系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.现报道我科收治SLE合并颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）1例.     

初发重度溃疡性结肠炎合并颅内静脉窦血栓1例

颅内静脉窦血栓（CVST）形成是溃疡性结肠炎（UC）不容忽视的一类少见并发症。本文报道1例23岁年轻男性,因“腹痛、黏液脓血便伴头痛、发热、呕吐”入院的病例。头颅静脉磁共振扫描（MRV）显示上矢状窦及右侧横窦局部血栓形成,诊断为重度UC伴CVST。积极治疗UC的同时加用低分子量肝素抗凝治疗,患者症状好转。随访8个月患者...     

颅内静脉窦血栓形成三例临床分析

颅内静脉窦血栓形成是一种少见的脑血管病，其病因很多，临床表现缺乏特异性，以往多因缺乏对该病的认识。因延误诊治而导致严重后果。近年来，随着头颅CT、磁共振成像、磁共振静脉血管造影的应用增多，使本病能获得早期诊断，得到及时正确治疗，对改善预后具有重要意义。现将观察到的3例静脉窦血栓形成病例分析如下。     

颅内静脉窦血栓形成的临床和磁共振血管成像

目的　探讨颅内静脉窦血栓形成 (IVST)的临床表现和MRA诊断价值。方法　回顾性分析 8例经MRA证实的IVST的临床表现、病因、预后及MRA特点。结果　 8例患者中 ,7例有明确的病因 ,表现以高颅内压症状为主 ,可伴意识障碍、抽搐、偏瘫。MRA示 7例患者为多静脉窦、1例为单静脉窦血栓形成 ,经保守治疗 ,7例治愈 ,1例死亡。结论　IVST少见 ,常累及多静脉窦 ,临床表现虽复杂 ,但以高颅内压症状为主 ,MRA有助于确诊 ,早期治疗可改善预后。     

颅内静脉窦血栓的影像学研究进展

<正>颅内静脉窦血栓(CVST)最早于1825年由Ribes报道,是一种临床少见的脑血管病,由多种病因所致的脑静脉系统狭窄或闭塞,颅内静脉回流受阻,伴随颅内压增高为特点的神经系统疾病,约占所有脑卒中的0.5%〔1〕,以中青年人多见,病因复杂,且临床表现缺乏特异性,极易被临床医师漏诊或误诊。随着影像学技术的发展和普及,CVST逐渐得到早期诊断及治疗,病死率已有所下降。本文总结近几年CVST的影像学检测方     

颅内静脉窦血栓3例

颅内静脉系统血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）形成是脑血管疾病中的一种特殊类型，临床表现复杂多样且无特异性，早期诊断、早期治疗是决定其预后的关键因素，现将观察到的3例CVT报告如下，并对CVT的病因、影像学改变及治疗进行讨论。[第一段]     

颅内静脉窦血栓形成的诊断和误诊分析

目的探讨颅内静脉窦血栓形成的病因、临床特征、诊疗时的注意事项及治疗方法。方法分析我院4年来收治的15例静脉窦血栓形成患者的临床诊治及转归资料。结果 15例患者中,男4例,女11例,均经头颅MRI、MRV及DSA确诊,经溶栓、抗凝治疗后1例恶化,余均好转。结论本病并不少见,早期容易漏诊误治,对于颅内静脉窦血栓形成患者,头痛、呕吐、视盘水肿是其常见表现,可以通过头颅磁共振成像（MRI）、磁共振静脉成像（MRV）、数字减影血管造影（DSA）做出早期诊断,及早行抗凝、溶栓治疗,可取得良好疗效。     

高分辨率核磁黑血成像技术评估颅内静脉及静脉窦血栓形成病程分期的价值

目的应用高分辨率MR黑血血栓成像(BTI)技术评价颅内静脉及静脉窦血栓形成(CVT)在病程分期中的价值。方法前瞻性纳入2015年6月至2016年10月首都医科大学宣武医院37例常规影像学检查确诊为CVT的患者,均另行BTI检查。根据临床症状出现至BTI检查时间,将患者分为急性组(≤14 d,23例)和慢性组(15 d,14例)。测量BTI图像上检测到的血栓信号噪声比(SNR)和对比噪声比(CNR),比较两组血栓信号的差异。以MR静脉成像(MRV)检查结果作为参照,计算血管节段水平BTI诊断的准确性。结果 (1)血栓SNR在急性组和慢性组分别为206±97和94±41,CNR为201±96和86±40,两组比较差异有统计学意义(t值分别为4.9和5.0,均P0.01)。(2)37例CVT患者中,MRV共检出159处脑静脉及静脉窦节段存在血栓,BTI在其中152处准确识别血栓,在352处排除血栓,诊断敏感度和特异度分别为95.6%(152/159)和98.0%(352/359)。结论 BTI技术实现脑静脉血栓直接成像,能够准确区分急性与慢性血栓,具有较高准确性。     

