进行性系统性硬化症中的肋骨骨质溶解

进行性系统性硬化症多见有指(趾)骨远端骨质溶解和关节受累。但亦见有桡骨、尺骨、锁骨远端关节周骨质明显吸收和颈椎、下颌骨骨质溶解者。本文报道一例进行性系统性硬化症伴有无症状肋骨骨质溶解并导致胸廓畸形。患者,女性,45岁。11年前有雷诺氏现象。数年来,患者有面和臂部皮肤进行性硬化、吞咽困难、肩肘活动受限以及手指变短。皮肤活检证实为进行性系统性硬化症。体检:皮肤弥漫性硬化,手掌和面部有毛细血     

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎1例报告

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎１例报告陈福强，骆丹系统性硬皮病（ＰＳＳ）合并单脏器浆膜炎者文献仅有个别报道，至于多脏器浆膜炎者颇为罕见，现将我科收治的１例报告如下。患者女，１７岁、因全身皮肤肿胀硬化半年入院。患者于半年前出现发热、关节痛、肢端皮肤发绀，...     

UVA1光疗对系统性硬皮病患者皮肤硬化的疗效观察

目前 ,一种新型的光疗方式———ＵＶＡ1(340ｎｍ～4 0 0ｎｍ)照射已成功地用于特应性皮炎、皮肤Ｔ细胞淋巴瘤等Ｔ细胞介导的皮肤病的治疗。研究认为 ,其作用机制可能是诱导皮肤浸润的Ｔ细胞凋亡 ,导致Ｔ细胞耗竭所致。近来Ｓｔｅｇｅ等也报道 ,ＵＶＡ1光疗对局限性硬皮病有较好的疗效。因此 ,该文作者对ＵＶＡ1光疗治疗系统性硬皮病患者皮肤硬化的疗效进行了观察。病例和方法 :4例系统性硬皮病患者 ,年龄 11～6 7岁 ,病程 2～ 7年。其中 3例 (女 2例 ,男 1例 )皮肤呈弥漫性硬化伴肺纤维化 ,1例 (女性 )皮肤呈局限性硬化。作者对所有患者一…     

系统性硬皮病

系统性硬皮病属于结缔组织疾病,分肢端硬皮病(95％)和弥漫性硬皮病。临床上有皮肤、关节、肌肉和内脏的表现,疾病的预后主要与内脏损害有关。二种类型硬皮病均有内脏病变,但在弥漫性硬皮病中更为常见。一、皮肤表现活动型硬皮病易于识别,皮肤呈特殊萎缩性硬化,面部消瘦,皮肤菲薄,紧贴深部组织,无褶纹,表情呆滞,鼻细长,鼻孔狭小,眼睑挛缩,口唇薄而僵硬,严重者影响张口。四     

系统性硬皮病合并银屑病1例

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化为特点的疾病,临床较少见.硬皮病合并银屑病的报道更为少见,1,2 我院病房收治1例系统性硬皮病合并银屑病的患者,现报道如下.     

结节性硬皮病合并眼型Graves病一例

患者男,42岁,全身皮肤起丘疹,结节,斑块1年,眼球外突半年。1年前,患者无明显诱因于腰部出现黄豆大小丘疹及小结节,初起时皮疹5～10mm大小,到腹部及臀部,2个月后发展到四肢,臀部皮肤逐渐弥漫性硬化,无任何自学症状。发病6个月时自觉眼球突出,眼球活动逐渐受限。近1个月视力明显下降,眼     

间质性硬皮病

泛发性硬皮病是以手指皮肤硬化和尖削以及指尖的小溃疡形成为特征的皮肤变化,但是如把这些病例作详细研究,可见除手指浮肿性硬化外,并有各种内脏病变和免疫异常,对肾上腺皮质激素有良好反应,Winkelmann(1971)命名为间质性硬皮病(MS)。作者报告8例,8例均为女性,年龄为27～53岁,8例均有皮肤的浮肿性硬化(腊肠样手指),肉眼及组织表现均显示皮肤硬化,除1例外,     

苯丁酸氮芥与安慰剂对比治疗3年过程中系统性硬皮病皮肤受累的变化

系统性硬皮病(SSc)尤其是弥漫性SSc皮肤硬化的自然病史分三期:进行性皮肤增厚期(Ⅰ期),极小变化期/平顶期(Ⅱ期)及皮肤变软或变薄期(Ⅲ期)。尽管这种顺序变化历时数年,但有关这三期病程的报导很少。本文报告了苯丁酸氮芥与安慰剂双盲、随机对照治疗的64例SSc患者皮肤硬化病程。64例均符合1980年     

硬化性黏液水肿伴单克隆浆细胞增殖一例

患者男,66岁,四肢皮肤硬化3年,全身苔藓样丘疹、结节10个月。3年前患者双前臂、双手、双小腿、双足皮肤硬化。10个月前头部、胸背部出现肤色苔藓样丘疹,表面蜡样光泽,自觉瘙痒。之后双前臂、双手、双小腿、双足皮肤硬化逐渐加重,双手伸展及握拳受限,张口及伸舌受限,吞咽困难,并四肢、胸背部皮肤增厚,暗褐色色素沉着,双下肢无力,下蹲起立困难,到郑州大学第一附属医院皮肤科就诊,以系统性硬皮病？硬化性黏液水肿？收住院。既往体健,否认甲状腺疾病史,无呼吸困难、声音嘶哑、关节疼痛等不适。家族中无类似患者,无遗传病史……     

