特发性嗜酸粒细胞增多综合征

特发性嗜酸粒细胞增多综合征 (idiopathichypere osinophilicsyndrome ,HES)是一组原因不明以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有脏器受损的综合征。病人外周血、骨髓及各种脏器组织广泛的嗜酸粒细胞浸润 ,可伴有多系统器官功能不全。HES的诊断目前仍沿用Chusid等[1 ] 制定的标准 ,包括 :①周围血嗜酸细胞 (EC)计数高于 1 5× 10 9/L超过 6个月 ;②除外其它原因引起的EC增高 ,如寄生虫感染、过敏或其它原因 ;③出现多个脏器和系统EC浸润引起功能异常。HES可呈急、慢、良、恶性表现 ,但不包括热带嗜酸细胞增多症 ,单纯肺嗜酸细胞浸润症、迁延…     

肺结核引起的嗜酸细胞增多1例报告

嗜酸性细胞增多伴肺浸润早已被人们所熟知。但由肺结核病引起的嗜酸细胞增多,国内至今尚未见报道。1982年Farcet等曾报道全身性结核病的晚期可伴嗜酸细胞增多。Miller等也相继提出结核病可伴嗜酸细胞增多,但机制未能阐明。我科于1987年收治1例开放性肺结核伴血嗜酸细胞增多,报道如下。     

高嗜酸细胞综合征合并心包积液1例

高嗜酸细胞综合征 (HES)是一种少见的血液病 ,因其可累及一个或多个脏器 ,故临床表现各异。近来我们收治 1例以发热、心悸、心绞痛、烦躁、出汗为首发表现的 HES患者 ,经过治疗病情好转。现报告如下。患者女 ,44岁。2年前因无明显诱因地出现心悸、心绞痛、烦躁、出汗来我院就诊     

上消化道症状为主的变应性肉芽肿性血管炎2例

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),由美国病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道而得名,是一种累及中、小血管的系统性血管炎,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为特点[1].可累及全身各脏器,以肺部、皮肤、神经、肌肉最为常见,亦可累及心脏、消化道等多系统.以上消化道症状为突出表现的CSS临床较罕见.现就我院收治的2例结合文献复习,报告如下.     

慢性胰腺炎伴嗜酸细胞增多

作者报告1978～1990年间诊断的122例慢性胰腺炎中21例伴嗜酸细胞增多,探讨慢性胰腺炎急性恶化时嗜酸细胞增高与组织严重损伤的关系。病人和方法122例慢性胰腺炎中男107例、女15例。均排除了可引起嗜酸细胞增多的其它原因如寄生虫病、药物过敏反应、哮喘等。周围血嗜酸细胞数超过500/mm~3定为嗜酸细胞增多。122例根据其病因分为酒精性(87例)与非酒精性(35例)胰腺炎组。至少具备下列诊断标准之一者诊断为慢性胰腺炎:①剖腹探查组织学检查证实;②腹部平片、超声波和/或CT     

8例嗜酸细胞性胃肠炎的临床分析

目的 分析嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的临床特点、诊断要点和治疗预后,并探讨其误诊原因.方法 回顾性分析8例EG患者的病史、临床表现、实验室检查、内镜表现和治疗随诊情况.结果 8例EG患者多表现为腹痛、恶心、呕吐、腹泻、低热或腹胀、便秘等非特异性胃肠道症状.外周血和骨髓中嗜酸细胞计数明显增高.腹水为渗出液,可见嗜酸细胞.EG的内镜检查表现没有特异性,多为黏膜片状糜烂、浅溃疡、散在充血斑或出血点,活检可证实大量嗜酸细胞浸润.激素治疗可在1周内迅速缓解症状,并使嗜酸细胞恢复正常.结论 EG临床和内镜表现无特异性,外周血嗜酸细胞、腹水嗜酸细胞增多,尤其是胃肠黏膜组织中嗜酸细胞增多是诊断的关键.     