颅内静脉窦血栓的溶栓治疗进展

颅内静脉窦血栓(CV ST)是一种不常见的脑血管疾病,可以单纯颅内压增高为表现,也可以突发、罕见的致死性卒中为表现,病情可在数小时或数天内迅速变化,早期诊断与治疗有助于改善患者预后[1]。临床上治疗CV ST的方法主要为抗凝和溶栓。抗凝方法已较成熟,应用比较广泛[2]。现对CV S     

孕产期颅内静脉窦血栓形成二例报告

颅内静脉窦血栓形成是一种少见但严重的脑血管病,血栓累及静脉窦系统及脑皮质或深静脉.最常见的病因是妊娠、产褥期和口服避孕药,约占已知发病原因的2/3,本文将2例孕产期颅内静脉窦血栓形成的病例报告如下: 1病例简介     

系统性红斑狼疮生物疗药物浅谈

近年来,生物靶向治疗越来越多地应用于自身免疫性疾病患者的治疗,并取得了较好的疗效。系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫病,患者体内存在多种免疫紊乱。目前治疗SLE的生物制剂包括去除B细胞、抑制T-B细胞间相互作用以及拮抗炎性细胞因子和B细胞活化因子等方面的药物。本文简要介绍已经上市和正在进行临床试验的SLE生物靶向治疗药物。     

43例系统性红斑狼疮病人的心电图分析

目的 分析系统性红斑狼疮病人的心电图表现。方法 对汕头大学医学院第一附属医院收治的107例系统性红斑狼疮病人，应用心电图仪行常规心电图检查，并分类统计。结果 107例系统性红斑狼疮病人中心电图异常43例，其中窦性心动过速24例（22．4％）．ST-T改变11例（10．3％）其他8例；期前收缩1例（0．9％）；低电压9例（8．4％）；左室高电压2例（1．9％）；房室传导阻滞3例（2．8％）。结论 系统性红斑狼疮的心电图改变常见。提示临床可将心电图作为系统性红斑狼疮心脏损害的常规检查。     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性淋巴瘤(ML)的临床特点。方法回顾1998年1月至2012年2月北京协和医院收治的9例SLE合并ML患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查指标、淋巴瘤病理分型、治疗及预后。结果 SLE合并ML患者共9例,占同期SLE入院患者的0.18%;其中女性患者7例,男性患者2例;SLE平均发病年龄43.1岁(24～57岁),SLE平均确诊年龄为44.7岁(29～57岁),淋巴瘤平均确诊年龄为48.7岁(39～63岁),SLE发病到合并淋巴瘤病程均数为3.8年(1～15年)。淋巴瘤病理类型以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,共7例,占77.8%(7/9),且淋巴瘤结外受累多见,共7例,占77.8%(7/9)。淋巴瘤在消化系统、呼吸系统、骨髓等部位均可发生,其中胃肠道受累3例,支气管和肺受累2例,骨髓受累2例。SLE合并ML患者中100%出现关节痛、淋巴结肿大及发热。实验室检查结果发现9例患者中6例补体减低,9例乳酸脱氢酶升高,5例红细胞沉降率(ESR)升高大于100mm/h。SLE合并ML的患者6例对化疗敏感,4例死亡,2例死因均为淋巴瘤消化道受累;2例诊断淋巴瘤放弃治疗后死亡。结论当SLE患者出现不明原因持续发热、淋巴结肿大、ESR持续大于100mm/h,乳酸脱氢酶持续偏高者需警惕SLE合并淋巴瘤的可能。当SLE合并淋巴瘤时结外受累多见,SLE合并ML多数对化疗敏感,但消化道受累时预后差。     

系统性红斑狼疮并发蛛网膜下腔出血的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者的临床特点及预后。方法总结分析1983年1月至2012年1月就诊于北京协和医院的12例SLE并发SAH患者的临床资料。结果 SLE并发SAH患者住院期间的病死率高达42%(5/12)。SLE并发SAH的症状以头痛为主(75%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数平均为(17.5±4.5)分。死亡患者在SAH发生早期即出现意识障碍者占80%(4/5),合并严重感染者占60%(3/5)。结论 SAH是SLE的少见且致命的并发症。对于出现意识障碍或合并感染的SLE患者,应当提高警惕,积极治疗SLE原发病及SAH,提高生存率。     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

系统性红斑狼疮男性患者临床及免疫学特征

目的 分析142例男性系统性红斑狼疮(SLE)患者起病时首发及发病过程中临床表现特征、自身抗体分布以及其他实验室指标改变特征,探讨SLE男性患者的临床及免疫学特征.方法 收集1994年4月至2010年4月于本院风湿免疫科住院的男性SLE患者142例,年龄12 ～ 68岁,平均年龄31.9岁;同期住院女性SLE患者320...     

