气导和骨导ABR在先天性外耳道闭锁小儿听力评估中的应用

目的研究先天性外耳道闭锁小儿气导和骨导短声诱发的听性脑干反应（auditory brain stem response,ABR）的特点,评价骨导ABR的应用价值。方法将受试者分为两组。组1（闭锁组）为16例（21耳）先天性外耳道闭锁患者,年龄在1～13岁之间,平均为5．62岁;组2（对照组）为正常听力小儿15例（25耳）。年龄在1～13岁之间,平均为6．1岁。比较两组气、骨导ABR的特点。结果闭锁组气、骨导ABR反应阈值分别为（73．81±7．4）dBnHL和（6．19±4．98）dBnHL,正常组分别为（23．20±4．76）dBnHL和（5．60±5．07）dBnHL。30dBnHL刺激强度下闭锁组骨导ABR潜伏期与对照组相比差异无显著性。闭锁组气、骨导ABR阈值差值与正常组相比差异有显著性。结论骨导ABR可以用于评估先天性外耳道闭锁患者的耳蜗功能。     

正常听力成人骨导听性稳态反应的研究

目的①通过正常听力成人乳突和耳后听性稳态反应（auditory steady--state response,ASSR）测试信号行为阈值的测试,研究骨振器位置与反应阈的关系并建立该信号骨导的正常听力级;②通过单频及多频刺激方式骨导ASSR的反应幅值及阈值的比较,研究刺激方式对骨导ASSR的影响。方法ASSR测试信号为0．5、1、2、4kHz短音（0．5kHz的上升／下降时间为4ms,1、2和4kHz为2ms,无平台）,其重复速率分别为77、87、93、101Hz,经B71骨振器给出。将正常听力成人分为两组,实验1组（30人）,分别记录0．5、1、2、4kHz ASSR测试信号在乳突、耳后的骨导行为阈值;实验2组（12人）,分别采用单、多频刺激方式,记录其0．5、1、2、4kHz的反应阈以及刺激强度为50dBnHL时的反应幅值。结果①骨振器位于乳突与耳后的骨导行为阈值无显著性差异,0．5、1、2、4kHz的骨导行为反应阈分别为62．6±4．8、47．1±4．8、46．8±6．2、32．4±5．1dB re：1μN（ppe）,取该反应阈的均值作为本研究所使用信号的骨导正常听力级,记作0dBnHL;②在刺激强度为50dBnHI。时,不同刺激方式间反应幅值差异有显著统计学意义;③单、多频刺激方式间骨导ASSR阈值差异无统计学意义,0．5、1、2、4kHz阈值分别为96．7±9．7、70．3±11．6、60．6±7．4、52．8±7．2dBr e：1μN（ppe）,各频率间差异有显著统计学意义。结论①骨振器位于乳突与耳后对行为阈值没有显著性影响;②在刺激强度为50dB nHL时,单、多频刺激方式的反应幅值差异有显著统计学意义;③单、多频刺激方式下,骨导ASSR阈值差异无统计学意义。     

单侧听神经病11例听力学特点分析

目的：研究单侧听神经病（UAN）的听力学特点,以提高对UAN的认识。方法：回顾性分析11例UAN患者的听力学资料,并与双侧AN及正常组进行对照研究。结果：AN患者340例。其中UAN11例,占AN患者3．2％。左耳5例,右耳6例;男4例。女7例,男女之比为1．00：1．75;年龄5～35岁。平均20岁;病程平均3．1年。患者均诉单侧听力减退,听不清说话6例。伴耳鸣4耳,无眩晕发作。纯音听力图下降型5耳（45．4％）,低频上升型4耳（36．4％）,平坦型1耳（9．1％）,盆型1耳（9．1％）;听力损失极重度聋6耳（54．5％）,中重度聋3耳（27．3％）,中度聋2耳（18．2％）。纯音听阈各频率均值UAN组明显高于双侧AN组,健侧听力图正常。言语识别率患耳差,健耳正常。声导抗患侧声反射消失,健侧引出,1例双耳同侧及交叉部分频率引出。听性脑干反应（ABR）患耳自波Ⅰ起均未引出（〉100dBnHL）,健耳正常引出。畸变产物耳声发射（DPOAE）引出双侧均正常或基本正常,同正常对照组相比,DP—gram幅值和SNR值在全频（0．5～8．0kHz）降低（P〈0．05）.以中、高频显著（P〈0．01）,而低频较双侧AN组明显降低（P〈O．01）。4例UAN健耳的对侧声抑制DP-gram幅值下降．患耳的对侧声抑制效应减弱或消失,甚至在5kHz幅值增加较健耳及正常组显著（P〈0．05）。7例行眼震电图（ENG）检查,患耳半规管功能减退及麻痹各1例;5例行前庭诱发性肌源性电位（VEMP）检查,双侧未引出1例,引出4例,其中患耳幅值降低2例。结论：UAN的听力学特点与双侧AN基本相同,但UAN以下降型听力图和极重度聋较多见,DPOAE幅值与双侧AN比较全频降低。健耳对侧声抑制明显,患耳对侧声抑制效应减弱或消失。需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别。DPOAE及ABR对诊断、鉴别诊断具重要意义。     

