术前介入在肝母细胞瘤治疗中的应用评价

目的：探讨介入治疗在小儿肝母细胞瘤综合治疗中的地位及适应证。方法：对估计不能切除的肿瘤施以碘油化疗药物栓塞，然后再外科手术，9例中有7例施行了肝叶切除，右三叶3例，右半肝2例，左半肝2例。结果：介入后，小儿副反应轻，肿瘤体积缩小，6例AFP值下降，未施手术1例介入后肺转移死亡，探查术1例后改肝移植术后死亡，肝叶切除7例中，死亡5例（3例复发，1例脑转移，1例肝功能衰竭）存活2例健在。结论：介治疗可以使某些不能Ⅰ期切除的肝母细胞瘤有了手术切除的机会，但要掌握适应证和方法。     

小儿肝母细胞瘤诊治

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)是小儿较为少见的恶性实体瘤,Miller统计全美国1973年～1987年间9308例经病理诊断的小儿恶性肿瘤中,肝脏恶性肿瘤仅占1.9%犤1犦。上海医科大学儿科医院小儿外科30年(1959年～1987年)13岁以下经病理诊断的恶性实体肿瘤共770例,其中HB38例,约占4.9%犤2犦。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性,目前尚无特异性早期诊断方法,临床上多见的是进展期,高亚报告患儿就诊时Ⅲ、Ⅳ期HB占61.8%犤3犦。早期能完整切除者预后较好,有转移或复发者预后差犤4犦。现就小儿肝母细胞瘤的诊治作一综述。1诊断肝母细胞瘤好发于5岁…     

肝母细胞瘤的诊治现状

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma)是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤，90％发生3岁以下，其中60％为1岁以下婴儿。男性多于女性。肿瘤结节多为单发(83％)，局限于右叶占58％，左叶占15％，其余27％累及左右两叶，近10年来小儿恶性实体瘤的研究进展较快，与肾母细胞瘤和神经母细胞瘤相比，肝母细胞瘤稍为逊色。     

介入栓塞治疗后手术切除肝母细胞瘤

目的 评价介入栓塞对肝母细胞瘤的手术切除率及预后的影响.方法 回顾性分析2006年1月至2011年12月介入栓塞后经手术治疗的肝母细胞瘤33例患儿的临床资料.本组术前予介入栓塞治疗2～4个疗程后,均可手术切除,术后2周均予辅助化疗.结果 所有病例均获得肿瘤的完整切除,手术效果良好,术后随访6个月～5年,存活30例.结论 术前介入栓塞治疗可减少肿瘤血供,缩小肿瘤体积,提高手术切除率,综合治疗后可提高生存率.     

肿瘤标志物联合检测在神经母细胞瘤诊治中的应用

目的探讨24h尿香草扁桃酸（VMA）、血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白（SF）、血清乳酸脱氢酶（LDH）肿瘤标志物联合检测在神经母细胞瘤（NB）诊断、分期和评价疗效中的作用。方法采用高效液相色谱仪,应用化学比色法测定24h尿VMA,采用放射免疫法检测血清NSE和SF,应用全自动生化分析仪,采用速率法测定血清LDH。分析46例NB初诊时4种肿瘤标志物阳性率、不同分期阳性率及化疗前后肿瘤标志物水平变化。结果首次入院时4种肿瘤标志物阳性率均在50%以上。其中24h尿VMA阳性率最高,达82.6%;其次为血清NSE,阳性率亦达76.1%。Ⅳ期NB血清NSE及尿VMA均较Ⅱ、Ⅲ期患儿增高。经2个疗程强化疗,4种肿瘤标志物水平均明显下降,化疗有效组与无效组比较肿瘤标志物水平下降更明显（Pa〈0.01）。结论采用VMA、NSE、SF、LDH4种肿瘤标志物联合检测对NB早期诊断、分期及评价疗效有一定价值。     

内分泌腺血管内皮生长因子在肝母细胞瘤中的表达

目的　研究肝母细胞瘤血管内皮生长因子 (vascularendotheliagrowthfactor ,VEGF)及其受体KDR、内分泌腺来源的血管内皮生长因子 (endocrinegland derivedvascularendotheliagrowthfactor,EG VEGF)表达规律 ,明确血管形成在肝母细胞瘤演化过程中所起的重要作用。方法　采用RT PCR方法 ,分别检测VEGF及KDR、EG VEGF基因在 2 2例肝母细胞瘤及其癌旁组织中mRNA的表达 ,并结合肝母细胞瘤的病理特征进行分析。结果　肝母细胞瘤VEGF基因mRNA表达率为6 8.18% (15 / 2 2 ) ,癌旁组织表达率为 2 2 .73% (5 / 2 2 ) ;EG VEGF肝母细胞瘤mRNA表达率为31.82 % (7/ 2 2 ) ,癌旁组织表达率为 72 .73% (16 / 2 2 ) ;KDR肝母细胞瘤mRNA表达率为 77.2 7%(17/ 2 2 ) ,癌旁组织表达率为 2 7.2 7% (6 / 2 2 )。肝母细胞瘤与其癌旁组织VEGF、KDR、EG VEGFmRNA表达差异有显著性意义 (P <0 .0 5 )。结论　微血管形成及其调控因子、与肝母细胞瘤的生物学行为密切相关 ;在肝母细胞瘤的演变过程中起了不可低估的作用并对提高肝母细胞瘤的诊治有重要意义。     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

