外周血涂片 骨髓细胞形态 骨髓活检三者联合检查在骨髓增殖性疾病中的应用

<正>骨髓增殖性疾病(MPD)是以骨髓一系或多系髓系细胞持续增殖为特征的一组克隆性干细胞紊乱性疾病。广义的讲包括骨髓增生异常综合征(MDS),骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、慢性     

骨髓增生性肿瘤治疗药TG-101348

由Sanofi公司开发的Ph染色体阴性骨髓增生性肿瘤(MPNs)治疗药TG-101348(即SAR-302503)为一种具口服活性的小分子酪氨酸蛋白激酶JAK2(Janus激酶2)抑制剂,已在美国获罕见病药物资格。MPNs包括骨髓纤维化(MF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)等罕见的骨髓增生性疾病,由造血祖细胞异常克隆扩增所致。其中,     

骨髓增殖性肿瘤动物模型和药物研发进展

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是临床上骨髓髓系细胞异常增生和进行性骨髓纤维化为特征的克隆性造血功能障碍疾病.费城阴性MPNs主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化.基于其复杂的发病机制,目前已成功创建转染突变基因细胞移植、转基因和基因敲入等几种相关动物...     

中性粒细胞碱性磷酸酶染色在骨髓增殖性疾病诊断中的应用

目的:探讨中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色在骨髓增殖性疾病(MPD)中的应用。方法:对77例MPD患者和20例健康者的NAP用偶氮偶联法进行测定,对NAP的阳性率和积分进行判断。结果:慢性粒细胞白血病(CML)组的NAP阳性率和积分与正常对照组之间存在显著差异,与骨髓纤维化(MF)组、原发性血小板增多症(IT)组、真性红细胞增多症(PV)组之间的差异更为显著。PV组的NAP阳性率和积分与MF组、IT组两两相比差异均有显著性。但是MF组的NAP积分与IT组无差异。结论:所有CML的NAP阳性率和积分明显减低,与正常对照组、MF组、IT组、PV组比较差异有显著性,故NAP是CML诊断一个良好实验指标。NAP的阳性率和积分在PV与MF、IT有不同变化,对鉴别诊断有一定意义。在MF和IT中NAP变化不明显。     

骨髓增殖性疾病JAK2 V617F突变和KLF4表达的相关性研究

骨髓增殖性疾病(MPD)主要包括下列一组疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(IMF)、慢性粒细胞白血病(CML)、嗜酸性细胞增多症(HES)、慢性嗜酸细胞白血病(CEL)、慢性中性粒细胞白血病(CNL)和系统性肥大细胞白血病(SMCD).     

阿那格雷（Anagrelide AG）

一、适应症：血小板增多症，其中包括真性红细胞增多症，原发性骨髓纤维化，慢性粒细胞自血病，原发性血小板增多症等所有骨髓增殖性疾病。     

用于治疗骨髓纤维化的Janus活化激酶2/Fms样酪氨酸激酶3抑制剂新药帕克替尼

骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性肿瘤，常伴有血小板减少症，严重影响患者的生活质量并存在向白血病转化的风险。帕克替尼是一种Janus活化激酶2 (JAK2)及Fms样酪氨酸激酶3 (FLT3)抑制剂。帕克替尼胶囊(商品名：Vonjo)于2022年2月28日被美国FDA加速批准，用于治疗患有罕见形式的骨髓疾病(中危或高危的原发性或继发性MF)且血小板(凝血细胞)水平低于50 000·μL^-1的成人患者，口服200 mg,bid的剂量显示出良好的临床疗效和可控的安全性。本文对其作用机制、药动学、药效学、临床疗效及安全性进行综述，为临床应用提供参考。     

红细胞去除术辅以化疗治疗真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(简称 PV)属骨髓造血干细胞异常所致骨髓增生性疾病,其特点为红细胞及血容量的原发性增加,伴粒细胞和血小板增多,发病缓慢,晚期可发生骨髓纤维化,部分转化为白血病.用化疗或放疗治疗 PV 的报道较多。我们采用红细胞去除术配合化疗,维持 PV 较长期缓解,共治疗6例已取得满意疗效,报告如下。     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

国外新批准上市的药物新制剂新剂型(262)

1美国FDA批准非拉替尼(fedratinib)胶囊上市美国roA批准CELGF.NE公司产品(商品名:INREBIC)上市,用于治疗中间-2或高危主要或次要(真性红细胞增多症后和原发性血小板增多症后)的成人骨髓纤维化剂量规格:非拉替尼100 mg(相当于二盐酸非拉替尼一水物117.3 mg)/粒。辅料:硅化微晶纤维素和富马酸硬脂酸钠。     

c-Cbl和Bcl-2蛋白在经典型骨髓增殖性肿瘤的表达及意义

<正>经典型骨髓增殖性肿瘤(MPNs)指一类后天获得性体细胞突变引起的骨髓造血功能失调控并诱发一系或多系造血干/祖细胞异常增殖,导致外周血细胞数量异常增多,Bcr-Abl阴性的骨髓增殖性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。但其大多发育成熟且功能正常,可伴有肝脾肿大及血栓形成倾向,在病程发展后期可有向白血病转化的可能[1]。虽然2008年世界     

新一代JAK2抑制剂——帕瑞替尼

帕瑞替尼（pacritinib）是新一代JAK2选择性抑制剂,用于治疗血小板计数<50×109/L的中度、高危原发性或继发性骨髓纤维化（MF）成人患者。2022年2月在美国获批,成为第3个治疗骨髓纤维化的药物,其疗效和安全性较初代鲁索替尼有明显提高,适用患者范围更多。     

