以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）导致的PLE不多见，特别是以PLE为首发症状的SLE，国内鲜见报道。本文报道的7例以PLE为首发症状的SLE，均以低蛋白血症及水肿为突出表现，无明显蛋白尿，以至误诊误治。我们分析总结这7例病例的临床特点和治疗结果，以提高对本病的认识。     

系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病（protein—losing enteropathy，PLE）是指各种病因引起的蛋白质，特别是血浆清蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，导致低蛋白血症。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）并发PLE是一种罕见的临床表现，目前国内外报道了数10篇临床分析和个案，尚无确切的流行病学研究资料。本文复习文献，就SLE并发PLE的发病机制、临床表现、诊断和治疗作一综述。     

儿童蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病是血浆蛋白由胃肠道大量丢失导致低蛋白血症的一类综合征.其病因非常广泛,包括胃肠道本身的疾病、心血管疾病、结缔组织病、肿瘤等等,在儿童最常见的原因是先天性心脏病行Fontan手术后.本文就儿童蛋白丢失性肠病的临床表现、发病机制、临床诊断及其原发病的治疗作一综述.     

蛋白丢失性肠病的临床特点分析

目的概括蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的临床特点及诊治情况。方法以"蛋白丢失性肠病"或"小肠淋巴管扩张"为主题词,在万方、维普、CNKI检索我国2000～2010年公开发表的PLE病例报道。结果纳入的77份病例均除外摄入不足、肝脏合成减少和肾脏丢失,并且证实蛋白从肠道丢失或有影像学和内镜下的诊断依据。其中男30例,女47例,性别比为1∶1.57,成人起病平均年龄(41.06±5.88)岁,儿童起病平均年龄(5.57±2.33)岁。男女起病年龄与病程差异均无统计学意义。本文PLE的病因儿童组以小肠淋巴管扩张症(55.6%)为主,成人组以系统性红斑狼疮(43.9%)为主。PLE的首发症状为浮肿(84.4%),其次分别为腹泻(48.1%)、腹胀(31.2%)、腹痛(28.6%)、消瘦乏力(18.2%)等。结论国内PLE以中年为主,女性多见,起病年龄与病程无性别差异。由于缺乏特异性的临床表现,容易误诊为其他疾病。病程迁延,但预后相对较好。     

蛋白丢失性肠病61例临床分析

目的 通过对蛋白丢失性肠病临床资料的总结分析,提高对本病的认识.方法 对北京协和医院1997至2009年诊断的61例蛋白丢失性肠病进行分析总结.结果 男26例,女35例,年龄16～77(40±15)岁.水肿为首发症状51例;腹水为主要症状41例;合并双侧胸腔积液23例;腹痛16例,腹泻33例;所有患者均有显著的低蛋白血症.37例患者经核素99Tcm标记白蛋白显像证实存在肠道蛋白丢失,24例为临床诊断.原发病主要为系统性红斑狼疮(28例),先天性淋巴管扩张(12例).治疗上以原发病治疗为主.结论 蛋白丢失性肠病临床并非罕见,以严重的低蛋白血症和多浆膜腔积液为特征,核素99Tcm标记白蛋白显像是特异性的诊断方法之一,治疗上以原发病治疗为主,预后与原发病控制与否相关.

Abstract：

Objective To increase the understanding in protein-losing enteropathy (PLE).Methods Sixty-one PLE patients were enrolled in the study and the clinical characteristics, complicated disease, diagnosis and treatment were analyzed. Results The age of the patients was 16-77 (40±15)years, and the gender ratio was 35:26 (female: male). The main clinical manifestations were bilateral lower limb edema in 51 cases, ascites in 41 cases, bilateral pleural effusion in 23 cases, pericardial effusion in 13cases, abdominal pain in 16 cases and diarrhea in 33 cases. The prominent abnormality in laboratory examinations was hypoalbuminemia. The underlying diseases include systemic lupus erythematosus (SLE) in 28 cases, intestinal lymphangiectasia in 12 cases, hepatic cirrhosis in 5 cases, heart diseases in 5 cases,Crohn's disease in 3 cases, membranous nephropathy in 2 cases, Budd-Chiari syndrome in 1 case. Four cases happened after abdominal operation and 1 case after radiation therapy of gastric cardia cancer. Thirtyseven cases were diagnosed by 99Tcm-labelled human serum albumin scintigraphy and 24 cases were diagnosed clinically. Treatment was focused on underlying diseases. The clinical manifestations in 21 cases of SLE improved after SLE was controlled. In 2 cases of intestinal lymphangiectasia and one with Crohn's disease, the clinical manifestations improved after surgery. The other patients had no improvement.Conclusions PLE was not uncommon in clinical practice. Its predominant characteristics were severe hypoalbuminemia, edema and dropsy of serous cavity. PLE can complicate other diseases such as SLE,intestinal lymphangiectasia. Treatment should be focused on primary disease.     

