以精神症状为首发症状的几例肝豆状核变性的护理观察

以精神症状为首发症状的几例肝豆状核变性的护理观察李小麟，张树森华西医科大学附属第一医院精神科我院从１９８３年到１９９３年共收治６例以精神症状为主要表现的肝豆状核变性的患者、门诊以精神分裂症２例，情感性精神病４例收入院治疗，后经护士认真仔细的观察、及时...     

肝豆状核变性表现为抑郁综合征1例

肝豆状核变性表现为抑郁综合征１例谭斌，彭祖贵，单友荷华西医科大学精神病研究室肝豆状核变性又称“Ｗｉｌｓｏｎ＇ｓ”病，首发症状可为各种精神症状，但表现为典型抑郁综合征的报导较少，现将我们所遇一例报告如下：田△△，女，２ｌ岁，工人，汉族，中专文化，住院号...     

以肾损害为首发症状的小儿肝豆状核变性四例

以肾损害为首发症状的小儿肝豆状核变性四例湖南医科大学附属第二医院易著文，党西强小儿肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。其临床症状多样，一般认为具有三大特点即锥体外系症状、角膜Ｋ－Ｆ环及肝硬变。近几年关于肝豆状核变性的肾损害报道增多...     

肝豆状核变性(WD)18例临床报告

目的 回顾我院肝豆状核变性患者的诊疗情况，分析总结易致临床误诊的原因。方法 对我院1996-2002年诊治的18例不同临床表现的肝豆状核变性患者进行临床分析。结果 18例患者中，以神经、精神症状为首发占73％；以内科严重的肝脏损害和肾病者有尿蛋白以及贫血、神经症为27％；18例进行了裂隙灯检查，全可见角膜K-F环。结论 肝豆状核变性患者临床症状多样，易致误诊，角膜K-F环报告对早期诊治该病有着重要的临床意义。     

以关节症状为首发的肝豆状核变性5例分析

目的：提高对以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的认识。方法：对5例以关节表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床表现及实验室资料进行综合分析。结果：5例患儿3例肝功能轻度异常,4例K-F环阳性,4例头颅影像学异常。结论：对不明原因关节症状患儿应结合临床综合分析,对肝豆状核变性应有高度认识,以早期诊断。     

以紫癜为首发症状的肝豆状核变性12例误诊分析

肝豆状核变性主要表现为肝脏和神经精神症状 ,而以紫癜为首发表现的报道少见 ,临床极易误诊。现将我院 1990年至今收治的肝豆状核变性病例中 ,以紫癜为首发表现而曾被误诊的 12例 ,报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :男 7例 ,女 5例。年龄 7～ 14岁 ,病程 2～8个月。1 2　临     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

1例肝豆状核变性致严重椎体外系症状患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。主要累及脑基底节及肝、肾、角膜等器官而出现一系列临床症状。临床上,以锥体外系症状为首发症状者较多见,精神症状为首发症状者约占20％,易误诊为原发性精神病。我科2002年7月收治1例2次被误诊为精神分裂症,服用大量抗精神病药后以严重锥体外系症状为主要表现入院的肝豆状核变性患者,经仔细的观察和精心的护理取得较好的疗效,现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性28例误诊分析

肝豆状核变性（ＨＬＤ）是一种少见的常染色体隐性遗传病,其治疗效果与诊断早晚有密切关系,故早期诊断尤为重要。现就近年来我院收治２８例误诊病例进行分析,以从中吸取教训。１临床资料１．１一般资料按《临床肝胆病学》提出的诊断标准［１］,我院１９８９年２月～１９９９年３月共收治肝豆状核变性４９例,初诊误诊２８例,误诊率５７％。２８例中男１５例,女１３例;年龄４～１４岁,平均８．９岁。临床表现以肝脏症状首发１３例（４６％）,溶血症状首发４例（１４％）,以蛋白尿首发３例（１１％）,有骨关节症状５例（１８％）,…     

肝豆状核变性的临床表现及其与误诊的关系分析

目的；分析肝豆状核变性（WD）临床表现及其与误诊关系。方法；对确诊的所有152例肝豆状核变性患者的性别、年龄、临床表现及误诊病种等因素进行分析。结果：（1）肝豆状核变性误诊与有无家族史有关，有阳性家族史者误诊率为6．89％，明显低于无家族史者（59．35％）（P〈0．05）；（2）以神经系统损害首发者误诊率为32．14％，较非脑病症状首发者为低（P〈0．05）；（3）以单个脏器功能损害首发时误诊率为56．92％，较两个或以上多器官功能损害并存时误诊率（4．55％）明显增高（P〈0．05）。结论：肝豆状核变性误诊与临床表现的变化多样有关；有阳性家旗史、出现神经系统症状或多器官损害并存时较少误诊。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

3例以上消化道出血为首发症状的肝豆状核变性患儿的护理体会

肝豆状核变性又称为Wilson氏病(HLD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病,发病率为0.5/10万～3/10万[1].其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列症状.临床表现复杂,有5个常见并发症:上消化道大出血、感染、肝昏迷、电解质酸碱平衡紊乱,肝肾综合征[2],我院1990年6月至2002年11月共收治肝豆状核变性患儿28例,其中以上消化道出血为首发症状患儿共3例,较为罕见.现报告如下.     

