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肝豆状核变性九例误诊分析曾昭琳(第一附属医院传染科南昌330006)曾昭萍(南昌市第五医院内科南昌330001)我们1990~1996年共收治肝豆状核变性(Wil-son病)16例,其中9例以肝病表现为首发症状,入院时误诊为肝脏疾病,现报告如下。1临... 相似文献
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《吉林大学学报(医学版)》1994,(6)
肝豆状核变性60例临床与CT第三临床学院神经科鞠浩,张文利关键词肝豆状核变性,头部CT中国号R589.91临床资料一般资料:本组病例60例,男性38例,女性22例,男:女=1.8:1。发病年龄7岁~38岁,平均年龄18.2岁,10岁~25岁为多发年龄... 相似文献
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肝豆状核变性患儿头颅CT检查与临床表现分析 总被引:3,自引:0,他引:3
肝豆状核变性又称Wilson病,是先天性铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病。铜主要沉积于肝脏、脑、角膜、肾脏等脏器,因此临床表现复杂,早期易误诊。为探讨肝豆状核变性患儿头颅CT检查与临床表现的特点,以降低误诊率,提高患儿生存质量,现将我院于1992~1998年收治的25例肝豆状核变性患儿头颅CT检查结果和临床表现分析如下。 相似文献
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报告5个病例并结合文献复习讨论。认为,肝豆状核变性的脑部CT表现比较具有特征性,通过脑CT检查,不仅可对本病提出支持性的诊断,而且可对患者脑部病变程度及治疗效果作出客观评价。 相似文献
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目的 探讨40例肝豆状核变性儿童的临床特点和实验室特征.方法 收集40例儿童肝豆状核变性的临床和实验室数据、影像学检查结果,并对误诊情况及治疗、预后做回顾性分析.结果 患儿确诊平均年龄(8.15±2.93)岁.初诊时35例儿童有症状,5例无症状.首发症状以肝功能损害为主29例,神经系统症状为主2例,肾脏损害为主3例,关节症状为主1例.40例患儿中,其父母、祖父母近亲结婚9例,有家族史者6例.37例患儿行血铜蓝蛋白检测,均低于正常水平.检查角膜K-F环39例,33例阳性.头颅核磁检查3例,均表现为双侧基底节区对称性异常信号改变.结论 肝豆状核变性在儿童期诊断困难,应提高对本病的认知水平. 相似文献
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目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者心理健康状况及其与社会支持的相关性。方法采用症状自评量表(SCL-90)和社会支持量表(SSRS)对132例HLD患者进行问卷调查,并与国内常模对比。结果HLD患者SCL-90总分(138.94±45.20)高于国内常模,差异有统计学意义(t=2.255,P<0.05),各因子分除躯体化、偏执外均明显高于国内常模,差异有统计学意义(P<0.01~0.001);社会支持总分(39.24±7.18)、主观支持(19.77±4.35)、对支持的利用度(7.13±1.84)均明显低于国内常模,差异有统计学意义(P<0.001)。SCL-90各因子分与社会支持各量表分之间多项呈负相关。结论HLD患者心理健康状况不佳;HLD患者心理健康状况与患者的社会支持有相关性;加强为患者提供物质支持的同时,更需注重患者情感心理上的支持。 相似文献
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目的:探讨诊断Wilson病(HLD)的临床特点,不同辅助检查的价值,提高HLD的诊断。方法:回顾性分析按Stemlieb标准确诊的37例住院患者的临床特点及检查结果。结果:①19例患者以肝功能损害为主;11例以神经系统症状为主;3例表现为血尿;2例以贫血为主;2例表现为关节疼痛。②3例有阳性家族史;31例血清铜蓝蛋白低于200mg/L,角膜Kayser—Fleischer环阳性率达89.19%;所有患者尿铜排泄均高于100μg/24h。③12例患者行头颅CT检查,8例发现基底节,豆状核等异常低密度灶;8例行头颅MRI检查,5例显示基底节,豆状核等处异常信号。结论:早期诊断及治疗是肝豆状核变性预后的关键。为了避免误诊,对诊断不清的具有肝功能损害,或神经系统症状,或血尿,贫血等症状的患者,检查角膜Kayser—Fleischer环,铜代谢,细致的询问家族史十分重要。必要时行头颅CT及MRI检查。 相似文献
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肝豆状核变性患者的生活质量及影响因素 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者的生活质量及其影响因素.方法采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、症状自评量表(SCL-90)、生活满意度指数A量表(LSIA)对287例HLD患者和51例健康人群进行问卷调查,运用方差分析、t检验和多元线性回归分析等统计方法对相关影响因素进行分析.结果 ①HLD患者WHOQOL-BREF得分生理领域[ (54.64±17.11)分]、心理领域[(52.09±15.83)分]低于正常组[分别为(67.30±12.66)分,(58.90±12.75)分],差异具有显著性(P<0.0l),社会领域[(51.35±17.18)分]、环境领域[(53.54±16.67)分]低于正常组[ (57.53±14.99)分,(58.42±10.55)分],差异具有显著性(P<0.05);②生活满意指数、SCL-90总分、对医生信任度、经济状况、对疾病态度、居住地等对HLD患者的生活质量有影响,差异具有显著性(P<0.01).结论 HLD患者生活质量低于健康人群;多种因素影响HLD患者生活质量,要注重多方位采取干预措施以提高其生活质量. 相似文献
