加强对自身免疫性肝炎诊治的研究

自身免疫性肝炎 (ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ,ＡＩＨ)是一种累及肝脏实质的特发性疾病。ＡＩＨ没有可确定病因的形态学特征 ,但以界面性肝炎 (ｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ)并且无其他肝病时典型的改变为特征。临床上 ,ＡＩＨ以波动性黄疸、高丙种球蛋白血症、循环中存在自身抗体和女性易患等为特点。该病一般对糖皮质激素治疗应答良好。基于血清免疫学发现 ,ＡＩＨ分为 3型 :Ⅰ型ＡＩＨ是最常见的疾病类型 ,与抗核抗体 (ＡＮＡ)和 (或 )平滑肌抗体(ＳＭＡ)有关 ;Ⅱ型ＡＩＨ主要发生于儿童 ,以抗肝 /肾微粒体抗体 1型…     

外周血单核细胞中丙型肝炎病毒RNA正负链检测的临床意义

目的通过对外周血单核细胞（ＰＢＭＣ）中ＨＣＶＲＮＡ正负链的检测,来探讨其与丙型肝炎慢性化及干扰素治疗的关系．方法慢性丙型肝炎患者４０例,其中干扰素治疗者１０例,分离血清及ＰＢＭＣ．异硫氰酸胍－酚－氯仿抽提法提取ＨＣＶＲＮＡ,应用逆转录－巢式ＰＣＲ技术检测ＨＣＶＲＮＡ正负链．结果血清正链ＨＣＶＲＮＡ阳性率为６７５％,但负链均为阴性,ＰＢＭＣ中正链ＨＣＶＲＮＡ阳性率为５７５％,负链的阳性率为３５０％．其中３例患者血清中正链ＨＣＶＲＮＡ为阴性,而ＰＢＭＣ中为阳性．１０例干扰素治疗者在治疗结束时血清正链ＨＣＶＲＮＡ６０％转阴,ＰＢＭＣ中负链ＨＣＶＲＮＡ８０％转阴,而正链仅３７５％转阴．结论ＨＣＶ能在ＰＢＭＣ中存在和复制,这可能是导致丙型肝炎易发生慢性化的原因之一．ＰＢＭＣ中ＨＣＶＲＮＡ正负链的检测对于临床判断干扰素的疗效及预后有重要意义     

急性缺血性中风患者血浆抗心磷脂抗体、TXB2、6-keto-PGF1α含量变化

目的研究缺血性中风患者血浆中抗心磷脂抗体（ＡＣＬＡ）、血栓素Ｂ２（ＴＸＢ２）、６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）含量变 化,探讨ＡＣＬＡ与缺血性中风的关系。方法应用酶联免疫吸附法及放射免疫方法测定８０例缺血性中风患者血浆抗心磷脂抗体ＡＣＬＡ 及ＴＸＢ２,６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α,并与对照组４０例结果比较。结果缺血性中风组ＡＣＬＡ阳性率明显高于对照组（Ｐ＜０．０１）,ＡＣＬＡ分型中,缺 血性中风组 ＩｇＧ型阳性率也明显高于对照组（Ｐ＜０． ０１）,在缺血性中风组及 ＡＣＬＡ阳性组 ＴＸＢ２,６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α有明显变化。结论 ＡＣＬＡ与缺血性中风有关,ＩｇＧ型ＡＣＬＡ为主要致病性抗体,ＡＣＬＡ损害内皮细胞,破坏ＰＧＩ２与ＴＸＡ２平衡。     

细胞色素P450ⅡE1基因型在酒精性肝病中的意义

本文用ＰＣＲ及内切酶消化方法把ⅡＥ１分成三种基因型，即Ａ型以Ｃ１基因的纯合子，Ｂ型为Ｃ１和Ｃ２基因的杂合子，Ｃ型为Ｃ２基因的全子。结果表明，在７０例非酒精性肝病中，Ａ、Ｂ、Ｃ型分别为６２．８％、３５．７％及１．４％，与正常人群比较无差异，酒精性肝病与正常对照组及非酒精性肝病比较，Ａ型明显降低（Ｐ〈０．０１），Ｂ型明显增高（Ｐ〈０．０１）。与非酒精相关的肝癌比较，酒精相关性肝癌的Ａ型也明显减少，而Ｂ     

