普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

支气管扩张症合并肺诺卡菌病二例并文献复习

目的提高对支气管扩张症合并肺诺卡菌病的认识。方法对2例支气管扩张症合并肺诺卡菌病患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果患者均为女性,务农,年龄分别为55和62岁,基础疾病均为支气管扩张症,例1还合并龋齿和2型糖尿病,例2合并胃食管反流病。患者临床表现均为发热、咳嗽和咳痰,外周血白细胞升高。例1还伴有呼吸困难和类白血病反应。胸部影像学表现均为肺部实变影,例1为双肺病变,伴坏死和空洞;例2为单肺病变,无坏死空洞。患者痰涂片抗酸染色和弱抗酸染色均阳性,例1痰培养为豚鼠耳炎诺卡菌,例2痰培养阴性。例1药敏试验显示头孢曲松、亚胺培南和美罗培南等耐药,复方磺胺甲恶唑(SMZ/TMP)、阿米卡星和莫西沙星等敏感。例1予SMZ/TMP+莫西沙星+阿米卡星联合治疗6个月,例2予SMZ/TMP单药治疗3个月。两例患者均临床治愈。共检出相关文献共6篇,中文4篇,英文2篇,均为个案报道,共7例患者。结论支气管扩张症是肺诺卡菌病的危险因素之一,需根据药敏试验结果和病情的严重程度选择治疗方案,支气管扩张症合并肺诺卡菌病患者预后相对良好。     

成人普通变异型免疫缺陷病13例并文献复习

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法 回顾性分析我院 2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、 治疗等。结果 依据2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断标准共纳入13例患者,发病年龄是24.46±16.82岁,诊断年龄是32.54±14.86岁,诊断延迟中位数5年（IQR：2~15年）。患者主要表现为反复感染,其中反复呼吸道感染 10例 （76.9%）,反复腹泻3例（23.1%）,3例（23.1%）患者并发自身免疫性疾病,10例（76.9%）患者并发慢性呼吸系统疾病。所有患者IgG、IgA、IgM均降低。10例（76.9%）患者CD4+T细胞比例降低,11例（84.6%）CD8+T细胞比例升高,10例（76.9%）CD4/CD8降 低。58.3%（7/12）的患者补体C3降低,33.3%（4/12）的患者补体C4减低。12例（92.3%）患者在院内给予静脉输注丙种球蛋白治疗,以及相应的对症治疗。1例患者因消化大出血死亡,其余患者好转出院。结论 普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,以反复的呼吸道感染最为常见。实验室检查中IgG降低,常伴IgA、IgM降低。目前临床上以免疫球蛋白替代治疗和对并发疾病的对症治疗为主。     

支气管扩张并低丙种球蛋白血症一例并文献复习

支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病[1].在2010年英国胸科协会的《非囊性纤维化支气管扩张指南》中列举的支气管扩张的病因包括:大气道先天性异常、异物和误吸、既往严重下呼吸道感染、结核与肺结核分支杆菌、免疫缺陷、其他气道疾病、结缔组织病、炎性肠病、纤毛功能异常及其他疾病(α1-抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征等)[2].现报告1例因支气管扩张伴感染就诊的低丙种球蛋白血症患者,复习有关文献,对其临床特征、感染特点等进行分析,旨在提高临床医生对该类疾病的认识,以便提高诊断率,减少漏诊和误诊率.现报道如下.     

Good's综合征合并支气管扩张1例并文献复习

回顾性分析1例胸腺瘤相关免疫缺陷综合征(Good's综合征)合并支气管扩张病例,结合最新文献从发病机制分析Good's综合征患者的常见临床症状、实验室检查结果及治疗策略.因支气管扩张、反复感染就诊时,应警惕其免疫状态,详细了解病史.若当患者有胸腺瘤病史应考虑Good's综合征作为鉴别诊断.Good's综合征患者极易出现...     