嗜酸细胞性胃肠炎的临床特点及误诊分析

目的 探讨嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的临床特点和分析其误诊原因。方法 对6例EG的临床特点、实验室检查、内镜表现和治疗随诊情况进行分析。结果 ①)黏膜型EG患者常以腹痛和腹泻为首发症状,而浆膜型以腹痛、腹胀和腹水为首发症状,可伴恶心呕吐、低热等,肌型以肠梗阻表现为主。②外周血和骨髓中嗜酸细胞计数明显增高(43.5％±20.5％,33.4％±15.6％),以成熟型为主,其变化与症状有关。③血沉、反应蛋白、纤维蛋白原等指标正常,IgG可下降。④腹水为渗出液,可见嗜酸细胞。⑤内镜表现多为黏膜片状糜烂和水肿,以胃窦和回盲部明显,活检可证实大量嗜酸细胞浸润。⑥激素可在1周内迅速缓解症状,并使嗜酸细胞恢复正常。⑦病情可有反复,但预后良好。结论 EG临床和内镜表现无特异性,外周血嗜酸细胞、腹水嗜酸细胞、胃肠黏膜组织中嗜酸细胞增多是诊断的关键。误诊原因:①对EG认识不足;②临床表现无特异性;③未注意外周血嗜酸细胞;④未及时行内镜检查并多点活检;⑤腹水未行EG检查;⑥腹腔镜检查未普及;⑦病理医师未注意到嗜酸细胞;⑧未行人工嗜酸细胞分类计数。     

嗜酸细胞与肺部免疫性疾病

嗜酸细胞已被识别百余年,但其在人体健康和疾病状态时的确切功能尚不明瞭。虽然如此,嗜酸细胞增多若与肺部疾患同时出现,对病因、发病机制、诊断及治疗均有重要意义。本文就以下数方面对这种意义进行复习:1)嗜酸细胞结构及功能的现代概念;2)嗜酸细胞在阻塞性肺疾病中的意义;3)伴有嗜酸细胞增多症的浸润性肺疾患。嗜酸细胞的结构和功能形态学和分布嗜酸细胞来自骨髓,为双     

过敏性哮喘与骨髓反应

过敏性哮喘是以嗜酸细胞在气道浸润为主的慢性炎症 ,激活的嗜酸细胞可分泌多种前炎性蛋白和脂质介质 ,在白三烯 (ＬＴＢ4 )和血小板激活因子 (ＰＡＦ)刺激下 ,它还可释放基质蛋白酶、嗜酸细胞阳离子蛋白、嗜酸细胞神经毒素等引起气道上皮破坏、平滑肌痉挛 ,粘液分泌增多[1 ] ,形成慢性气道炎症和气道高反应性 ,介导迟发性哮喘反应 (ＬＡＲ) [2 ] ;在哮喘患者外周血和气道中嗜酸细胞及其祖细胞明显增多 ,最近发现 ,由于抗原刺激气道后引起炎性介质释放或气道中炎细胞趋化至骨髓 ,引起骨髓中炎细胞的祖细胞 (主要是嗜酸 /嗜碱细胞祖细胞 )扩增…     

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。     

特发性嗜酸粒细胞增多症1例

特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)亦称播散性嗜酸粒细胞增多症(disseminated eosinophilic disease).播散性嗜酸粒细胞胶原病(disseminated eosinophilic collage disease)是原因不明的嗜酸粒细胞持续增多(＞1.50×109)6个月以上,并伴有脏器损害.     

嗜酸细胞性心内膜炎

Lffler于1936年首次报告本病,有下列多种名称:吕弗琉综合征(L(?)ffler's Syndrome)、坚壁性成纤维组织性心内膜炎、缩窄(闭锁)性心内膜炎、心内膜心肌纤维化症、弥漫性心内膜心肌硬化、伴有纤维化性心内膜炎的嗜酸细胞增多症、播散性嗜酸细胞性胶原病等。按Davies观点本病属于累及心脏的播散性血管病。本病的原因至今未明。有多种因素如维生     

慢性嗜酸细胞性肺炎12例的长期随访

慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)病因不明且较少见。具有明显的全身和肺部症状,可出现发热、盗汗、厌食、体重减轻、血嗜酸细胞增多、胸片示边缘絮状模糊阴影,皮质类固醇治疗迅速见效。12例CEP 患者均为女性,平均发病年龄38.5岁,均有典型的临床症状、血嗜酸细胞增多、典型的胸片征象、皮质类固醇治疗有效,所有病例都可排除寄生虫感染,未服用能使嗜酸细胞增多的药物,在随访中无1例发生血管炎或恶性肿瘤,血沉淀素和皮肤烟曲菌试验阴性,1例做了肺活检。     

以小肠穿孔为表现的嗜酸粒细胞性胃肠炎1例

嗜酸粒细胞性胃肠炎属于原发性嗜酸粒细胞性胃肠道疾病,是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为主要病理组织特征,伴有外周血嗜酸粒细胞增多的少见胃肠道疾病[1].可累及整个消化道,好发于胃和小肠[2].该病因临床表现多样化,缺乏特异性,故误诊率较高.本研究收治1例嗜酸粒细胞性胃肠炎患者,以反复腹痛、小肠穿孔为主要症状就诊.现报...     

