磷酸二酯酶—5抑制剂治疗肺动脉高压进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种病因引起肺血管床病变致肺血管压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。它可以是一种独立的疾病,也可继发于其它疾病。自然预后较差,特发性PAH(IPAH)患者被确诊后平均生存时间仅2.8年。结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)所致PAH则预后更差,2年生存率低于40%;先天性心脏病(congenital heart diseases,CHD)所致PAH预     

结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析

<正>结缔组织病(CTD)是一组自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风湿关节炎(RA)和系统性血管炎等,主要病理改变为血管和结缔组织的慢性炎症,累及全身多个脏器系统。因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成,因而成为最易受累的靶器官之一,肺间质病变(ILD)是结缔组织疾病患者常见的     

内皮素受体拮抗剂在肺动脉高压治疗中的作用

肺动脉高压(PAH)是常见的临床疾病,内皮素(ET)在PAH的发生机制中发挥了重要的作用,临床研究显示,ET受体拮抗剂治疗PAH疗效良好,该类药物可能成为治疗PAH的有效药物.     

结缔组织病继发肺动脉高压的诊治

<正>肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一。存在PAH的患者临床表现主要有活动性呼吸困难、胸闷、胸痛、咳嗽、乏力、晕厥、发绀、双下肢水肿等活动耐量降低的表现,如果没有得到及时治疗,往往导致右心功能衰竭、肺水肿、心律失常,甚至猝死[1]。因此,早期发现PAH在CTD中的表现,并对其进行早期诊断和治疗,是影响PAH患者预     

结缔组织病相关肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症,也是当前CTD死亡的重要因素之一。重视针对PAH治疗的同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现双重达标治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压37例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的临床特点及发病机制,方法:37例经彩色多普勒超声心动图诊断明确、资料完整的SLE合并PAH患者,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLEDAI积分进行回顺性分析.结果:本组患者抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG异常、浆膜炎、SLEDAI评分和肺间质病变出现率均增高,与PAH的发生率成正相关结论:SLE是自身免疫性疾病中合并PAH较常见的疾病,对于出现雷诺现象、皮肤血管炎、抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及浆膜炎和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,彩色多普勒超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

中国肺动脉高压药物治疗现状

肺动脉高压(PAH)是一类以肺血管阻力进行性升高和血管重构为特征的心肺血管疾病,最终可致右心衰竭甚至死亡。欧美有多种PAH治疗药物获得批准上市,我国PAH靶向治疗时代始于2006年,主要包括内皮素受体拮抗剂、5-型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类似物。本文综述中国PAH靶向药物治疗现状。     

结缔组织病并发血管炎研究进展

系统性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有多种临床表现的一组疾病。本病可分为原发和继发,继发因素包括结缔组织病、感染和恶性肿瘤等。可继发血管炎的结缔组织病包括类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemato-sus,SL     

免疫炎症反应在肺动脉高压中作用的研究进展

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种伴有中、小肺动脉阻塞的心肺疾病。该文查阅国内外最近的研究文献,介绍PAH中免疫炎症反应的改变,阐述炎症因子、免疫细胞、Rho激酶和基因在PAH疾病的发生和发展的重要作用。大量临床前和临床研究已经证明PAH动物模型中免疫反应的异常,该文将以免疫炎症反应机制为基础,提出治疗或缓解PAH疾病的新的治疗策略和途径,为寻找和发现PAH潜在的药物靶点提供理论依据。     

使用选择性内皮素A受体拮抗剂sitaxsentan治疗肺动脉高压

目的:测定选择性内皮素A(ETA)受体拮抗剂sitaxsentan治疗肺动脉高压(PAH)的最佳剂量,为了便于观察,试验还包括了一个公开标签(OL)的波生坦(bosentan)治疗组。背景:内皮素是PAH的介导者。在一项初步的PAH研究中,选择性ETA受体拮抗剂sitaxsentan改善了6分钟步行(6MW)距离,世界卫生组织(WHO)功能分级(FC)以及血流动力学情况。方法:在此项双盲、安慰剂对照、为期18周的试验中,有247例PAH患者(原发性的,与结缔组织病或者先天性心脏病相关的)被随机纳入研究;245例患者接受了治疗:安慰剂组(n=62),sitaxsentan治疗组50mg(n=62)或者100mg…     

常见结缔组织病合并肺间质病变的治疗进展

<正>结缔组织病(CTD)是风湿性疾病中的一大类疾病,其主要包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、干燥综合征等。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)越来越得到国内外学者的关注,不仅是因为肺间质病变在结缔组织病中的高发生率,最重要的是ILD的发生是引起CTD患者预后不良的重要原因之一[1]。特发性肺纤维化(IPF)诊断明确后,患者中位     