原发性胆汁性肝硬化的免疫学进展

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为 :肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎 ,伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生 ,随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化 ,最终发展为肝硬化。ＰＢＣ在世界各地分布差异大 ,尤以北欧及英国北部发病率最高 ,非洲最低 ,在我国尚无统计资料。ＰＢＣ男女发病比率约为 1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病 ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)为其特征性免疫学标志[1] 。在此将重点讨论与ＰＢＣ有关的…     

碘杂环化合物IHC－72对心肌部分除极和触发活动的影响

用常规玻璃微电极技术，观察３，６－（二甲氨基）－二苯骈碘杂环依地酸盐（ＩＨＣ－７２）对豚鼠右０００室乳头肌细胞膜部分除极引发的慢反应动作电位（ＳＡＰ）、哇巴因引发的延迟后除极（ＤＡＤ）及触发活动（ＴＡ）的影响。２．５４μＭＩＨＣ－７２对ＳＡＰ各参数均无影响；２５．４，１０１．６μＭＩＨＣ－７２分别使动作电位幅值（ＡＰＡ）减少７．４％和１９．３％，０相最大上升速率（Ｖ＿（ｍａｘ））减少２．５％和３９．１％，复极１００％的动作电位时程（ＡＰＤ＿（１００））缩短７．１％和４１％。有效不应期（ＥＲＰ）相对延长４．９％和９ｌ．３％，静息膜电位（ＲＭＰ）不受影响。浓度为２５．４μＭＩＨＣ－７２对复极５０％的动作电位时程（ＡＰＤ＿（５０））无影响，而浓度为１０１．６μＭ时能使ＡＰＤ＿（５０）缩短４２．９％，且能抑制由哇巴因诱发的ＤＡＤ及ＴＡ。结果表明：ＩＨＣ－７２对慢钙内流有直接抑制作用；其抑制触发性心律失常的机理与钙拮抗有关。     

慢性丙型肝炎患者淋巴细胞亚群及其凋亡研究

目的 探讨ＨＣＶ感染诱导自身免疫反应的机理。方法 应用ＥＬＩＳＡ和流式细胞术检测了１８例慢性丙型肝炎患者及１６例正常人血清丙型肝炎病毒感染相关自身抗体（抗ＧＯＲ）及抗核抗体（ＡＮＡ）、外周血淋巴细胞（ＰＢＭＣ）亚群及其凋亡百分率。结果 慢性丙型肝炎患者血清抗ＧＯＲ抗体及ＡＮＡ阳性率分别为６６．７％和４４．４％,与正常对照组比较差异均有显著意义（Ｘ＾２＝２６．８６、Ｘ＾２＝９．３０,Ｐ〈０．００５）     

单克隆抗体反向间凝试验的建立及其在日本血吸虫病诊断上的应用

ＭｃＡｂ－Ｇ３－ＲＩＨＡ诊断血吸虫病、采用绵羊红细胞，经戊二醛固定、鞣酸鞣化，致敏纯化肠相关ＭｃＡｂ，然后冷冻干燥用于检测宿主血清中循环抗原，并以ＩＨＡ对比检测ＣＡｂ。以之检测６３０份样本，其中正常人２２４例，ＲＩＨＡ假阳性率为４．４％，ＩＨＡ为４．９１％；急性血吸虫病１６５例，ＲＩＨＡ阳性率９８．７９、ＩＨＡ９９．３９％；疫区人群２４１份，ＲＩＨＡ阳性率７１．７８％，ＩＨＡ为８４．２３％；其中粪检阳性者ＲＩＨＡ阳性率８６．６７％（６５／７５），粪检阴性者的阳性率是６５．０６％（１０８／１６６），而ＩＨＡ的阳性率分别为９６．０％（７２／７５），７８．９２％（１３１／１６６），ＥＰＧ≥３０的慢性血吸虫病者ＲＩＨＡ及ＩＨＡ阳性率均为１００．０％，当ＥＰＧ＜３０时，ＲＩＨＡ和ＩＨＡ阳性率分别是６９．２３％、９２．３１％。实验结果显示：急性血吸虫病人群循环抗原ＧＭＲＴ为慢性患者的２１．７６倍，不同感染度的慢性患者循环抗原ＧＭＲＴ较为接近。急、慢性血吸虫病血清中ＣＡｂ显著多于循环抗原。本法操作简便，有较好的特异性与敏感性，适用于血吸虫病循环抗原的检测。     