目的观察言语训练对肝豆状核变性(HLD)构音障碍患者临床疗效的影响。方法选取60例HLD构音障碍患者分为常规护理组和常规护理加言语训练组各30例,2组均给予临床常规药物治疗,治疗前后给予Frenchay评分。结果言语训练组和常规护理组临床总有效率分别为93.33%和73.33%,2组治疗后Frenchay评分均较治疗前明显提高,言语训练组与常规护理组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论言语训练能明显促进HLD构音障碍患者语言功能的恢复,改善患者的生活质量,提高临床疗效。 相似文献
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目的 探讨肝豆状核变性患者肾脏病变的特点及长期使用青霉胺治疗对其产生的可能影响。方法 选取70 例临床
确诊为肝豆状核变性患者作为观察组,根据临床表型和使用青霉胺时间分为肝脏型组、肝脑混合型组、脑型组及使用青霉胺<5年组、5~10 年组、>10 年组,检测并比较各组患者尿总蛋白(TG)、低分子量蛋白(LMW)、高分子量蛋白(HMW)、β2微球蛋白(β2-MG)、β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶(NAG)、白蛋白(ALG)及血肌酐(Scr)等肾脏病变相关指标;另选择无血缘关系且血铜蓝蛋白及铜氧化酶等铜代谢检查均正常的健康志愿者70 例作为对照组,检测上述指标并与观察组对照。结果 观察组的肾脏病变相关指标显著高于对照组;不同临床表型的患者各项指标间无统计学差异;随着服用青霉胺时间的延长,患者尿液中β2-MG、LMW百分比、NAG、TG水平逐渐降低,HMW 百分比、ALG水平逐渐升高,TG 呈现逐渐降低的趋势,Scr 保持不变。结论 肝豆状核变性患者肾小球和肾小管的功能均有明显的损伤;肾脏病变在不同临床表型之间无统计学差异,长期使用青霉胺治疗对肾小球的功能有一定的损伤。 相似文献
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肝豆状核变性的临床误诊研究 总被引:40,自引:0,他引:40
目的:探讨肝豆状核变性误诊比例,病种,发生频次及与疗效的关系,为避免误诊误治提供参考,方法:分析初次的肝豆状核变性患者,在首发症状出现后就诊2个以上医院,时间超过3个月仍被诊断或尚不能明显诊断者,被列为误诊或诊断不明,并对各组有关资料进行统计学处理,结果:1011例患者中51.04%被长期误诊(516/1011),19.09%长期诊断不明(193/1011),仅29.87%(302/1011)能在首发症状出现3个月内获得正确诊断,被误疹的病名多达百余种,最常见的有各型肝炎,肝硬化,肝肿大,脾功能亢进,各种关节炎,各型肾炎,脑为脑病,精精病,各种盆血等,共857例次,治疗前后3组间的严重程序及疗效对比差异有非常显著意义(P<0.01),结论:本病易被长期误诊或诊断不明,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对有上述症状者通过检查角膜K-F环进行初筛,必须时行铜代谢检查预以确诊。 相似文献
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儿童肝豆状核变性67例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 分析儿童肝豆状核变性的常见临床表现,以减少误诊.方法 对67例儿童肝豆状核变性患者的性别、年龄、首发症状及误诊病种进行回顾性分析.结果 本组儿童肝豆状核变性患者以肝损害首发者最为常见,占70.15%,以肝损害同时伴有溶血性贫血首发者次之,占22.39%,以神经系统症状首发者相对少见,占7.46%.误诊为病毒性肝炎、肝硬化者居多,少数误诊为肾炎、血液病.结论 儿童肝豆状核变性首发症状各异,临床表现多样,临床医生应加深对肝豆状核变性的认识,遇到不明原因的转氨酶升高、青少年期肝硬化、急性肝功能衰竭、溶血性贫血合并肝损害,应考虑肝豆状核变性的可能 ,及早明确诊断. 相似文献
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目的了解HLD患者生活质量及影响因素,分析相关护理对策。方法采用生活质量评定综合问卷(GQOLI-74)和社会支持量表(SSRS)对44例HLD患者进行问卷调查,并与28例健康人群对照。结果 HLD组GQOLI-74总体生活质量分(61.55±9.69)明显低于对照组(t=4.332,P0.01),各维度分除物质生活外均低于对照组(P0.05);SSRS社会支持总分及各量表分除客观支持外均明显低于对照组(P0.01)。GQOLI-74各维度分与SSRS各量表分之间多项呈正相关(P0.05)。结论 HLD患者生活质量明显低于健康人群且与社会支持密切相关;通过整体护理手段重视改善患者社会支持系统,早期干预以进一步提高患者生活质量。 相似文献