嗜酸粒细胞性肺病:亟待澄清认识

嗜酸粒细胞性肺病(eosinophilic lung diseases,ELD)是指以气道和(或)肺实质嗜酸粒细胞增多为特征的一组异质性临床疾病,伴有或不伴有外周血嗜酸粒细胞增多[1].以前与ELD相关的名称较多,如嗜酸粒细胞肺浸润、肺嗜酸粒细胞增多症、嗜酸粒细胞性肺炎和肺嗜酸粒细胞综合征等,但目前多以ELD代替[2-5].     

嗜酸粒细胞增多症53例临床分析

目的提高对嗜酸粒细胞增多症的认识。方法对北京协和医院1992-11~2005-02的嗜酸粒细胞增多症患者53例,予以回顾性分析。结果嗜酸粒细胞增多症的病因多种多样,反应性嗜酸粒细胞增多症中包括变态反应、感染、结缔组织疾病、肿瘤、嗜酸粒细胞性胃肠炎、呼吸系统疾病。特发性嗜酸粒细胞增多症18例表现为病程长、多系统累及,淋巴结肿大、脾大以及血栓的发生率高,白细胞、嗜酸粒细胞水平、免疫球蛋白(IgG)、C反应蛋白(CRP)水平较高。结论嗜酸粒细胞增多症的病因分布常广泛,临床表现各异,因此其诊断和鉴别诊断非常重要。     

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征，有关文献报道较少见。本文对1例IHES伴多脏器损害病例进行分析并复习有关文献，以增进临床医生对该病的认识。     

嗜酸细胞性胃肠炎的诊断和治疗

目的探讨嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的诊断要点和治疗预后。方法对7例EG患者的临床特点、实验室检查、内镜表现和治疗随诊情况进行分析。结果(1)粘膜型EG患者常以腹痛和腹泻为首发症状,而浆膜型以腹痛和腹胀为首发症状,可伴恶心呕吐、低热等。(2)外周血和骨髓中嗜酸细胞计数明显增高(45.0%±22.4%和35.5%±2.6%),以成熟型为主,并随症状的有无而增减。(3)血沉、C反应蛋白、纤维蛋白原等指标正常,IgG可下降。(4)腹水为渗出液,可见嗜酸细胞。(5)内镜表现多为粘膜片状糜烂和水肿,以胃窦和回盲部明显,活检可证实大量嗜酸细胞浸润。(6)激素可在1周内迅速缓解症状,并使嗜酸细胞恢复正常。(7)病情可有反复,但预后良好。结论EG临床和内镜表现无特异性,外周血嗜酸细胞、腹水嗜酸细胞,尤其是胃肠粘膜组织中嗜酸细胞增多是诊断的关键。     

嗜酸细胞性心内膜炎合并急性心肌梗死

嗜酸细胞性心内膜心肌炎(Loeffler心内膜炎)的特征有:血液嗜酸细胞增多,顽固性充血性心力衰竭,心内膜心肌炎进而纤维性结缔组织增生,广泛性心室内壁血栓形成合并周围血管栓塞等。它可单独发生,亦可为广泛的“嗜酸细胞过多综合征”的部分表现,包括嗜酸细胞型白血病。肺部嗜酸细胞浸润(PIE综合征),嗜酸细胞性胃肠病变,弥漫性嗜酸细胞性胶原疾病。本文报告1例临床表现为急性心肌梗死合并心源性休克以及心脏传导阻滞,尸解证实为嗜酸细胞性心     

儿童嗜酸细胞性食管炎:免疫病理学分析及丙酸氟替卡松的疗效

嗜酸细胞性食管炎(EE)的症状与胃-食管返流病(GERD)相似,但对GERD的治疗疗效欠佳。病理学特征包括粘膜嗜酸细胞增多,即鳞状上皮中有大量嗜酸细胞(>15个/HP),表面覆有嗜酸细胞层,和/或有表浅的嗜酸细胞性微脓肿(每一团有>4个嗜酸细胞)。目前对其病因学知之甚少。 严格的要素饮食和全身用皮质类固醇能有效地消除EE的症状和组织病理学特征。有报道吞服丙酸氟替卡松(FP)可改善症状,减少食管嗜酸细胞。此研究作前瞻性试验以确定是饮食限制(DR)抑或吞服FP能减轻症状及诱导组织学缓解。