良恶性肝病C-erbB-2和p53基因表达比较

目的　了解癌基因ＣｅｒｂＢ２ 和Ｐ５３ 在良恶性肝病中的表达情况,分析其在肝细胞癌癌变过程中发生的作用．方法　用ｃＤＮＡｍ ＲＮＡ 原位杂交技术和免疫组化对２２ 例肝硬变,１１ 例癌前病变、即肝小细胞非典型增生,３５ 例肝癌及５ 例正常肝组织进行检测．结果　ＣｅｒｂＢ２ ｍ ＲＮＡ 的杂交阳性率在正常肝、肝小细胞非典型增生、肝硬变、分化较好肝癌组和分化较差肝癌组分别为０ ,７３ ％ ,６４ ％ ,３７ ％ 和２５ ％ ;ＣｅｒｂＢ２ 蛋白阳性率分别为０ ,１００ ％ ,８２ ％ ,４５ ％ 和２９ ％ ． Ｐ５３ ｍ ＲＮＡ 的杂交阳性率在正常肝、肝小细胞非典型增生（ＳＬＣＤ） 、肝硬变、分化较好肝癌组和分化较差肝癌组分别为０ ,７３ ％ ,６８ ％ ,３６ ％ 和２５ ％ ;Ｐ５３ 蛋白阳性率分别为０ ,０ ,０ ,２７ ％ 和４２ ％ ． 蛋白阳性物只见于肝癌细胞．结论　ＣｅｒｂＢ２ 癌基因可能在肝癌癌变的早期阶段起作用,主要作用于ＳＬＣＤ、胆管细胞、增生肝细胞． 野生型Ｐ５３ 有抗癌作用,突变型Ｐ５３ 致癌作用可能发生于肝癌癌变较晚阶段．     

Clinical analysis in 208 patients with autoimmune liver disease

目的 分析自身免疫性肝病(AILD)的临床、生化及免疫学特点.方法 选择2005年1月～ 2010年12月我院消化内科收治的自身免疫性肝病患者208例,采用回顾性分析方法收集入选患者的临床资料,分析208例自身免疫性肝病患者的临床表现、生化及免疫学特点.结果 自身免疫性肝病的发病以40岁以上女性多见,30.8％ (64/208)的患者确诊时已进展为肝硬化失代偿期,临床症状无特异性,自身免疫性肝炎患者以丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血清免疫球蛋白G(IgG)及γ球蛋白升高更为明显(P＜0.05),而原发性胆汁性肝硬化患者以碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、血清免疫球蛋白M(IgM)升高更为明显(P＜0.05).自身免疫性肝病患者常合并1种或多种肝外自身免疫性疾病,其合并干燥综合征最为常见,自身免疫性肝炎组及原发性胆汁性肝硬化组合并干燥综合征的发生率均达30％以上.自身免疫性肝病患者均有1种或多种自身抗体阳性,其中自身免疫性肝炎组抗核抗体(ANA)阳性率为88.2％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为7.4％,抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)阳性率为4.4％;原发性胆汁性肝硬化组ANA阳性率为86.6％,AMA阳性率为97.6％,AMA-M2阳性率为95.9％.自身免疫性肝炎患者主要应用糖皮质激素治疗,其中共51例(60.0％)患者单用或联用熊去氧胆酸治疗后肝脏酶学指标改善.结论 生化、免疫学、自身抗体等检查对自身免疫性肝病的诊断与鉴别诊断具有重要临床意义,熊去氧胆酸在自身免疫性肝炎的治疗中有一定的作用.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者自身免疫性甲状腺疾病流行率调查*

