大鼠ATG肾炎和人IgA肾病肾组织中ⅩⅧ型胶原的表达

目的观察ⅩⅧ型胶原在大鼠抗Thy-1系膜增生性肾小球肾炎（ATG）模型和人IgA肾病肾组织中表达，探讨ⅩⅧ型胶原在肾小球肾炎及肾脏硬化中的作用。方法尾静脉注射兔抗Thy-1血清制备大鼠ATG模型；Western blot检测大鼠ATG肾皮质组织中ⅩⅧ型胶原、Ⅳ型胶原蛋白的表达变化；原位杂交确定ⅩⅧ型胶原mRNA在ATG大鼠肾脏中的细胞定位；免疫组化ABC法观察ⅩⅧ型胶原蛋白在人IgA肾病肾组织的分布，并对其染色强度作定量分析。结果大鼠ATG模型中随着病变的进展肾皮质组织中ⅩⅧ型胶原、Ⅳ型胶原蛋白的表达都呈先持续增加而后回落的趋势；原位杂交显示ⅩⅧ型胶原mRNA在ATG大鼠肾组织中的表达细胞呈多样性；免疫组化结果证实ⅩⅧ型胶原是一种基膜胶原蛋白，在人IgA肾病的细胞外基质沉积中表达显著增加。结论ⅩⅧ型胶原是一种基膜成分，肾脏内多种细胞均可表达ⅩⅧ型胶原，其分布与Ⅳ型胶原相似。     

慢性肾功能不全患者血透前后人Ⅲ型前胶原的变化

肾病患者中透明质酸(HA)和Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)有异常改变，但有关人Ⅲ型前胶原(hPCⅢ)在该类患者血清中的表现尚未见报道，现将我们检测结果报告如下。     

抗纤灵、丹参、大黄等药物血清对系膜细胞分泌FN和Ⅳ型胶原的影响

目的：探讨抗纤灵及其主要成分丹参、大黄等对大鼠肾小球系膜细胞分泌FN和Ⅳ型胶原的影响。方法：采用ElisA法观察中药抗纤灵方、丹参、大黄等药物血清对大鼠肾小球系膜细胞分泌FN和Ⅳ型胶原的影响。结果：（1）抗纤灵、丹参、大黄等含药血清对系膜细胞分泌FN的影响。慢性肾衰（5／6肾切除法）模型组大鼠的血清可显著促进体外培养的系膜细胞分泌FN，假手术组大鼠的血清也可增加系膜细胞分泌FN。抗纤灵组、丹参组、     

人静脉移植物MMP-2和Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ型胶原纤维的表达

目的：探讨人静脉移植物MMP-2（基质金属蛋白酶）和Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型胶原纤维的表达情况。方法：应用免疫荧光组织化学技术对30个静脉移植物再塞标本中MMP-2、Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型胶原纤维的表达进行了检测，用激光共聚焦显微镜拍片，图片用Silicon Graphics Octane进行处理。结果：在正常静脉血管，有少量MMP-2的表达；Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型胶原的表达较少。在静脉移植的血管，MMP-2的表达显著增加，是正常血管的3．5倍；Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型胶原的表达明显上调，分别是正常血管的3．8倍、4．0倍和3．9倍。另外，统计分析表明上述蛋白质在新内膜的表达均显著高于在中膜的表达（P〈0．01）。结论：在静脉移植物的新内膜，MMP-2的表达上调，细胞外基质Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅵ型胶原合成增加，提示这些重要分子在新内膜的形成和静脉再狭窄的病理过程中具有重要的作用。     

肾球旁细胞瘤五例临床病理分析

目的 研究肾球旁细胞瘤(JGCT)的病理形态学特点和免疫组织化学表型,提出诊断要点并探讨其组织发生。方法 采用光镜、电镜观察和免疫组织化学(链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶法)结合临床资料对5例肾球旁细胞瘤进行临床病理学分析,同时与血管外皮瘤、皮肤血管球瘤各5例的免疫组织化学结果进行对照。结果 JGCT女性4例,男性1例,平均年龄32．2岁,均有高血压症状。4例行肿瘤切除术,1例行肾根治术,随访4～66个月(平均27个月),5例均无复发和转移。肿瘤位于肾实质,界清,平均大小4．4cm,组织学上有以下特点：(1)瘤组织实性片状分布,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红,部分细胞含PAS阳性的嗜酸性颗粒;(2)核分裂象罕见或无;(3)间质富含薄壁血管,少量玻璃样变小血管,形成血管外皮瘤样结构,散在肥大细胞分布。电镜下找到特征性的菱形分泌颗粒。免疫组织化学结果为．JGCT瘤细胞强阳性表达肾素、CD34、肌动蛋白和calponin,而血管球瘤肾素表达阴性,血管外皮瘤肌动蛋白表达阴性。结论 IGCT是一种好发于青壮年的良性肾肿瘤,起源于演化了的动脉平滑肌细胞。确诊IGCT的关键是证实肾素分泌颗粒,对肾占位伴有高血压的患者,免疫组织化学CD34、肌动蛋白和calponin阳性在诊断中也具重要意义。     

