测定凝血因子Ⅷ促凝活性的实验条件优化

凝血因子Ⅷ（ＦⅧ）促凝活性（ＦⅧ∶Ｃ）测定是确诊甲型血友病的主要方法，也是ＦⅧ制品（如冷沉淀、中纯ＦⅧ等）研制、开发和质控不可缺少的手段之一。但ＦⅧ∶Ｃ测定是一个受多种因素影响的实验。笔者参考文献［１，２］的测定方法，并以凝血实验的温育曲线稳定性为指...     

8例甲型血友病患者治疗中冷沉淀因子Ⅷ生物半存期的测定

<正> 血浆冷沉淀(内含因子Ⅷ)是目前国内治疗甲型血友病出血的主要因子Ⅷ制剂之一。测定因子Ⅷ的生物半存期可了解其体内消耗情况,为临床治疗甲型血友病出血提供实际依据,并对因子Ⅷ制剂的质控和评价提供参考。     

用快速融化离心法制备冷沉淀

<正> 冷沉淀是治疗甲型血友病的血液制剂。该制剂除含有大量的因子Ⅷ以外,还含有较多的纤维蛋白原、纤维结合蛋白及因子ⅩⅢ等。我们在Margolis方法的基础上,建立了制备冷沉淀的快速融化离心法。多年的生产实践证明,用该方法制备冷沉淀简便、省时,且冷沉淀中因子Ⅷ:C含量高。现报告如下:     

对冷沉淀的质量检验分析

对冷沉淀的质量检测分析，对临床上又有很重要的意义，冷沉淀是一种血液成分，其主要成分是凝血因子Ⅷ、纤维蛋白原(Fbg)、纤维结合蛋白等，特别是冷沉淀中的Ⅷ因子是体内纤溶系统的重要成分，其作用日益受到重视。冷沉淀不仅用于甲型血友病患者大出血治疗，而且还适用于血管性血友病及其它出血性疾病的治疗。现在不论在发达国家，还是在发展中国家，冷沉淀均得到广泛应用。现对冷沉淀的质量控制进行如下分析。     

一例凝血因子Ⅷ1680A→G点突变

为了研究在无内含子２２倒位的甲型血友病中的ＦⅧ基因的其他遗传性点突变。应用变性梯度凝胶电泳（ＤＧＧＥ）、单链构象多态性（ＳＳＣＰ）对５１例无内含子２２倒位的甲型血友病患者的ＦⅧ基因外显子１４３′侧进行研究。结果发现一例遗传性点突变，密码子１６８０ＴＡＴ（酪）→ＴＧＴ（半胱）的突变。阐明甲型血友病的点突变有助于了解ＦⅧ蛋白各功能域的精细功能，为甲型血友病家系携带者检测和产前诊断提供一种有价值的方法     

新鲜冰冻血浆中FⅧ∶C检测结果分析

目前,血浆冷沉淀仍是国内治疗甲型血友病出血的最佳制品之一,当缺乏该制品时,也可应用新鲜冰冻血浆(FFP).为了保证FFP的质量,使甲型血友病患者出血得到较满意的疗效,近几年来,笔者按照卫生部制定的<血站基本标准>,<中国输血技术操作规程>血站部分,随机对18批共72袋的FⅧ∶C进行了检测,现报告如下.     

一例凝血因子Ⅷ1680A→C点突变

为了研究在无内含子２２倒位的甲因友病中的ＦⅧ基因的基他遗传性点突变。应用变性梯度凝胶电泳（ＤＧＧＥ）、单链构象多态性（ＳＳＣＰ）对５１例无内含子２２倒位的甲型血友病患者的ＦⅧ基因外显子１４３＇侧进行研究。结果发现一例遗传性点突变，密码子１６８０ＴＡ（酷）→ＴＧＴ（半胱）的突变。阐明甲型血友病的点突变有助于了解ＦⅧ蛋白各功能域的精细功能，为甲型血友病家系携带者检测和产前诊断提供一种有价值的方法。     

甲型血友病携带者妇女出血倾向和因子Ⅷ分析

甲型血友病携带者妇女出血倾向和因子Ⅷ分析湖南医科大学附属湘雅医院吴新华，曾文洁，解勤之，陈方平甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）为性联隐性遗传疾病，通常男性患病，女性为携带者，由于不同血友病基因缺陷部位不同导致外显率不一［１、２］，携带者Ⅷ：Ｃ活性变化较...     

