自身免疫性肝病临床思维及诊断评述

自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝病42例临床分析

自身免疫性肝病（ALD）主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）。其原因不明,临床相对少见。2006年2月-2008年12月,我院收治ALD患者42例,现报告如下。     

自身免疫性肝病相关自身抗体谱的检测和临床意义

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)是一组因为肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮细胞的慢性损伤性炎症,是肝硬化和肝功能障碍的常见原因之一.利用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)和抗原特异性检测方法,进行自身抗体的筛查和确认,是AILD病因学诊断的重要方法.新的靶抗原的发现和鉴定丰富了AILD自身抗体谱的组成,也拓展了自身抗体检测的临床应用范围.作为生物标记物,自身抗体的临床意义不仅体现在自身免疫性疾病的诊断上,在反映疾病活动性和严重程度、评价病情演进过程、疗效监测和预后判断等方面也发挥着越来越重要的作用.     

自身免疫性肝病重叠综合征的现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.     

自身免疫性肝病的诊断和治疗现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

重视我国自身免疫性肝病的研究

自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎（autoimmunehe patitis,AIH）．原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向。近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。     

自身免疫性肝病与慢性乙型病毒性肝病超声影像对比分析

探讨自身免疫性肝病与慢性乙型肝病的超声表现的异同点,通过单因素、非条件Logistic回归测得AIH与CHB在性别、肝脏大小方面,存在明显差别(P<0.001);中晚期PBC与乙肝肝硬化超声表现在肝脏大小、肝脏回声(P<0.001、P=0.047)方面存在明显差异。AIH与CHB,PBC与乙肝肝硬化超声表现不同。     

吗替麦考酚酯治疗难治性自身免疫性肝病的临床研究

目的 探讨吗替麦考酚酯(MMF)对难治性自身免疫性肝病的疗效及安全性.方法 回顾性分析6例传统治疗无效或不能耐受的自身免疫性肝病患者MMF治疗前后的疗效及生化指标的变化,记录治疗过程中出现的不良反应.结果 4例ALT增高者,3例降至正常;5例碱性磷酸酶(ALP)增高者,4例下降超过50%;5例GGT增高者,下降均超过50%;2例IgG、y-球蛋白增高者,均降至正常;2例总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸、白细胞、血小板增高者,无变化.6例患者均未出现不良反应.结论 MMF对早期的难治性自身免疫性肝病疗效良好,毒副作用小.     

Clinical analysis of liver transplantation in autoimmune liver diseases

Background: Autoimmune liver diseases(ALDs) consist of autoimmune hepatitis(AIH), primary biliary cirrhosis(PBC), primary sclerosing cholangitis(PSC), Ig G4-associated cholangitis and overlap syndromes.Patients with these diseases may gradually progress to end-stage liver diseases and need liver transplantation. The present study aimed to explore the prognosis of patients with ALDs after liver transplantation.Methods: The clinical data of 80 patients with ALD(24 cases of AIH, 35 of PBC, 15 of PSC and 6 of AIHPBC overlap syndromes) who underwent liver transplantation in Renji Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine from June 2004 to September 2016 were collected retrospectively. The causes of death were analyzed and the postoperative cumulative survival rate was estimated by the Kaplan–Meier method. Recurrence and other complications were also analyzed.Results: Of the 80 patients, 18 were males and 62 were females. The average age was 50.5 years and the average Model for End-stage Liver Disease(MELD) score was 14.1. After a median follow-up of 19.8 months, 8 patients died. The 1-, 3-and 5-year cumulative survival rates were all 89.0%. Three cases of recurrent ALDs were diagnosed(3.8%) but they were not totally consistent with primary diseases. Biliary tract complication occurred in 10 patients(12.5%). The new onset of tumor was observed in 1 patient(1.3%). De novo HBV/CMV/EBV infection was found in 3, 8 and 3 patients, respectively.Conclusion: Liver transplantation is an effective and safe treatment for end-stage ALD.     

