无色素性视网膜色素变性

无色素性视网膜色素变性为原发性视网膜色素变性的一种特殊类型,临床较少见。自1979年以来,我们共收治本病6例,现将其临床、辅助检查及治疗结果报告如下。 6例中,男性3例,女性3例。发病年龄15～27岁,平均23.6岁。均为双眼患病,视力:0.03者1例(2只眼).0.1者4例(8只眼),1.2以上者1例(2只眼)。6例均有夜盲史,均为散发病例,其中1例双眼均合并闭角型青光眼。眼底检查:视盘边界整齐(4例)或稍模糊(2例),色腊黄。视网膜色淡,略呈     

视网膜色素变性伴耳聋综合征1例

视网膜色素变性伴耳聋综合征１例李晋平，刘文敬，彭远光（川北医学院附院眼科）视网膜色素变性伴耳聋综合征，为一遗传性疾病，笔者遇１例，现报告如下。患者×××，女，１４岁，因双眼视力差，夜盲，伴聋哑１３年而就诊。患者无其它病史，父母非血族联姻，母孕期无服用...     

高度近视合并视网膜色素变性一家系

本文报告一家三兄弟患有高度近视合并视网膜色素变性,对本病的临床特征及发病机理做一简要讨论。例1(先证者)男,20岁,自幼双眼视力差,10岁后,出现夜盲且渐加重。父母健在,非血缘婚姻,家族中除大哥(例2),二哥(例3)有相似病史外,姐妹无视力不佳。眼科检查,视力:右0.05,左0.04,-18.00DS,矫正右0.2,左0.1。眼     

异体组织埋藏治疗视网膜色素变性对视力和眼底荧光造影变化的影响

目的　观察异体组织埋藏法治疗视网膜色素变性 (RP)患者视力、视野和眼底荧光血管造影变化 ,探讨治疗作用机理。方法　异体组织埋藏法治疗 5 2例 (10 1眼 )视网膜色素变性患者 ;术前、术后分别检查视力、视野和眼底荧光血管造影。结果　治疗后 ,患者视力显著提高 (P <0 .0 1) ,视野显著扩大 (P <0 .0 1) ,眼底荧光血管造影表现好转 (P <0 .0 5 )。结论　异体组织埋藏法治疗RP可以改善视网膜 -脉络膜血液循环 ,从而改善视网膜 -脉络膜营养状态。     

锥体细胞功能不全综合征一例报告

锥体细胞功能不全综合征临床上较少见 ,常误诊为先天性眼球震颤及弱视 ,现将门诊所见一例报告如下。　　患者 ,女 ,7岁。 1 999年 6月因双眼视力障碍、畏光来我院就诊。眼部检查 :视力右眼 0 .0 8,左眼 0 .1 ,双眼水平位眼球震颤。外眼未见异常、眼底检查正常。给予验光、配镜后视力未矫正 ,诊断为弱视 ;屈光不正 ;眼球震颤。戴镜 3年后复诊 ,双眼视力无好转 ,行视网膜电图 (ＥＲＧ)检查 :明视ＥＲＧａ波潜时延长 ;ａ、ｂ波幅值均降低。色觉检查 :不能辨别色盲表。讨　　论　　锥体细胞功能不全综合征是一种先天性疾病 ,属完全性锥体细胞功…     

双眼原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离一例

原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离罕见 ,现将我们遇见一例双眼原发性视网膜色素变性并发黄斑裂孔视网膜脱离报告如下。1　病例介绍　　患者男 2 7岁 ,因双眼逐渐视朦伴夜间走路困难5年 ,于 1 998年 1 0月来我科就诊 ,无眼外伤史 ,视力右眼 0 .2 5 ,左眼 0 .1 2 ,不能纠正 ,双眼前节正常 ,玻璃体轻度浓缩 ,黄斑部见玻璃牵引 ,视乳头颜色淡白 ,血管细 ,血管弓以外的视网膜暗灰色 ,透见黄白色的脉络膜血管 ,赤道部和周边视网膜可见细颗粒状、星状的色素团沉着 ,黄斑部见 1 /3PD大小的裂孔 ,其周视网膜脱离约 4～ 5 PD。视野检查 :…     