目的 调查自身免疫性肝病(AILD)患者自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发病率情况。 方法 2018年6月～2020年12月我院诊治的自身免疫性肝炎(AIH)41例和原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者45例,采用间接免疫荧光法或免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗双链DNA抗体(抗dsDNA)和抗着丝点抗体(ACA);采用ELISA法检测血清免疫球蛋白,包括IgG、IgM和γ-球蛋白。结果 在本组41例AIH患者中,合并HT患者12例,合并GD患者6例,在45例PBC患者中,合并HT患者8例,合并GD患者7例;AIH患者血清IgG水平为17.5(14.8,19.8)g/L,显著低于AIH合并HT组【21.6(17.5,29.0)g/L,P<0.05】或AIH合并GD组【22.4(20.2,26.4)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白为22.2(19.3,25.6)%,显著低于合并HT组【26.5(22.2,32.2)%,P<0.05】或合并GD组【27.1(24.3,32.0)%,P<0.05】;PBC患者年龄为(55.2±1.1)岁,显著小于合并HT组【(62.4±1.6)岁,P<0.05】或合并GD组【(62.2±1.5)岁,P<0.05】,血清IgG水平为15.4(12.2,18.0)g/L,显著低于合并HT组【20.3(16.8,24.7)g/L,P<0.05】或合并GD组【21.3(16.8,25.6)g/L,P<0.05】,血清γ-球蛋白水平为21.2(17.8,25.6)%,显著低于合并HT组【26.7(21.7,30.4)%,P<0.05】或合并GD组【25.4(22.2,29.4)%,P<0.05】。结论 AILD合并AITD的发病率较高,合并AITD患者血清IgG和γ-球蛋白水平较高,其原因还有待于进一步研究。     

Clinicopathological study of primary biliary cirrhosis with interface hepatitis compared to autoimmune hepatitis

AIM:To investigate histological and immunohistochemical differences in hepatitis between autoimmune hepatitis(AIH)and primary biliary cirrhosis(PBC)with AIH features.METHODS:Liver needle biopsies of 41 PBC with AIH features and 43 AIH patients were examined.The activity of periportal and lobular inflammation was scored0(none or minimal activity)to 4(severe),and the degree of hepatitic rosette formation and emperipolesis was semiquantatively scored 0-3.The infiltration of mononuclear cells positive for CD20,CD38,CD3,CD4,and CD8 and positive for immunoglobulins(IgG,IgM,and IgA)at the periportal areas(interface hepatitis)and in the hepatic lobules(lobular hepatitis)were semiquantitatively scored in immunostained liver sections(score 0-6).Serum aspartate aminotransferase(AST),immunoglobulins,and autoantibodies at the time of liver biopsy were correlated with the histological and immunohistochemical scores of individual lesions.RESULTS:Lobular hepatitis,hepatitic rosette formation,and emperipolesis were more extensive and frequent in AIH than in PBC.CD3+,CD4+,and CD8+cell infiltration scores were higher in the hepatic lobules and at the interface in AIH but were also found in PBC.The degree of mononuclear cell infiltration correlated well with the degree of interface and lobular hepatitis in PBC,but to a lesser degree in AIH.CD20+cells were mainly found in the portal tracts and,occasionally,at the interface in both diseases.Elevated AST correlated well with the hepatocyte necroinflammation and mononuclear cell infiltration,specifically CD38+cells in PBC.No correlation existed between autoantibodies and inflammatory cell infiltration in PBC or AIH.While most AIH cases were IgG-predominant at the interface,PBC cases were divided into IgM-predominant,IgM/IgGequal,and IgG-predominant types,with the latter sharing several features with AIH.CONCLUSION:These results suggest that the hepatocellular injuries associated with interface and lobular hepatitis in AIH and PBC with interface hepatitis may not be identical.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法 对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析,按国际评分标准,诊断AIH/PBC重叠综合征,并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。 结果 129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH/PBC重叠综合征患者,占27.1％,以女性患者为主,男女比例为1:10,平均年龄(50.79±11.27)岁,其实验室检查具有AIH患者的特点,如:氨基转移酶、γ 球蛋白、免疫球蛋白G的明显升高,同时也具有PBC的特点,如:碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高,自身抗体检测可见抗核抗体(74.3％)、抗线粒体抗体(68.6％)、M2抗体(45.7％)阳性;肝穿刺结果有界面坏死、浆细胞浸润及胆管不同程度的损害。 结论 AIH/PBC重叠综合征为独立于AIH、PBC存在的疾病,有必要对此及早诊断,寻找有效的治疗方法。     

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较*

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法 2017年12月～2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高 (P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。     

Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: response to therapy with ursodeoxycholic acid

