复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗

目的探讨复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并进行相关文献复习。结果2例患者均为老年男性,临床表现均有咳嗽、呼吸困难、耳廓萎缩和鼻梁塌陷,在基层医院均被误诊;肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚、管腔变窄,可弯曲支气管镜检查示气管支气管软骨消失、管腔狭窄、呼气相部分气道陷闭,病理检查为慢性炎症;2例患者均予以糖皮质激素和气道金属支架置入治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT和可弯曲支气管镜能明确诊断,糖皮质激素联合气道内支架置入等治疗能改善患者病情。     

复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

30例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床观察

目的 研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的临床特点.方法 回顾性分析呼吸道受累RP患者临床表现、肺功能测定、胸部CT、支气管镜检查的特点.结果 30例呼吸道受累患者的症状有咳嗽、咳痰、声嘶、呼吸困难、胸痛、咯血和发热等.16例行肺功能测定,其中阻塞性通气功能障碍9例,混合性通气功能障碍5例;流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成.28例行胸部CT检查,气道狭窄23例、气管壁增厚18例.22例行支气管镜检查,正气道狭窄18例、左(右)主支气管狭窄14(13)例、软骨环消失10例、气道塌陷6例,气道内结节样新生物2例.结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,肺功能测定是一项能早期发现RP呼吸道受累的高敏感性的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定价值.     

胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值

目的观察复发性多软骨炎的胸部CT表现,探讨胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值。方法回顾性分析了7例复发性多软骨炎的特征性胸部CT表现。结果胸部CT检查主要表现为气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化,其中气管壁增厚4例;气管、主支气管狭窄2例;气管软骨变形伴钙化1例。结论胸部CT检查能够准确、快速地评价复发性多软骨炎患者呼吸道的情况,对于复发性多软骨炎的诊断及病情评估具有重要的指导意义。     

以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎8例报告

目的 提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和处理。方法 收集并分析8例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床和辅助检查资料。结果 8例患者均表现声音嘶哑、进行性呼吸困难。肺功能检查提示不同程度的阻塞性和限制性通气功能障碍，容量-流速曲线显示平台样改变；胸部CT显示不同程度气道狭窄，气管支气管壁增厚和（或）钙化；气管镜检查发现气管-支气管动态狭窄、软骨环消失；均在呼吸道症状出现后6～16个月确诊；5例使用泼尼松治疗（其中3例单用泼尼松，2例合并氨苯砜，1例并用环磷酰胺）后症状缓解，其中2例置金属支架效果满意。非泼尼松治疗3例中2例死亡。结论 呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现，由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知，容易误诊和漏诊，皮质激素可缓解症状，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。     

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。     

呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析

目的探讨以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎的临床、影像、支气管镜下特点。方法回顾性分析5例以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎病例的临床资料。结果首发呼吸道症状有声嘶、咳嗽、咳痰、憋气、喘息、胸闷、呼吸困难、打鼾、胸痛等，CT检查有气管、支气管狭窄、气管软骨变形、肋骨破坏等，喉镜、支气管镜表现有不同程度的声带水肿、声门下环状软骨塌陷、声带麻痹、喉腔狭窄和主气道、左右支气管及其分支弥漫或局限狭窄、充血水肿、软骨结构消失，激素或联用免疫抑制剂效果尚可。结论应该提高对复发性多软骨炎累及气道的认识，对于症状不典型的喘鸣、呼吸困难、咳嗽等应及时行胸部CT、支气管镜等检查，及时发现、早期治疗能改善患者的长期预后。     

侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析

目的:探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的临床特征、治疗方法.方法:回顾性分析1988年6月至2004年6月收治的6例侵犯气管支气管的RP患者的临床资料.结果:累及喉3例,均累及气管、支气管.胸部CT检查示气管、支气管狭窄,纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失,气道狭窄.治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应,4例呼吸道梗阻者行气管切开,3例行金属气管支架置入术.目前6例均存活.结论:呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,皮质激素、免疫抑制剂可控制症状,必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气,可解除急性呼吸道梗阻,以取得进一步药物治疗的机会.     

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法同顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15~79(46.7±13.9)岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例(68.8%),耳部31例(64.6%),呼吸系统29例(60.4%),眼部26例(54.2%),鼻部20例(41.7%),皮肤9例(18.8%),血液系统9例(18.8%),肾脏5例(10.4%)。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例(68.2%),气道狭窄14例(63.6%),气道壁钙化8例(36.4%),气道塌陷2例(9.1%);行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。     

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。     

气管支气管弥漫性狭窄少见病变的CT诊断

目的 探讨复发性多软骨炎（RPC）、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病（TO）的CT表现及鉴别特点,以提高诊断的正确率。方法 分析13例经病理证实的三种病变,其中RPC3例,气管淀粉样变4例,TO6例。结果 三种病变均表现为气管支气管弥漫性狭窄、管壁增厚及钙化。但病变累及的部位有所不同,RPC以气管全段为主,气管淀粉样变以气管全段或中下段为主,TO累及气管中下段前及两侧壁。除气管外,左右主支气管均可受累,部分病例累及叶和段支气管。气管壁增厚狭窄程度以RPC和气管淀粉样变明显,TO较轻。结论 气管前及侧壁广泛多发钙化小结节向腔内突出,是TO较具特征性的CT表现;合并全身多部位软骨炎有助于RPC的诊断;而气管淀粉样变的诊断,需根据CT表现特点,并结合临床做出。     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄二例

复发性多软骨炎是一种病因不清且少见的系统性疾病，主要累及耳、鼻、喉气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等器官。以反复发作和软骨结构及其相连组织的进行性炎性改变为特点，部分患因气管塌陷窒息或感染致死亡。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道严重狭窄2例报道如下。     