肠系膜血管血栓导致蛋白丢失性肠病一例

<正>患者,男,51岁,因“上腹胀痛、胸闷3天,加重半天”于2021年6月1日收入我院。患者2021年5月29日无明显诱因出现上腹部胀痛同时餐后加重,伴恶心、胸闷、气促、咳嗽,无呕吐、咳痰、胸痛、咯血、呼吸困难、便血。6月1日症状加重伴全身大汗,呼叫120后由急诊收治入院。既往史：2005年因车祸外伤,外院脊柱手术后呈高位截瘫。否认其他慢性疾病病史。患者2021年3月因下肢浮肿于中部战区总医院就诊,考虑右下肢血栓形成,口服利伐沙班抗凝治疗;同时发现低蛋白血症[白蛋白13 g/L(40～55 g/L,括号内为正常参考值范围,以下相同)],无腹泻等症状,静脉输注人血白蛋白（10 g每日1次）治疗无效。2021年4月于我院就诊,考虑诊断蛋白丢失性肠病（PLE）,肠结核可能,多浆膜腔积液,甲状腺功能减退,予优甲乐等对症治疗（具体用量不详）。     

以肺动脉高压为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者，女，34岁，已婚，农民。因活动时气促4年，加重1年于2004年2月17日入院。患者4年前元明显诱因逐渐出现活动时气促，经休息可缓解，体力明显下降。在家未作治疗，患者气促呈逐渐加重趋势，特别是近1年来气促明显加重，稍活动即感气促，并出现下午双下肢浮肿，脱发，反复咳嗽、咳少许白色黏液样痰。无发热、皮疹、关节肿痛，无少尿及肉眼血尿，无口腔溃疡。门诊做心脏B超检查后以“心脏扩大原因待查”收入我院心内科。     

以蛋白丢失性肠病为主要表现的系统性红斑狼疮

患者女,40岁,因周身浮肿4个月,加重2个月入院。患者于2010年8月出现颜面及双下肢浮肿,两颊红斑,无发热、咳嗽、气短、腹痛、口腔溃疡、脱发、光敏感或消瘦等,每日排便2次,无黏液脓血。入院前2个月浮肿加重,逐渐出现腹胀、腹部膨隆,平卧时胸闷,曾于中国医科大学附属盛京医院内分泌科就诊,诊断为桥本甲状腺炎（甲减期）,口服左甲状腺素钠片治疗,未见好转,后收入消化科治疗。     

蛋白丢失性肠病——心血管病诊治中被忽视的一隅

蛋白丢失性肠病(PLE)是由多种原发性疾病导致大量蛋白质从肠道丢失的临床综合征,最常继发于胃肠道疾病和心血管疾病。PLE的发生发展与心血管原发疾病密切相关,PLE目前在心血管领域整体认识度较低,未能及时诊断PLE,导致持续或难以纠正的低蛋白血症,原发疾病也可能随PLE的发展而逐渐复杂化,从而严重影响患者的生存质量和预后。本文详述了心血管疾病相关PLE的发病特点和机制,以及诊断和治疗,以期提高PLE的知晓率、诊断率和治疗率,改善患者的生活质量和预后。     

以心脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等,以心脏损伤为主要表现的较罕见。本文报道1例以心脏损伤为主要表现的系统性红斑狼疮。     

系统性红斑狼疮合并肠道病变的临床特征及诊治分析

目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肠道病变患者的临床表现、实验室检查、CT、结肠镜表现及其预后等.方法 回顾性分析2014年1月至2019年5月在郑州大学第一附属医院收治的SLE合并肠道病变的98例患者,归纳总结其临床特点.结果 98例SLE合并肠道病变的患...     

以视力损害为主要表现的系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)虽是以多系统、多器官损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，但在疾病的某一时期．可以某一器官或某一系统受累为突出表现。以视力损害为主要表现的SLE少见，现报道1例如下。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，临床常见，已为人们熟悉，但大疱性系统性红斑狼（bullous systemic lupus erythematosus，BsLE）临床少见，我科近期收治一例，现报告如下。     

以胃肠丢失蛋白病为首发表现的小肠克罗恩病1例及文献复习

蛋白丧失胃肠综合征(protein losing gastroenteropathy syndrome,PLG)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病,是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠黏膜丢失而导致的一种综合征.     

以消化道症状为首发表现的系统性红斑狼疮一例

患者 ,女性 ,15岁。 1997年 9月因腹痛伴频繁恶心、呕吐胃内容物 ,稀水样便腹泻 ,无红、白粘液 ,无脓血便 ,在当地医院查大便正常 ,诊断为急性阑尾炎 ,9月 15日行阑尾切除术 ,术中发现大量腹水 ,术后阑尾活检有少量炎症细胞浸润 ,考虑为结核性腹膜炎 ,给予抗痨治疗 1个月。 10月在本院期间 ,查尿蛋白( +++) ,潜血 ( ++) ,无颜面部及双下肢浮肿 ,无夜尿增多 ,无发热、盗汗 ,无恶心、呕吐。既往无特殊病史。有肺结核病接触史 (其母有肺结核 ) ,于入院第 3ｄ ,突然出现腹痛 ,呈阵发性绞痛 ,伴恶心、呕吐胃内容物 ,黄色稀水样腹泻 ,每天 10～ 2 …     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮15例临床分析

系统性红斑狼疮（SEE）是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病,常累及全身多个系统,临床表现多样,早期症状多不典型,以消化系统症状为首发表现者常被诊断为消化系统疾病。现将近8年来我科收治的15例以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮患者的临床资料分析如下。     

以黄疸为主要临床表现的系统性红斑狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。临床症状多样,患者间临床表现差异较大,早期症状往往不典型。本文报告1例以黄疸为主要临床表现的患者,供临床参考。     

以发热、胸痛为首发表现的系统性红斑狼疮一例

<正>患者,女,41岁,因“间断胸痛伴发热1月余”于2018年9月20日至我院就诊。患者1个月前无明显诱因出现心前区和前胸部闷痛、向双肩放射,伴寒战、高热(体温38 ℃～39 ℃,午后为主),伴双腕、掌指关节、膝、踝、掌趾关节痛,无咯血、盗汗、咳嗽、皮疹、出血,自服非甾体类抗炎药物后稍缓解。于本院查胸部CT示右肺中叶炎症伴双侧胸腔积液、纵隔多发淋巴结肿大(图1);支气管镜示右中叶、右下叶背段和基底段支气管黏膜略充血和水肿、黏膜下点片状出血灶。