虹膜角膜内皮综合征1例

虹膜角膜内皮综合征 (ＩＣＥ综合征 )是一种致盲性眼病 ,临床上较为少见。我院曾收治 1例 ,现报道如下。1　病例介绍患者 ,女 ,5 0岁。主因双眼渐进性视力下降伴阵发性头痛 6个月 ,加重 1个月来我院就诊 ,门诊以“双眼开角型青光眼”于 2 0 0 0年 11月 15日收住院。入院检查 :全身一般情况好 ,各项化验室检查均正常。眼科检查 :视力 :右眼0 0 4 ,左眼眼前手动。双眼球结膜无充血 ,角膜透明 ,前房约 2ＣＴ ,虹膜变薄 ,部分色素脱失 ,瞳孔圆 ,右眼约 2 5ｍｍ大小 ,光反应灵敏 ;左眼约 4 0ｍｍ大小 ,光反应迟钝。眼底 :双眼视盘边界清 ,色苍…     

原发性视网膜色素变性的诊治体会

目的:观察分析原发性视网膜色素变性的临床诊治方法,总结其诊治经验和体会。方法:选择原发性视网膜色素变性患者18例(36眼),对其临床诊治资料进行回顾性分析。结果:18例患者(36眼)经光学相干成像术(OCT)检查,显示有14例患者(28眼)的脉络膜毛细血管层和视网膜色素上皮层出现红色光带萎缩、薄变;黄斑囊样水肿有10眼;视网膜前膜有3眼;视网膜神经上皮层出现弥漫性水肿有5眼。经治疗后6个月,视力改善有13眼,稳定有20眼,下降有3眼,视力治疗总有效率为91.7%。结论:对于原发性视网膜色素变性的患者早期使用OCT诊断,尽早给予对症治疗,能够最大限度地改善患者的视力及视野,对改善患者的生活质量有积极的临床意义。     

视网膜色素变性－耳聋－舌系带短综合征

视网膜色素变性－耳聋－舌系带短综合征上海市第八人民医院眼科汪嘉镇视网膜色素变性－耳聋综合征（Ｕｓｈｅｒ综合征￣［１］）临床上较为少见，而同时伴有舌系带短者则尚未见报道。本院自１９９２年来在１８２例视网膜色素变性病例中发现有１０例患者除Ｕｓｈｅｒ综合征...     

4+1疗法治疗原发性视网膜色素变性的临床研究

目的探讨原发性视网膜色素变性(RP)的有效疗法。方法选择符合诊断及入选标准的RP患者126例252眼,采用4 1疗法综合治疗,即用血管扩张剂、神经营养剂、中药、针灸治疗的同时,辅以卡波金吸入。26~38个月后观察患者全身和眼部症状、视力、视野、视网膜电图、血氧分压及血流情况。结果52例具有全身症状的患者中,48例(92·3%)治疗后全身症状减轻或消失。视力下降1眼(0·4%),视力无提高31眼(12·3%),视力提高0·02~0·20164眼(65·1%),视力提高>0·2056眼(22·2%)。52例104眼做了周边视野(85°)和中心视野(30°)检查,治疗前可于45只眼检测到周边视野敏感度,治疗后于56只眼检测到,检出率为53·8%,47眼无变化,有效率为99·0%。58例102眼做了视网膜电图,治疗前、后均有97眼记录不到a波与b波;治疗后107眼可记录到波形,有效率为92·2%。PaO2治疗前、后差异有显著性意义(P<0·05)。结论4 1疗法使原发性视网膜色素变性病情得到延缓或控制,提升视力,改善视功能,且无不良反应。值得临床推广应用。