波生坦治疗肺动脉高压的临床疗效评价

肺动脉高压(PAH)是一严重的进行性肺部疾病。近来研究表明,内皮素(ET)水平的升高与PAH严重程度密切相关。因此,ET受体拮抗剂极有希望成为治疗PAH的新途径。波生坦(bosentan)在原发性PAH或硬皮病引起的PAH治疗中显现出较好的疗效。随着临床应用的推广,其长期临床疗效和安全性越来越受到重视。     

结缔组织病患者81例血清抗核抗体分析

结缔组织病是一组自身免疫性疾病 ,其共同的特点是累及结缔组织丰富的器官 ,引起多系统病变。这组疾病具有明显的体液免疫功能异常 ,有自身抗体 (特别是抗核抗体 )的存在。我们分析了自 1995年以来 ,我院收治的系统性红斑狼疮 (SL E)、皮肌炎和多发性肌炎 (DM/PM)、系统性硬化症 (SSc)、干燥综合征 (SS)及混合性结缔组织病 (MCTD)共 81例 ,就其抗核抗体检出情况进行了观察总结 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　临床资料 :本组病例均为活动期患者 ,资料来自我科及我院内科和儿科。 SL E的诊断符合美国风湿病学会 1982年修订的诊断标…     

雷公藤治疗红斑性狼疮等结缔组织病的研究体会

雷公藤属卫矛科雷公藤属植物,近年来引起医药界广泛的重视。该药在皮肤科领域内亦有较多应用,其中特别对红斑性狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病、白塞氏综合征、干燥综合征等结缔组织病和结缔组织病的近缘病有较好的疗效。从我们近十年来治疗2000余例的应用体会,雷公藤对这组疾病不仅疗效确切,而且经得起重复,是我们临床上治疗本组疾病首选或主要的药物。现就其应用体会和研究情况介绍如下: 一、红斑性狼疮:雷公藤对各型红斑性狼疮均有明显的疗效。作者于1976年首次采用雷公藤治疗系统性红斑狼疮(S L E)以来,目前     

肺动脉高压治疗药物研究进展

肺动脉高压(PAH)是一类快速进展且病情严重的肺血管疾病,被称为"心血管中癌症"。在1990年前,市场上并无针对PAH治疗的有效药物,为PAH的传统药物治疗时代。1990年后,随着依前列醇的临床应用开启了PAH的靶向药物治疗时代。目前,针对PAH的三大经典途径,即一氧化氮通路、前列环素通路和内皮素受体通路的靶向药物陆续进入临床。这些药物虽无法根治PAH,但可使PAH患者的生存期得到有效延长。本文就肺动脉高压的发病机制及其治疗药物的研究进展进行综述总结,以期为PAH的临床治疗提供一些帮助。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床分析

肺动脉高压(PAH)为系统性红斑狼疮(SLE)的常见并发症,其起病较隐袭,待患者出现临床症状时常常已发展至中、重度PAH甚至肺源性心脏病,失去良好的治疗时机。多种因素可导致部分轻中度、无特异性表现的PAH患者漏诊。目前缺乏对SLE患者肺动脉压的普查及其相关文献报道,对早期     

系统性硬化症肺间质疾病的治疗

系统性硬化症(SSc)在结缔组织病中死亡率最高,以血管损害、皮肤和各种内脏器官的炎症和纤维化为特点.间质性肺病(ILD)常常使SSc的临床表现复杂化使疾病恶化,预后差.ILD是SSc中最主要的死因,SSc-ILD患者的管理具有极大挑战.根据肺功能下降及高分辨率CT早期诊断间质性肺炎是管理中最重要的一环.这篇文章总结了SSc-ILD分类、病理、诊断、预后、生存、目前及今后的一些治疗方法.     

以肺部损害为首发的结缔组织病22例误诊分析

结缔组织病包括许多种疾病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎或皮肌炎及血管炎等,是累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,各种类型的结缔组织所致的肺、胸膜损害比率及轻重不一.以肺、胸膜损害为首发表现的病例,极易被误诊为肺部感染、肺结核、阻塞性肺疾病、结核性胸膜炎或特发性肺间质纤维化等,这类病人若能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗.本文对我院1996年1月～2008年6月误诊的22例结缔组织病肺损害病人进行回顾性分析,报告如下.     

肺动脉高压发生机制及靶向治疗进展

肺动脉高压(PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。目前治疗PAH的三大经典途径的靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列腺素类似物。最近研究发现,新型靶向药物可在一定程度上改善PAH的预后。本文就PAH发生的分子机制及靶向药物治疗进行综述。     

青蒿素类药物治疗结缔组织疾病研究概况

目的：综述青蒿素类药物治疗结缔组织疾病的研究概况。方法：根据国内外相关文献，介绍了青蒿素类药物治疗类风湿关节炎，系统性红斑狼疮以及多发性肌炎/皮肌炎等结缔组织疾病的研究情况。结果：青蒿素类药物治疗结缔组织疾病在动物实验和临床研究中都取得了一定进展。结论：青蒿素类药物用于治疗结缔组织疾病具有广阔的前景，但目前仍处于初级研究阶段，基础和临床研究均需进一步加强。