细胞遗传学完全缓解的慢性髓系白血病进展为Ph-急性淋巴细胞白血病一例

我们最近发现 ,1例Ｐｈ+ 慢性髓系白血病 (ＣＭＬ)患者经干扰素治疗 ,6年后进展为Ｐｈ-急性白血病 ,现报告如下。患者 ,男 ,5 1岁。因突发视物模糊、发现白细胞增多 12ｄ ,于 1994年 11月 2 4日入院。查体 :浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 8ｃｍ。Ｈｂ 12 8ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 16 5 .1× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 1× 10 9/Ｌ ,白细胞分类 :早幼粒细胞 0 .0 3,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .10 ,中性杆状核细胞 0 .30 ,中性分叶核细胞 0 .31,嗜碱细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 2 ,单核细胞 0 .0 2。骨…     

反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例

我们应用抗血管新生药物反应停治疗 2例原发性急性浆细胞白血病 ,1例获完全缓解 ,1例无效 ,报告如下。例 1,男 ,4 4岁。入院前 5个月出现发热、乏力、双膝关节酸痛 ,无骨痛及出血倾向 ,外院查ＷＢＣ 16× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 .4 8,经骨穿拟诊急性浆细胞白血病 ,未治 ,于 1999年 7月 2日入住我院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。胸骨无压痛心肺无异常。肝肋缘下 4ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。Ｈｂ 71ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 2 .2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 136× 10 9/Ｌ ,幼稚浆细胞 0 .2 2。骨髓增生明显活跃 ,幼稚浆细胞 0 .780 ,成熟红细胞缗钱状排列。胸部…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

血友病A合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一例

患者 ,男性 ,19岁。因左侧臀部自发性肿痛 10天于 1998年 11月 13日入院。患者自 2岁起经常无外伤出现皮下瘀点、瘀斑和牙龈出血 ,双踝关节扭伤后肿胀疼痛。 2岁时因服用蚕豆 ,出现皮肤、巩膜黄染 ,解茶色尿 ,外院检查诊断“蚕豆病”。入院查体 :轻度贫血貌 ,巩膜、皮肤无黄染 ,左臀皮下有一约 11ｃｍ× 10ｃｍ血肿 ,四肢关节未见明显肿胀、畸形 ,未见肌肉萎缩 ,心、肺 (- ) ,肝肋缘下 1.5ｃｍ ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,均质中 ,无触痛。实验室检查 :ＷＢＣ 9.31× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 98ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 190× 10 9/Ｌ ,ＣＴ 18ｍｉｎ ,ＰＴＩＮＲ 1.6…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

三例以急性淋巴细胞白血病为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病

我院 1986年以来发现 3例以急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,现报道如下。病历摘要　　例 1,女 ,8岁。因间断发热伴四肢痛 10天 ,于 1996年 1月 2日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤散在出血点及瘀斑 ,颈部、腹股沟可及数个黄豆至蚕豆大小淋巴结 ,肝肋缘下 1ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,脾肋缘下 6 .5ｃｍ。血象 :Ｈｂ 91ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 40 9× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .0 2 ,晚幼粒细胞 0 .0 5 ,杆状核细胞 0 .0 2 ,分叶核细胞 0 .0 6 ,原始幼稚淋巴细胞 0 .75 ,ＢＰＣ 37× 10 9/Ｌ。骨髓形态为Ｌ2 。细胞化学染色 …     

羟基脲致阴茎溃疡一例

患者 ,男 ,46岁。因乏力伴腹胀 1个月于 2 0 0 0年 1月入院。查体 :神志清 ,一般状况好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3.0ｃｍ ,质韧。Ｂ超 :肝脏正常 ,脾肋缘下 5 .0ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 110 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 15× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 382× 10 9/Ｌ ,可见幼稚粒细胞 ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .0 5 0 ,病理性中幼粒细胞 0 .2 0 0 ,晚幼粒细胞 0 .2 5 0 ,嗜酸粒细胞 0 .0 30 ,嗜碱粒细胞 0 .0 5 0 ,碱性磷酸酶染色阴性 ,Ｐｈ染色体 ( )。初步诊断 :慢性粒细胞白血病。入院后给予羟基脲 0 .5 ｇ ,每日 3次。第…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

