孪生姐妹同患VWD

血管性假性血友病(VW D)是常见的遗传性出血性疾病之一。现认为这类疾病是由于Ⅷ相关蛋白(ⅧR)异常所引起的,患者有出血时间(BT)延长,血小板粘附性(P_(A)aT)不良,瑞斯托霉素(Rist)反应低下等血小板功能障碍。现将我院1986年诊断的孪生姐妹同患 VWD 报道如下。患者,女,27岁,因反复鼻衄.月经多,于1986年6月就诊。自出生八个月开始鼻衄,二岁麻疹后     

孪生姐妹同患婴儿痉挛症

例 1:女 ,9个月 ,因间断抽风半月 ,于 2 0 0 0年 11月 7日来诊。半个月前 ,患儿无明显诱因出现抽风 ,发作时意识丧失 ,双眼凝视 ,头及躯干向前屈 ,双上肢向前呈拥抱状 ,不伴有尖叫、口吐白沫及大小便失禁。每次持续数秒至数分不等 ,每日发作 2～ 3次 ,甚至数十次。患儿系第 2孕 ,双胎第 1产 ,胎龄31周早产 ,出生时体重 14 5 0 g。查体 :神志清 ,反应较迟钝 ,生长发育较同月龄小儿明显落后 ,其智力和运动发育相当 6个月小儿水平。视觉、听力正常 ,头围 4 0 cm,前囟 0 .5 cm×0 .5 cm,平软。心肺正常 ,肝脾不大。肌张力及神经反射未见明显异常…     

孪生姐妹同患先天性肺发育不良

例1:40天,因发热伴气喘3天入院。第1胎第1产,足月剖宫产。体检:T38℃,发育营养欠佳,呼吸表浅,呈下颌样呼吸,口周发绀,三凹症(+),右肺呼吸音低,左肺闻及干湿罗音。心率152次/min,律整,心音低,心前区闻及3/6级收缩期杂音。肝肋下1cm,剑下1.5cm。胸部X线片示右肺一致性密度增高,心影右移,右膈不清,左肺纹理粗,可见斑点状阴影。诊断为右肺发育不全,左肺肺炎。入院后经吸氧、     

单卵孪生姐妹同患急性单核细胞白血病2例

单卵孪生姐妹同患急性单核细胞白血病２例山东省德州地区人民医院儿科王永平１病例介绍例１，女，３个月２０天，系双胎中第２胎第１产。足月顺产。出生体重２．６５ｋｇ，人工喂养。其母妊娠８个月期间曾患＂黄疸性肝炎＂。患儿因＂生后４０天进行性面黄，腹部包块＂就诊...     

九年内孪生姐妹同患急性非淋巴细胞白血病二例

例１，姐姐，１６岁（发病时）。全身骨关节疼痛伴发热、气促２周，无特殊用药及毒物、放射线接触史，家族中父母、兄弟均体健。于１９８８年１０月２０日住本院。体查：Ｔ３８．６℃，皮肤可见散在出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结不大，中度贫血貌，双扁桃体Ⅰ°肿大，胸骨...     

隐匿性束支阻滞

隐匿性束支阻滞是一个含义广、种类多、表现不一的心电图概念。随着心脏电生理学技术的发展和普及 ,对隐匿性束支阻滞的认识不断深化和拓宽。一、束支的解剖学特点1.希氏束及分支房室结深部迷路样纤维逐渐移行为规整、平行排列的传导纤维构而成希氏束。希氏束的前半部分(穿越部分 )穿过中心纤维体 (约 10ｍｍ ) ,后半部分沿室间隔膜部的下缘行走 ,该段称为非穿越部 (约10ｍｍ) (图 1)。此后 ,希氏束在室间隔膜部的左侧、室间隔肌部的上缘分出瀑布状、扁而宽的左束支。左束支的第一条分支分出之前称为希氏束未分叉部 ,分出左束支后 ,希氏束末…     

