Sturge-Weber综合征1例

Sturge-Weber综合征(Sturge-Webersyndrome,SWS)是一种罕见的神经皮肤综合征,发病率估计约为存活婴儿的1/50000,主要累及软脑膜静脉微血管及三叉神经支配区的皮肤血管,现将1例典型病例报道如下。     

Sturge-Weber综合征Ⅲ型1例

Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS),又名脑面部血管瘤,是一种罕见的以面部葡萄酒色血管瘤(port-wine stain,PWS)、癫痫发作、智能减退、偏瘫及青光眼为主要临床特征的先天性神经系统疾病.根据血管瘤累及部位,通常将SWS分为3型:Ⅰ型为同时存在颜面血管瘤及软脑...     

Sturge-Weber综合征伴皮层发育不良1例并文献复习

目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点、影像学特征、病理诊断及鉴别诊断。方法分析1例8岁女性Sturge-Weber综合征病人的临床资料、影像学特征,光镜下观察病理学形态并行免疫组化染色检查。结果CT显示左侧顶枕叶条索状钙化;MRI示左侧顶枕叶软脑膜病变,增强后强化明显,强化沿脑回分布。病理学特点表现为软脑膜的静脉性血管瘤,病变皮层下沿脑回呈带状分布的钙化灶,同时伴有皮层发育不良。免疫组化结果：发育不良神经元核抗原阳性,皮层内增生胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白阳性。结论结合临床病史、影像学资料及病理学形态进行综合性分析才能正确诊断Sturge-Weber综合征。     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologicalsyndrome,PNS)是指人体各个系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤非直接侵犯和转移所致的神经和(或)肌肉损害的一组临床症侯群,并非由肿瘤转移或侵润以及放化疗引起的不     

多脑叶皮层切除治疗Sturge-Weber综合征继发癫痫一例及文献复习

目的 探讨Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞的手术治疗的方法和疗效.方法 回顾性分析2007年11月手术治疗的Sturge-Webet综合征继发癫痫和智力、体格等多方面发育迟滞的1例患儿的临床资料.进行术前评估后,在全麻下行"右侧半球开颅,右侧额、顶叶和部分颞、枕叶脑组织皮层切除术".结果 术后当天患儿左侧肢体肌力为Ⅰ级,但3 d后左侧肢体肌力开始逐渐恢复,至术后21 d,左侧肢体肌力恢复至术前水平.随访18个月,患儿癫痫发作完全消失,并于术后12个月时自行停用抗癫痫药物.左侧肢体肌力达到Ⅴ-级,功能好于术前,左手手指活动好转,能握住钢笔等物体.语言功能显著好转.攻击行为消失,性格较温顺,认知和行为能力均有明显好转.发育状况评估DQ值从术前的48改善为75.结论 Sturge-Weber综合征继发癫痫和发育迟滞可行病变多脑叶切除性手术治疗,不仅可以控制癫痫,还可能改善发育.     

儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的临床脑电图特征及手术治疗

目的 总结经手术治疗儿童Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)继发癫痫的癫痫发作特点、脑电图特征、手术方式及术后疗效,提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析我院儿童癫痫中心自2015年5月-2020年5月经手术治疗7例SWS的患儿资料.收集7例患儿人口学特征、癫痫发作形式、...     

妊娠高血压综合征并发脑出血16例临床分析

妊娠高血压综合征(简称妊高征)是妊娠期较为常见的并发症,是导致孕产妇及围生儿期死亡的主要原因,而妊高征合并脑出血比较少见.我们通过对2006-01-2011-01住院的妊高征合并脑出血患者16例的治疗进行分析,旨在提高对该疾病的认识及诊治,降低围生期母婴的病死率,保护母婴健康.     

数字减影血管造影确诊Sturge-Weber综合征一例

Sturge-Weber综合征（SWS）系一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征，是脑血管畸形的一种特殊类型，我们报道1例经数字减影血管造影（DSA）确诊的SWS患者。     

以额面部葡萄酒色样痣为表现的Sturge-Weber综合征1例

1 病例资料11岁女性,因左侧上肢无力10 h、头痛8h入院.入院体格检查:神志清楚,右侧肢体肌力Ⅳ级,左侧肌力仪Ⅰ级,双侧肱二、三头肌反射正常,双侧膝、跟腱反射正常,病理反射均阴性;右侧额面部颈部耳后枕部有葡萄酒色样痣(图1A、1B).家属诉病人出生时即有葡萄酒色样痣,1岁开始出现癫痫发作,1～4岁持续性口服苯巴比...     

POEMS综合征16例临床分析

<正> POEMS综合征,又称为Crow—Fukase综合征或Takatsuki综合征,是以多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(orgeno-megaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)、皮肤损害(skinchanges)为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。自1996年1月至2003年9月我科诊治16例,现报道如下。     

Shy-Drager综合征16例临床分析

Shy-Drager综合征少见。本文报告16例临床资料。男12例，女4例，以47～60岁居多（14例）。都有典型的小脑症状（眼震、构音障碍和共济失调）、体位性低血压及排尿淋漓及男性阳萎植物神经功能障碍。部分尚有锥体外系和锥体束征。CT／MRI扫描显示小脑和脑干萎缩。本症缺乏有效的治疗方法，合理提高血压可预防体位性低血压晕厥。     

Wallenberg综合征46例临床分析

现将我科2002～2006年间收治的经影像学证实的瓦伦贝格综合征（wallenberg syndrome）46例，该综合征患者临床资料做一回顾性分析。     

Fisher综合征五例临床分析

1956年Miller Fisher报道三例临床征象为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离、预后良好的病例,后人称之为Fisher综合征。现将我院1987年以来收治的5例Fisher综合征作一报道,并略加讨论。     

基底动脉尖综合征16例临床分析

目的探讨基底动脉尖综合征(TOBS)的临床及影像学特征。方法对16例TOBS患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果本组患者眩晕、视物模糊、意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔异常、运动及感觉异常是最常见的症状及体征；头颅MRI表现位于基底动脉供血区的多发性梗死，双侧丘脑“蝶形”梗死灶为特征性改变；8例行脑血管造影显示基底动脉尖部、一侧或双侧大脑后动脉、小脑上动脉狭窄或闭塞征像。综合治疗有效率约50％。结论TOBS临床表现复杂多样，有特征性影像学改变，预后不佳。     

脑损伤后综合征126例临床分析

1998-01～2002-01我院共收治126例脑损伤后综合征病人，现将临床特点及治疗效果介绍如下。     

一个半综合征22例临床分析

一个半综合征临床上比较少见,其临床表现典型,具有重要的定位意义,随着核磁共振成像(MRI)的普及,其病变部位更为明确。现将2000—2010年我院收治的22例一个半综合征病例报道如下。