造血干细胞体外保存的研究现状及进展

造血干细胞是指具有自我复制并分化为成熟血细胞与免疫活性细胞能力的细胞 ,由于造血干细胞可从骨髓、外周血、脐血、胎肝获得 ,因此临床上出现了骨髓移植 (bonemarrow transplantation,BMT)、外周血造血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation,PBSCT)、脐血干细胞 (cord blood stem cell transplantation CBSCT)及胎肝移植。近年来 ,PBSCT及 CBSCT由于比 BMT更简便、安全 ,其造血功能及免疫重建快、采集简单、抗移植物宿主病发病率低 ,在国内外得到快速发展 ,已成为治疗恶性血液病及多种实体瘤的有效方法。如何…     

熊去氧胆酸预防重型地中海贫血移植后肝静脉闭塞病

目的:为探讨更好的重型地中海贫血(地贫)造血干细胞移植患者肝静脉闭塞病(VOD)预防方案,观察熊去氧胆酸联合小剂量肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植VOD的效果.方法:58例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植61次,所有患者从移植前开始至移植后20 d均给予肝素钠每日100～150 IU/kg,24 h微量泵维持静脉注射,前列腺E脂质微球每日1～1.5μg/kg,输液泵持续静脉输注10 h以上;研究组给予口服熊去氧胆酸[12 mg/(kg·d)],对照组则不给熊去氧胆酸,两组均用肝素及前列腺素E脂质微球至移植后第20天,以预防VOD.结果:研究组3例发生VOD(3/33,8.8%),对照组10例发生VOD(10/28,37.0%).两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应.结论:熊去氧胆酸联合肝素及前列腺素E脂质微球预防重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病疗效更加显著.     

日本脐血移植研究进展

脐血干细胞移植(CBSCT)是继骨髓移植(BMT),外周血干细胞移植(PBSCT)之后又一重要的生物治疗手段.随着研究日益深入,发展势头迅猛.日本在1994年和1997年分别进行了首例同胞间和非血缘者间的CBSCT.迄今为止,已有20多例同胞间和20多例非血缘间的CBSCT病例报道.笔者就日本学者近年来在脐血移植方面的研究进展作一概述.     

脐血造血干细胞移植的产前HLA配型研究

在脐血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血患儿时,我们运用产前胎血进行HLA-Ⅰ、Ⅱ类血清学配型及HLA-Ⅱ类基因分型,以确定其是否为移植的合适供者。应用此法对11个家系进行了检测,结果发现其产前和产后的配型结果完全一致。依据此研究结果可以认为,HLA产前配型是用于脐血造血干细胞移植的一种可靠的、经济的方法。     

脐带血造血干细胞回输后并发癫痫1例的护理

<正>脐带血造血干细胞移植(umbilical cord blood hematopoietic stem cell transplantation,UCBSCT)亦称脐血移植,是利用脐血中造血干细胞(HSC)移植进行造血免疫系统重建,从而治疗一系列免疫、血液相关疾病,如急、慢性白血病及再生障碍性贫血、地中海贫血和淋巴瘤等,是造血干细胞移植技术之一[1]。随着造血干细胞移植技术     

脐血造血干细胞移植治疗β-地中海贫血

目的评价异基因脐血造血干细胞移植(allo-UCBT)治疗β地中海贫血(β地贫)的疗效。方法用异基因同胞脐血造血干细胞移植治疗重症β地贫5例(基因型β41-42纯合子,β654纯合子,β41-42/β654、β41-42/-28、β654/-28双重杂合子各1例)。中位年龄46个月(42个月～86个月)。HLA配型供、受者全相合4例,1个位点不全相合1例。输入脐血有核细胞中位数为5.5(4.7～7.7)×10     

重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理

目的探讨重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理方法。方法回顾性分析2014年5月-2016年8月我科收治的10例重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植的临床资料,并总结其护理方法。结果所有患儿均顺利完成移植,干细胞植入成功,出仓。结论移植期间做好心理护理,积极预防感染,加强患儿安全护理防止跌倒,重视用药及输血护理,以及移植物抗宿主病的观察与护理,是移植成功的关键,可促进患儿康复。     

地中海贫血造血干细胞移植供体及预处理方案选择的研究进展

地中海贫血为常染色体隐性遗传疾病,是由于基因突变导致血红蛋白的a或β珠蛋白链生成障碍引起的血液系统疾病.目前,造血干细胞移植(HSCT)是唯一可以治愈地中海贫血的方法.但是,由于受到HSCT供者与患者人类白细胞抗原(HLA)相合程度的限制,以及HSCT后的移植排斥与移植相关不良反应等并发症与预处理方案相关,因此选择合适的造血干细胞供体与预处理方案,对提高HSCT治疗地中海贫血的疗效至关重要.笔者拟就无关供者HSCT、亲缘供者HSCT、脐血移植(UCBT)及预处理方案的研究现状与研究进展进行综述.     