930701血浆和中纯FⅧ国家标准品FⅧ：C检测结果及分析

９３０７０１血浆和中纯ＦⅧ国家标准品ＦⅧ：Ｃ检测结果及分析中国药品生物制品检定所１０００５０刘大英，沈琦，云志宏笔者用一、二期凝结法和基质显色法，对９３０７０１血浆和中纯ＦⅧ国家标准品ＦⅧ：Ｃ进行了标定，现将结果报告如下。１材料和方法１．１标准品ＷＨ...     

冷沉淀用于治疗甲型血友病——Judith Pool的贡献

对甲型血友病的治疗作出贡献最大的要算Judith Pool博士。她于1964—1965年间发现冰冻血浆在低温条件融解吋,残留的冷沉淀含有大量的因子Ⅷ。她采用无菌密闭式塑料袋,分离血浆和血细胞以及冷上清和冷沉淀。冷沉淀加热至37℃时呈溶解状态,一单位血浆分离出的冷沉淀仅几毫升,但却含有大部分(约100单位)因子Ⅷ。因此,冷沉淀成为无     

冷沉淀中Ⅷ因子和纤维蛋白原含量测定

冷沉淀由全血分离的新鲜冰冻血浆 (freshfrozenplasma,FFP)制备 ,通常 1单位容量为 2 0～ 30ml(2 0 0ml血浆中提取 ) ,主要含有凝血因子Ⅷ (FⅧ )、纤维蛋白原 (Fbg)、血管性血友病因子 (VonWillebrand因子 ,vWF)、XⅢ因子以及纤维结合蛋白等成分。目前仍是国内治疗甲型血友病、纤维蛋白原缺乏症等疾病的最佳制品之一 ,因此检测冷沉淀中的FⅧ和Fbg的含量是保证冷沉淀质量的必要手段。笔者随机抽检 8批共 32袋冷沉淀 ,对FⅧ、纤维蛋白原含量进行检测 ,现将结果报告如下。材料与方法1　标本来源　徐州市街头流动采血车无偿献血者 ,冷沉…     

血友病患者长期输注冷沉淀后HBV、HCV、HIV和梅毒的调查

冷沉淀物是从全血中提取的血浆制品，可广泛用于某些出血性疾病，凝血因子缺乏症和某些疾病并发的弥漫性血管内凝血（DIC）及血友病患者，尤其是第Ⅷ因子缺乏的甲型血友病，有明显作用。用后可迅速纠正出血倾向，消肿止痛，达到止血化瘀的目的，挽救患者生命。冷沉淀作为血液制品，在献血员中虽然检测了HBV、HCV、HIV和梅毒，     

应用PCR和RFLP连锁分析对甲型血友病进行产前诊断

应用ＰＣＲ和ＲＦＬＰ连锁分析对甲型血友病进行产前诊断刘炜培张羽虹张履明周润甜（广东省佛山市第一人民医院，佛山５２８０００）甲型血友病是一种常见的伴性遗传病，是由于凝血因子Ⅷ（ＦⅧ）基因发生突变而导致凝血障碍。本病在男性中发生率约为１／５０００。目前对...     

