系统性红斑狼疮患儿低钠血症诊治分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿低钠血症的临床特征及影响因素。方法回顾分析自2011年1月至2019年1月收治的83例SLE患儿的临床资料,并根据其血钠水平分为低钠血症组和非低钠血症组,比较两组患儿的临床表现及实验室检查结果。结果与非低钠血症组相比,低钠血症组患儿有较高的肾脏病变发生率,血沉、C-反应蛋白、白介素-6(IL-6)、IL-1、SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显升高,血氯、白蛋白和补体C3水平降低,差异均有统计学意义(P均0.05);而白细胞计数、血天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿素氮和肌酐的差异无统计学意义(P均0.05)。结论 SLE 合并低钠血症患儿更容易出现肾脏病变,低钠血症可能与严重炎症反应有关。     

儿童不完全川崎病的临床特点分析

目的 探讨不完全川崎病 （IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法 回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病 （KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果 所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组 （均P < 0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组 （P < 0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组 （均P < 0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组 （P < 0.05）。结论 IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。     

不完全性川崎病早期诊断相关指标研究

目的探讨C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血脑利钠肽(BNP)、血清高密度脂蛋白(HDL)和尿乳酸脱氢酶(LDH)等对诊断不完全性川崎病(iKD)的价值。方法选取2007年1月至2008年6月在上海市儿童医院住院治疗的典型川崎病(KD)和iKD患儿各20例。分别于急性期采集样本,除常规测定CRP、ESR外,重点检测血浆BNP、HDL及尿LDH数值。同时选取20名正常儿童作为对照。结果KD患儿年龄总体均数比较差异无统计学意义(P0.05);血BNP数值总体均数高于对照组,3组间两两比较差异有统计学意义(P均0.01),且与CRP数值存在线性正相关;血HDL数值总体均数低于对照组,3组间两两比较差异有统计学意义(P均0.01);尿LDH数值总体均数高于对照组,与对照组比较均P0.01,差异有统计学意义。结论血BNP、HDL及尿LDH在KD患儿急性期有明显变化,并且具有一定的特异性,有助于iKD患儿急性期的早期诊断。     

川崎病血小板升高与血清血小板生成素、白介素3、白介素6的关系研究

目的 分析川崎病(KD)患儿血小板数量与血小板生成素(TPO)、白介素3(IL-3)、白介素6(IL-6)的水平变化,探讨KD血小板升高的机制.方法 川崎病患儿35例,正常对照儿童25例.全自动血细胞分析仪检测两组外周血血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW),双抗夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清TPO、IL-3和IL-6水平.结果 KD患儿急性期PLT数量有所增高,但与对照组比较,差异尚无统计学意义;恢复期PLT增高明显(P<0.001).KD患儿急性期血清TPO、IL-3和IL-6水平明显增高,与对照组及恢复期比较,差异有统计学意义(P<0.001).MPV在急性期也较恢复期及对照组明显增高(P<0.001).相关分析显示,KD息儿血小板计数与TPO、IL-3、IL-6水平呈负相关,MPV与TPO和IL-6水平呈正相关.结论 KD急性期血清细胞因子TPO、IL-3、IL-6等水平的升高可能是恢复期血小板数量增多的主要原因.     

川崎病患儿CD4+T淋巴细胞表面CD40L表达及其与冠状动脉损伤的关系

目的通过检测川崎病(KD)患儿静脉输注入血丙种球蛋白(丙球)治疗前后外周血T细胞表面CD40L(CD154)表达,探讨KD冠状动脉损伤的发病机制。方法采用流式细胞仪检测26例KD患儿静脉输注丙球治疗前后、16例其他发热性疾病患儿、15例正常儿童外局血T细胞表面的CD40L表达。采用酶联免疫吸附试验检测相应血清中E-选择素。结果KD患儿CD4 T细胞表面CD40L表达及血清E-选择素显著高于其他发热性疾病组及正常对照组(P<0.01),KD患儿静脉输注丙球治疗后明显下降(P<0.01)。CD4 T细胞表面CD40L表达及E-选择素与KD冠状动脉损伤有关,而CD8 T细胞表面CD40L的表达与冠状动脉损伤无关。KD患儿CD4 T细胞表面CD40L表达与E-选择素水平正相关(r=0.626P<0.05)。结论CD40L异常表达及血清E-选择素在KD发病机制中起重要作用。静脉输注丙球能下调CD40L表达及血清E-选择索,有利于血管炎治疗。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征27例的临床特征分析北大核心CSCD