重型β-地中海贫血患儿肝穿刺术的护理

造血干细胞移植是目前临床根治重型β-地中海贫血(简称地贫)的唯一方法,但移植效果很大程度上受术前患儿体内铁负荷水平、肝肿大和肝纤维化等情况影响[1].     

嵌合体监测与供者淋巴细胞输注在地中海贫血患者移植后排斥风险中的作用

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）治疗重型β-地中海贫血的主要障碍之一是移植后排斥反应（graft rejection,GR）,混合性嵌合体中供者来源细胞比例持续下降,最终导致移植失败.移植后连续性嵌合体的监测能够早期发现不稳定混合嵌合体和排斥反应,为供者淋巴细胞输注（donor lymphocyte infusions,DLI）提供依据;应用渐增供者淋巴细胞数输注对早期排斥反应进行干预,可以使嵌合体趋于稳定.本文就重型β-地中海贫血患者HSCT后嵌合体监测与供者淋巴细胞输注的研究进展作一综述.     

无关供者脐血造血干细胞移植治疗一例成人重型再生障碍性贫血

目的　研究无关供者脐血造血干细胞移植 (unrelatedallo CBSCT)治疗成人重型再生障碍性贫血 (再障 )。方法　用HLA配型 6个位点全相合无关供者allo CBSCT治疗 1例成人重型再障患者。脐血由广州市脐血库提供 ,输入的单个核细胞 (MNC)数为 1.89× 10 7/kg(按患者体重 6 0kg计 ) ,CD34 阳性细胞占 0 .0 0 9,CFU GM为 1.8× 10 4 /kg。预处理方案由环磷酰胺 (CTX)和抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)组成 ,CTX总用量为 6 0mg/kg;ALG按 12 0mg/kg给予。用甲氨蝶呤 (MTX)和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,CsA用至 8个月逐渐减量停药。结果　输入脐血后白细胞最低值为 0 .6× 10 9/L ,血小板最低值为 12 .0× 10 9/L ,中性粒细胞于移植后第 10天大于 0 .5× 10 9/L ,血小板于移植后第 2 0天大于 5 0 0× 10 9/L。移植后 8个月时出现皮肤局限性GVHD。微卫星法DNA指纹图示稳定的供、受体混合嵌合状态 ,但迄今ABO血型仍为受者型。结论　此例为国内首例采用allo CBSCT治疗成人重型再障 ,并获得成功 ,脐血造血干细胞已长期植入。     

脐血造血干细胞移植治疗一例重型地中海贫血

脐血被证明是一种良好的造血干细胞来源，国外已有许多脐血造血干细胞移植成功的报道。造血干细胞移植目前被认为是治疗重型地中海贫血（地贫）最有效的手段。在以往脐血移植经验的基础上［１］，最近我们为１例重型地贫患儿进行了同胞脐血造血干细胞移植，并获得成功，现报道如下。病例和方法１　移植前患儿情况　女性，１．５岁，体重１１ｋｇ。因出生后２个半月起出现进行性面色苍白伴巩膜黄染３个月入院。外周血血红蛋白６５ｇ／Ｌ，白细胞和血小板计数均正常。血红蛋白电泳：ＨｂＡ２７．５％、ＨｂＡ２２．５％、ＨｂＦ７０．０％。基…     

双份非亲缘脐血联合移植治疗1例白血病儿童的护理

脐血干细胞移植（umbilical cord blood stem cell transplantation, CBSCT）是目前治疗小儿白血病、恶性肿瘤及重型再生障碍性贫血最有效的方法之一,移植是否成功与造血干细胞的有核细胞数量密切相关。目前国内常采用单份非亲缘脐血移植治疗儿童白血病,双份非亲缘脐血移植治疗小儿白血病的报道少见。2006年11月,本院血液科通过HLA（人类白细胞抗原）配型,对1例慢性粒细胞性白血病儿童施行了双份非亲缘血联合移植并获得成功,现将护理体会报告如下。     

重型β地中海贫血并发糖尿病六例

目的:探讨β地中海贫血并发糖尿病的发病机制和临床特征.方法:对我院收治的β地中海贫血并发糖尿病6例的临床资料进行回顾性分析.结果:本组6例均在出生后6个月内发病,全部经血常规、血红蛋白电泳及家系调查确诊为重型β地中海贫血.均在输血治疗2～3年后出现皮肤色素沉着并轻度黄染,其中表现为多饮、消瘦2例,消瘦2例,夜尿多、多饮并多尿各1例.经检查空腹血糖、尿糖明确诊断为糖尿病.结论:合并糖尿病的重型β-地中海贫血有逐年上升的趋势,可能与重型贫血患者寿命延长以及人们对地中海贫血合并糖尿病日益重视有关.造血干细胞移植(HSCT)为最有效治疗手段.     