急性淋巴细胞白血病长期缓解后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,31岁。因头晕、乏力 30ｄ于 1995年 10月 2 0日入院。该患者一向身体健康 ,无其他病史。查体 :贫血貌 ,胸骨压痛 (+) ,心、肺正常 ,肝、脾肋缘下未及 ,血常规 :Ｈｂ 5 6ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 80× 10 9/Ｌ ,分类可见幼稚细胞。骨髓象示有核细胞增生明显活跃 ,以原始和幼稚淋巴细胞为主 ,占有核细胞 0 .910 ,ＰＯＸ染色阴性 ,Ｐｈ染色体 (- ) ,幼稚细胞糖原染色呈粗颗粒状 ,全片 (2ｃｍ× 2ｃｍ)巨核细胞 6个 ,形态正常 ,诊断为急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)Ｌ1型。　　诱导治疗用长春新碱 (ＶＣＲ)、柔红霉素 (Ｄ…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

超声检查胆道横纹肌肉瘤1例

患儿男 ,4岁。 12ｄ前无明显诱因发现尿黄如浓茶水样 ,进食量减少伴发热及恶心、呕吐。当地医院诊断为急性黄疸性肝炎 ,服中药治疗后减轻 ,近日症状加重转入我院。查体 :肝于肋下 4ｃｍ ,剑下 4ｃｍ ,边缘锐利 ,质软 ,无明显触痛。血ＷＢＣ 13 .2× 10 9/Ｌ ;尿胆红素 ( ) ,酮体 ( ) ;ＨＢｓＡｇ(-) ,抗ＨＢｓ( ) ;肝功能 :ＡＬＴ 6 5Ｕ /Ｌ ,ＰＴＴ 12Ｕ /Ｌ ,ＢＩＬ 36 .4μｍｏｌ/Ｌ。超声检查 :肝脏体积增大 ,回声稍增强。肝内左、右肝管内径约为 0 .4ｃｍ ,肝外胆管内径 0 .8～ 1.1ｃｍ ,胆管壁回声明显减低 ,管腔均呈带状低回声…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

祖孙先后患原发性血小板增多症

例 1,男 ,5 7岁 ,于 12年前曾在外院确诊为原发性血小板增多症 ,经羟基脲治疗好转 ,以后未坚持系统服药。 1997年 5月因头晕、耳鸣、乏力、齿龈出血 1个月余来我院就诊。查体 :一般情况较好 ,浅表淋巴结无肿大 ,齿龈少量渗血 ,心脏正常 ,肝未触及 ,脾肋缘下 3.5ｃｍ ,质软 ,无压疼。实验室检查 :Ｈｂ 12 3ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4.5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 17.4× 10 9/Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .0 8,ＢＰＣ 1780× 10 9/Ｌ ,涂片中血小板多聚集成堆或成片 ,可见巨型、小型、畸形血小板。骨髓 :增生明显活跃 ,巨核细胞系增生异常 ,全…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例

浆细胞白血病 (ＰＬ)是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规治疗疗效差 ,最近我们采用反应停 +联合化疗成功治疗 1例原发性ＰＬ(ＰＣＬ) ,现报告如下。患者 ,男 ,5 6岁。因乏力半年伴发热 4ｄ ,于 2 0 0 0年 6月2日入院。查体 :体温 38.2℃ ,重度贫血貌 ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,余无明显阳性体征。Ｈｇ 5 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .5 4× 10 9/Ｌ ,浆细胞 0 4 4 ,浆细胞绝对计数为 2 .4 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 5 4× 10 9/Ｌ ;骨髓涂片浆细胞比例为 0 .70 5。骨髓单个核细胞流式细胞术免疫分型为ＣＤ9+ 、ＣＤ19-、ＣＤ2 0 -、ＣＤ3 8+ 、ＤＲ-,染色体核型…     