目的分析川崎病(Kawasaki disease,KD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床表现及实验室检查结果,为寻找早期诊断KD并发MAS(KD-MAS)的预警指标和早期治疗提供依据。方法回顾性选择2014年1月—2022年1月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊治的27例KD-MAS患儿(KD-MAS组)及110例KD患儿(KD组)为研究对象,分析比较两组间的临床资料及实验室检查差异,采用受试者操作特征曲线分析差异有统计学意义的实验室指标对KD-MAS的诊断价值。结果KD-MAS组患儿肝大、脾大、不完全KD、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、其他脏器受损、KD反复的发生率高于KD组,住院时长大于KD组(P<0.05)。KD-MAS组白细胞计数、中性粒细胞绝对计数、血红蛋白、血小板计数(platelet count,PLT)、红细胞沉降率、血清白蛋白、血清钠离子、前白蛋白、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)水平,以及非渗出性结膜炎发生率均低于KD组(P<0.05);C反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(latate dehydrogenase,LDH)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)水平均高于KD组(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,曲线下面积分别为0.989、0.966、0.932、0.897(均P<0.001),其最佳诊断临界点分别为349.95μg/L、159×10^(9)/L、3.85 g/L、403.50 U/L。4个指标联合诊断KD-MAS的曲线下面积高于PLT、FIB和LDH(均P<0.05),与SF的曲线下面积比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论当KD患儿在治疗过程中出现肝脾大、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、KD反复等,需警惕KD-MAS的发生。SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,尤其SF对KD-MAS诊断有重要意义。     

川崎病患儿心型脂肪酸结合蛋白质量浓度变化及其与心功能关系探讨

目的探讨心型脂肪酸结合蛋白(h-FABP)在川崎病(KD)患儿中的水平变化及其与心功能的关系。方法选择青岛市儿童医院2004-02—2006-11收治的KD患儿40例为研究对象,采用酶联免疫吸附法检测血清h-FABP;并行心脏彩超多普勒(UCG)检测冠状动脉内径及左室射血分数(LVEF)并进行分组。结果急性期血清h-FABP质量浓度明显高于恢复期(P<0.01);冠状动脉病变(CAL)组和非冠状动脉病变(NCAL)组血清h-FABP质量浓度对比差异显著(P<0.01);KD患儿血清h-FABP质量浓度与LVEF呈负相关(r=-0.35,P<0.05)。结论血浆h-FABP质量浓度能够反映KD患儿心肌损害的严重程度,与LVEF相结合可估计患儿病情及预后。     