九年内孪生姐妹同患急性非淋巴细胞白血病二例

我院发现在9年内孪生姐妹同患急性非淋巴细胞白血病，报告如下：1病例介绍例1姐，女，16岁，因全身骨关节疼痛伴发热、气促2周，当地按“骨髓炎”、“肺部感染”行抗感染、让痛治疗无效，于1988年10月20日住本院。无特殊用药及毒物、放射线接触史。家族中父母健在、兄弟均体健。体查：T38．6℃，P106次／min，R24次／min，发育正常，急性病容，皮肤可见散在出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结不大，中度贫血貌，咽充血，双扁桃体问Ⅰ大，胸骨压痛，双肺（－），心界不大，HR106次／min，心尖部可闻SM刀／VI，肝、脾不大，腰％部局部坛涌，四…     

隐匿性束支阻滞

[定义]隐匿性束支阻滞(conceal bundle block)是指体表心电图无相应束支阻滞的表现而未能诊断，但其确实存在着束支阻滞，并可经心内电图记录而获诊断。     

三相右束支阻滞和四相左束支阻滞并存

三相右束支阻滞和四相左束支阻滞并存刘梅玫（淮北市矿工总医院安徽２３５０００）龚仁泰（合肥市第二人民医院合肥２３００１１）１临床资料患者男性，２０岁，五年前患病毒性心肌炎，住院治疗好转，至今仍时有胸闷、心悸、乏力。临床诊断心肌炎后遗症。２心电图分析及诊...     

钟摆样束支阻滞

<正>钟摆样束支阻滞是指室上性激动下传心室时,室内传导出现的一种周期性改变,心电图特征表现为从一侧束支阻滞逐渐过度为对侧束支阻滞的图     

完全性左束支阻滞和右束支阻滞心电图结果分析

目的 了解完全性左束支阻滞和右束支阻滞不同性别、不同年龄的发生率情况.方法 分析108 610例常规心电图检测结果,分别统计完全性左束支阻滞和右束支阻滞不同性别、不同年龄的发生率情况.结果 108 610例门诊及住院患者资料,完全性左束支阻滞19例,占0.18％;右束支阻滞3 794例,占3.49％;完全性左束支阻滞发生率在不同性别之间差异无统计学意义（Х^2=1.707,P=0.191）,不同年龄之间比较差异有统计学意义（Х^2=209.874,P＜0.05）;右束支阻滞发生率在不同性别之间、不同年龄之间比较,差异均有统计学意义（Х^2=986.046,P＜0.05;Х^2=1 483.286,P＜0.05）.结论 60岁以上老年人的完全性左束支阻滞和右束支阻滞发生率较高,应定期进行常规心电图检查,及时发现异常情况并进行相应的处理.     

伪装性束支阻滞

伪装性束支阻滞（Masquerading bundle branch black，MBBB）为一组特殊表现形式的心电图改变，它既不同于单侧或双侧束支阻滞，也不同于典型的双分支或三分支阻滞，因此将这一类双束支阻滞冠以“伪装性”。MBBB主要用于描述与完全性右束支阻滞（CRBBB）有关的不典型心电图改变。可能为一组右束支合并左前分支阻滞再伴有室内终末传导延缓或心室肥大或前壁心肌梗死等不同的组合形式。绝大多数MBBB由右束支合并左前分支阻滞引起，故属于双支阻滞范畴。     

急性心肌梗塞伴束支阻滞

据文献报道,急性心肌梗塞伴束支阻滞的发生率为28. 8%,其中完全性束阻滞为8～13%。因为它极易发展为高度房室阻滞,故病死率较高。今参考有关国内外文献,将急性心肌梗塞伴发束支阻滞的解剖生理、诊断治疗等综述如下。     

矛盾性左束支阻滞

左束支阻滞心电图表现不典型时应想到两种可能：合并有其他改变影响,或不是真的左束支阻滞。结合临床分析心电图的动态变化有助进步诊断。现结合一例矛盾的左束支阻滞（LBBB）心电图动态变化分析讨论如下。临床心电图资料患者女性,60岁。胸闷、气短伴咳嗽1周,加重2d,于2013年7月17日入院。     