硬皮病用中西医结合治疗前后甲皱微循环检查分析

硬皮病属于结缔组织疾病 ,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化 ,以及小血管痉挛最后发生萎缩为特征的疾病。本病中医学归属“皮痹疽范畴”。活血化瘀是相应的治疗方法。近几年来 ,临床及实验研究证实 ,血瘀患者可有全身或局部微循环障碍。本文以硬皮病患者为对象 ,观察其甲皱循环指标变化结果如下。1　临床资料一般情况　本组 40例硬皮病患者 ,年龄 8～ 5 6岁 ,其中 8～ 18岁 10例 ,19～48岁 2 2例 ,49～ 5 6岁 8例。系统性硬皮病 8例 ,局限性硬皮病 32例 ,男 9例 ,女31例 ,男女之比为 1:3.4。发病年龄 ,局限性硬皮病多…     

近代硬皮病的治疗

系统性进行性硬皮病(PSS)是一种胶原纤维量增加,血管内皮纤维粘蛋白症和炎性免疫反应所致的复合性系统性疾病。这种病的病理学改变为不同程度的皮肤,胃肠道、肺、心和肾的症状。硬皮病可以首先侵犯血管系统或者伴发皮肤器官的硬化和萎缩。可以是限局性的,也可以是较慢进行性疾病或者快速发展的弥漫性硬皮病。综合征     

正妊娠素治疗系统性硬皮病

自1972年起作者采用醋酸正妊娠素(Acétatede Nor-éthistérone)治疗5例严重的全身性硬皮病,结果如下: 例1 女性,37岁,1968年起出现肢端动脉痉挛征。1971年首次检查时,患者全身皮肤发硬,伴明显肢端硬化,手指屈曲性挛缩,指端有溃疡。手活动严重受限,下肢行走不便且伴疼痛。食道受损,心动过速和劳动性呼吸困难。3个月内消瘦7公斤。经各种传统方法治疗无效,应用醋酸正妊娠素后2     

1例并发结肠癌的系统性硬皮病

患者主因面部、四肢、腹部肿胀、硬化半年余,加重伴胸闷、纳差3个月入院,诊断为系统性硬皮病(SSc),皮肤硬化进展迅猛,治疗中出现对症治疗难以控制的肾危象及呕吐、便血,通过全腹CT及肠镜明确并发乙状结肠腺癌.     

系统性硬皮病的治疗及其机制的探讨

系统性硬皮病(SSc)也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,依临床表现的不同而可分为肢端型、弥漫型及其亚型CRSET综合征。病人往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等。虽然过去已有各种     

有弥漫性硬化的系统性硬皮病中器官的严重受累

曾经认为在弥漫性硬皮病的患者中 ,内脏器官系统受累与病程呈线性关系。然而 ,研究表明情况并非如此 ,该研究检测具弥漫性皮肤硬化的系统性硬皮病 ,其发生严重器官受损的时间及自然病程。选择 1972年 1月 1日至 1995年 12月 31日期间在匹茨堡大学就诊的弥漫性硬皮病患者 ,观察器官严重受损的程度。器官严重受累的判断标准 :①肾脏 :恶性动脉高压和 (或 )急进性肾衰和 (或 )微血管病性溶血性贫血 (ＭＡＨ) ,新出现的高血压不伴血清肌酸的增加或ＭＡＨ不包括在内。②心脏 :心肌炎 ,症状性心包炎 ,或硬皮病性心肌病致心率不齐而需治疗。③肺 :…     

PSS中一种新的皮肤色素异常一例报告

进行性系统性硬皮病(PSS)患者经常可出现3种皮肤色素异常:白癜风样色素脱失但毛囊周围色素存留、弥漫性色素沉着(尤其是暴露部位和硬化部位的色素增多)及色素减退并存.     

同时具有硬皮病样和皮肤异色病样皮损的慢性移植物抗宿主病

报告1例同时具有硬皮病样和皮肤异色病样皮损的慢性移植物抗宿主病。患者男,27岁。异基因造血干细胞移植3余年后,全身多发斑片3年,颈部及肩部皮肤硬化伴活动受限1年。皮肤科检查:项部、双上肢、肘窝及背部弥漫红斑伴苔藓样变,可见毛细血管扩张、色素沉着和色素脱失,呈皮肤异色病样表现。项部可见褐色斑块和结节,触之质硬,与正常皮肤界限不清,伴皮肤硬化、颈部活动受限及颈椎后伸障碍,呈前倾强迫体位,双肩关节外展、上举、前屈及后伸等活动受限。诊断:慢性移植物抗宿主病。     

系统性硬皮病并发弥漫性间质性肺纤维化1例报告

病例:患者男,50岁。因双手发凉、发绀3年,面部、双手、前臂皮肤变硬、咳嗽2年,症状加重2周于1988年1月25日入院。患者自1985年3月起,感双手发凉,遇冷后呈现苍白,指关节疼痛,手指末端变紫。半年后逐渐出现对称性手指肿胀,皮肤增厚,指关节活动受限,未引起患者注意。至1996年4月,双手、前臂皮肤肿胀加重,变硬不能提起,继之累及颜面、躯干上部,受累皮肤呈暗褐色;干咳无痰,劳累时感气短,来门诊求治。查血、尿常规正常。血沉正常。胸部x线片示肺纹理增多、增粗。心电图正常。腹部B超:肝、脾未见异常。诊为“硬皮病”。用复春片等药治疗8个月余,病情无缓解。近2周来,因未坚持服药,症状加重,感恶心、上腹痛,不思饮食,便秘与腹泻交     

太原地区50例系统性硬皮病患者肝功能分析

太原地区５０例系统性硬皮病患者肝功能分析王丽，马骏驰硬皮病以结缔组织广泛性和弥漫性硬化为其特点。为了探讨系统性硬皮病（ＰＳＳ）与肝功能损害之间的关系，我们检测了患者血清ＡＬＴ、ＴＴＴ、ＴＦＴ值，现将结果分析如下：病例及观察：本文统计太原市１９８５年～...