VP-VDLP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例

外周血白细胞计数≥100×109／L的急性白血病称高白细胞急性白血病。此型白血病极易发生颅内出血及呼吸窘迫综合症，早期死亡率高，缓解率低。本文报导我院1989年1月至1996年6月采用VP-VDCP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例，目的在于探讨降低早期死亡率，提高长期缓解率的方法。18例中男，14例，女4例，年龄6个月至13岁，确诊时外周血白细胞计数100～200×109／L8例、200～300×109／L6例，＞200×109／L4例。ALL113例、ALL24例、ALL31例。确诊后先给以小剂量VP方案（VCRlmg／m2、Prcl40mg／m2／天），辅以扩容、抗凝〈低分子右旋糖酐〉，碱化尿液（5％碳酸氢钠、别嘌呤醇）等综合治疗。外周白血细胞数第3天开始下降，一般3～5天，最迟10天降至50×109／L以下，此后再给以VDLP方案强化疗，同时鞘内注射MTX．Ara－cDXM每周1次。用此方案使早期死亡率由文献报导的60％降至16．7％；缓解率由20％提高到83．3％，其中2例完全缓解已达7年。然而此型白血病髓外浸润严重，中枢神经系统及睾丸白血病发生率高，极易导致复发，本文复发率33．3％。所以如何加强髓外白血病的防治，是降低复发率，提高长期缓解率的关键，也是急待解决的问题。     

两种化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞性白血病疗效分析

小儿急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,ALL)在儿童白血病中最常见。随着化疗方案的不断改进,急淋的完全缓解率及长期无病生存率(EFS)显著提高。我们应用两种不同化疗方案治疗小儿急淋,以探讨其近期与远期疗效及预后,现报告如下。     

单克隆抗体在小儿急性淋巴细胞性白血病免疫分型的研究进展

小儿急性淋巴细胞性白血病(急淋或ALL)是淋巴细胞恶性克隆性增殖性疾病;约占小儿白血病的80～85%。目前,小儿急淋的完全缓解率已高达90%以上,美国等发达国家急淋5年缓解率已达65～70%。迄今,白血病的研究虽已有100多年的历史,但仍未获得根治性突破,死亡率很高。因此,国内外学者们正在从不同的角度对急淋作更深入的研究。自1975年8月Kohler和Milslein创建     

早期连续强烈化疗治疗儿童急性淋巴细胞白血病3例

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效已日趋提高，5年无病生存率可达50一70％“’，但仍有相当患儿治疗缓解后复发，为探讨提高长期无病生存率的方法，我们自1993年6月始采用早期连续强烈化疗方案治疗小儿ALL3例，现报道如下：对象：3例患儿均为男性，2例患儿为初治，起病年龄3岁、3f岁，另一例患儿4十岁起病，在当地医院用VAP方案诱导治疗达CR后，已进入维持缓解阶段，因病情复发来我院。全部患儿化疗前均有不同程度肝、脾及淋巴结肿大，治疗前血象：Hb（50，60，75）g／L，WBC（27，17，26）X10’／L，BPC（40，65，75）X10’／…     

急性淋巴细胞白血病化疗恢复期骨髓幼稚细胞升高六例

化疗是治疗急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )的主要手段。近年来 ,我科在治疗ＡＬＬ过程中 ,完成诱导缓解治疗后 ,达到完全缓解。在继续巩固治疗髓外白血病 ,预防和早期强化过程中发现 6例骨髓原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞有不同程度的升高 ,与ＡＬＬ复发不易鉴别 ,但在观察过程中骨髓象又恢复正常 ,现报告如下。病例资料6例均为我科自 1992～ 1998年住院的患儿。均为男性。年龄最大 11岁 ,最小 2岁。其分型诊断见表 1。化疗方案所有患儿化疗方案的具体实施见文献 [1]。而早期强化治疗中 ,由于患儿年龄、免疫分型及ＦＡＢ分型的不同而…     

儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗效应的检测及临床意义

儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )对化疗高度敏感 ,绝大多数患儿经诱导治疗后可完全缓解 ,大部分患儿最终得以治愈。然而 ,2 0 %～ 30 %的缓解患儿随后又复发 ,并死于复发。因此 ,评价复发风险 ,进行早期治疗干预 ,实施个体化化疗方案是提高儿童急淋白血病治愈率的又一关键。急淋白血病的某些临床及生物学特征 :如发病年龄 <1岁或>10岁、白细胞 >5 0 0 0 0 /ｍｍ3 、免疫分型为成熟Ｂ或Ｔ细胞型、白血病细胞含ｂｃｒ ａｂｌ融合基因或ＭＬＬ重排 ,曾被认为是高危指标。现在 ,由于化疗方案的改进 ,这类患儿也能获得持续完全缓解 (…     

