9例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)首先由Risdall等于1979年报道,是一种罕见的良性单核 巨噬细胞系统反应增生性疾病,临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍为主要表现,其共同特点是骨髓涂片中分化成熟的组织细胞明显增多伴活跃的吞噬血细胞的现象。一、病例报告1.病例资料　9例HPS患者为1995年10月～2 0 0 3年4月的住院患者,其中男4例,女5例,年龄14～6 4岁。HPS的诊断标准[1,2 ] 为:(1)发热1周以上(高峰≥38.5°C) ;(2 )肝脾肿大伴全血细胞减少(至少有两系减少) ;(3)肝功能异常及凝血功能障碍;(4 )噬血…     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察。结果14例患者中,7例患者好转出院。4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡。认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量。     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察.结果14例患者中,7例患者好转出院,4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡.认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量.     

17例淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点及疗效分析

目的：总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点及疗效。方法分析17例 LAHS 患者的临床资料,总结其临床特点及疗效。结果17例患者均持续高热1周以上,15例出现脾大;17例血清铁蛋白均明显升高;16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症;14例有低纤维蛋白原血症;17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术,已分别存活45个月及37个月;1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术,术后11个月死于感染;13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月,其余12例均死亡,生存期为3～13个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论LAHS 起病急、病情重,患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症,骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差,外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

噬血细胞综合征一例误诊分析

目的探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊治要点。方法对我院收治的HPS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头痛、头晕2周,发热1周入院。曾在外院按上呼吸道感染治疗无效,入我院后经实验室检查示肝功能持续受损,血白细胞、嗜酸粒细胞、血红蛋白、白蛋白等指标降低,考虑为药物性或重度感染致肝损害?继续加强抗感染治疗效果差。查EB病毒早期抗原Ig M抗体阳性,血清铁蛋白25 000μg/L;腹部CT示脾大;骨髓穿刺涂片示:组织细胞比值明显升高、形态异常。考虑恶性淋巴瘤可能,进一步行全身PET-CT检查未见占位性病变;骨髓病理检查示粒细胞减少、粒红比例下降,免疫组织化学未提示恶性病变。诊断为HPS,予糖皮质激素、免疫球蛋白等对症治疗后康复出院。结论 HPS临床表现不典型,易误诊,早期诊断并及时治疗是降低病死率的关键。     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

89例非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点和疗效分析

目的:回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法:收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料,应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析,应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:89...     

妊娠期合并噬血细胞综合征1例病例报道

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]。其临床表现和实验室检查都有显著的特点。本次病例报道分析1例由淋巴瘤诱发的噬血细胞综合征,以提升对此疾病的认识和了解。     

28例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析。结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症及肝功能障碍表现,部分患者尚有以下特点:9例HLH为恶性淋巴瘤的前期表现,1例以类似于暴发性肝功能衰竭的临床表现起病,1例以明显的精神异常为主要表现而在脑脊液中查见有明确的噬血细胞,1例因淋巴结活检发现噬血现象而确诊。另外,28例HLH的发生源自不同的诱因,其中EB病毒感染11例、杜氏利什曼原虫感染2例、淋巴瘤11例(以T细胞性淋巴瘤为主)、自身免疫病3例。结论:HLH临床表现与诱因具有高度异质性,来自牧区的患者需除外寄生虫感染(如利什曼原虫)的可能。     

以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识.方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习.结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎.经糖皮质激素治疗,肌力、皮...     

急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征。方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归。结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁。1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后。2例患者发生噬血细胞综合征时均有发热、血细胞减少、铁蛋白高、高滴度sCD25水平及骨髓见噬血细胞。经积极抗感染、糖皮质激素、人免疫球蛋白和依托泊苷方案治疗,2例患者噬血细胞综合征得到控制,其中1例患者急性髓系白血病诱导失败,1例患者急性髓系白血病获得持续完全缓解。结论:急性髓系白血病合并噬血细胞综合征临床少见,应早期识别,早期抗感染联合HLH94方案治疗,控制噬血,改善患者预后。     

59例成人EB病毒相关噬血细胞综合征临床特点和预后分析

目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平。方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分析。结果:59例患者中以发热(100%)、肝功能异常(91.5%)最常见,皮疹(1.7%)、神经系统症状(3.4%)少见;血清铁蛋白升高(96.6%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(96.6%)、白蛋白(Alb)下降(93.2%)及可溶性CD25(s CD25)水平≥2400 U/ml(92.3%)均比较常见。本组患者中位生存时间为2.5±0.7个月,1、3、6、12个月总体生存率分别是69.5%±6.0%、44.7%±6.6%、23.9%±5.8%和19.7%±5.5%。生存资料单因素分析显示,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5拷贝数/ml(P=0.028)、LDH水平≥600 U/L(P=0.012)、Plt计数<20×10^9/L(P=0.022)的患者预后更差,系统使用HLH-94/2004方案治疗能有效改善EBV-HLH患者预后(P<0.001)。多因素分析显示,LDH水平≥600 U/L(P=0.01)、Plt计数<20×1~09/L(P=0.013)、未系统使用HLH-94/2004方案治疗(P<0.001)均是影响患者生存时间的独立预后不良因素。结论:EBV-HLH患者病情凶险,早期死亡率高,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×10^5/ml、LDH水平≥600 U/L、Plt计数<20×10^9/L的患者预后不良,HLH-94/2004方案治疗能有效改善患者生存情况,应尽早系统治疗。     

