慢性复发性周围神经病(附2例报告)

慢性复发性周围神经病（Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ Ｇｕｉｌｌａｉａ－Ｂａｒｒｅ ｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。在儿童很少见,现将我院收治的２例总结如下。 １　临床资料 例１,男,９岁。因感冒后出现肢体无力并逐渐加重,５个月前在当地诊断为急性格林－巴利综合征。给予激素治疗１个月,出院停药。４天后症状加重,发展为不能行走、握物。加用激素后好转,数天后又自动停药,造成再次复发,收入我科。查体示多汗面红,五官端正,肌张力低下,肌力Ⅳ,肢体有感觉障碍,无病理征。脑脊液蛋白１．０１ｇ／Ｌ,…     

遗传性压迫易感性周围神经病(附一家系2例报告)

目的报道一家系2例遗传性压迫易感性周围神经病(HNPP),以提高对本病的认识及诊断水平。方法 2例均行详细肌电图、运动及感觉神经传导速度、运动神经远端潜伏期测定。结果例1,临床表现为右足反复的压迫或牵拉后无力和麻木;例2,为例1姐姐,11 y前发病,现查体无周围神经病表现。2例电生理检查示广泛性神经传导速度减慢,特别是周围神经易嵌压部位运动传导速度减慢更明显,运动神经远端潜伏期延长,包括临床未受累的神经。结论神经电生理检查是诊断HNPP重要的筛选手段,确诊有赖于腓肠神经活检的典型病理表现及基因检测。     

慢性酒精中毒性周围神经病(附26例临床分析)

目的：探讨慢性酒精中毒性周围神经病的临床特点。方法：对26例住院确诊的慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床及电生理改变进行分析。结果：全部患者均有5－40年大量饮酒史（平均每日5．2两）。感觉神经受累较运动神经受累重，双下肢受累较双上肢重，深感觉障碍较常见。肌电图呈现MCV、SCV减慢或消失。结论：EMG可作为该病的早期诊断依据，戒酒并辅以维生素B族治疗有效。     

慢性复发性轴索神经病1例报告

慢性复发性轴索神经病(ｃｈｒｏｎｉｃｒｅｌａｐｓｉｎｇａｘｏｎａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ,ＣＲＡＮ)是一种以轴索变性为主的自身免疫性疾病。英国Ｃｈｒｏｎｉ1995年作了首例报告[1],我科收治一典型病例,现报道如下。患者　女,55岁,四肢麻木、无力5年余,最初为无明显诱因出现左脚中趾麻木、烧灼感,3个月后渐出现双下肢麻木、无力,1991年12月医院诊断为“多发周围神经病”,给强的松50ｍｇ/ｄ治疗,十余天后渐减量,至入院前仍维持5ｍｇ,2次/ｄ,治疗后病情无明显好转,1993年6月自觉四肢肌肉萎缩日益加重,并出现双上肢麻木、无力。有高血压病…     

遗传性感觉神经根神经病(附2例报告)

遗传性感觉神经根神经病(hereditarysensory radicular Neuropathy HSN)又称肢端毁伤性溃疡,是周围神经系统受损的神经遗传疾病之一,国内报道较少。作者在1987年门诊医疗中遇到一家兄妹二人先后发生此病,特报告如下。例1 刘××、男、16岁,农民,右足底反复出现无痛性溃疡三年。     

糖尿病伴发汗液分泌障碍与周围神经病(附2例报告)

<正>例1刘某,女性,68岁。患糖尿病7年,口服降糖药和控制饮食治疗,无症状。于7个月前无意中发现上半身多汗,需不断用毛巾擦,但腰以下无汗。大约6个月前发现两手脚麻,伴蚁行感,但未引起注意。查体:心肺正常,颅神经阴性,四肢肌力和肌张力正常。两手两脚痛觉减退,两上肢反射正常,两膝反射对称减弱,两跟腱反射消失,双侧病理征(一),给予维生素B1,腺苷B12和谷维素治疗,周围神经病好转,泌汗障碍无变化。     

维生素B_(12)缺乏性周围神经病(附1例报告及文献复习)

目的探讨维生素B_(12)缺乏性周围神经病的临床特点及治疗。方法报告1例维生素B_(12)缺乏导致周围神经病患者的临床表现、治疗及随访情况,并结合文献复习进行分析。结果患者男性,35岁,因四肢发麻伴乏力1个月入院。临床表现为四肢长手套样感觉异常,四肢末端肌力下降,双上肢腱反射及双侧踝反射未引出,闭目难立征阳性。实验室检查:红细胞数和血红蛋白降低,维生素B_(12)降低(61. 2 pmol·L~(-1)),同型半胱胺酸升高(142. 3μmol·L~(-1)),内因子抗体阳性。胃镜检查提示慢性浅表性胃炎伴糜烂。肌电图示四肢周围神经远端感觉受累。诊断:维生素B_(12)缺乏合并恶性贫血及高同型半胱氨酸血症,维生素B_(12)缺乏性周围神经病。经大剂量甲钴胺肌肉注射治疗有效。结论维生素B_(12)缺乏可导致周围神经病,甲钴胺大剂量肌肉注射治疗有效。维生素B_(12)与叶酸联合治疗有助于纠正恶性贫血。伴发恶性贫血患者可能需要终身使用甲钴胺治疗。     