新型STAT3基因突变致普通变异性免疫缺陷综合征一例报道及文献复习

普通变异性免疫缺陷综合征（CVID）是临床常见的一种以低免疫球蛋白血症、反复细菌感染、T淋巴细胞或B淋巴细胞功能障碍为主要特征的异质性免疫缺陷综合征,大多数患者表现为多基因和多因子病因学特征,但少数患者发现单个基因的致病性突变,其中STAT3基因是新型CVID突变基因之一。本文报道1例以慢性腹泻为主要临床表现伴有STAT3基因突变的CVID婴儿的临床特征及诊治过程,通过本例分析结合相关文献复习,对STAT3基因突变相关的CVID发病、诊断、治疗、预后进行分析总结,以提高临床医生对该基因突变导致CVID的认识水平。     

Kartagener综合征1例报道并文献复习

目的探讨Kartagener综合征（Kartagener Syndrome,KS）的临床特点、诊断和治疗方法。方法报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对症治疗后症状好转。KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状最为常见,CT常提示支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎。对症治疗为主要治疗方法。结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为＂支气管扩张、鼻窦炎＂,完全型KS的临床诊断主要依据＂支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎＂三联征。如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染等并发症,预后一般良好。     

支气管扩张合并显微镜下血管炎一例并文献复习

目的 报道一例支气管扩张合并显微镜下血管炎的诊治经过并进行文献复习,提高临床医生对此类疾病的认识及诊治水平.方法 报道1例支气管扩张合并显微镜下血管炎的病史、临床表现及诊治经过,并复习国内外相关文献报道.结果 患者女性,68岁,因"间断咯血10余年,乏力1个月,发热3 d"入院,胸部CT示支气管扩张合并感染,ANCA过...     

免疫缺陷者感染的抗菌药物治疗

<正>1机体的防御免疫系统缺陷许多疾病都可引起机体免疫功能低下或免疫缺陷.除先天性免疫缺陷病外,临床常见者为继发于其它疾病或由药物或各种治疗措施引起的免疫缺陷.例如何杰金病常伴有细胞免疫缺陷而易发生真菌感染;AIDS病患者常同时伴有细胞免疫和体液免疫缺陷,因而对细菌、真菌、分支杆菌、病毒和寄生虫等多种病原微生物易感.在某些疾病中如肿瘤化疗患者常引起中性粒细胞减低,其趋化、吞噬作用受抑制并抑制抗体生成.加上广谱抗生素、静脉导管装置的应用及营养不良等多种因素,因而患者易发生各种感染.     

胚胎胸腺、脾脏移植治疗支气管哮喘及慢性支气管炎临床效果观察

支气管哮喘和慢性支气管炎患者的细胞免疫功能均有不同程度的降低。国内曾采用同种异体胚胎胸腺及脾脏移植方法以增强其机体细胞免疫功能，对治疗免疫功能低下疾病获得较好疗效。作者近两年来根据上述机理共治疗20例支气管哮喘及慢性支气管炎患者，现将治疗结果分析报告如下。     

支气管颗粒细胞瘤一例并文献复习

目的分析支气管颗粒细胞瘤(BGCT)的临床表现、诊断及治疗,提高医务人员对该病的认识。方法回顾性分析济宁医学院附属医院呼吸科2017年6月收治的1例BGCT患者的临床资料并进行相关文献复习。以"支气管,颗粒细胞瘤"、"Granular cell tumor,Bronchus or Bronchial"为关键词检索2007年1月至2017年7月中国知网、万方数据库及PubMed数据库的相关文献,共获文献17篇,选取临床资料齐全的文章共8篇,其中中文4篇,外文4篇。结果患者男性,40岁,因"反复咯血2年,再发2 d"入院。双源CT支气管动脉血管成像示双侧支气管动脉未见明显增粗,右肺中叶部分膨胀不全。电子支气管镜检查示右肺中间段支气管管壁息肉样新生物,表面可见血管。于新生物行钳夹及毛刷检查,病理报告颗粒细胞瘤。确诊为BGCT后行氩气刀局部切除及冷冻治疗,2017年8月复查胸部CT及支气管镜未见明显异常。文献复习检索到8篇"支气管颗粒细胞瘤"相关文献,均为病例报道,共8例,包括本病例在内共9例,其中男4例,女5例,年龄17～62岁,中位年龄为55岁。3例为查体发现,6例有临床症状,临床症状以咯血、胸痛、胸闷、呼吸困难为主。8例行经支气管肺活组织检查,1例经开胸探查术,均经病理检查确诊,其中6例联合免疫组织化学确诊。患者确诊后,其中5例行外科手术切除,3例经电子支气管镜摘除,1例未行GCT的干预治疗。结论 BGCT罕见,由于临床表现及影像学检查缺乏特异性,组织病理学检查是诊断的金标准。电子支气管镜在诊断与治疗方面均有重要意义。     