肝母细胞瘤诊疗过程中的难点问题

文章将分两部分对肝母细胞瘤(HB)诊疗过程中的难点问题做一阐述。其一为肝母细胞瘤的分子生物学发病机制。部分遗传综合征与小部分生殖系突变的肝母细胞瘤发病密切相关,Wnt/β-catenin是目前较为明确的体细胞突变HB致瘤信号通路,但如何将其转化成为具有治疗价值的分子基础仍需进一步的研究。另一部分为临床治疗上存在的一些难点问题,如肺转移灶、复发病灶的处理、6个月的肝母细胞瘤治疗以及肝移植相关治疗等。     

放射学检查在儿童哮喘诊断中的应用价值

婴幼儿哮喘日益受到临床医生的关注，研究证明，早期诊断和治疗可防止发生于婴幼儿期的哮喘迁延到成人。放射学检查在婴幼儿哮喘早期诊断和鉴别诊断中发挥着重要作用，特别是近年来，随着检查设备不断发展，呼吸科医生越来越希望放射检查为临床诊断和治疗提供更大帮助。     

肝母细胞瘤的介入治疗

一般认为，小儿肝母细胞瘤能够治愈的标准是能够手术Ⅰ期切除，如果没有或者不能进行手术Ⅰ期切除，则通常认为预后不良，我们应用介入的方法，对1例失去手术机会的晚期肝母细胞瘤患儿进行了4次介入治疗后，患儿肿瘤完全消失，正常肝脏组织完全代替肿瘤组织，随访5年，患儿健康生长，无任何不适。现将我们的治疗经验报告如下。     

胰腺母细胞瘤诊治进展

胰腺母细胞瘤（pancreatoblastoma,PB）是罕见胰腺恶性肿瘤［1-2］,多见于儿童,成人偶发,诊断平均年龄5岁［3］,男∶女比例2∶1［4］。1995-2002欧洲发现胚胎性肿瘤3322例,PB 7例,占2／1000［5］,德国1980-2007儿童胰腺肿瘤55例,PB 4例,占7％［6］。Rojas［7］统计2家医院1991-2011儿童及青春期胰腺肿瘤31例,PB 4例,占13％。韩国1994-2010儿童及青春期胰腺肿瘤32例,PB 2例,占6％［8］。Bien［9］检索Medline至2011年,PB 153例;苏刚检索1994-2014 Medline,共178例,检索1994-2014中文CNKI数据库,共32例,截止2012年,成人24例［10］。本病发病率低,肿瘤生长缓慢,临床表现多样且无特异性［3］,文献报告以个案居多,临床诊断和治疗无指南可循［11］。为此,综述如下。     

肝母细胞瘤治疗新进展

肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤，90％发生于3岁以前，其中60％为1岁以下婴儿，近年来对晚期患儿进行综合治疗，明显提高了生存率。现将近年来的治疗进展综述如下。     

术前化疗在肾母细胞瘤中的应用

肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏实体恶性肿瘤,随着以手术为主的综合治疗的不断发展,肾母细胞瘤术后无瘤生存率有了显著提高,而术前化疗在其中起了举足轻重的作用。目前长春新碱、放线菌素D及表柔比星是术前化疗的基础药物。术前化疗有不同的给药途径及方法,各种方法又有不同的化疗方案,其使肿瘤缩小增加肿瘤全瘤切除率和预测肾母细胞瘤患者预后方面的作用得到了越来越广泛的认可。未来术前化疗的目标将是提高化疗有效性,降低化疗药物近期、远期毒性。     

Survivin与Caspase-3在肝母细胞瘤中的表达及意义

目的 观察细胞凋亡抑制蛋白Survivin和细胞凋亡蛋白酶Caspase-3在肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)中的表达情况,探讨其相互关系及临床意义.方法 运用免疫组织化学S-P法检测20例HB、9例瘤旁组织、4例正常儿童和8例正常成人肝组织中Survivin和Caspase-3的表达,并对其结果进行研究.结果 Survivin在正常儿童、瘤旁组织和HB中阳性表达率分别为25.0%、33.3%和100%,成人肝组织中基本未见表达.Survivin在HB组织中的表达显著高于瘤旁及正常肝组织,但Survivin在正常儿童和正常成人肝组织中的表达无统计学差异.Caspase-3在正常成人肝组织、正常儿童肝组织、瘤旁组织和HB中阳性表达率分别为87.5%、0、55.6%和80%,Caspase-3在正常成人肝组织与HB组织中的表达显著高于正常儿童肝组织.Survivin和Caspase-3在HB组织中的表达无相关性.Survivin与Caspase表达构成比与患儿的年龄有相关性:63.6%的HB病例,其Survivin与Caspase-3的表达强度基本一致,均呈高表达状态,且本组患儿年龄的中位数值较高;仅36.4%病例的Survivin呈强表达而Caspase-3弱表达或不表达,本组患儿年龄的中位数值较小.结论 在HB中,Survivin的高表达与HB的发生发展关系密切.正常儿童与正常成人的肝组织中,其Caspase-3表达有显著性差别.Survivin与Caspase-3在HB中的表达率缺乏相关性.在HB的不同的年龄组中,Survivin与Caspase-3存在不同的表达关系,说明它们间可能存在不同的相互作用机制.     