Patients with primary biliary cirrhosis (PBC) may have additional features of autoimmune hepatitis (AIH). Corticosteroids usually contraindicated in PBC have been advocated for these patients. Patients with antimitochondrial antibody (AMA)-positive PBC from two previous randomized, controlled trials were assessed for features of AIH. Their biochemical, immunologic, and histologic responses to ursodeoxycholic acid (UDCA) versus placebo were compared with those without AIH features. The survival of patients testing positive or negative for antinuclear antibodies (ANA) was also examined. Features of AIH were defined by the presence of 2 or more of the following: 1) alanine transaminase (ALT) > 5 x the upper limit of normal (ULN); 2) immunoglobulin G (IgG) > 2 x ULN or positive anti-smooth muscle antibody (ASMA); and 3) moderate to severe lobular inflammation on pretreatment liver biopsy. Testing for AMA, ASMA, and ANA was done by immunofluorescence. The change in serum bilirubin, alkaline phosphatase (ALP), transaminases, IgM, and IgG from baseline to 2 years was compared. Of the 331 patients randomized, 16 (4.8%) had features of AIH (12 UDCA, 4 placebo). The median percent change in serum biochemistry and immunoglobulin values were similar in patients with PBC +/- features of AIH after 2 years of therapy with UDCA. Over 2 years, little change in histologic features of AIH was observed. Survival was similar for patients with PBC with and without ANA. In conclusion, features of AIH in PBC may be transient and response to UDCA therapy similar to patients with PBC without features of AIH.     

不同类型自身免疫性肝病患者肝组织炎症因子表达的变化

目的 探讨不同类型自身免疫性肝病(AILD)患者肝组织炎症因子表达的变化。方法 2016年12月～2018年12月我院肝病科收治的AILD患者74例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者19例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者42例,自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合症(AIH/PBC OS)患者13例。采用免疫组化法检测肝穿组织白介素-12(IL-12)、IL-17和干扰素-γ(IFN-γ)表达情况。结果 AIH、PBC和AIH-PBC OS患者血清ALT水平分别为(132.5±12.5)U/L、(40.1±8.4)U/L和(166.2±16.3)U/L,AST水平分别为(120.3±11.7)U/L、(52.8±5.6)U/L和(194.7±18.3)U/L,差异显著(P<0.05);血清ALP水平分别为(98.0±9.2)U/L、(323.5±30.9)U/L和(257.1±24.1)U/L,血清GGT水平分别为(49.1±4.7)U/L、(236.8±22.6)U/L和(376.7±35.5)U/L,差异显著(P<0.05);AIH、PBC和AIH-PBC OS组患者肝组织IL-12表达阳性率无统计学差异(分别为15.8%、7.1%和15.4%,P>0.05),肝组织IL-17阳性表达率无统计学差异(分别为73.7%、76.2%和76.9%,P<0.05),肝组织IFN-γ阳性表达率无统计学差异(分别为68.4%、85.7%和76.9%,P<0.05);AIH患者血清抗肝肾微粒体I型抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)阳性率分别为21.1%和10.8%,均显著高于PBC组或AIH-PBC OS患者(分别为0.0%和0.0%,和0.0%和0.0%,P<0.05);PBC患者血清抗sp100抗体阳性率为19.0%,显著高于AIH组(0.0%)或AIH-PBC OS患者(7.7%,P<0.05);AIH-PBC OS组血清抗gp210抗体阳性率为38.5%,显著高于AIH组(0.0%,P<0.05),AIH-PBC OS组患者血清抗线粒体M2抗体(AMA-M2)阳性率为100.0%,显著高于AIH组(0.0%)或PBC组(73.8%,P<0.05);AIH患者血清ANA和SMA阳性率分别为94.7%和78.9%,显著高于PBC患者(分别为19.0%和19.0%,P<0.05)。结论 不同类型AILD患者血清自身抗体呈交叉阳性现象,肝组织炎性因子检测对鉴别诊断没有意义,常规肝功能指标仍对诊断起关键作用。     

Clinical significance of autoantibodies to p53 protein in patients with autoimmune liver diseases