三色流式细胞术在120例儿童急性白血病免疫分型中的应用

目的探讨三色流式细胞术在儿童急性白血病AL免疫分型中的应用价值，了解儿童AL抗原表达规律和免疫亚型的分布情况。方法采用CD45／侧散射（SSC）双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术细胞表面及浆内分化抗原的分析。结果120例儿童白血病免疫分型可分为4类：未分化型占0．8％，急性髓细胞性白血病（AML）占35．0％，急性淋巴细胞白血病（ALL）占57．5％，混合型急性白血病占6．7％。69例儿童ALL中，B淋巴细胞白血病（B - ALL）占75．3％，T淋巴细胞白血病（T - ALL）占24．7％。AML伴淋巴系抗原表达为28．8％，主要表达CD5、CD7及CD19（均为9．6％）。B - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为40．4％和5．8％，T - ALL伴髓系抗原CD13、CD33表达分别为35．3％和5．9％。结论应用流式细胞术几乎能对所有儿童急性白血病进行准确分型，对儿童白血病患者的治疗方案选择及预后判断等均有重要价值。     

急淋非中枢神经系统髓外复发4例

例1,男,8岁。1988年9月骨髓检查诊为急性淋巴细胞型白血病(急淋),经治疗完全缓解。后自动停药,1989年10月骨髓复发,经诱导再次完全缓解。1990年4月出现双侧腮腺肿大。腮腺部位穿刺见到大量原始淋巴细胞,诊断为急淋腮腺复发。同时查骨髓仍完全缓解。给予COAP方案2疗程后腮腺肿胀完全消失,3月后骨髓复发死亡。     

儿童急性淋巴细胞白血病并发糖尿病一例

患儿女,13岁。主因“发热头晕伴纳差,乏力皮肤瘀斑7d”于2002年6月7日入院。患儿无糖尿病家族史及既往糖尿病史。体检：贫血貌,肝大,浅表淋巴结轻度增大。血象示原 幼淋为8％;骨髓象示原 幼淋为86％;单抗示普通B淋巴细胞表型。故诊断为急性淋巴细胞白血病(简称急淋,ALL)。确诊后拟用长春新碱(VCR) 柔红霉素(DNR) 左旋门冬酰胺酶(L-ASP) 地塞米松(D EX),即VDLD EX方案诱导。化疗前空腹静脉血糖5．38mmol／L。     

小儿急性淋巴细胞白血病长期生存(附4例报告)

我院儿科从1987年5月～1990年5月共收初治小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）10例，经化疗及辅助治疗获完全缓解（CR）者7例（70．0％），其中4例（占CR者57·1％）存活M3年，4例中有1例（占CR者14．3％）存活＞5年，现就该4例临床特征，治疗及随诊情况报告如下：资料和方法一、临床资料该4例患儿根据临床表现，血象与骨髓细胞形态结果，按1986年杭州会议“小儿急性白血病诊疗建议（修订案）”标准“‘确诊，其中男1例，女3例，年龄1十岁～10岁，骨髓片报告示原淋十幼淋数为68％～85％，血片均可见幼稚细胞，白细胞数3．5X10’八。～32X10…     

大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性髓系白血病14例

儿童急性髓系白血病（AML）占儿童白血病的15％～30％，但其疗效较急性淋巴细胞自血病（ALL）差。随着化疗方案的改进及化疗强度的提高，AML远期疗效明显提高，5年无病生存率达50％。在对机体不产生不可逆的毒副作用的前提下，增加抗肿瘤药物剂量以达到最大抗白血病效应，是主要的强烈化疗方法之一。     

VM26联合Ara-C治疗难治性及复发性儿童急性白血病

对14例难治及复发的急性白血病（急淋11例，急非淋2例，杂合型1例）患儿，用威猛（VM26）联合阿糖胞苷（AraC）及VP方案治疗。结果显示完全缓解7例，部分缓解1例，未缓解6例，总有效率57．l％。主要副作用有骨髓抑制、胃肠道反应及脱发，经对症治疗均可耐受。认为威猛联合AraC及VP方案治疗难治及复发性儿童急性白血病安全有效。     