豚鼠鼓室导抗图正常值测试及结果分析

目的研究豚鼠鼓室导抗图（tympanogram）各个测试项目的正常值范围及不同性别、耳别之间的差异。方法选取ABR反应阈正常、无耳科疾病的正常豚鼠40只,在麻醉状态下测试其鼓室导抗图,并对不同性别、耳别的各个测试项目的结果进行比较。结果所有鼓室导抗图均符合Jerger分类法中的“A”型曲线,其等效外耳道容积约为0．09±0．02ml,静态声顺值约为0．10±0．03ml,坡度约为0．14±0．06ml,峰压值约为一99．44±75．06daPa。等效外耳道容积在性别间的差异具有统计学意义（P=0．012）,而静态声顺值、坡度和峰压值差异均无统计学意义（P〉0．05）。左右耳间各指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论雄性与雌性豚鼠鼓室导抗图的等效外耳道容积存在显著性差异,其他各指标的结果在不同性别、耳别之间无明显差异。     

急性低频感音神经性聋的临床研究

目的探讨急性低频感音神经性聋（acute low-frequency sensorineural hearing loss,ALHL）的临床特征和疗效,提高对该疾病的认识和鉴别能力。方法回顾性分析42例（42耳）ALHL的临床表现、听力学检测结果和2～5年的随访情况,总结ALHL的临床发病特征。结果本组42例（42耳）ALHL呈急性发病,年龄27～44岁。男16例（38.10%）,女26例（61.90%）。20例（20耳）伴低调耳鸣,17例（17耳）伴耳部堵闷,11例（11耳）伴听觉过敏现象,6例（6耳）伴有头昏。0.125～1kHz平均听阈为（38.74±4.62）dBHL,2～8kHz平均听阈为（13.52±3.86）dBHL,治疗后上述平均听阈分别为（21.05±9.74）dBHL和（19.85±9.44）dBHL。所有病人的听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）各波潜伏期及波间期正常。畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE）在低频区引出率为16.67%,高频区引出率为85.71%。结论ALHL以单侧发病为主,常伴低调耳鸣、耳部堵闷及胀满感。该病多见于青年女性。纯音听阈以低频听阈升高为特征,ABR正常。病变可能位于耳蜗顶周。     

电离辐射对听功能影响的实验研究

目的观察电离辐射对豚鼠听功能的影响。方法将15只健康豚鼠随机分成两组：单纯放射组（简称单放组）10只,对照组5只,每组观察10耳。用直线加速器所产生的6MeV电子线对单放组豚鼠的耳颞部予以分次放射（2Gy/天）,总剂量达到60Gy;两组豚鼠实验前后行ABR检测,并通过光镜观察两组豚鼠实验后耳蜗毛细胞计数及形态学变化。结果放射后单放组豚鼠ABR平均阈值为52.27±2.42dBSPL,较实验前（22.50±3.12dBSPL）及对照组（21.00±3.57dBSPL）明显升高（P〈0.05）;耳蜗基底膜铺片光镜观察见对照组耳蜗内外毛细胞排列整齐,无缺如;单放组耳蜗外毛细胞有大量缺如,内毛细胞有少许缺如;外毛细胞计数：正常对照组为162.95±5.96个/视野,实验后单放组为54.75±7.71个/视野,其差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论分割剂量60Gy对豚鼠耳颞部放射可造成其听功能损害。     

