经支气管肺活检结合免疫组织化学方法对肺间质纤维化的诊断价值

目的　评价经支气管肺活检 (Transbronchiallungbiopsy ,TBLB)结合免疫组织化学方法对不同原因肺间质纤维化诊断价值。方法　在X线透视下 ,对 2 0例不同原因导致的肺纤维化患者 ,包括 9例特发性肺纤维化 (IPF)和 11例COPD继发肺纤维化 (PF COPD) ,行纤维支气管镜肺活检取得肺组织 ,切片行HE染色 ,Masson三色染色及免疫组化检测I型、Ⅲ型胶原蛋白的表达 ,比较IPF与PF COPD之间在病理形态学、胶原纤维增生程度、类型及分布特点方面的区别。结果　IPF胶原纤维增生程度明显高于PF COPD(P <0 .0 1) ,IPF以较粗大的Ⅰ型胶原纤维增生为主 ;而PF COPD则以较纤细的Ⅲ型胶原纤维为主。结论　IPF与PF COPD在临床特点、病理表现、纤维增生程度及胶原纤维类型等方面均有很大的区别 ;TBLB结合免疫组化方法对肺间质纤维化具有一定的诊断价值。     

特发性肺纤维化的机遇与挑战

特发性肺纤维化(IPF)作为特发性间质性肺炎(IIP)的一种类型,治疗效果及预后非常差,本文澄清了几十年来临床医生对IPF定义的混淆,提出了IPF在诊断、治疗、预后的研究方向,界定了IPF未来的研究方向。     

氧化应激在特发性肺纤维化中的作用及其机制研究进展

正特发性肺纤维化(IPF)是一种以弥漫性肺泡炎和成纤维细胞病理性增生最终导致肺间质纤维化为特征的疾病[1,2],目前病因不明,病程进展缓慢。IPF是许多种肺间质疾病的一种,其发病率约在(3～6)/10万人,也有研究发现可能高达(13～20)/10万人,并呈上升趋势[3]。目前临床尚缺乏有效的防治     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)患者病程中出现的突然的临床恶化称为特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF).IPF患者急性加重病情进展快、发病率逐年增高,其预后差,是IPF患者病死的主要原因.目前AE-IPF的病因及发病机制不明,临床诊断困难,且目前无特效的治疗方法,是临床医生面临的诊治难点之一.     

Ⅳ型狼疮性肾炎肾间质血管病变与中医证型的相关性研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎,病因不明,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病。IPF好发于老年患者,在50岁以下人群中罕见,男性发病率高于女性。临床症状包括咳嗽、呼吸困难和体力活动受限。疾病进展过程难以预测,但通常进行性恶化,疾病急性加重可能致命。IPF目前尚无有效的治疗药物,其预后不良,IPF患者的中位生存期限为确诊后2.5～3.5年。近年来,随着细胞和分子生物学的发展,人们对IPF的形成机制有了更深层次的理解,肺纤维化新的治疗靶点应运而生。现就特发性肺纤维化的治疗进展做一述评。     

特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压的研究进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种病因不明、慢性进行性致死性疾病,发病机制尚未完全清楚,缺乏有效的治疗,预后较差,初次诊断后平均寿命约为3~5年。肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)是IPF的一种严重并发症,使IPF病情进一步恶化,肺活动耐量、一氧化碳弥散率及生活质量进行性下降,生存期缩短,平均生存期大多不     

肺癌胸部容积调强放射治疗后症状性放射性肺炎的临床特点分析

目的研究分析容积调强放射治疗(VMAT)后症状性放射性肺炎(SRP)患者的临床特点。方法 2016年9月至2018年7月该院放疗病房接受胸部VMAT的肺癌患者,共发现53例SRP患者。依据发生放射性肺炎(RP)时CT图像,将RP分为两种基本类型:①纵膈旁局限型;②多发弥散型。结果发热、咳嗽、胸闷气短症状的发生率分别为56.6%、96.2%、64.2%。经初始治疗后38例(71.7%)患者好转,8例(15.1%)患者肺炎稳定,7例(13.2%)患者肺炎进展。纵膈旁局限型21例和多发弥散型32例。两种类型患者的发热、咳嗽、胸闷气短症状的发生率类似,肺炎发生时间未见显著差异。激素治疗后,纵膈旁局限型肺炎患者中,16例(76.2%)好转,5例(23.8%)患者肺炎稳定,无病情进展患者;而多发弥散型患者中,7例(21.9%)肺炎出现进展(其中,2例患者死亡),差异具有统计学意义(P=0.012)。此外,多发弥散型肺炎在激素减量过程中病情反弹的发生率有升高趋势(31.3%vs. 9.5%, P=0.065)。结论纵膈旁局限型RP的激素治疗效果较好;而多发弥散型RP的激素治疗效果差于纵膈旁局限型RP,需要给予积极诊治。     