肾透明细胞肉瘤的临床病理学研究

目的：探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理,免疫组织化学,电镜特点和组织起源及预后,方法：对45例患儿（男31例,女14例,年龄3个月至12岁,平均3．2岁）肿瘤标本,用HE,免疫组织化学（LSAB法）和电镜技术进行观察。结果：45例患儿中,35例随访6－192个月,骨转移15例,,肺,肝等转移6例,8例复发,20例死亡。年龄和临床分期与存活率有关。典型的组织学形态为胞质浅染,核染色质细腻,核仁不清楚的片状瘤树枝状分布的纤维血管间质分隔,此外还可见粘液型,梭形细胞型,栅栏状型,上皮样型,硬化型,富于细胞型,囊肿型和血管扩张型等组织亚型结构,免疫组织化学;45例均表达波形蛋白,上皮膜抗原,细胞角蛋白,结蛋白,肌动蛋白,S－100蛋白,神经元特异性烯醇化酶,CD99,CD34和白细胞共抗原均为阴性,电镜下9例均显示瘤细胞细胞连接很原始,细胞器相对较少。结论：肾透明细胞肉瘤好发于儿童,具特殊的病理形态,可能起源于肾原始间质细胞,易发生骨;转移,死亡率高,为预后差的儿童肾肿瘤。     

Kidney biopsies can be used for estimations of glomerular number and volume: a pig study

In this study, we wanted to evaluate the use of kidney biopsies for estimation of N(glom) and V(glom) in both healthy and chronically diseased kidneys. Danish Landrace pigs with mean weight of 29 kg (range: 25–35 kg) were either subjected to unilateral ureteral obstruction (UUO) or non-obstruction (healthy). N(glom) and V(glom) was estimated by design-based methods using biopsies, N(glom)^biopsy and V(glom)^biopsy. From each kidney, six biopsies were withdrawn at six topographically different sites. All estimates were done following stereological principles and reference methods estimated number with the physical fractionator, N(glom)^PF, and volume with test point system, V(glom)^TPS. N(glom)^PF was for UUO kidneys and for healthy kidneys. N(glom)^biopsy was (p > 0.05) for UUO and (p = 0.04) for healthy kidneys. When UUO and healthy kidneys were grouped, N(glom)^PF was , and N(glom)^biopsy was (p > 0.05). V(glom)^TPS was 1,079 ± 126 mm³ for UUO and 1,707 ± 263 mm³ for healthy kidneys. V(glom)^biopsy was 1,048 ± 291 mm³ for UUO (p > 0.05) and 1,373 ± 393 mm³ for healthy kidneys (p > 0.05). When UUO and healthy kidneys were grouped, V(glom)^TPS was 1,180 ± 229 mm³ and V(glom)^biopsy 1,129 ± 334 mm³ (p > 0.05). Biopsy sites were tested for any systematic differences between site- and mean values, and no significant difference was found (p > 0.05). This study showed that biopsies can be used for estimating N(glom) and V(glom) by design-based methods, but more precise determination of biopsy volume is needed.     

滤泡性树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的临床病理特点及免疫表型,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法通过光镜、电镜和免疫组织化学染色[EnVision法,所选用抗体为：CK（AE1／AE3）、S-100蛋白、CD1a、CD21、CD23、CD35、CD34、CD68、波形蛋白、结蛋白、HMB45、p53]观察并结合临床资料对5例滤泡性树突状细胞肉瘤进行临床病理分析。5例均获随访。结果5例患者中男3例,女2例,平均年龄37岁。肿瘤均位于头颈部淋巴结。镜下观察：肿瘤组织呈片巢状、束状或旋涡状排列,瘤细胞卵圆形或梭形,胞质丰富淡嗜酸性;核卵圆形或胖梭形,趋向不规则成簇分布,散见多核巨细胞;核染色质稀疏,核仁小而清楚;核分裂象数目不等,有时显示明显的核异型。瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性,少数瘤细胞CD68、S-100蛋白阳性,CD1a、CD34、HMB45、CK均阴性。电镜下瘤细胞有长而明显的绒毛状胞质突起及特征性的桥粒样连接,未见Birbeek颗粒。随访5～52个月（平均26个月）,无复发或再复发及转移。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,预后不确定。正确诊断需要病理组织形态、电镜及免疫组织化学相结合,并应与朗格汉斯细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌等相鉴别。     