大剂量环磷酰胺对儿童水、电解质及肾功能的影响

目的 了解大剂量环磷酰胺(HD-CTX)对儿童水、电解质及肾功能的影响,探讨低钠血症的发生机制.方法 观察HDCTX治疗后患儿的临床反应,并监测治疗前及开始后6 h或8 h血生化、肌酸酐(Cr),部分患儿测定治疗前后血管升压素(ADH),对比分析HD-CTX治疗前后检测结果.结果 108例中呕吐24例,少尿22例,水肿4例,7例有神经肌肉症状,5例有腹痛、腹泻等.HD-CTX后血钠明显下降[6 h:(139.12±3.30)mmol/L us (134.06±8.23)mmol/L,8 h:(141.77±3.59)mmol/L us (133.26 ±6.41)mmol/L P.＜0.05],39例出现低钠血症,其中12例为严重低钠(＜125 mmol/L);血渗透压与血钠下降平行;监测用药后8 h患儿血钠、渗透压下降较6 h明显.血钠下降幅度与患几年龄无关,伴呕吐或少尿者血钠降低较无相应症状者明显.HD-CTX治疗前后血ADH无显著变化[(0.178 ±0.129)μg/L us (0.194±0.173) μg/L P＞0.05),与血钠及渗透压也无相关性.HD-CTX治疗后8 h血Cr明显高于用药前[(29.95±13.61) μmol/L us (43.33 ±17.25) μmol/L P＜0.05],且增加倍数与年龄负相关(r=-0.320 P＜0.05);对照组化疗患儿,化疗水化后血Cr显著低于化疗前[(32.64±14.29) μmol/L us (49.72 ±12.52)μmol/L P＜0.05].结论 HD-CTX治疗可引起严重低钠血症,伴呕吐或尿量减少患儿更应注意.低钠发生的机制主要为水潴留所致,可能与ADH的不恰当分泌无关.HD-CTX还可导致血Cr升高,尤其在小年龄患儿更明显,可能对肾小球滤过功能有影响.     

川崎病患儿外周血中性粒细胞中毒颗粒的临床意义

目的 通过观察川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿外周血中性粒细胞中的中毒颗粒(toxic granu-lation, TG),探讨预测KD患儿预后的新指标.方法 对入院7 d内的KD患儿126例常规取血制片,瑞氏染色后观察中性粒细胞形态,根据TG所占比例分为TG阳性组和阴性组.比较两组之间的WBC计数、红细胞比积、血清白蛋白值、CRP、血沉以及冠状动脉损害(coronary artery lesion,CAL)的发生率和残存率.结果 TG阳性组白细胞数目、CRP值及血沉显著高于阴性组(P＜0.01),红细胞比积、血清白蛋白值明显低于阴性组(P＜0.01).TG阳性组的6个月后CAL残留率大于阴性组(P＜0.01).结论 TG有望成为预测KD预后的危险因素之一.     

血清心肌肌钙蛋白I诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P＞0.05);而血清cTnI、CK-MB浓度明显高于对照组水平(P＜0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P＜0.05),。结果表明cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

血清心肌肌钙蛋白Ⅰ诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示:①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P>0.05);而血清cTnI,CK-MB浓度明显高于对照组水平(P<0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P<0.05),。结果表明:cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

川崎病患儿血小板数和平均血小板体积动态变化的临床意义

为探讨川崎病(KD)患儿血小板变化与临床的关系,动态观察血小板计数(PLT)和平均血小板体积(MPV)的变化。发现KD患儿入院时MPV明显增大,随病程进展,MPV迅速下降而PLT明显增高并持续2周左右;心脏受累患儿PLT明显高于无心脏并发症患儿(t=2.9187,P<0.01)。这些变化反映了血小板在KD的血管炎性反应中起了重要作用,并提示PLT显著增高的患儿具有心脏并发症的潜在危险。本文还讨论了KD患儿PLT和MPV变化的发生机制。     