长链非编码RNA在特发性肺纤维化中的研究进展

高通量测序的飞速发展使人民逐渐认识到长链非编码RNA(Lnc RNA)虽然不能编码蛋白质,但是可以通过稳定的二级或三级结构发挥多种生物学功能。特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进展的致死性间质性肺疾病,病死率逐年上升,发病机制尚未阐明。Lnc RNA在IPF的发生、发展中发挥重要作用,本文就其目前的研究进展做一综述。     

急性间质性肺炎的诊断

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是一种病因不明,起病急骤,病情进展迅速,预后差的间质性肺炎.近年来,由于其临床及病理的独特性,美国胸科学会及欧洲呼吸学会认为AlP是有别于IPF的一种肺间质性疾病.AIP最突出的临床特点是,患者既往体健、无明显诱因而出现两肺弥漫性渗出性病变.若肺活检为弥漫性肺泡损伤(DAD)机化期即可确诊.     

大动脉粥样硬化型脑梗死病情进展的预测因素

目的:探讨大动脉粥样硬化(Large Artery Atherosclerosis,LAA)型脑梗死病情进展的预测因素。方法:选取收治的急性LAA型脑梗死患者173例。采用斯堪地那维亚卒中量表(Scandinavian Stroke Scale,SSS)评估患者病情是否发生进展,收集患者的病史资料、实验室及影像学检查结果。对LAA型进展性卒中的发生率及预测因素进行分析。结果:LAA型进展性卒中的发生率为23.1%;入院时血压、H型高血压、高同型半胱氨酸血症(Hyperhomocysteinemia,HHcy)、颅内外动脉狭窄与LAA型脑梗死病情进展相关;入院时收缩压、H型高血压、HHcy、颅内动脉狭窄对LAA型脑梗死病情进展有显著预测作用。结论:H型高血压、颅内动脉狭窄、入院时收缩压及HHcy是LAA型脑梗死病情进展的独立预测因素。     

特发性肺纤维化病情的临床评估

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病情复杂的慢性致死性肺疾病,除肺移植外目前尚无治愈的方法.全面的病情评估有助于对IPF患者的分层、分期管理,因此采用多种独立因素对疾病进行评估显得尤为重要.目前临床常用的IPF评估方法主要包括健康相关生活质量评估、生理功能评估、影...     

基质金属蛋白酶对激素治疗特发性肺间质纤维化效果的评价作用

目的探讨基质金属蛋白酶(MMPs)的表达与激素治疗特发性肺间质纤维化(IPF)效果的关系。方法应用明胶酶谱法检测37例IPF进展期患者分为糖皮质激素治疗前组(IPF1组)、治疗3个月组(IPF2组)和治疗6个月组(IPF3组)和35例健康者(对照组)血清中以酶原形式表达的明胶酶A(ProMMP-2)和B(ProMMP-9)及以活性形式表达的明胶酶A(MMP-2)和B(MMP-9)的水平。结果IPF1组血清ProMMP-9、MMP-9、ProMMP-2和MMP-2的水平与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);IPF2和IPF3组患者血清ProMMP-9、MMP-9、ProMMP-2和MMP-2水平与IPF1组比较,差异亦有统计学意义(P<0.05),但与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论MMPs参与了肺损伤、修复及肺间质纤维化的形成过程,其表达水平与进展期肺纤维化的程度及激素治疗效果相平行。     

MUC5B和TOLLIP基因多态性对特发性肺纤维化患者预后评估的临床研究

目的了解中国特发性肺纤维化(IPF)患者MUC5B和TOLLIP的基因多态性变异状况,探讨其能否作为IPF患者精确治疗和判断预后的基因生物标志物。方法纳入IPF患者126例,随访并采集患者基线特征、肺总量(TLC)、用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散功能(D_LCO)、影像学变化;采用化学发光酶免疫检测法和酶联免疫吸附法检测外周血血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)和B淋巴细胞趋化因子CXCL13基线水平;聚合酶链反应测定基因MUC5B rs35705950及TOLLIP rs5743890、rs5743894单核苷酸多态性(SNP)。结果 126例IPF患者TOLLIP SNP rs5743890和rs5743894均为AA型,占100.0%;MUC5B SNP rs35705950表达为GG型患者116例,占92.1%,GT型患者10例,占7.9%,未检测到TT型患者。GT型和GG型患者的年龄和未吸烟者的分布趋势无明显差异(P0.05);与GG型患者比较,GT型患者的FVC、D_LCO和TLC年变化程度,KL-6和CXCL13水平,网格状和蜂窝状病变年变化程度,以及死亡率均明显降低,其中位生存时间明显高于GG型患者(P0.05)。结论中国IPF患病人群存在基因多态性现象。MUC5B rs35705950和TOLLIP rs5743890、rs5743894基因亚型在中国IPF患病人群中突变率低。GT型较GG型患者肺功能减损和影像学病变进展慢,KL-6和CXCL13水平低,预后较好。     