Distribution of Collagen Types I,III, and V in Pregnant Mouse Endometrium

Decidualization in mice comprises a deep remodeling of extracellular matrix (ECM) components of the endometrium. In a previous biochemical study we showed that collagen types I and III are present in both pregnant and nonpregnant mouse endometrium, whereas collagen type V is expressed exclusively after the onset of decidualization. The distribution of collagen types in the pregnant mouse endometrium and possible changes of these molecular types in the different regions of the decidua is, however, not known. Using immunofluorescence and confocal microscopy we showed the presence of collagen types I, III, and V in the endometrial stroma of implantation and interimplantation sites from days 5 to 8 of pregnancy in the mouse. Collagen type III was chiefly expressed in the implantation sites and was the only collagen type to be present in the materno-fetal interface on the day of the embryo implantation. However, collagen type I was the predominant collagen in the interimplantation sites. Collagen type V was weakly expressed in the nondecidualized stroma during all periods but was expressed in larger amounts in the decidualized areas on day 7 of pregnancy, simultaneously with the accumulation of thick collagen fibrils in the same region. The highest immunofluorescence labeling for the three types of collagen was observed on day 7 when the antimesometrial decidual tissue achieved its greatest development. These data support previous studies that showed an intense ECM remodeling of the mouse endometrial stroma during the beginning of pregnancy. This outstanding remodeling may be important to stabilize placental anchorage.     

轻链肾病的病理学特点

目的 探讨轻链肾病(1ight chain nephropathy,LCN)的病理学特点及其诊断方法。方法 对7例LCN进行了系统的光镜、免疫荧光及透射电镜检查,并进行轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光和免疫电镜标记。结果 7例的光镜表现不一,3例系膜结节状硬化性肾小球病,1例系膜轻至中度增生;其余3例为管型肾病,肾小球病变轻微。免疫荧光检查：7例均可见单一品种的轻链蛋白在肾小球系膜区团块状,及肾小球基底膜、肾小管基底膜和小血管壁呈线性沉积。透射电镜检查可见肾小球系膜区和基底膜内侧、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状电子致密物沉积。免疫电镜标记显示,肾小球基底膜内侧和系膜区、肾小管基底膜外侧及小血管壁的颗粒状沉积物均可被单一品种轻链蛋白(5例κ,2例λ)标记。结论 典型的LCN呈系膜结节状硬化性肾小球病,电镜观察到LCN的特征性超微结构改变具有诊断意义,结合轻链蛋白(κ、λ)的免疫荧光或免疫电镜检查可进一步确诊,尤其对光镜病变不明显的LCN更有意义。     

Collagen composition and ultrastructure of the so-called amianthoid fibres in palisaded myofibroblastoma. Ultrastructural and immunohistochemical study.

A very prominent feature of the recently described intranodal palisaded myofibroblastoma is the occurrence of stellate crystalline extracellular deposits known as 'amianthoid fibres', and thought to represent abnormally thick collagen fibrils. We showed at the ultrastructural level that these deposits are composed of fibrils with the periodicity and width typical of normal native collagen. Using antibodies directed against various extracellular components, we have determined that these structures contain type I and III collagens. Our results indicate that the crystalloid deposits in intranodal palisaded myofibroblastoma called 'amianthoid fibres' do not contain giant collagen fibrils widely regarded as characteristic of the morphological concept 'amianthoid' in other locations.     

毛细胞型星形细胞瘤的临床病理学观察

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色对68例PA进行观察分析,免疫组织化学染色抗体包括胶质纤维酸性蛋白(GFAP>、Ki-67和上皮细胞膜抗原(EMA).获得51例随访资料.结果 患者年龄3-66岁,平均年龄20.1岁,男35例,女33例.术前病程3 d至14年,平均371 d.影像学检查有囊性变者41例,增强后有强化者43例.发病部位以小脑最多见,为33例(48.5%).肿瘤全切除者35例,部分切除者31例,不详者2例.随访51例,其中生存44例,复发7例,死亡7例.生存者中,生存2个月至10年4个月,平均生存48.1个月.5年及10年生存率均为89%.组织学特征为:组织呈双相结构,由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成.部分病例出现细胞核异型性及偶见核分裂象,17例有肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯.1例间变型PA.GFAP全部病例瘤细胞呈弥漫阳性表达,Ki-67除1例间变型PA为10%外,均表达较低.蛛网膜下腔侵犯处网状纤维染色多为阳性,EMA阴性.结论 PA属WHO I级星形细胞瘤,肿瘤全切除后无需放疗,一般预后良好.肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯是PA的主要特点,加上部分病例瘤细胞核异形深染,常因此误诊为较高级别的星形细胞瘤.肿瘤部分切除者复发率较高.肿瘤位于脑干部位者及间变型PA预后较差.     

胰腺囊实性肿瘤八例临床病理学观察

目的 观察胰腺囊实性肿瘤的临床病理特点,分析其分化表型,探讨其组织发生。方法 组织学、免疫组化和电镜技术。结果 ８例患者均为女性,年龄１４￣３３岁,平均２５．３岁,手术后均无复发。肿瘤较大,有包膜,由实性肿瘤与囊性坏死区混合组成。组织学上,肿瘤细胞较一致,均由实性片块、假乳头样及两者的过渡型生长方式组成。瘤细胞退变、出血、泡沫细胞和胆固醇裂隙常见。免疫组化：８例均表达α－１－抗胰蛋白酶和溶菌酶,６     

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％）,以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁,平均30．8岁,男6例,女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2—7cm,平均4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例,生存时间10个月- 13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。