10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析

目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10~(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。     

难治性白血病的治疗近展(综述)

最近20年来,急性白血病(急白)的治疗有了很大进步,目前儿童急性淋巴细胞性白血病(急淋)及急性非淋巴细胞性白血病(急非淋)的完全缓解率分别为95%以上及70～85%;其五年生存率则分别在60～80%及30～50%左右。近年来难治性白血病(refractory leukemia)越加受到人们的重视,虽对其定义尚不明确,一般认为,是指用常规化疗方案诱导治疗无效。在维持治疗期间复发,对多种化疗方案无反应和根据现拥有资料分析提示为预后较差的白血病类型。     

小儿急性淋巴细胞性白血病伴继发骨髓纤维化及疗效观察

对1991年10月至1996年2月收治的74例小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）同时作骨髓（BM）涂片与切片（活检）检查，发现11例伴有继发骨髓纤维化（SMF）。其中5例BM涂片与切片增生度不相符，涂片增生度减低或极度减低，切片示增生活跃至极度活跃（相差2～5个级别）；4例BM涂片未达ALL诊断标准，原淋＋幼淋＜0．3（0．08～0．25），切片见大量幼稚细胞浸润；6例外周血白细胞＜3×109/L（1．3～2．79×109/L）。4例早期用VLP方案为主治疗，持续完全缓解时间为16～30个月，疗效良好。2例早期用VCP方案治疗，一直未能完全缓解。BM切片示脂肪组织增多（70％和75％），疗效差。结果表明：BM切片与涂片结合对小二ALL伴SMF的诊断有重要价值；小儿ALL伴SMF的发生率可能不低；其治疗的成功与否与化疗早期的选择关系密切。     

儿童高白细胞性急性白血病的治疗及预后分析

为总结儿童高白细胞性急性白血病(HLAL)的治疗效果，探讨减少早期病死率的方法。对从1996年9月至2001年10月在我科确诊的16例HLAL作疗效评价分析。早期阶段治疗：水化(静脉补液1300～2000ml/M^2)、碱化尿液(静脉滴注5％碳酸氢钠)、口服别嘌呤醇及小剂量化疗；常规化疗：急性淋巴细胞白血病(ALL)以VDLP方案为主诱导缓解治疗、CAM方案巩固治疗、HDMTX作髓外预防、早期强化及头颅放疗；急非淋以DA方案诱导。3例放弃治疗，9例按上述早期处理，均未出现肿瘤溶解综合征及肾功能衰竭，7～10天后进入常规化疗，6例在诱导治疗4周内获完全缓解；4例未用上述早期处理，在入院第2～9天时死亡。13例ALL中，7/10例为T细胞型，5/9例有中枢神经系统(CNS)侵犯。结果表明：HLAL在治疗早期阶段加强水化、碱化尿液、用别嘌呤醇及小剂量化疗，能有效避免肿瘤溶解综合征的发生及早期死亡；HLAL中的ALL病儿以T细胞型多见；HLAL经诱导治疗完全缓解率并不低，但CNSL的发生率较高；大剂量MTX(4～5g/M^2)及头颅放疗似能有效预防CNSL的发生。     

早期连续强烈化疗治疗急性淋巴细胞白血病33例

采用CODPL、CAT、HDMTX、EA、VPDL连续强烈化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）33例，全部病例获得骨髓缓解，93.9％获完全缓解（CR），2例在诱导期死于败血症。缓解病例随访1年以上，1年、2年、3年CR率分别为93.5％、85.7％、833％，4例患儿分别在缓解后9个月、11个月、16个月、25个月复发。认为早期连续强烈化疗方案治疗儿童ALL奏效快、CR率高、CR期长，最严重的并发症仍是骨髓抑制导致严重感染。     

儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应的预后价值：上海儿童医学中心单中心的临床报告

目的：在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗中,早期治疗反应是最重要的预后因素之一。该文评价了诱导治疗第19天及血液学完全缓解时骨髓存在形态学可辨认的幼稚淋巴细胞数及微量残留病(MRD)监测在儿童ALL治疗中的预后价值。方法：1998年1月至2003年5月接受ALL-XH-99方案治疗的193例新诊治的ALL患儿为研究对象。联合化疗第19天及诱导缓解治疗结束时行骨髓形态学检查以及血液学缓解时用四色MP-FCM检测MRD。生存分析采用Kaplan-Meier方法,各组无事生存率（EFS）之间的比较采用log-rank检验,各生物学特征的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法（双尾）,COX风险比例模型用于评估预后因素。结果：①诱导治疗第19天骨髓幼稚淋巴细胞≥5%与<5%的患儿4年EFS差异有非常显著性意义 (42.59%±14.28% vs 74.24%±6.67%;P<0.01);②诱导缓解治疗结束达血液学缓解时存在形态学可识别的幼稚淋巴细胞（幼稚淋巴细胞>0%）与此时无形态学可辨认的幼稚淋巴细胞的患儿4年EFS差异有显著性意义（63.47%±9.23% vs 76.41%±6.09%; P<0.05）;③ 诱导缓解治疗结束血液学完全缓解时 MRD≥0.01%与 MRD<0.01%的患儿15月EFS差异有非常显著性意义（23.81%±20.26% vs 94.44%±5.40%; P<0.01）。结论：诱导治疗第19天骨髓幼稚细胞数≥5%、诱导治疗结束血液学缓解时骨髓幼稚细胞＞0%及MRD监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中具有预后价值,可用于发展中国家儿童ALL早期治疗反应的评估。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：5-9］     

急性白血病完全缓解后强化治疗中骨髓幼稚细胞增高7例

5例均系初治急性白血病。经临床、血象、骨髓像、组织化学染色、免疫分型确诊。其中男3例,女2例,年龄2～13ａ。急淋2例,急非淋3例。按ＦＡＢ分型:Ｍ2ａ2例;Ｍ4Ｃ1例;前前Ｂ急淋白血病1例;Ｂ淋巴细胞白血病1例。急非淋用ＤＡ(正定霉素、阿糖胞苷)方案诱导缓解。急淋用ＶＤＣＬＰＬ(长春新硷、正定霉素、环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、强的松)方案诱导缓解。均经一个疗程完全缓解。其中1例治疗中有3次原幼细胞增高现象。5例出现幼稚细胞升高前都处于完全缓解期的不同阶段,1例Ｍ4Ｃ病人处于维持加强治疗阶段。余4例均处于强化治疗期。5例无任何表…     

儿童混合表型急性白血病15例临床特征分析北大核心CSCD

目的分析儿童混合表型急性白血病(MPAL)的临床特点、治疗及预后, 为临床优化诊疗方案及提高缓解率提供参考。方法基于2016年世界卫生组织(WHO)的诊断标准, 回顾性分析2012年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院收治的15例MPAL患儿的骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征以及治疗方案、预后等病例资料。计数数据组间比较采用χ^(2)检验, 符合正态分布的计量资料组间比较采用t检验, 非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验。采用Kaplan-Meier(K-M)法估计生存率, 比较应用Log-rank法。结果苏州大学附属儿童医院8年共收治15例MPAL患儿, 男8例, 女7例, 中位年龄为6.8岁;9例患儿表达B淋系+髓系表型, 5例表达T淋系+髓系表型, 1例表达B淋系+T淋系表型;11例患儿进行了染色体核型检查, 2例为正常核型, 2例为复杂核型, 6例为假二倍体, 1例为亚二倍体;5例患儿检测到融合基因, 其中3例AML-ETO阳性, 1例BCR-ABL阳性, 1例MLL阳性;13例患儿在化疗后完全缓解, 总完全缓解率为86.6%, 2年总生存率为(68.2±13.4)%。15例患儿中14例授受了诱导化疗, 1例因个人原因放弃了治疗。首选急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案10例, 第1个疗程完全缓解1例, 总完全缓解率10%;首选急性髓系白血病(AML)化疗方案4例, 第1个疗程完全缓解3例, 总完全缓解率75%, 未缓解的1例更换ALL方案后缓解;8例行造血干细胞移植(HSCT)和6例未行HSCT组2年总生存率分别为(70.0±18.2)%、(66.7±19.2)%, 差异无统计学意义(χ^(2)=0.318, P=0.573)。结论儿童MPAL是一种罕见的恶性肿瘤, 以淋系和髓系抗原共表达为主, 单纯化疗或HSCT在短期内均可获得较好的预后, 但长期疗效还有待进一步观察。