红细胞增多症

当达到下述指标时提示为红细胞增多症。男性:血红蛋白180g/L,红细胞6.5×10~(12)/L,红细胞压积55vol％.女性:血红蛋白170g/L,红细胞6.0×10~(12)/L,红细胞压积52vol%. 引起红细胞增多的原因很多,可根据红细胞容量是否增加分成两大类:红细胞容量正常和红细胞容量增加者。红细胞容量同位素标记法测定。正常人之血容量、红细胞容量及血浆容量:男性分别为67.8、28.9和34.2ml/kg,女性为82.3、     

JAK2 exon13突变的红细胞增多症合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

<正>2005年国际上4个不同的研究小组同时各自独立地检测到JAK2-V617F体细胞突变,该突变的出现意味着造血细胞对生长因子高度敏感及其增殖不再依赖于细胞因子。JAK2突变的发现,彻底改变了BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)的诊断策略,尤其是对真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)的诊     

吸烟者的红细胞增多症

作者研究了22例血液碳氧血红蛋白水平显著升高的红细胞增多症患者。这些患者均有吸烟史,每天吸香烟超过1.5包或雪茄4支以上,或两者都吸。除吸烟外,没有其它可证实的原因。他们的红细胞和血浆容积的变化与吸烟有关。 22例患者的红细胞压积均增高(48～63%,平均54%),血液碳氧血红蛋白水平升高(4.2～21.3%,平均11.6%。正常少于1%),氧血红蛋白离解曲线左移(平均P(?)21.6±2.3[±SD]mmHg,正常26.7±1.1)。红细胞容积18例中有14例增加,血浆容积18例中有14例减少。这些患者的症状中疲劳和头痛是常见的,其中4例曾出现晕厥。 5例高度嗜烟者停止或大大减少吸烟后,症状消失,增高的红细胞容积显著下降;4例原先血浆容积降低者停止吸烟后其中3例血浆容积升高,另1名在     

棘形红细胞增多症致高胆红素血症1例

患儿女 ,出生后 1 8ｈ因全身皮肤黄染入院。患儿系Ｇ2 Ｐ1 ,妊娠 42周 ,因头盆不称 ,行剖宫产术出生。出生情况良好 ,无窒息抢救史 ,体重 3.6ｋｇ。出生后 1 2ｈ发现黄染 ,1 8ｈ黄染遍及全身 ,即转入新生儿科。入院后 ,皮肤黄染进行性加重 ,出现嗜睡及反应差。父母非近亲婚配 ,第一胎系人工流产 ,家族中无类似病史 ,无有毒物质及放射线接触史。体检 :体温 36.2℃ ,脉搏 1 2 6次 /ｍｉｎ ,呼吸 32次 /ｍｉｎ ,体重 3.6ｋｇ。足月貌 ,发育良好 ,全身中度黄染 ,头颅无畸形 ,颈软 ,双肺呼吸音清 ,无音 ;心音有力 ,律齐 ,无杂音 ;腹不胀 ,脐包…     

棘红细胞增多症舞蹈病

棘红细胞增多症舞蹈病(chorea-acanthocytosis)是一种好发于中青年的遗传性疾病,以舞蹈病样运动、自我咬伤和末梢血见棘红细胞增多为特征。本症多发生于20～39岁。以舌或口唇的不随意运动、自我咬伤等形式发病,也可以痉挛发作或四肢不随意运动开始。本症多为常染色体隐性遗传,也有显性遗传。散发者也不少见。本症舞蹈病样不随意运动主要发生于舌、口唇、咀嚼肌及口周围肌肉,也可发生于四肢。这种不随意运动多为舞蹈病样或肌阵挛样快速运动,也见手足徐动症样舞蹈病、张力障碍、震颤、抽搐等形式的不随意运动。这些不随意运动都呈缓慢进行性。自我咬伤舌、唇是本症的特征之一,有     

红细胞单采在真性红细胞增多症治疗中的应用

目的:观察分析红细胞单采在真性红细胞增多症(PV)治疗中的应用方法及效果。方法:对符合国内PV诊断标准的19例患者,运用血细胞分离机进行异常增生红细胞单采,配合临床药物治疗。比较治疗前后患者血常规中Hb、RBC、Hct、WBC、PLT均值变化,采用SPSS17.0统计学软件统计分析。观察依患者公斤体重和Htc设定红细胞采集量,单次采集后Hct降低情况及首次采集前后Hb均值变化与再次采集前后Hb均值变化的差异。结果:治疗后血液Hb、RBC、Hct均值明显低于治疗前,差异有统计学意义(P0.01)。8例完全缓解,7例临床缓解,4例好转,有效率为100%;单次采集Hct平均降低幅度为16.11%。结论:红细胞单采在PV的治疗中具有显著的疗效,单次采集应考虑PV患者血容量绝对增加的情况,根据患者病情和对红细胞去除的耐受情况适当增加采集量。     

原因未明传染病

非典型川崎病的临床分析，川崎病免疫发病机制及静注丙种球蛋白疗效研究，川崎病致肾功能损害的临床观察，血清内皮素在小儿川崎病中的诊断价值及临床意义……     

原因未明传染病

高分辨力超声评价川崎病后肱动脉内皮功能——向慧娟等(湖北武汉市华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科430030)；《中国超声医学杂志》，2003，19(11)：835-837[目的：应用高分辨力超声分析川崎病后肱动脉内皮依赖性血管舒张；明确川崎病急性期丙种球     

原因未明传染病

不典型川崎病的早期诊断探讨；川崎病恢复期血管内皮功能障碍及相关因素分析；人血丙种球蛋白对川崎病血清诱导血管内皮细胞表达基质金属蛋白酶-9的影响；冠状动脉造影在川崎病冠状动脉损害检查中的作用；川崎病患儿血小板活化状态及相关参数变化的意义；川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析     

原因未明传染病

超声评价川崎病后冠状动脉内皮功能改变及静脉输注维生素C的疗效——向慧娟等(湖北 武汉市华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科 430030)；《中国超声医学杂志》，2003，19(12)：910-913[目的：应用超声技术评价川崎病后冠状动脉内皮依赖性血管舒张；明     

特发性红细胞增多症的概念

红细胞计数高于正常预测值的125％称为红细胞增多症。可分为原发性（骨髓自身的异常）和继发性（骨髓外的因素异常）,每种因素可再细分为先天性和获得性两种情况。在排除其他已知原因的原发和继发性红细胞增多症,见表1,不能解释的红细胞增多症称为特发性红细胞增多症（idiopathic erythrocytosis,IE）。     

卵圆孔未闭与低氧血症研究进展

低氧血症是呼吸系统疾病的常见症状,而卵圆孔未闭是最常见的心内解剖变异.卵圆孔未闭在低氧血症相关肺部疾病的加重中起重要作用.本文就卵圆孔未闭与低氧血症研究进展进行综述.