问与答

<正> 问:什么是冷沉淀和凝血因子Ⅷ浓缩制剂?甲型血友病患者治疗时如何选择合适的制品和计算剂量? 答:冷沉淀是新鲜冰冻血浆在控制的温度下融化后收集的冷不溶成分,又分为冰冻冷沉淀和冻干冷沉淀.冰冻冷沉淀通常以单人份血浆制得,平均每袋(瓶)含80～100单位凝血因子Ⅷ促凝活性(FⅧ∶C),容积为10～20ml;冻干冷沉淀是将冷沉淀溶解后,经冰冻干燥制得,既可以是单人份的,也可以是4～10人份的,     

冷沉淀治疗血友病A的临床观察

血友病Ａ（ＨａｅｍｏｐｈｉｌｉａＡ）［１］是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病,由患者血浆中抗血友病球蛋白即因子Ⅷ的促凝活性部分（Ⅷ：Ｃ）减少或缺乏所致。近年来本院随着成分输血的开展,临床上血友病Ａ的治疗基本不输新鲜全血和新鲜血浆,而采用冷沉淀补...     

血友病并发FⅧ抑制的研究进展

血友病并发ＦⅧ抑制的研究进展６１００８１中国医学科学院中国协和医科大学输血研究所汪涛刘文芳甲型血友病是因凝血因子Ⅷ缺陷所致的出血性疾病，通常的治疗方法是输注所缺乏的凝血因子制剂以达到治疗和预防外伤和手术出血的需要。而反复输注凝血因子可能产生的抗ＦⅧ∶...     

凝血因子Ⅷ cDNA的克隆及分子裁剪

凝血因子Ⅷ基因的分子克隆是制备重组因子ＦⅧ及进行甲型血友病基因治疗的基础。本研究采用基因组ＤＮＡ的ＰＣＲ扩增，ｍＲＮＡ的逆转录酶／聚合酶链反应扩增以及基因组ＤＮＡ文库的筛选等多种技术，得到了编码Ｆ Ⅷ的合部ｃＤＮＡ片段，并剪接成了可供表达的两种Ｆ ⅧｃＤＮＡ分子：一种包括Ｆ Ⅷ全部编码序列，长７８２８ｂｐ。另一种是缺失编码大部分Ｂ结构域及部分轻链Ｎ端的缺友型，长５３２３ｂｐ。     

抗因子Ⅷ抗体与临床处理的现状

血循环中出现因子Ⅷ(FⅧ)抗体,一般发生在甲型血友病。据道导,有5～20％的甲型血友病产生对FⅧ的抑制物。Shapiro报告有5～10％的甲型血友病患者对FⅧ促凝活性(Ⅷ:C)产生抑制物。瑞典有8％的重症甲型血友病循环中有抑制物。抑制物发生的百分率差异很大,为1～21％。抑制物出现可能与接受输血、冷沉淀物或FⅧ浓缩物有关。大多数发生于重型血友病。一旦发生出血,治疗很困难。现将抗FⅧ抗体及其临床处理中的有关问题综述如下:     

新鲜冰冻血浆FⅧ:C浓度的调查报告

<正> 甲型血友病(FⅧ缺乏)出血的防治,最适合用冷沉淀(冰冻或冰冻干燥制品)或浓缩 FⅧ(中纯、高纯)。当缺乏这些制品时,也可使用新鲜冰冻血浆(FFP)。为了使甲型血友病患者得到较为满意的疗效,FFP 中 FⅧ:C 浓度的监测十分重要。我院张莉尼等对 FFP 中 FⅧ:C 浓度曾进行了抽样调查,发现 FⅧ:C 浓度较低。但因例数太少,不能说明问题。为了进一步了解我院FFP 中 FⅧ:C浓度,我们又抽样测定了26份 FFP。     

2008-2010年呼和浩特市冷沉淀使用情况调查

冷沉淀是临床上较常使用的一种血液成分,主要含凝血因子、FⅧ、纤维蛋白原、纤维结合蛋白等5种成分,目前广泛用于甲型血友病、血管性血友病纤维蛋白原缺乏症患者以及术后出血、严重外伤和DIC的抢救[1]。近几年来,呼和浩特市地区临