓样癌和低分化癌。７例作了免疫组化检查，ＬＣＡ全部阳性，其中６例Ｌ２６阳性，１例ＵＣＨＬ１阳性，余１例为髓外浆细胞瘤，提示乳腺恶性淋巴瘤多数为Ｂ淋巴细胞性。研究结果显示：本病在临床和病理诊断中易误诊为乳腺癌，免疫组化有助于鉴别诊断。     

以咯血和左肾占位为首发症状的多发性骨髓瘤1例

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,为恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种(不足全身浆细胞瘤的4%)。EMP可发生于任何髓外组织或器官,但约80%发生于上呼吸道,常见于鼻腔、鼻窦、鼻咽部和口腔。多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)亦是浆细胞恶性肿瘤,好发于中老年人,其发病率居血液系统恶性肿瘤的第二位,约占血液系统恶性肿瘤的10%。现将本院收治的1例以咯血和左肾占位为首发症状的MM的诊治经过报告如下。     

髓外浆细胞瘤和骨的孤立性浆细胞瘤9例

在浆细胞瘤中，多发性骨髓瘤（mm）常见，而髓外浆细胞瘤（EMP）及骨的孤立性浆细胞瘤（SPB）则罕见。1985—1995年间，作者治疗髓外浆细胞瘤7例，骨的孤立性浆细胞瘤2例。单纯放疗4例，手术加放疗5例。全组3年生存率6／8（7％）。1例SPB在治疗后2年发展为mm，而无1例EMP发生。EMP及SPB治疗后，预后较好。对于预测发展为mm的指标，尚需进一步研究。     

子宫间变型浆细胞瘤1例报道

0 引言 浆细胞瘤( plasmacytoma)是包括多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)、骨孤立性浆细胞瘤(solitaryplasmacytoma of bone,SPB)、髓外浆细胞瘤( extramedullary plasmacytoma,EMP)及浆细胞性白血病(Plasma cellleukemia,PCL)的一组疾病.其中EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,且因缺乏典型的临床特征,致使确诊相对困难[1],其发病率占所有浆细胞瘤的3％～5％,约80％发生于上呼吸道[2-3],常见于鼻腔、鼻咽、鼻旁窦、喉、会厌、扁桃体等.间变型EMP国内外仅见个别报道,而发生于子宫腔的间变型EMP则极为罕见.简阳市人民医院于2007年1月收治1例,现报道如下.     

孤立性浆细胞瘤21例

孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma，SP）是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，新版WHO分类中包含髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）和骨的孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone，SPB）两种变异型（Variety）。临床少见，约占浆细胞肿瘤的5％～10％左右。本文收集1985年3月至2006年8月我院及省内会诊的SP21例，现报道如下。     

头颈部髓外浆细胞瘤的放射治疗

孤立性髓外浆细胞瘤少见、约占所有骨髓瘤的5—10%。头颈部、特别在上呼吸道是最常见的原发部位。本病一般主张放疗,对局部顽固性或复发肿瘤可作手术。     

多发性骨髓瘤合并中枢神经系统髓外病变诊治进展

摘 要：多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种起源于骨髓的恶性浆细胞肿瘤，新诊断MM或复发难治MM均可合并髓外病变。其中，MM合并中枢神经系统髓外病变的发病率约1%，患者通常表现为局灶性神经功能缺损、视力改变、神经根病、头痛、精神状态改变、认知障碍症状等。增强磁共振成像是标准放射学检查方法，同时脑组织或脑脊液检查中可见单克隆浆细胞有助于诊断。治疗上，目前以蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等新药化疗、自体干细胞移植和放疗相结合的积极治疗策略，但MM合并髓外病变患者的预后仍较差，中位生存期仅6～10个月。