Lymphocytic Enterocolitis in Systemic Lupus Erythematosus

Microscopic colitis (MC) is a recognized cause of chronic watery diarrhea. It is characterized by subepithelial collagen deposition or intraepithelial lymphocytic infiltration of the colonic mucosa which, however, appears grossly normal on endoscopy. The term microscopic enterocolitis is applied when MC is associated with similar microscopic affection of the ileum and/or proximal small intestine. MC is reported to be associated with a variety of autoimmune conditions. Systemic lupus erythematosus (SLE) is rarely reported in association with MC. We report a female patient with microscopic enterocolitis as one of the presenting manifestations of SLE.     

51例系统性红斑狼疮患者妊娠结局

目的研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者妊娠不良结局的发生率及引起不良结局的相关因素。方法回顾性分析51例在本院风湿免疫科规律随访并最终在本院产科分娩的SLE患者的病历资料,总结患者的妊娠结局、新生儿情况以及妊娠期间服用药物、分娩前SLE疾病活动度评分(systemic lupus erythomatosus disease activity index,SLEDAI)。比较不同疾病活动度组患者在药物治疗、不良妊娠结局发生率方面的不同,并比较不良妊娠结局组(妊娠胎儿丢失、新生儿死亡)与活产组患者药物治疗及疾病活动情况。结果 51例SLE患者的平均年龄(28.0±3.9)岁,平均病程(4.7±4.5)年,妊娠期间26例(51.0%)应用羟氯喹治疗,31例(60.8%)应用糖皮质激素治疗,平均剂量为泼尼松5 mgd(0~30 mgd)。分娩(或引产)前51例患者的SLEDAI为(11.8±10.3)分,其中SLE中-重度活动组患者20例(39.2%),8例(15.7%)引产;病情缓解-轻度活动组患者31例,无1例引产。共出生新生儿45例(其中2对双胎),新生儿死亡2例(4.4%);活产43例新生儿中2例(4.7%)发生新生儿狼疮。与疾病缓解-轻度活动组患者相比,中-重度活动组患者的平均住院时间[(25.5±14.0)vs.(13.5±8.5)]、胎儿丢失率[10(50.0%)vs.0(0.0)]及早产率[9(63.6%)vs.9(21.4%)]均显著高于前者,差异有统计学意义(均P0.05);而应用糖皮质激素比例[8(40.0%)vs.23(60.7%)]及用药剂量[0(0,30)mg vs.6(0,20)mg]更低,但差异无统计学意义(P0.05)。不良妊娠结局(胎儿丢失及新生儿死亡)组分娩(或引产)前SLEDAI明显高于活产组[(21.3±8.9)vs.(7.1±7.9),P0.01],而妊娠期糖皮质激素应用比例少于活产组(30.0%vs.68.3%,P=0.032),但两组在羟氯喹应用剂量上无明显差别[0(0,20)mg vs.6(0,30)mg,P=0.096]。结论分娩前SLE活动度与妊娠不良结局(如胎儿丢失、早产及新生儿死亡)有关,疾病活动度高是发生妊娠不良结局的危险因素。     

9例脑静脉窦血栓形成分析

目的：探讨脑静脉窦血栓形成(CVT)的早期临床特点、影像诊断及治疗方法。方法：通过分析9例CVT病人的发病年龄、发病形式、临床表现、影像学特征及脑脊液检查结果等临床资料，以期发现其规律性。结果：发病年龄多在20岁～40岁，多数为急性起病，早期表现为头痛、呕吐，伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作，影像学表现为静脉窦闭塞、局限性梗死灶及伴有渗血或血肿，脑脊液压力明显升高，白细胞及蛋白含量正常或升高，应用脱水、间断穿刺颈动脉内注入尿激酶，并辅以口服华法令抗凝及病因治疗等，本组9例病人中，4例基本痊愈，4例症状好转，1例自行出院。结论：对临床急性起病的头痛、呕吐，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作的年轻病人，应高度怀疑CVT，及时行MRI及MRA或DSA检查，以明确诊断，抗凝和溶栓治疗为治疗CVT的首选治疗方法。