甲状腺功能亢进并发周围神经病(附一例报告并文献复习)

目的　探讨甲状腺功能亢进并发周围神经病的临床表现、发病机制、电生理 (EMG)和病理特点、治疗以及预后。方法　详细收集病史及体格检查资料并进行随访观察 ,动态观察甲状腺功能 ,对比肌电图检查结果 ,并电镜观察腓肠神经活检标本。结果　此例甲状腺功能亢进并发周围神经病表现为运动重于感觉、远端重于近端 ;肌电图提示运动感觉传导速度均减慢 ;神经活检证实同时有脱髓鞘和轴索变性。甲状腺功能亢进控制后肌无力明显改善 ,神经传导速度亦明显恢复。结论　甲状腺功能亢进可并发周围神经病 ,但较罕见 ,其机制可能为自身免疫和代谢异常 ,预后与甲状腺功能亢进控制情况密切相关     

慢性复发性轴索神经病—首例报告

作者首次报道1例慢性复发性轴索神经病(CRAN)。女性,50岁。诉进行性肢体、躯干、面部感觉障碍3年,肢体乏力2年,同时体重逐断下降10公斤。曾因左侧坐骨神经病行椎板切除术,因子 宫纤维瘤行子宫全切术。无服药、神经中毒、滥用酒精史。其姐20岁时急性瘫痪发作,现残留患肢麻木。神经系统检查示轻度双侧面瘫和味觉障碍,手内侧肌轻度废用性萎缩,上肢肌力4～5级,拇趾背屈、髋部屈肌减弱,四肢主观痛觉障碍,但客观轻触觉,温度觉正常。除左拇趾外,振动觉、关节位置觉正常,共济运动正常。实验室检查:全血细胞计数、血沉、肝肾功能、血清蛋白电泳、肌酸激酶、风湿因子、甲状腺毒素、VitB_(12)、叶酸浓度、尿卟吩胆素原     

慢性酒精中毒性神经病(附26例分析)

慢性酒精中毒性神经病(chronic alcoholic nervous disease CAND)国内报告不多,实际并不少见,近些年已受到越来越多的注意和重视。我科近两年收治的CAND患者26例,现结合文献复习,就其发病机理、临床特点分析如下。临床资料一般资料:26例中男性25例,1例女性。年龄最小30岁,最大62岁,平均46岁。饮酒史10年以下者4例,20年以上者8例,11年～19年14例。每日饮酒量均在150g～450g。平均300g。1/2患者有空腹饮酒习惯。     

复发性病毒性脑炎的临床特点(附2例报告)

目的 探讨复发性病毒性脑炎的临床特点.方法 回顾性分析2例复发性病毒性脑炎患者的临床资料.结果 2例患者中1例男性(71岁),1例女性(35岁),临床表现为反复发作的癫痫伴智能或意识障碍、失语等;影像学检查示病灶多发于脑皮质,均伴颞叶受累;脑电图以广泛慢波为主.给予足量抗病毒药物及糖皮质激素治疗后,症状明显好转,随访2～4个月未见复发.结论 复发性病毒性脑炎患者的临床表现以颞叶症状为主,其发病机制可能为病毒的再激活所致,早期足量抗病毒治疗效果较好.     

急性B淋巴细胞白血病性周围神经病的临床特征分析(附2例报告及文献复习)

目的提高对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)性周围神经病临床特征的认识。方法分析2例B-ALL性周围神经病患者的临床特征、实验室检查、电生理、治疗和预后,并结合相关文献复习进行讨论。结果 (1)2例患者均在化疗后一段时间出现神经系统症状及体征。(2)1例有脑脊液蛋白增高;另1例脑脊液蛋白正常,神经电图示周围神经脱髓鞘改变、轴索损害。均支持多发性周围神经病的诊断。(3)经免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗后,患者神经系统症状及体征快速好转。结论 B-ALL患者化疗后一段时间突然出现周围神经系统缺损症状及体征,应完善腰穿、神经电图检查,明确有无周围神经病存在; B-ALL性周围神经病的严重程度与是否伴发肺部感染等有关;拟诊B-ALL性周围神经病,应尽早予以免疫球蛋白冲击治疗,疗效良好;白血病性周围神经病可能与免疫重建有关。     

遗传性压力敏感性周围神经病(附一家系分析)

遗传性压力敏感性周围神经(Heredity ressure ensitive europathy)是一种临床少见的遗传性周围神经病,以反复的周围神经受压后麻痹、大部分完全恢复为主要特征,一些患在疾病后期有轻到中度的周围神经病变表现,现就一个家系分析如下。     

替比夫定相关肌病和周围神经病(附5例报告及文献复习)