尖端赛多孢子菌致免疫正常者肺部感染一例并文献复习

目的 探讨尖端赛多孢子菌致免疫正常宿主肺部感染的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗,通过对相关文献的复习,提高临床对此病的认识,减少误诊、漏诊.方法 对1例尖端赛多孢子菌致肺部感染患者的临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗进行报道并结合相关文献分析.结果 患者女性,47岁,因“痰中带血l+个月”入院.胸部CT提示右...     

1例儿童神经型布鲁菌病报道并文献复习

通过1例儿童神经型布鲁菌病临床表现、辅助检查、诊治经过、治疗及预后等进行分析,通过检索中国知网、万方数据和生物医学文献数据库（PubMed）等中英文数据库检索2012—2022年有关神经型布鲁菌病的相关文献共408篇,根据纳入和排除标准筛选文献,将检索文献中满足年龄18岁及以下、布鲁菌感染合并神经或精神症状/体征纳入标准,共筛选出14名儿童神经型布鲁菌病进行分析,平均发病年龄为10岁,患者中颅神经受损3例,共济失调2例,脊髓炎1例,精神症状2例,视盘水肿1例,矢状窦血栓1例,其余均表现为脑膜炎及脑炎症状。影像学结果提示侵犯部位常无特定的区域,磁共振成像最常累及皮质、半卵圆中心、基底节区,广泛的白质改变较为常见,与本例报道相符。神经型布鲁菌病临床表现多样,缺乏特异性,主要根据神经精神症状、脑脊液及血清学结果、影像学特点等综合分析诊断,早期诊断和治疗对预防神经型布鲁菌病并发症具有重要意义。     

以反复呼吸道感染伴呼吸衰竭为突出表现的Good's综合征1例报告并文献复习

Good’s综合征（胸腺瘤相关免疫缺陷综合征）是一种少见病,其特点为胸腺瘤患者出现低丙种球蛋白血症、B淋巴细胞缺乏或缺失。本病最早由Good在1954年报道,因此而命名。我们收治1例胸腺瘤切除术后患者,以反复肺部感染并发支气管扩张乃至呼吸衰竭为主要表现,合并眼肌无力、带状疱疹、骨髓B淋巴细胞缺失,经抗感染、应用免疫球蛋白治疗后病情好转。为提高对此病的认识,将本例临床资料报告如下并进行文献复习。     

以反复呼吸道感染伴呼吸衰竭为突出表现的Good''''s综合征1例报告并文献复习

Good's综合征(胸腺瘤相关免疫缺陷综合征)是一种少见病,其特点为胸腺瘤患者出现低丙种球蛋白血症、B淋巴细胞缺乏或缺失.本病最早由Good在1954年报道[1],因此而命名.我们收治1例胸腺瘤切除术后患者,以反复肺部感染并发支气管扩张乃至呼吸衰竭为主要表现,合并眼肌无力、带状疱疹、骨髓B淋巴细胞缺失,经抗感染、应用免疫球蛋白治疗后病情好转.为提高对此病的认识,将本例临床资料报告如下并进行文献复习.     