脐血造血干细胞移植治疗地中海贫血

造血干细胞移植是目前唯一能治愈地中海贫血(地贫)的治疗方法.本文就脐血造血干细胞移植(Cord blood stem cell transplantation,CBT)的特点,CBT治疗地贫的临床研究和CBT治疗地贫的主要临床问题及对策作一综述.     

白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白预处理用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植——附9例报告

目的评价白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作为预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植的疗效.方法对9例因血液病进行异基因脐血造血干细胞移植的患儿应用白消安、环磷酰胺联合ATG作为预处理方案.其中人类白细胞抗原(HLA)全匹配同胞异基因脐血移植(RDUCBT)治疗β重型珠蛋白生成障碍性贫血2例,HLA全匹配非同胞异基因脐血移植(UDUCBT)治疗β重型珠蛋白生成障碍性贫血1例,HLA不全匹配非同胞脐血移植治疗急性淋巴细胞性白血病(ALL)3例、急性非淋巴细胞白血病(ANNL)3例.输入脐血有核细胞(NC)中位数7.13×107/kg.结果全供者植入8例,全供者植入率8/9.合并症急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅳ度1例,Ⅲ度1例,Ⅱ度3例,Ⅰ度3例,0度1例.晚发性出血性膀胱炎4例.预处理时多伴腹泻、发热、寒颤、皮疹等反应,但未发现肝静脉栓塞综合征、间质性肺炎及继发肿瘤.结论该预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植效果较好,且较安全.     

动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血8例

目的:总结分析动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血的效果.方法;南方医科大学附属南方医院儿科2005-01/2009-03行同胞骨髓+脐血混合移植的重型β-地中海贫血患儿8例,男5例,女3例,年龄4.0～7.5岁,按Pesaro标准进行地中海贫血临床分度,Ⅰ～Ⅱ度7例,Ⅲ度1例.供者年龄1～4岁,预处理前4 d开始予以粒细胞集落刺激因子10 μg/(kg·d),共5 d,第5天抽取骨髓以及输注脐带血至患儿体内.结果:所有患儿均在移植后4周内恢复造血.8例患儿中有7例发生感染,4例患儿出现Ⅰ度肝静脉闭塞,2例患儿出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病,1例患儿发生局限型慢性移植物抗宿主病.移植后32 d因肺部感染和心脏衰竭1例死亡,7例存活.结论:动员后的同胞骨髓联合脐血混合移植治疗儿童重型β-地中海贫血安全可靠,初步结果满意,但移植后存在一定的并发症需高度重视.     

脐血造血干细胞在原发性免疫缺陷症治疗中的应用

造血干细胞移植在治疗白血病、恶性肿瘤以及某些免疫缺陷病和遗传性疾病中有着其他方法不能替代的显著疗效。造血干细胞移植包括骨髓移植 (BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)及脐血移植 (U CBT)。其中 BMT开展的时间最长 ,已积累了丰富的经验。在现代小儿疾病中 ,随着传染病与感染性疾病的减少 ,恶性肿瘤、免疫缺陷病和遗传性疾病所占的比例逐年增多 ,尤其在我国 ,独生子女政策为长久国策 ,小儿患者中很难找到人类白细胞抗原 (HL A)配型相合的同胞作为供髓者 ,故应用骨髓以外的造血干细胞来源势在必行。脐血具有造血干 /祖细胞 ,其含量…     

参加HLA分型室间质评和质量抽检结果分析

造血干细胞移植是治疗白血病、重型再生障碍性贫血、免疫缺陷综合征、地中海贫血等疾病的有效手段.世界各地骨髓库的建立,为需要进行造血干细胞移植的患者带来了生命的希望.     

HLA分型工作中的错误原因分析

造血干细胞移植,是挽救白血病患者的生命及治疗重型再生障碍性贫血、免疫缺陷综合征、地中海贫血等疾病的有效手段~[1].中华骨髓库的建立为数以百万计的患者带来福音.骨髓(造血干细胞)移植过程中,HLA是影响移植存活率的主要因素之一,因此,人类白细胞抗原(HLA)分型数据入库结果的准确性是骨髓库工作的重要内容.