上气道阻塞76例临床分析

目的探讨上气道阻塞的特点,提高对上气道阻塞的认识和早期诊断率。方法回顾性分析2004年1月～2007年4月间在北京协和医院确诊为上气道阻塞的76例患者的病因谱、临床特点、肺功能、纤维支气管镜下表现及病理学特点。结果76例患者中,呼吸道淀粉样变19例(25.0%),复发性多软管炎23例(30.3%),肿瘤25例(32.9%),结核8例(10.5%),甲状腺多发实性结节1例(1.3%)。上气道阻塞的临床表现多种多样,主要症状包括:咳嗽46例(60.5%)、声音嘶哑43例(56.6%)、不同程度的呼吸困难36例(47.4%)和咯痰29例(38.2%)。56例患者进行了肺通气功能检查,其中27例(48.2%)表现为阻塞性通气功能障碍,14例(25.0%)表现为混合性通气功能障碍。70例患者进行了支气管镜或喉镜检查,67例(95.7%)有明显异常发现,其中35例患者(50%)表现为气管、支气管壁增厚和/或狭窄,32例患者(45.7%)表现为气管内结节或新生物。60例进行病理学检查的患者中,符合淀粉样变者16例,复发性多软骨炎5例,结核4例,肿瘤25例,支气管黏膜肉芽肿伴慢性炎症10例。结论对于临床怀疑上气道阻塞的患者应及时行肺功能、纤维支气管镜检查,有助于上气道阻塞的早期诊断与治疗。     

复发性多软骨炎22例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果：呼吸道受累15例（68％）、眼部受累15例（68％）、耳软骨炎14例（64％）、关节炎／关节痛共11例（50％）、鼻软骨炎10例（45％）、内耳受累9例（41％）、皮肤受累5例（23％）。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效．有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以丰术或介入治疗．     

复发性多软骨炎10例临床分析

目的:提高对复发性多软骨炎这一少见疾病临床特征的认识,以期早期诊断、合理干预。方法:回顾性分析10例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果:10例患者中男性8例、女性2例,发病年龄20~78岁,平均年龄49岁。全部患者均有耳、鼻、喉、眼、关节或呼吸道等部位的受累表现。首诊症状表现为耳瘘1例,支气管哮喘和(或)支气管炎5例,丹毒2例。全部患者均行自身抗体检查。合并呼吸道受累者7例,其中5例行肺功能检查,7例行胸部CT检查,4例行支气管镜检查。5例喉部受累者中3例行喉镜和(或)喉部CT检查。10例患者均接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,合并呼吸道感染者予抗菌药物治疗。全部患者的症状经治疗后均有不同程度的改善。结论:复发性多软骨炎临床表现复杂且早期表现不典型,容易误诊漏诊。累及呼吸道者病情常较严重。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。熟悉该病临床表现、检查手段和诊断标准对早期诊治有重要意义。     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。     

无创正压通气治疗复发性多软骨炎呼吸道狭窄一例并文献复习

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种以累及软骨组织为特征的系统性炎症性自身免疫性疾病。约半数病例在疾病过程中出现喉、气管及支气管软骨等呼吸道组织病变,表现为相关器官软骨的肿胀、缺失,呼吸道塌陷,导致呼吸道狭窄或阻塞,通气障碍,甚至呼吸衰竭[1]。无创正压通气（NPPV）可持续提供呼吸道内正压力,维持呼吸道开放,改善气流受限,是治疗睡眠呼吸暂停低通气综合征与抢救呼吸衰竭的常用方法[2]。     

动力性良性中央气道狭窄临床特征分析:附二例报告

目的通过对2例具有代表性的动力性良性中央气道狭窄病例的临床特征、影像学、支气管镜检查的复习,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析以气管软骨环病变为主的气管支气管软化症(TBM)病例和以气管膜部受损造成的过度动态气道塌陷(EDAC)病例各1例。结果 2例患者均以中央气道狭窄、肺功能提示明显的"可逆性气道阻塞"为主要表现;TBM主要特点:胸部多层螺旋CT见气管、支气管壁"剑鞘样改变",气道冠状位直径缩短;气管镜见气管、支气管管腔狭窄、黏膜肿胀、软骨环消失。胸部EDAC见气管、支气管壁呼气相气道横截面积明显减少,气道矢状位直径明显缩短。气管镜见软骨环清晰,呼气时膜部向管腔内突出,气道呈新月形改变。结论动力性良性中央气道狭窄是临床少见疾病。CT检查是有效的筛查手段,最终的诊断需要支气管镜直视下观察诊断。     

累及气道的复发性多软骨炎误诊分析

目的提高对累及气道的复发性多软骨炎的认识。方法介绍1例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎从误诊到确诊、治疗经过的病例及相关文献资料。结果累及气道的复发性多软骨炎的误诊原因有以下3点：（1）忽视了伴随关节、鼻及耳等受累部位症状的意义;（2）在疾病早期未能及时进行纤支镜及（或）胸部CT检查;（3）在对支气管哮喘诊断时,均缺乏肺功能指标的支持。因此提高对本病的认识,及时做肺功能、纤支镜及胸部CT检查,可有效地避免漏诊、误诊及误治。结论复发性多软骨炎的诊断主要依赖于疾病的临床表现,依据Damiani及Levine诊断标准,早期诊断并不困难,但因部分临床医生对本病缺乏认识,多数病例均存在误诊及漏诊,尤其是以呼吸道受累为主要表现的患者更容易误诊。