新发BTK基因缺失突变1例并文献复习

目的 探讨1例BTK基因大片段缺失导致X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的临床表现、检验及基因特点。方法 对2016年8月山东第一医科大学附属省立医院收治的1例X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的临床表现、检验检查、基因特点进行分析,并在万方、中国知网(CNKI)、PubMed数据库进行文献检索并文献复习。结果 患儿,男,7岁7个月,自3岁起反复细菌感染病史。外周血免疫功能提示,CD19+0.06%,IgG<1.42 g/L,IgA<0.23 g/L,IgM 0.44 g/L,免疫功能明显降低;胸部CT提示支气管扩张、支气管肺炎表现。基因检测报告提示,患儿BTK基因第2～5号外显子缺失,患儿母亲相应位点疑似杂合缺失。因2～5号外显子整体缺失突变导致的X-连锁无丙种球蛋白血症在Human Gene Mutation Database(HGMD)专业数据库中尚无报道。随访5年,患儿每1～2个月应用7.5～10 g人免疫球蛋白,未再出现反复细菌性感染,复查胸部CT仍有轻度支气管扩张。患儿母亲再次怀孕后经羊水穿刺行基因检测,未发现胎儿BTK基因异常,患儿弟弟出生后免疫功能正常。结论 对反复细菌...     

介入治疗支气管扩张并咯血

支气管扩张并咯血是呼吸内科常见病和多发病 ,许多患者经内科抗炎、止血及对症处理可缓解 ,但少数患者由于扩张的病变范围广、部位多、病史长内科治疗疗效差又不宜外科手术治疗 ,给患者带来极大的痛苦 ,医护人员也感棘手。随着介入放射学的发展 ,国内外已有动脉栓塞治疗胆道出血[1 ] 、消化道出血[2 ] 方面的报道 ,但是肺动脉栓塞治疗支气管扩张并咯血尚少见。 2 0 0 1年我科与放射科联手对支气管扩张并咯血患者施行双侧支气管动脉造影及超选择性栓塞治疗 ,取得良好疗效。1　临床资料1 1　一般资料　支气管扩张并咯血患者共 11例 ;1例门诊病人 ,10例住院病人。其中男 9例 ,女 2例 ,年龄 1     

骨化性气管支气管病1例的临床病理特点并文献复习

目的:探讨骨化性气管支气管病的临床病理特点及诊治。方法:报道本院收治的骨化性气管支气管病1例,并复习国内外文献,总结骨化性气管支气管病的临床病理特点、诊断及治疗。结果:骨化性气管支气管病主要累及大气道,以黏膜下软骨性和骨性结节的形成为主要病变特点,临床表现多样,支气管镜检查为其诊断金标准,其主要治疗方法为对症治疗。结论:骨化性气管支气管病属于一种罕见的良性疾病,目前需提高对该疾病的认识,避免因反复活检或侵袭性治疗给患者带来不必要的损伤。     

原发性细胞免疫缺陷病

<正> 由先天性遗传所致的免疫缺陷在临床上表现为多种疾病。主要有细胞免疫缺陷和体液免疫缺陷两大类。而细胞介导的免疫缺陷与抗体介导的免疫缺陷临床表现很不相同。前者为患儿对机会感染有明显的易感性及恶性肿瘤发生率增高,后者则表现为反复化脓性感染。本文将介绍原发性细胞免疫缺陷在临床上所表现的主要几种疾病。重型联合免疫缺陷瘸(SCID) Sevare combined immunodeficiency(SCID)是细胞介导的免疫缺陷病中最常见的一种形式,包括T、B两类细胞缺乏为特征的一组综合征。因缺乏干细胞,阻碍T细胞成熟或者细胞膜发育异常而引起T、B淋     

获得性免疫缺陷综合症

概述获得性免疫缺陷综合征(The Acquired Immune Deficiency Sydrome,简称AIDS)是近5年来主要出现在北美,西欧的一种原因不明的新病,其特征为细胞免疫发生严重缺陷,致使过去健康状况良好的人群出现条件致病菌感染和罕见的恶性肿瘤,本病1981年在美国疾病控制中心(简称CDC)首次报道,最初CDC对AIDS的定义是:“出现原因不明的细胞免疫功能缺陷或降低”。这主