肿瘤标记物联合检测在儿童神经母细胞瘤诊治中的意义

目的探讨24 h尿香草扁桃酸(VMA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、乳酸脱氢酶(LDH)、血清铁蛋白(SF)及C-反应蛋白(CRP)在儿童神经母细胞瘤(NB)的诊断及疗效评估中的作用。方法对33例确诊为NB患儿的临床资料进行回顾性分析,应用高效液相色谱仪通过化学比色法测定24 h尿VMA;采用放射免疫法检测血清NSE和SF;应用全自动生化分析仪通过速率法测定血清LDH;采用固相免疫双抗体夹心法测定血CRP。分析以上患儿在初诊时5种肿瘤标记物的阳性率,对比初诊与化疗2个疗程后各指标的检测值;对比出现疾病进展的10例患儿在初诊、化疗2疗程后及进展时各标记物的检测值,并对比分析进展患儿与未进展患儿的检测值。结果初诊时5种肿瘤标记物阳性率均在65%以上,其中24 h尿VMA阳性率最高,达92.3%,其次为NSE,阳性率83.6%,LDH、SF及CRP阳性率分别为82.2%、75.6%及67.9%。经2个疗程化疗后,尿VMA、NSE、LDH及SF水平均初诊时明显下降(P<0.01)。在出现疾病进展时,尿VMA、NSE、LDH及SF较化疗2疗程后均升高(P<0.01),且均高于正常值,而疾病进展组的尿VMA、NSE、LDH明显高于未进展组(P<0.01)。结论 5种肿瘤标记物VMA、NSE、SF、LDH及CRP联合检测对NB早期诊断及评价疗效有一定价值。     

缺氧诱导因子及其相关蛋白在肝母细胞瘤中的表达

目的 探讨缺氧诱导因子及其相关蛋白在肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)中表达情况及其作用.方法 选择1998年至2009年入住我院并接受手术的肝母细胞瘤患儿及胆道闭锁患儿各30例,分为三组:肝母细胞瘤肿瘤组织、距肿瘤组织边缘5 cm以外的正常肝脏组织以及胆道闭锁活检肝组织,肿瘤组中以PRETEXT分期系统,将肿瘤组分为低分组(Ⅰ组+Ⅱ组,10例)和高分组(Ⅲ组+Ⅳ组,20例).采用免疫组织化学染色方法检测HIF-1α、HIF-2α、VEGF、GLUT-1、TGF-α在上述标本中的表达情况,并且比较各组的表达情况差异.结果 5种蛋白的阳性表达均主要表现为细胞质内棕黄色颗粒.肿瘤组HIF-1α、HIF-2a、VEGF、GLUT-1、TGF-a表达明显高于其他两组(P<0.01).肿瘤高分组中HIF-1α及TGF-α的表达水平高于低分组(P<0.05),而HIF-2α、VEGF、GLUT-1的表达两者无显著差别.结论 缺氧诱导因子及其相关蛋白在肝母细胞瘤中的表达均有增加,提示HIF可能在肝母细胞瘤的发生发展中起着重要作用,其中HIF-1α还可能是潜在的预后判断指标之一.     

术前化疗治疗肝母细胞瘤的应用价值

目的 通过总结22例经病理组织学确诊的肝母细胞瘤病例术前化疗的治疗效果,评价术前化疗对治疗肝母细胞瘤的应用价值.方法 回顾本院2000年3月至2006年12月期间收治的22例肝母细胞瘤的治疗经过,包括化疗前确诊方法、化疗方式、方案,手术时机的选择,治疗效果.结果本组化疗前采用B超引导下细针穿刺活检18例,明确诊断为肝母细胞瘤15例,疑似者3例.本组未经术前化疗I期手术切除肿瘤3例.经术前化疗并完成疗程延期手术14例,其中介入治疗2例,全身化疗12例,肿瘤体积在化疗后较化疗前平均缩小55.7%,完整切除肿瘤13例,肿瘤仍不能切除仅活检1例,化疗后肿瘤完整切除率为92.9%.化疗1～2个疗程后放弃继续治疗3例,化疗期间死亡1例.外院初次手术后肿瘤复发行肝移植1例,术后死于腹腔内出血.本组术后超过2年者10例,因肿瘤复发、转移死亡2例,术后不足2年者6例,存活5例,1例术后8个月时因肿瘤复发死亡.化疗后仅行活检者术后6个月死亡.结论化疗前必须经病理学确诊,采用B超引导下细针穿刺活检具有损伤小,确诊率高的特点.对不能工期切除的肿瘤,无论采用介入治疗或全身化疗均可使肿瘤明显缩小,对提高肝母细胞瘤的肿瘤完整切除率有很大的帮助.