BACKGROUND:Autoantibodies to p53 (anti-p53) are rarely present in the sera of patients with autoimmune diseases or the sera of patients with malignancies.OBJECTIVE:To examine the prevalence of anti-p53 in patients with autoimmune liver disease including autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis (PBC), AIH/PBC overlap syndrome (AIH/PBC OS) and primary sclerosing cholangitis (PSC), and to determine the clinical significance of anti-p53 in autoimmune liver diseases.METHODS:Forty patients with AIH, 41 patients with PBC, eight patients with AIH/PBC OS and five patients with PSC were enrolled. Anti-p53 and antibodies to double-stranded DNA (anti-ds-DNA) were analyzed using commercially available ELISA kits. Demographic, laboratory and histological data were compared between the AIH groups seropositive and seronegative for anti-p53.RESULTS:Six of 40 (15.0%) patients with AIH and four of eight (50.0%) patients with AIH/PBC OS were positive for anti-p53. One of 41 (2.4%) patients with PBC was also positive for anti-p53, but all five patients with PSC were negative, indicating a significantly higher prevalence of anti-p53 in patients with AIH or AIH/PBC OS compared with patients with PBC. None of the AIH patients positive for anti-p53 progressed to hepatic failure or relapsed after immunosuppressive treatment. Titres of anti-ds-DNA in patients with AIH and AIH/PBC OS significantly correlated with titres of anti-p53 (r=0.511; P=0.0213).CONCLUSION:The emergence of anti-p53 is likely to be useful for discriminating AIH or AIH/PBC OS from PBC and helpful for predicting favourable prognoses in patients with AIH. DNA damage may trigger the production of anti-p53 in patients with AIH or AIH/PBC OS.     

Cirrhosis and autoimmune liver disease:Current understanding

Primary biliary cirrhosis(PBC),primary sclerosing cholangitis(PSC) and autoimmune hepatitis(AIH) constitute the classic autoimmune liver diseases(AILDs).While AIH target the hepatocytes,in PBC and PSC the targets of the autoimmune attack are the biliary epithelial cells.Persistent liver injury,associated with chronic AILD,leads to un-resolving inflammation,cell proliferation and the deposition of extracellular matrix proteins by hepatic stellate cells and portal myofibroblasts.Liver cirrhosis,and the resultant loss of normal liver function,inevitably ensues.Patients with cirrhosis have higher risks or morbidity and mortality,and that in the decompensated phase,complications of portal hypertension and/or liver dysfunction lead to rapid deterioration.Accurate diagnosis and monitoring of cirrhosis is,therefore of upmost importance.Liver biopsy is currently the gold standard technique,but highly promising non-invasive methodology is under development.Liver transplantation(LT) is an effective therapeutic option for the management of endstage liver disease secondary to AIH,PBC and PSC.LT is indicated for AILD patients who have progressed to end-stage chronic liver disease or developed intractable symptoms or hepatic malignancy;in addition,LT may also be indicated for patients presenting with acute liver disease due to AIH who do not respond to steroids.     

西南地区三种自身免疫性肝病的临床特点分析

目的：分析西南地区各型自身免疫性肝病的临床特点,以期提高早期诊断率。方法回顾性分析比较第三军医大学西南医院收治的436例自身免疫性肝病患者的一般资料、临床表现、血清生化学、自身抗体、肝组织病理等指标的差异,其中包括自身免疫性肝炎（AIH）211例,原发性胆汁性肝硬化（PBC）145例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（OS）80例。结果患者平均发病年龄为49．7岁,男女比为1∶6;各组临床表现无显著差异;各组 ALT、GGT、TBil等血清学指标差异有统计学意义（P＜0．05）;AIH 组血清自身抗体以ANA（＋）为主,PBC 组中以AMA（＋）、AMA-M2（＋）为主,OS组兼有AIH 及PBC自身抗体的特点;各组肝组织病理主要表现为肝细胞变性、坏死、炎细胞浸润、小胆管炎症及纤维增生。结论在我国西南地区AIH、PBC、OS多为50岁左右的围绝经期女性。综合分析临床表现、血清生化学指标、免疫球蛋白亚型、自身抗体等指标有助于确诊不同类型的自身免疫性肝病,肝活组织检查为重要的辅助诊断手段。     

中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗直答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征和13例PBC（Seheuer分期3、4期）患者进行比较，重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异；AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润，其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板；重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善，与PBC患者无明显差异。结论中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化指标的改善。