ABR最大声输出无反应儿童的行为测听结果分析

目的了解ABR最大声输出无反应的感音神经性听力损失儿童的残余听力。方法对101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引出波V的感音神经性听力损失儿童进行行为测听,分析其结果。结果101例儿童通过行为测听均测出残余听力,但残余听力所在频率和程度有所不同,低频残余听力的测出率较中、高频高,低频的残余听力水平比中、高频好。右耳500～4000Hz残余听力分别为106．81±7．13、110．00±7．90、111．78±5．22、112．06±7．08dBHL;左耳分别为98．01±3．98、111．30±7．18、112．06±7．08、108．33±7．23dBHL。结论ABR最大声输出无反应的感音神经性听力损失不等于全聋,了解此类聋儿的残余听力应该行行为测听,以确定儿童的行为听阈。     

复制缺陷型腺病毒为载体的Math1基因内耳应用安全性研究

目的研究以复制缺陷型腺病毒为载体的Math1基因内耳应用的安全性。方法将10只成年Wistar大鼠分为正常对照组和缺失E1、E3基因片段且构建有Math1基因和绿色荧光蛋白报告基因的复制缺陷型腺病毒（adenovirus-Math1-enhanced green fluorescence protein,Ad-Math1-EGFP）前庭阶导入组（实验组）,每组5只,实验组大鼠在右耳通过耳蜗底回前庭阶打孔的方法导入物理滴度为2.1×1011v.p/ml的上述腺病毒5μl,对照组大鼠不做任何处理。7天后对动物进行颈髓硬膜外短声诱发电位（click-evoked potentials on the surface of the cervical dura mater,CDM-CEP）、听性脑干反应（ABR）阈值检测和游泳试验,评价前庭和耳蜗功能,然后将动物处死进行组织形态学观察。结果Ad-Math1-EGFP导入7天后,实验组大鼠前庭及耳蜗的毛细胞及纤毛均未见破坏,形态正常。短声刺激下,对照组大鼠CDM-CEP的阈值为85±3.54dBSPL,ABR阈值为37±4.47dBSPL;实验组大鼠CDM-CEP的阈值为89±6.52dBSPL,ABR阈值为40±3.54dBSPL;对照组大鼠的游泳时间为4.0±0.71s,实验组为5.0±0.71s,两组之间比较差异均无统计学意义。结论携带Math1基因的复制缺陷型腺病毒对前庭和耳蜗毛细胞是安全的,可以作为基因导入的理想载体。     

婴幼儿短纯音与短声诱发的听性脑干反应初探

目的分析婴幼儿短纯音诱发的听性脑千反应（tone burst click auditory brain stem response, TB-ABR）与短声诱发的听性脑千反应（click auditory brain stem response, C-ABR）阈值的相关性,以探讨TB—ABR在婴幼儿客观听力评估中的临床应用价值。方法对2007年1月-2009年1月,新生儿听力筛查通过且C—ABR阈值正常者27例（54耳）,以短纯音为刺激声,进行ABR波V反应阈值及潜伏期测试,并与C-ABR作差异与相关性分析。结果本组27例（54耳）婴幼儿中完成4个频率TB-ABR测试的共27例（54耳）,0．5、1、2、4kHz TB—ABR波V反应阈值分别为（40．0±11．6）dBnHL、（36．7±9．0）dBnHL、（27.2±6．7）dBnHL和（25．9±6．3）dB nHL,明显高于C-ABR阈值（17．8±6．4）dBnHL（P〈0．05）,TB-ABR波V反应阑值随着刺激声频率的升高而下降,潜伏期随着刺激声频率的升高而缩短。0．5、1、2及4kHz1BABR反应阈与GABR反应阈的线性相关系数分别为0.53、0．60、0.67、0．72,存在直线正相关关系（P〈0．01）。结论婴幼儿TB-ABR和C-ABR反应阈之间存在相关性,且高频相关性优于低频,TB-ABR可作为一种具有频率特异性的婴幼儿客观听力评估方法。     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