N端脑利钠肽前体在川崎病急性期的变化及临床价值

目的：监测川崎病( KD)患儿急性期血浆N端脑利钠肽前体( NT-proBNP)变化,研究其与冠状动脉损害( CAL)高危因素的相关性,探讨血NT-proBNP诊断KD及早期预测CAL的临床意义。方法选取2014年11月至2015年11月我院儿科及PICU收治的64例KD患儿为研究对象,典型川崎病(TKD)43例(占67．2%),不完全型川崎病(IKD)21例(占32．8%);选取同期在本院儿科住院伴有发热的呼吸道感染患儿45例作为对照组。64例KD患儿根据冠状动脉有无损害分为冠状动脉损害( CAL)组22例和无冠状动脉损害( nCAL)组42例,测定血浆NT-proBNP水平并行常规检查,KD急性期患儿行心脏超声检查。比较各组患儿血浆NT-proBNP水平的变化,并对NT-proBNP值进行受试者工作特征曲线分析,获得预测CAL的最佳临界值。采用Pearson相关分析,探讨NT-proBNP与其他高危生化指标间的相关性。结果对照组患儿血 NT-proBNP 为(559．7±202．1) ng/L, TKD 组为(982．1±335．4) ng/L,IKD组为(1103．4±357．4) ng/L,三组间差异有统计学意义(F=32．646,P=0．000), TKD组与IKD组比较差异无统计学意义(P=0．127);TKD组、IKD组明显高于对照组(P=0．000)。 nCAL组血NT-proBNP为(914．7±257．6) ng/L;CAL组为(1237．3±428．4) ng/L,与对照组比较三组间差异有统计学意义(F=45．816,P=0．000);nCAL组明显高于CAL组(P=0．000)。 CAL组患儿血谷丙转氨酶高于nCAL组,白蛋白、血钠明显低于nCAL组,差异有统计学意义( P<0．05)。CAL组血NT-proBNP与白细胞计数、CRP、ALT均呈正相关(r=0．251,P=0．003;r=0．410,P=0．002;r=0．465,P=0．001),与白蛋白、血钠水平均呈负相关(r=-0．387,P=0．012;r=-0．346,P=0．018)。以NT-proBNP 925．95 g/L为截断值预测CAL,曲线下面积为0．780,敏感度81．8%,特异度76．2%。结论急性期血浆NT-proBNP水平不仅有助于KD的诊断,而且具有良好的预测CAL的价值。     

川崎病患儿抗心磷脂抗体检测的意义

目的：检测川崎病(KD)患儿血清中抗心磷脂抗体(ACA),探讨ACA与KD血管损害的关系。方法：55例急性期KD患儿,采用ELISA方法检测血中ACA-IgG,IgM和IgA三种亚型。结果：55例急性期KD患儿血清ACA-IgG阳性31例,ACA-IgM阳性13例。急性期KD组ACA-IgG,IgM阳性率比对照组显著增高(P<0.01);治疗后ACA-IgG阳性率仍高于对照组(P<0.05),而ACA-IgG阳性或阴性两组的临床表现比较差异均无显著性(P>0.05),但6例伴有血栓形成者有5例ACA-IgG阳性。结论：ACA-IgG是KD常见的抗体,ACA-IgG阳性与KD血栓性血管损害关系密切,但对病情判断无作用。     

血清心脏肌钙蛋白I在儿童川崎病中的诊断价值

目的：探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)在川崎病(KD) 治疗前后血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)浓度变化的临床意义。方法：检测 KD组 (n=58) 及对照组 (n=23) 患儿血清 cTnI、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶( LDH)与谷草转氨酶(GOT)的浓度。结果：KD组血清cTnI浓度为(0.62±1.08) μg/L,明显高于对照组(0.06±0.06) μg/L,两者差异有显著性意义(P0.05)。IVIG治疗后cTnI浓度为(0.08±0.15) μg/L,明显低于治疗前(0.62±1.08) μg/L,差异有显著性意义(P0.05)。结论：cTnI是一项早期诊断 KD患儿急性心肌损伤的有价值的方法,可为早期静脉注射免疫球蛋白减少心血管病变提供依据,并可作为 IVIG疗效观察指标。     

547例川崎病临床分析及伴冠脉病变高危因素探讨

目的 总结川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特征,探讨KD临床表现与预后的关系,了解KD并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的危险因素.方法 同顾性分析1990年1月至2006年10月间547例住院KD患儿的临床资料,比较典型与不典型KD的临床特征,并探讨KD并发冠状动脉病变的高危因素.结果 547例中典型KD 434例,不典型KD 113例,不典型KD CAL发生牢较高(P＜0.05);除肛周脱屑外,其他临床症状发生少,出现晚(P＜0.05).547例KD中并发CAL 103例(18.82%),相关因素分析显示发病年龄、性别、血沉、血小板、C-反应蛋白与CAL发生率有密切关系.结论 不典型KD的CAL发生率较高,肛周脱屑较其他临床症状出现早,可以作为早期诊断线索之一;3岁以下的男孩及血沉、血小板、C-反应蛋白明显升高是CAL的高危因素.     