噬血细胞综合征患者血清sHLA-G表达及其临床意义

本研究旨在探讨血清可溶性人类白细胞抗原G(sHLA-G)在噬血细胞综合征(HPS)患者中的表达水平及临床意义。收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者23例,根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS,同时收集25例健康人血清,分别采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测患者及健康人血清sHLA-G水平,并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果表明,HPS患者组血清sHLA-G水平高于健康对照者,差异有显著统计学意义(p=0.003),对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析,差异无统计学意义(p=0.233)。检测HPS患者血清sHLA-G水平与采血当日WBC、Hb、Plt、ALT、AST、LDH、ALB、TBil、DBil、IBil、Cr、BUN、TG、纤维蛋白原、铁蛋白的相关性发现,其与血小板水平呈正相关关系,与其他各项实验室指标均无相关性。结论:血清sHLA-G水平在HPS患者中升高可能有多种原因,包括感染、肿瘤、T淋巴细胞过度活化以及一些细胞因子的刺激等,sHLA-G还可以抑制NK细胞活性,导致异常免疫风暴形成,在HPS的发病...     

18例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(>61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡。结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

38例噬血细胞综合征病因分析

本研究探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的病因及临床特点。回顾性分析38例HPS患者的临床资料,并且对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增多病(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)发病相关的穿孔素(prf1)和stx11基因外显子编码区片段进行突变筛查。结果表明:38例HPS病例中1例(2.63%)确诊为FHL,与感染性疾病相关14例(36.84%),与肿瘤相关10例(26.32%),与风湿免疫系统疾病相关7例(18.42%),病因不明6例(15.79%)。38例HPS患者中死亡9例,死亡率为23.68%,其中感染相关HPS患者4例死亡;肿瘤相关HPS患者2例死亡;风湿免疫相关HPS患者1例死亡;病因不明患者2例死亡。1例HPS患者发现穿孔素基因(prf1)突变,最终确诊为FHL。结论:HPS不是一种单一病因的疾病,原发疾病不同其转归各异。临床诊断HPS时必须重视原发疾病和病因学检查。穿孔素基因(prf1)及stx11基因外显子编码区片段突变检测对于FHL确诊具有重要作用。     

F-18 FDG PET/CT在继发性噬血细胞综合征中的临床价值研究

本研究旨在探讨F-18 FDG PET/CT在噬血细胞综合征（HPS）的诊断和预后判断中的作用。回顾性分析了11例行F-18 FDG PET/CT检查的HPS患者,评估了F-18 FDG PET/CT对HPS相关的恶性肿瘤的诊断价值,计算了骨髓和脾脏的最大标准摄取值（SUVmax）,对骨髓和脾脏的SUVmax与HPS的多个实验室参数以及临床转归的关系进行了分析。结果表明：11患者中4例伴恶性肿瘤;通过F-18 FDG PET/CT检测判断HLH患者是否伴有恶性肿瘤的敏感性、特异性和准确性分别为100.0%、66.7%和75.0%;骨髓和脾脏的SUVmax与实验室参数无显著的相关性;预测患者预后的脾脏SUVmax值和骨髓SUVmax值的最佳截断点分别为3.10和3.47;单因素分析提示,骨髓和脾脏中F-18 FDG高摄取患者的存活时间较短。结论：F-18 FDG PET/CT在继发性HPS的病因诊断和预后判断中具有重要作用。     

NK细胞活性在诊断继发性噬血细胞综合征中的意义探讨

本研究探讨继发性噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）患者外周血NK细胞活性水平及其在早期诊断中的意义。采用LDH释放法检测16例凝似HPS患者和25名正常健康人外周血NK细胞的活性，并将确诊继发性HPS患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。结果表明：16例疑似HPS患者中有8例最终确诊为继发性HPS，其NK细胞活性均明显低于正常对照组，两者相比差异有显著统计学意义（p〈0．001），且已确诊患者的NK细胞活性在疾病早期即出现异常。结论：NK细胞活性的检测对于HPS的早期诊断可能具有重要意义。     

噬血细胞综合征患者红细胞寿命的检测及其对患者贫血的影响分析

目的:通过一氧化碳呼气试验测定噬血细胞综合征患者红细胞寿命,分析其对噬血细胞综合征合并贫血患者的影响。方法:对20例初诊HLH患者进行一氧化碳呼气试验并测定红细胞寿命,并以20例健康人的检测作为对照,对比噬血细胞综合征患者与健康人2组间贫血相关指标的差异。结果:噬血细胞综合征患者的平均红细胞寿命为45.3 d,比健康人缩短65%。血红蛋白水平与红细胞寿命呈正相关,sCD25、呼气一氧化碳浓度和骨髓噬血现象与红细胞寿命呈负相关,胆红素、网织红细胞计数与红细胞寿命无相关性。新发噬血细胞综合征患者血清中IL-1β,IL-2,sCD25,IL-6,IL-10,IL-17A,GM-CSF,TNF-α和IFN-γ表达水平较健康人显著升高(P<0.05)。结论:一氧化碳呼气试验是一项快速测定红细胞寿命的方法。红细胞破坏增加是噬血细胞综合征合并贫血的重要发病机制。