Auditory brainstem response in two children with autism

Autism develops before 30 months of age. Autistic disorder is characterized by a qualitative impairment in verbal and non verbal communication, in imaginative activity, and in reciprocal social interactions. Communication in autism is so strikingly impaired that the function of the hearing system has been under study over the past 30 years, namely after the advent of physiological assessment of hearing with the auditory brainstem response (ABR). Many research studies were developed to study ABR in autism as they constitute a direct test of both hearing status and integrity of brainstem pathways, but the results obtained are contradictory. The authors present case reports of two children with autistic disorder, 2 and 4 years of age, in which the ABR findings document a prevalent Peak I in the four ears tested. This characteristic configuration in ABR has not been previously reported and future work is needed to establish the importance of this finding and its implications in the awareness of the auditory status in these children.     

Occupational exposure to noise decreases otoacoustic emission efferent suppression

With the discovery of otoacoustic emissions (OAEs), the efferent cochlear system has become accessible for investigation in humans. Recently, it has been suggested that contralateral sound activated OAE efferent suppression may provide an early indication of auditory damage due to exposure to noise. In this study, OAE efferent suppression in normally hearing subjects, occupationally exposed to noise, was compared with respective effects in healthy, non-exposed subjects. The noise-exposed group exhibited higher mean hearing thresholds at frequencies 4, 6 and 10 kHz (p < 0.01) and lower-level transient-evoked otoacoustic emission (TEOAE) and distortion-product otoacoustic emission (DPOAE) at a frequency of 4 kHz (not significant). TEOAE efferent suppression was moderately decreased, whereas DPOAE efferent suppression was negligible, in the exposed group compared to non-exposed subjects. The results of the study suggest that OAEs, particularly DPOAE contralateral suppression, are likely to become a valuable method for assessing early hearing damage caused by exposure to noise.     

Autism and auditory brain stem responses

OBJECTIVE: To study a controversy that has been discussed for more than two decades: whether or not children with autism have abnormalities affecting the cochlear nerve or the auditory pathway in the brain stem and, if so, to describe these abnormalities. DESIGN: A group of 153 children and adolescents with autistic disorder were included in an investigation of auditory brain stem responses (ABR). Two thirds of this group, 101 individuals (75 boys, 26 girls), had normal hearing and they were selected for an in-depth ABR study. The results from the study group were compared with those of an age-matched comparison group. RESULTS: The III-V interpeak latency (IPL) was significantly prolonged in both boys and girls with autism, compared with the controls. The latencies of ABR waves I and V were also significantly lengthened in the study groups. The individual test results showed that more than half of this normal-hearing autistic disorder group (58%) had abnormalities of one or more of eight ABR parameters studied. The most common abnormalities were prolongation of wave V (38%), and of I-V IPL (28%). A lengthening of the I-V IPL was also recorded in 27% of 49 children who were difficult to test or who had hearing loss. Abnormal left-right differences of ABR latencies were found in 18% of autism cases with normal hearing. CONCLUSIONS: Possible causes of the reported ABR abnormalities, observed here as well as in other studies, are discussed. Brain stem lesion, occult cochlear dysfunction, and involvement of the cochlear efferent system are probable factors that can explain the ABR findings     

孤独症患儿听性脑干反应结果分析

目的探讨孤独症患儿听性脑干反应(ABR)的特点。方法对12例孤独症患儿分别进行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、40Hz相关电位及听性脑干反应(ABR)测试,并对其中3例ABR异常者进行分析。结果 12例双耳均为A型鼓室导抗图,双耳同侧及对侧声反射均可引出,DPOAE均可正常引出,40Hz相关电位500、1 000Hz阈值均≤25dB nHL;12例ABR反应阈均正常,其中9例波形分化好,重复性好,各波潜伏期及波间期正常;3例ABR表现异常:1例双耳波Ⅱ以后各波潜伏期延长;1例双耳Ⅰ-Ⅲ波间期延长;1例双耳波Ⅰ潜伏期正常,波Ⅲ后各波潜伏期、波间期缩短。结论部分孤独症患儿虽中耳及耳蜗功能正常,但其脑干及下丘之间中枢听传导通路可能异常,故对孤独症患者应常规行听功能检测。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