多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因右侧睾丸进行性肿大 2个月入泌尿外科。患者于入院前 2个月发现右侧睾丸逐渐肿大 ,有下坠感 ,但无疼痛及红肿。于入院前 10余天 ,食欲不振、精神欠佳。体格检查 :一般情况尚可 ,无贫血貌 ,心、肺、腹未见异常 ,右侧睾丸 10ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,无压痛 ,透光试验 (- )。Ｈｂ113ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 3.5 1× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 4.5× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 15 2× 10 9 Ｌ。凝血功能正常。尿常规 (- )。球蛋白 49ｇ Ｌ(正常值 2 6～ 37ｇ Ｌ)。肾功能 :尿素氮 (ＢＵＮ) 10 .4ｍｍｏｌ Ｌ ,肌酐 (Ｃｒ) 2 0 1μｍｏｌ Ｌ ,尿酸 738…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…     

彩超诊断脾脓肿一例

患者男 ,37岁。因发热、左侧腹痛 1月入院。否认外伤、手术史。查体 :Ｔ 38 3℃ ,ＢＰ 97.5 / 6 0ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,营养不良貌 ,心肺 ( -)。脾下极平脐 ,左上腹压痛及肌紧张 ,无反跳痛 ,左肾区叩痛。实验室检查 :ＲＢＣ 2 85× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 85ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 1.5× 10 9/Ｌ ,Ｎ 85 % ,Ｌ 15 %。大小便常规无异常。应用ＨＤＩ 30 0 0彩色多普勒超声诊断仪 ,行常规超声检查 ,结果示 :肝、胆、胰、肾 ( -)。脾长 15 0ｃｍ ,肋间最大厚径 6 0ｃｍ ,包膜光滑、完整 ,脾下极实质内见一大小约 6 2ｃｍ× 4.8ｃｍ的异…     

非骨髓清除性HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

我们用非骨髓清除性ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植治疗 1例慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,报告如下。病例和方法1　病例　女 ,2 3岁 ,因腹胀、乏力 1年余入院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋缘下甲乙线 2 0ｃｍ ,甲丙线 2 3ｃｍ ,质硬 ,缘钝 ,表面光滑 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 196× 10 9/Ｌ ,原始粒细胞 0 .0 6 ,早幼粒细胞 0 .0 3,中性中幼粒细胞 0 .14,中性晚幼粒细胞0 2 2 ,中性杆状核细胞 0 .17,中性分叶核细胞 0 .2 6 ,嗜酸粒细胞 0 .0 5 ,嗜碱粒细胞 0 .0 3,Ｈｂ 79ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 6 9× 10 9/Ｌ。骨髓增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .…     

非霍奇金淋巴瘤伴单株免疫球蛋白增高一例

患者 ,男 ,35岁 ,因发热、咳嗽半月余于 1998年 4月 3日第 1次入院。患者半月前无明显诱因出现发热 ,体温 38.0～39 .9℃ ,咳嗽 ,少量痰 ,偶有胸痛。当地医院血常规检查示全血细胞减少 ,Ｘ线胸片报告“支气管炎并感染” ,予抗炎治疗无效转我院。入院查体 :体温 39.3℃ ,贫血貌 ,颌下、颈部、腋窝及腹股沟可扪及 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ至 2 .5ｃｍ× 2 .5ｃｍ淋巴结 ,活动 ,轻压痛 ,胸骨轻压痛 ,双肺呼吸音减低 ,无口罗音 ,心未见异常 ,肝肋缘下 2ｃｍ ,脾肋缘下 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 84ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3,淋巴…