JAK2基因突变对早期骨髓增殖性肿瘤的诊治意义

目的 研究JAK2 V617F点突变对早期骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的诊断和治疗意义.方法 选择39例血细胞升高但未达到世界卫生组织关于MPN诊断标准的患者,采用等位基因特异PCR.法检测各组患者JAK2 V617F的突变情况.结果 39例患者中26例JAK2 V617F突变阳性,总突变率66.7％,其中原发性血小板增多症(ET)13例(50.0％),真性红细胞增多症(PV)12例(46.2％),原发性骨髓纤维化(PMF)1例(3.8％).与对照组相比,在血常规方面,研究组的血红蛋白浓度、白细胞计数、血小板计数均低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);在并发症方面,研究组患者出血、血栓形成、脾大等的发生率低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 JAK2V617F点突变在早期MPN患者中有较高的发生率,具有明确的诊断学意义,可为早期治疗找到突破口.     

原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析

原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia,ET）是一种造血系统疾病,临床表现为血小板增多,ET患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性白血病的危险性增加。目前国内外有关原发性血小板增多症转化为急性白血病的报道较少,本文将我院收治的1例病例报道如下,并结合有关文献进行讨论。     

骨髓纤维化患者的临床特点和骨髓病理学特征分析

目的：探讨骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变对部分血液系统疾病的病程及预后的影响。方法重新评估该院诊治的骨髓纤维化患者100例骨髓病理切片,尤其是骨髓微环境中纤维组织、血管系统的病理改变,结合患者的临床症状、肝脾肿大程度、血细胞计数、骨髓细胞学检查及细胞遗传学等相关临床资料,分析骨髓纤维组织增生在血液系统疾病病程网状纤维中的意义。结果所有骨髓活检标本（ Gomori）染色均有不同程度阳性,原发性骨髓纤维化（ PMF）15例,继发性骨髓纤维化（ SMF）85例,SMF病因学分析显示慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性血小板增多症易合并骨髓纤维化,SMF纤维化程度较轻,治疗后纤维组织增生程度有所降低。 PMF Gomori染色多为强阳性,改善微循环治疗后纤维化程度缓解不显著,差异无统计学意义。结论 PMF较SMF纤维化程度重,SMF与疾病的病程有一定的相关性。     

骨髓穿刺活检病理切片的诊断价值——118例病理形态分析

本文分析118例骨髓活检标本,并结合涂片观察。除6例未取到活检组织外,112例中确诊为再生障碍性贫血22例,急性白血病6例(急淋白血病3例,急粒白血病1例,急单白血病1例,亚急粒伴骨髓纤维化1例),恶性组织细胞增生症6例,原发性骨髓纤维化6例,骨髓增殖性疾患7例(原发性血小板增多症3例,真性红细胞增多症1例,慢性粒细胞白血病3例),骨转移癌2例,恶性淋巴瘤骨播散1例,其它62例,包括部分血细胞增多或减少等。     

血液病与左心衰竭(附22例报告)

血液病合并左心衰竭的系统性报道国内尚少见，对22例合并左心衰竭的血液病病例进行临床分析，并探讨其发生原因，现报道如下。1临床资料1．1一般资料22例系我院1977年7月至1997年1月住院的血液病患者，根据临床表现，血、髓象及有关实验室检查确诊，其中急性白血病（AL）12例（M24例，M52例，M4、M6、L1、白血肉瘤各1例，慢粒急变2例），多发性骨髓瘤（MM）2例，慢粒并骨髓纤维化、原发性骨髓纤维化（MF）、恶性组织细胞病、环形铁粒幼细胞性难治性贫血＼缺铁性贫血、原发性血小板减少性紫癫（pp）、高嗜酸性粒细胞增多症（HES）、巨…     

阿那格雷简介

目的:介绍阿那格雷的临床应用.方法:参阅相关文献,经综合、分析和归纳.结果:阿那格雷是一种cAMP磷酸二酯酶抑制剂,主要用于治疗原发性血小板增多症(ET)及其他骨髓增生性疾病引起的血小板增多.结论:阿那格雷临床应用结果显示效果良好,特别适合于年青患者的治疗.     

高原环境下血涂片血小板形态变化及其临床意义

目的探讨高原环境下外周血涂片血小板形态学检查的临床应用价值。方法选经临床确诊的原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、急慢性粒细胞白血病、血小板无力症、巨大血小板综合症、特发性血小板增多症等患者按常规采集末梢血涂片、瑞氏染色、油镜10×100倍观察血小板的形态。结果在原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、急慢性粒细胞白血病、血小板无力症、巨大血小板综合症、特发性血小板增多症等患者的外周血涂片中观察到8种异常血小板形态,结合相应疾病进行应用。结论外周血涂片血小板形态学检查对原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、急慢性粒细胞白血病、血小板无力症、巨大血小板综合症、特发性血小板增多症等患者的诊断、治疗、预后评估均具有重要的临床意义。     

利用血浆分离器行红细胞分离术治疗真性红细胞增多症的护理

真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病[1],其特点是血红蛋白浓度和红细胞数大量增多.静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且对原发性或继发性真性红细胞增多症病人均有效.但放血同时会丢失正常血浆,而血浆分离器的基本原理是利用血细胞分离机,在体外将患者的血液分离成血浆和血细胞成分(红细胞、白细胞、血小板),通过弃去患者多余的红细胞,再把有用的血浆回输到患者的体内.2004年～2005年我科利用血浆分离器行红细胞分离术治疗PV 12例次,均获得完全缓解,现报告如下.