重视特发性肺纤维化的并发症

特发性肺纤维化（IPF）患者常发生肺动脉高压、肺气肿等多种并发症,上述并发症影响IPF疾病进程及预后。对IPF并发症进行及时诊治可改善临床症状并最终延缓疾病进展及改善患者长期预后,因此需重视IPF相关并发症的诊治新进展。本文对IPF相关并发症的流行病学、发病机制、诊疗等方面进行了总结,并提出相关思考,为完善IPF的诊疗提供依据。     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、并且通常是致命性的常见间质性肺部疾病,其病理特征主要为弥漫性肺泡上皮损伤、成纤维细胞大量增生以及细胞外基质聚集。目前临床上仍缺乏明确有效的治疗方法,其发病原因及发病机制尚不完全明确。近年来,国内外对于IPF发病机制的研究取得了很大进展,了解IPF的发病机制对于该疾病的预防、治疗有着重大的意义。本文对IPF的发病机制研究新进展作一简要综述。     

特发性肺纤维化合并糖尿病10例报道并文献复习

目的 探讨特发性肺纤维化(IPF)并糖尿病患者临床特点.方法 回顾分析10例特发性肺纤维化并糖尿病患者临床表现和辅助检查结果 .结果 10例患者X线胸片、胸部高分辨螺旋CT、肺功能、动脉血气分析、支气管肺泡灌洗和盲检病理均有不同程度损伤,经治疗临床症状减轻4例,病情加重2例;5例患者定期随访,2例患者病情稳定,3例患者病情仍进行性加重.结论 IPF合并糖尿病患者预后不佳.     

特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析

目的分析特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并单纯肺癌(carcinoma,Ca)的临床表现、诊断、治疗及预后,以了解IPF与肺癌之间的发病关系。方法回顾性分析2003年1月-2013年12月本院住院诊断明确的21例特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-Ca)、21例IPF及21例单纯肺癌患者的临床资料,对上述3组的患者的临床表现、肺功能及生存时间进行了比较,并对IPF发生肺癌的高危因素进行分析。结果与IPF组及单纯肺癌组相比,IPF-Ca组患者的生存期最短,中位生存时间IPF组为33个月,单纯肺癌组为17个月,IPF-Ca组为12个月(P<0.05)。发病初期IPF-Ca组(52.4%)发生呼吸衰竭比例明显高于IPF组(14.3%)(P<0.05)。IPF-Ca组一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusion capacity,DLCO)占预计值百分比(54.9%±22.0%)明显低于IPF组(39%±19.1%)(P<0.05)。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄(OR=4.06,95%CI:1.15~14.41,P=0.030 0)和吸烟(OR=3.86,95%CI:1.00~14.89,P=0.049 5);IPF-Ca组患者的胸部CT示52.4%肺癌灶位于肺纤维灶内,47.6%位于肺纤维灶外,IPF合并肺癌的病理类型以鳞癌(47.6%)多见,其次为腺癌(38.1%)、小细胞癌(9.5%)、大细胞癌(4.8%)。结论 IPF-Ca患者确诊后中位生存时间明显短于IPF及单纯肺癌患者。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄、吸烟,病理类型以鳞癌和腺癌多见。     

特发性肺纤维化发病机制研究的变迁和现状

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型。IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程。新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果。该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述。     

特发性肺纤维化诊断进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性炎症性肺疾病,以普通型间质性肺炎为特征性病理改变,诊断时须密切结合临床、放射和病理表现,确诊需外科肺活检以获取病理组织学标本。近年来对IPF疾病认识研究不断加深,在IPF诊断方面有一定进展。     

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的临床进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种预后较差的慢性进行性纤维化性肺疾病.近年来,两种抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已被证实可有效延缓IPF患者肺功能的下降和疾病进展.本文概述了吡非尼酮在特发性肺纤维化的临床应用的近期进展,包括特发性纤维化临床特征,吡非尼酮药理、作用机制、疗效评估及安全性,单独治疗和联合治疗特发性纤维化的临...