束支阻滞与猝死

通常把束支阻滞归类于心室内传导障碍,但严格说来,仍应属于房室传导阻滞范畴,因为房室传导阻滞也可以发生在希氏束及其以下束支部位。一、无症状束支阻滞与SCD 在一项前瞻性研究中,对33001例无症状者进行了ECG检查,检出束支阻滞705例。其5年随访为:右束支阻滞(RBBB)319例,死亡18例,其中心性死亡9例(2.8%),1例猝死(0.3%),显示右束支阻滞的猝死率较低;左束支阻滞(LBBB)248例,死亡30例,其中心性死亡18例(7.25%),     

左前分支阻滞掩盖右束支阻滞

本文报告一例左前分支阻滞(LAH)完全掩盖右束支阻滞(RBBB)的病例。患者女性,78岁。因严重胸骨下疼痛而收入冠心病监护病房。既往有二尖瓣狭窄伴心房纤颤。临床表现及酶学检查符合典型的急性心肌梗塞(AMI)。入院时ECG示心房纤颤,心室率75次/分,心电轴-30°,QRS波群0.08秒,V 1至V4导联有异常的QS波及ST段抬高,诊断为前壁Ml。40小时后出现LAH伴QRS 波群增宽。ECG示电轴左倾-80°,QRS波群0.12秒,V2至V4导联由QS型转为grS型,aVR及V6导联有R波和S波,V 1、V2导联QRS波群有终未切迹。QRS波群增宽以及V1、V2导联的QRS波切迹提示为LAH合并隐匿性R BBB。V1、V2高一肋间记录到的ECG则显示出RBBB的终末R波图形。过5小时后ECG完全显示RBBB伴LAH的图形,     

同步文氏型双侧束支阻滞伴直接显示性左束支阻滞

患者男性,68岁,临床诊断:冠心病,心绞痛。心电图(图1)示:P_(1、(?)、aVF、V_5、V_6)直立,P_(aVR)倒置,P-P 间距匀齐,心率93次/min,P-R 间期0.28s,QRS 时间0.16s,Ⅰ、Ⅱ、aVF、V_5、V_6呈单向宽大R 波,V_1—V_3呈rS 型。ST_(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V_5、V_6呈下斜型下降0.10—0.20mV 伴T 波倒置,V_2、V_3直立。推测有3种可能:(1)Ⅰ度房室阻滞伴完全性左束支阻滞,(2)Ⅰ度右束支阻滞伴完全性左束支阻滞,(3)Ⅰ度右束支阻滞伴Ⅱ度左束支阻滞,且左束支传导较右束支更慢。患者的动态     

胸痛左束支阻滞综合征

正众所周知,有心电图早复极波的患者可能存在明显、甚至剧烈的胸痛,又因这些患者可能伴有心电图ST段的抬高而容易误诊为急性冠脉综合征而收治CCU病房,进行溶栓治疗或拟做PCI治疗,但患者的冠脉造影结果却完全正常,使这种剧烈的非心肌缺血性胸痛的原因至今是个谜。这种非缺血性的胸痛并非早复极患者独有,胸痛左束支阻滞综合征的患者也存在类似情况。近年来,不伴心肌缺血的胸痛左束支阻滞综合     

伪装性右束支阻滞

1968年．Rosenbaum发现右束支阻滞合并间歇性左前分支阻滞，Ⅱ、Ⅲ导联S波加深的同时，I、aVL导联的S波可以消失．并将这种左前分支阻滞图形掩盖肢体导联右束支阻滞表现的现象称为伪装性束支阻滞（masquerading bundle branch block）。     

部分性双侧束支阻滞

部分性双侧束支阻滞昝亚平室内传导阻滞的表现既不同于典形的双束支，也不同于三束支阻滞，还常认为是一组特殊的双侧束支阻滞，现报道两例如下。例１，患者女性，４６岁。急诊入院，感胸骨后疼痛。畏寒发热．ＢＰ：７０／４０ｍｍＨｇ（９／５ｋＰａ），ＨＲ：１０６次：...