107例自身免疫性肝炎及其重叠综合征患者的临床分析

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)77例及其重叠综合征患者30例的临床表现、免疫学及生物化学特点及其治疗方案.方法 164例自身免疫性肝病患者中,AIH患者77例和AIH胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征患者30例,分析患者的临床特点、生物化学及组织学变化和治疗应答反应等. 结果 AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右,肝功能生物化学检查结果显示为肝炎样异常,丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常.74%的患者抗核抗体阳性,32%的患者抗平滑肌抗体阳性,52%的患者伴发了肝外自身免疫性疾病.肝组织病理变化以界面性肝炎为主(65%),在中、重度患者则出现小叶性肝炎、玫瑰花结样改变、桥接样坏死等.AIH-PBC重叠综合征患者血清ALT、AST、γ谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶和抗核抗体、抗线粒体抗体(AMA)/AMA-M2阳性率较高,组织学检查往往还伴有胆管的病变.60例AIH患者接受免疫抑制剂强的松龙联合硫唑嘌呤治疗第1年时,AIH治疗患者达完全缓解者42例(70%),其中26例持续缓解,16例复发(激素减量至≤10 mg/d或停药后),10例部分缓解,8例无应答.持续缓解者的AST、ALT、免疫球蛋白G、丙种球蛋白及血总胆红素水平均显著低于非持续缓解者(34例,JD值均＜0.05),此类患者撤除了硫唑嘌呤,单用激素的剂量均可维持在5～10 mg/d.AIH-PBC重叠综合征组经联合熊去氧胆酸治疗后除碱性磷酸酶和γ谷氨酰转移酶外,其余肝功能指标(ALT、AST、总胆红素)亦明显改善(P值均＜0.01).结论 AIH及AIH-PBC重叠综合征在临床上并不少见,诊断需综合临床、生物化学、免疫学和病理学等检测结果.AIH患者联合应用糖皮质激素、硫唑嘌呤达持续缓解者,可改为单用小剂量激素治疗.AIH-PBC患者加用熊去氧胆酸治疗,亦可获得较好的疗效.     

2008年非病毒性肝病临床进展回顾

回顾2008年关于肝豆状核变性、非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎在诊断、治疗及检测等方面的研究进展。     

Diagnostic utility of IgG and IgM immunohistochemistry in autoimmune liver disease

AIM:To assess the role of IgM and IgG immunohistochemistry(IHC) in the evaluation of autoimmune liver conditions-autoimmune hepatitis(AIH),primary biliary cirrhosis(PBC),and primary sclerosing cholangitis(PSC).METHODS:Forty one biopsies from untreated patients diagnosed with autoimmune liver disease(AIH,n = 20;PBC,n = 13;PSC,n = 8) and fourteen biopsies of patients with chronic hepatitis C were selected.IgM and IgG-positive plasma cells were counted in each sample.RESULTS:A predominance of IgG-positive plas...     

自身免疫性肝病在住院患者中的分布特征

目的研究自身免疫性肝病住院疾病谱的分布特征及变化趋势。方法回顾性分析2002年1月至2011年12月住院的4 014例自身免疫性肝病患者的疾病构成情况。结果自身免疫性肝病在住院肝病患者中的构成总体呈上升趋势,其构成比由2002年的1.76%升至2011年的3.66%;原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎是自身免疫性肝病疾病谱中的重要组成部分,其构成比分别为51.82%和38.39%;自身免疫性肝病疾病谱中,各组患者年龄及女性构成比均差异有统计学意义（χ^2=332.51、57.36,均P〈0.01）。各组患者的治愈好转率及肝功能衰竭的发生率均差异有统计学意义（χ^2=31.52、31.63,均P〈0.01）。但各组患者出现肝功能衰竭的性别构成比之间差异无统计学意义（χ^2=5.72,P=0.126）。结论目前自身免疫性肝病已成为肝病的重要组成部分,应引起临床医师的高度重视。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

Features of hepatocellular carcinoma in cases with autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis

AIM： To characterize the clinical features of hepatocellular carcinoma （HCC） associated with autoimmune liver disease, we critically evaluated the literature on HCC associated with autoimmune hepatitis （AIH） and primary biliary cirrhosis （PBC）. METHODS： A systematic review of the literature was conducted using the Japana Centra Revuo Medicina database which produced 38 cases of HCC with AIH （AIH-series） and 50 cases of HCC with PBC （PBC- series）. We compared the clinical features of these two sets of patients with the general Japanese HCC population. RESULTS： On average, HCC was more common in men than in women with AIH or PBC. While many patients underwent chemolipiodolization （CL） or transcatheter arterial embolization （TAE） （AIH-series： P = 0.048 （vs operation）, P = 0.018 （vs RFA, PEIT）; PBC-series： P = 0.027 （vs RFA, PEIT）, others refused therapeutic interventions [AIH-series： P = 0.038 （vs RFA, PEIT）; PBC-series： P = 0.003 （vs RFA, PEIT）].Liver failure was the primary cause of death among patients in this study, followed by tumor rupture. The survival interval between diagnosis and death was fairly short, averaging 14 ± 12 mo in AIH patients and 8.4 ± 14 mo in PBC patients. CONCLUSION： We demonstrated common clinical features among Japanese cases of HCC arising from AIH and PBC.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。