孤独症儿童脑干听觉诱发电位及耳声发射研究

目的探讨孤独症对听觉系统功能的影响,为临床诊治提供理论依据。方法对20例孤独症患儿进行听觉脑干诱发电位（auditory brainstem response,ABR）及畸变产物耳声发射（distortion Product otoacoustic emission,DPOAE）测试,设立同年龄段正常组进行对照研究。结果①孤独症组ABR双耳Ⅴ波潜伏期、右耳Ⅰ～Ⅴ波间期、Ⅲ～Ⅴ波间期延长,与对照组比较有显著性差异（P〈0．05）;②孤独症组DPOAE异常率增高,1kHz及1．5kHz平均幅值及1kHz引出率降低,与对照组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论孤独症儿童ABR潜伏期延长,DPOAE测试异常率增高,提示脑干听觉通路传导异常,可能是引起孤独症儿童广泛感觉系统发育障碍,使言语、认知、社会等方面异常发育的原因之一。     

新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨

目的寻找适合于中国国情的新生儿听力普遍筛查模式,获得新生儿听力损失发病的基本资料.方法新生儿在出院前接受耳声发射(otoacousticemissions,OAE)测试,通过者予以出院;对未通过者在1个月后再次复查OAE,仍未通过者行听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)检查.所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度.耳声发射测试采用畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),通过标准1.5～6kHz的5个测试频率中的4个信噪比大于6dB.ABR通过测试的标准为波V反应阈值≤35dBnHL.结果2998例新生儿中2710位通过出院前的OAE测试,1个月后288例复查OAE,其中263例通过.需要ABR检查者共有25例,未通过者6例.经过全面的听力学诊断和评估,6例婴儿(占全体新生儿的2‰)有听力损失.结论新生儿听力普查十分必要,OAE和ABR联合应用的两步筛查法是较合适的筛查模式.     

新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨

目的 寻找适合于中国国情的新生儿听力普遍筛查模式,获得新生儿听力损失发病的基本资料。方法 新生儿在出院前接受耳声发射（otoacoustic emissions,OAE)测试,通过者予以出院;对未通过者在1个月后再次复查OAE,仍未通过者行听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)检查。所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度。耳声发射测试采用畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE),通过标准：1．5－6kHz的5个测试频率中的4个信噪比大于6dB。ABR通过测试的标准为波V反应阈值≤35dBnHL。结果 2998例新生儿中2710位通过出院前的OAE测试,1个月后288例复查OAE,其中263例通过。需要ABR检查者共有25例,未通过者6例。经过全面的听力学诊断和评估,6例婴儿（占全体新生儿的2‰）有听力损失。结论 新生儿听力普查十分必要,OAE和ABR联合应用的两步筛查法是较适合的筛查模式。     

ABR and DPOAE indices of normal loudness in children and adults

Loudness growth prediction using normal templates of loudness derived with ABR and DPOAE measures was investigated in 20 children 4 to 12 years and 20 adults with normal hearing. An ABR click latency-intensity function (LIF), ABR 2 kHz tone LIF, and DPOAE 2 kHz amplitude-intensity function (AIF) were recorded from each listener. A loudness-intensity function was also measured for each electrophysiologic stimulus. Children and adults exhibited similar intensity functions of ABR latency, DPOAE amplitude, and loudness. A statistically significant relationship was found between loudness and ABR latency and DPOAE amplitude. Loudness estimation equations derived with ABR latency and DPOAE amplitude accurately and reliably predicted the loudness-intensity functions of the listeners. Normative ABR and DPOAE templates of predicted loudness growth may have clinical application in site-of-lesion assessment or hearing aid fitting by distinguishing abnormal rates of loudness growth for individuals who cannot provide reliable behavioral measures.     

听神经病小儿60例分析

目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析,以便提高对此病的认识,避免漏诊及误诊。方法2003年-2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊,对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60例聋儿,对声音有反应,但不会讲话,给于ABR、ASSR、OAE、声导抗、影像学检查后,发现异常反应。结果60例(120耳)聋儿ABR严重异常,ASSR、行为测听有部分残余听力、OAE正常、声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋,有助于与感音性聋的鉴别。