目的探讨替比夫定相关肌病和周围神经病的临床表现、辅助检查结果、病理特点及可能的致病机制。方法回顾性分析5例替比夫定相关肌病和周围神经病患者的临床特点、辅助检查及肌肉病理特点,结合文献复习分析讨论。结果 5例患者中男4例、女1例;平均起病年龄(43.8±10.5)岁;平均用药至起病时间(9.2±4.4)个月。替比夫定用量均为600 mg,qd。主要临床症状为无力、恶心呕吐、肢体麻木,有2例患者伴有乳酸性酸中毒。实验室检查可见肌酸激酶和血乳酸明显升高。3例患者肌电图提示肌源性损害,2例患者提示肌源性伴周围神经损害,且以轴索损害为主。肌肉活检5例均见线粒体功能异常。停药及对症治疗后肌无力症状均有所恢复,麻木症状恢复欠佳。结论替比夫定相关肌病及周围神经病与线粒体功能障碍密切相关,周围神经损害以轴索为主,替比夫定相关肌病预后良好。     

进行性间质肥大性多神经病(附1例报告)

进行性间质肥大性多神经病,于1893年Dejerine-Sottas首次报导于婴儿期和儿童期起病的两个兄妹,表现为足畸形、脊柱后侧突、肢体远端无力、萎缩、感觉障碍,上肢共济失调,腱反射消失,瞳孔光反射迟钝和眼球震颤。其中女性45岁死亡,后期已不能行走。尸检发现周围神经粗大。至1896年认为是一种独立的疾病,称为Dejerine-Sottas病。国内仅见     

多发性肌炎合并周围神经病(附5例临床及随访)

多发性肌炎 (PM)并发周围神经病约占 PM患者的18.6 % [1 ] 。发生率不算低。我们曾收集到 5例经临床、肌电图和肌肉及 /或神经活检证实的病人 ,现将其临床和预后报道如下。临　床　资　料一、一般资料 :5例中男 2例 ,女 3例 ,年龄 18～ 70岁 ,平均 47.6岁。病程 6月～ 3年 ,平均 2 4.8月。发病急性 1例 ,慢性 4例。慢性发病的 4例中 3例均有 2～ 4次复发。二、临床资料 :5例均有肢体无力、变细、麻木。 1例有肌痛和吞咽困难 ,2例有四肢远端麻木。未发现皮肤损害或伴发恶性肿瘤、胶原 -血管病。主要体征 :四肢肌张力低 ,肌力 2°～4°,近端…     

闭锁综合征(附2例报告)

闭锁综合征(locked in syndrome,LS)是一种特殊的意识状态。病人意识清醒,仅能瞬目和活动眼球(尤为垂直向)来交流思想,不能做其他随意活动。若不熟悉易误诊为昏迷。现将作者遇到2例介绍如下,供临床参考:例1男60岁,于1984年3月7日晨5时许起床时突感头晕、耳鸣及恶心、呕吐旋即四肢运动失灵,不能说话急诊入院。既往高血压病史十年。查体:血压26/16kPa,心肺腹未见异常,神志清楚,表情缺乏,说话不能,眼睑及眼球的垂直、辐辏运动存在,其余眼球运动消失,双瞳孔等大同圆,对光反射正常,双中枢性面瘫,吞咽反射消失,饮水返呛,伸舌不能。四     

POEMS综合征(附2例报告)

POEMS综合征是指以多发性神经病变、内分泌病变、M蛋白、脏器肿大、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。Crow及Fukase首先报道，故又名Crow-Fukase综合征[1]。全球现已报道150多例[2]，我国自1987年以来有报道，现将我遇到的2例报告如下：例1：男性，56岁，因双足、双手麻木无力13个月，口干7个月收入院。查：皮肤颜色变深，心肺（-），肝脾不大，神经系统检查：神清语言流利，颅神经正常，双腕关节以下痛没减退，掌指关节以下痛觉消失，双踝关节以下病没减退，双膝关节以下青叉振动党缩短，双侧骨间肌、蚓状肌、胫前肌、排…     

胼胝体出血(附2例报告)

<正>胼胝体出血临床较少见,为提高对本病的认识,现将我们诊治的二例,并结合文献复习报告如下。例一,某男,28岁。主因头晕、呕吐4天,于20Q3年8月31 日住院。患者人院前4天,无明显诱因突然头晕、头昏、后枕部蹩胀,同时伴喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物。病后精神萎靡不振,逐渐出现昏睡,给予强烈刺激能醒,并能正确回答简单问题,但很快又入睡。发病以来尿失禁。     

Racder综合征(附2例报告)

Raeder综合征,义称三叉神经旁综合征(Paratrigeminal Syndrome)。1924年Raeder报告5例与典型Horner综合征不同(无面部出汗障碍)的眼交感神经麻痹病例,当时称为“眼-瞳孔交感性三叉神经旁麻痹”,此后国外相继报告此类病例,并取名Raeder综合征。国内未见报告,我们遇到2例,报告如下。