以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性8例临床分析

肝豆状核变性(Wilson disease．WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织而引起一系列症状，如急慢性肝损害(肝硬化)、锥体外系为主的神经精神障碍症状、角膜K-F环、肾脏损害等．而以溶血性贫血(HA)为首发症状的WD较为少见。现将我院近十年收治的以HA为首发症状的WD8例报告如下。     

肝豆状核变性24例临床分析

目的:观察24例肝豆状核变性的临床表现。方法:回顾性分析24例肝豆状核变性患者的临床资料。结果:发病年龄(16.2±8.1)岁,首发症状以神经系统症状和消化系统症状为主,分别占62.5%和25.0%,以肢体震颤和肝损害多见。患者均出现血清铜和铜蓝蛋白含量减低、24h尿铜含量升高及角膜色素环阳性;66.7%患者D-青霉胺等治疗有效。结论:肝豆状核变性青少年多发,以神经和消化系统为主要表现;血清铜,铜蓝蛋白,尿铜及角膜色素环是其特征性改变。     

小儿肝豆状核变性误诊5例分析

目的：分析我院肝豆状核变性误诊的原因。方法：将我院近年来发现的以神经系统症状为主要表现的肝豆状核变性5例情况分别从临床症状、体征及辅助检查方面及以分析,从而找出误诊原因。结果：所有5例患者最后均确诊为肝豆状核变性,经相应的药物治疗后症状大为改观。结论：提高对肝豆状核变性的认识,减少本病的误诊率。     

肝豆状核变性5例报告

肝豆状核变性（以下简称ＨＬＤ）是常染色体隐性遗传或基因突变所致铜代谢障碍导致的疾病。由于铜可在肝、脑、肾、眼等不同脏器蓄积，使临床表现复杂多变，早期极易误诊。现将我们诊治以特殊表现为首发症状的ＨＬＤ５例报道如下：１典型病例例１、女，５８岁。２年前出现...     

以骨关节症状为突出表现的肝豆状核变性1例（附文献复习）

目的：探讨肝豆状核变性骨关节症状的临床特点有出现骨关节症状的发病机理。方法：报道1例以骨关节症状为突出表现的肝豆状核变性病例并对有关文献进行复习。结果：本便以腰背困痛，双膝关节疼痛，大腿痛，足跟痛为突出表现，并有肝硬化及神经系统症状，眼科检查可见K－F环，除外环的疾病，确诊为肝豆状核变性。结论：以骨关节症状为突出表现的肝豆状核为性临床可以见到，应注意和其它疾病鉴别。     

220例肝豆状核变性的临床分析

目的：探讨肝豆状核变性的临床特点。方法：回顾性分析220例患者的临床资料。结果：8～14岁及14～29岁年龄显著高于其它年龄段（P〈0．05）；以肝脏症状和锥体外系症状为首发的患者显著高于其它首发症状的患者（P〈0．05）；铜蓝蛋白或铜氧化酶降低占98．19％；30％以上患者谷草转氨酶升高、血清蛋白电泳异常。另外，肝脏B超总阳性率为93．43％。结论：肝豆状核变性多见于青壮年首发，肝脏和锥体外系症状为主要临床表现，肝脏B超可作为辅助诊断手段，且在出现症状时多已经有肝功能不同程度损害。     

脑MRI特征对肝豆状核变性病变部位及预后评估的作用

目的：总结归纳肝豆状核变性(Wilson’s disease)患者MRI特征，探讨MRI在肝豆状核变性病诊断中的价值。方法：分析20例经临床确诊的肝豆状核变性患者脑MRI图像，并与其临床表现进行对照研究。结果：基底核区对称出现的长T1长T2信号伴脑干病变是肝豆状核变性病的特征之一，苍白球T2低信号为肝豆状核变性病特征之二，异常信号与神经系统症状、体征及病程有较好的相关性。结论：MRI在肝豆状核变性病的诊断、预后判断及研究影像与临床关系等方面均有明显的优越性。     

以精神异常为首发的肝豆状核变性误诊2例分析

对我院以精神异常为首发的肝豆状核变性误诊2例分析如下。