C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低与重症川崎病发生发展高危因素及临床预测价值评价北大核心CSCD

目的探讨重症川崎病发生发展的高危因素及其临床预测价值评价。方法回顾性分析2016年11月至2021年7月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心诊断为川崎病的患儿657例,根据是否出现严重器官系统损害或生命体征不平稳分为重症组18例,普通组639例。匹配后对比两组患儿临床表现、辅助检查、丙种球蛋白应答情况、冠状动脉病变及住院时长等资料的差异,采用逐步法进行多因素Logistic回归探讨发生重症川崎病的高危因素,并绘制单因素及联合预测ROC曲线。结果采用倾向性评分匹配后,重症组患儿18例,普通组患儿36例,两组多浆膜腔积液、丙种球蛋白无应答及住院时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组患儿血红蛋白、C反应蛋白、降钙素原、血清钠、血清钾、总胆红素、直接胆红素、天冬氨酸转氨酶、白蛋白、球蛋白、心房钠尿肽前体及蛋白尿比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析及ROC曲线分析显示,C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的危险因素及预测指标(P<0.05);三者联合应用预测发生重症川崎病的灵敏度和特异度分别为94.44%和80.00%,预测界值分别血清钾3.7 mmol/L、C反应蛋白104.7 mg/L及降钙素原1.11μg/L;三项联合指标预测价值大于C反应蛋白或降钙素原单个指标(P<0.05)。结论重症川崎病临床表现多样,常发生多浆膜腔积液及丙种球蛋白无应答;C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的高危因素。     

不完全川崎病的早期诊断和临床特征

目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.     

1991至2001年与2002至2011年川崎病临床特点的异同

目的 总结近20年来川崎病(KD)的临床特点及其变化规律,以提高不典型KD的诊治水平.方法 回顾性分析广州医学院第二医院20年来(1991年12月至2011年12月)收治的KD患儿的临床资料270例,以2001年12月为分界点,比较前后10年其临床表现的变化特征.2001年12月后的病例为观察组(192例),2001年12月前的病例为对照组(78例).并比较2组的流行病学特征、临床表现、脏器损害、实验室检查指标.各项数据应用SPSS 13.0软件行统计学分析.结果 1.观察组＜1岁患儿比例、不完全KD的发生率明显高于对照组(P均＜0.01)；2.观察组皮疹、口腔黏膜改变、结膜充血、手足硬肿、颈淋巴结大的发生率显著低于对照组(P均＜0.01)；3.观察组冠状动脉损害的发生率显著高于对照组(P＜0.05)；4.2组间炎症指标差异无统计学意义(P均＞0.05).结论 近10年来1岁内婴儿的KD发病率增加,不完全KD病例增多,尤以小婴儿多见,冠状动脉损害发生率增高.对不完全KD,应结合实验室相关炎症指标作出早期诊断.     

川崎病休克综合征临床特征分析

目的探讨川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点。方法回顾分析2014年6月至2017年10月期间住院诊断为KDSS患儿的临床资料,并以同一时期确诊为川崎病(KD)但血流动力学稳定的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特点。结果与119例KD患儿相比,21例KDSS患儿的颈部淋巴结肿大及不完全KD发生率较高,中性粒细胞比例、C反应蛋白、D-二聚体、N末端脑钠肽前体水平较高,血小板及血清白蛋白水平较低,易发生首剂丙种球蛋白无反应及冠状动脉损害,总热程及住院时间较KD患儿明显延长,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 KDSS患儿具有更强烈的炎症反应,存在更明显的高凝状态,易出现丙种球蛋白抵抗。