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肌萎缩侧索硬化是一种致命的神经退行性疾病,其特征在于脊髓、皮层和脑干运动神经元的进行性退行性改变,导致肌肉无力、肌萎缩和痉挛。目前肌萎缩侧索硬化具体的机制不明,近年来,氧化应激是相关研究热点。现对氧化应激机制与肌萎缩侧索硬化之间的关系进行综述。 相似文献
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《中风与神经疾病杂志》2019,(2):178-180
<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的慢性致死性神经系统变性疾病,临床表现为骨骼肌无力和萎缩,进行性加重。其病因、发病机制均不明确,迄今为止还未发现特效治疗方法,患者平均生存期仅3~5 y。其中5%~10%为家族性ALS(fA LS),90%~95%为散发性ALS(sA LS)。本文综述ALS在临床表现及相关生物标记物等方面的发展历程,重点介绍ALS神经电生理及神经影像等技术的应用,利于临床 相似文献
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神经电生理学检查在肌萎缩侧索硬化诊断中的意义 总被引:1,自引:1,他引:0
樊东升 《中国现代神经疾病杂志》2008,8(4):281-282
肌萎缩侧索硬化(ALS)系神经系统变性疾病,临床表现以进行性运动障碍为特征,患者预后不良,多于发病后3~5年死亡. 相似文献
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是中枢神经系统常见的一种慢性进行性变性疾病,以脑和脊髓中选择性运动神经元变性为特征。根据其发病和遗传特点分为家族型肌萎缩侧索硬化(familial amyotrophic lateral sclerosis,fALS)和散发型肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,sALS)。从临床和病理诊断标准上不能区分fALS和sALS,说明散发型和家族型可能具有相同的或共同的发病机制。目前的证据提示ALS运动神经元的丢失是由于一些复杂的相互作用的机制所致, 相似文献
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赵翕平 《国际神经病学神经外科学杂志》1982,(4)
多数肌萎缩侧索硬化(ALS)病人是散发或典型类型的,但家族性变异也已众所周知.在关岛,家族性ALS非常多见,已构成另一类型.成人ALS病例组的研究有家族史者占5~10%.多数家族报告属常染色体显性遗传,两性分布相等,但在散发病例中,平均男性占优势,为1.6∶1.迄今在许多家族中所描述的临床及病理所见, 相似文献
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肌萎缩侧索硬化的动物模型对研究该病的细胞与分子机制及评估治疗药物的有效性具关键作用。本文介绍5种自发性动物模型及3种实验诱发性模型,后者包括兴奋性氨基酸模型,自身免疫性模型及当今研究与使用较多的转基因模型。最后介绍38种用于实验模型的治疗药物。 相似文献
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肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,表现为上下运动神经元同时受累症状、体征.继SOD1之后,又发现多个ALS相关基因,新近的C9orf72六核苷酸重复突变考虑影响RNA加工过程致病.该病诊断依赖临床表现及神经电生理结果,Criteria认为束颤电位与纤颤电位、正尖波有同等价值,增加了诊断灵敏性,且特异性不受影响.利鲁唑是目前唯一一个国际公认的可延缓病情进展的药物,对症治疗可改善患者生存质量. 相似文献
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肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展 总被引:2,自引:0,他引:2
肌萎缩侧索硬化免疫学研究进展李晓光郭玉璞肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种神经系统变性病,至今病因及发病机理尚不清楚。有许多证据说明本病的发病可能是多源性的或异质性的。已提出的病因涉及遗传因素、环境因素、病毒感染及免疫因素等。过去数十年临床及病理研究缺乏... 相似文献
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肌萎缩侧索硬化 (ALS)是一种病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为上下运动神经元合并受损的体征 ,是慢性运动神经元病 (MND)的最常见类型 ,已为大家所熟知。下面主要讨论治疗研究进展 ,供临床参考。1 一般治疗〔1~ 3〕MND是一种慢性致残性神经变性病 ,目前无特殊治疗 ,主要为对症支持治疗 ,保证足够营养 ,改善全身状况。有研究证实营养不良是缩短ALS病人生存的独立预后因素 ,16%~ 5 0 %ALS病人有不同程度的营养不良 ,主要由吞咽困难所致 ,代谢过高也可引起 ,因此… 相似文献
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以肌无力、肌萎缩为主证的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)属中医"痿病""脾痹"范畴;以延髓麻痹为主证的ALS属中医"风痱""暗痱"范畴。中医认为ALS的主要病因病机为本虚标实,五脏皆能致痿;病位最常责于脾胃,多从脾胃补益论治施治,有助于延缓肌萎缩、延髓麻痹等症状的进展,延长患者生存期。本文通过查阅重订版古籍及国内近年来发表的相关文献,从中医学角度探讨ALS的历史沿革,归纳总结ALS的病因病机、诊断和治疗及其研究进展。 相似文献
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《中风与神经疾病杂志》2019,(8):767-768
<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)属于严重致死性神经系统变性疾病,目前还未有明确的发病机制,主要是由于运动神经病变导致,ALS在该类疾病中发病最为严重且发病率最高。1临床表现ALS大多数为获得性,少数为家族性。起病隐匿,发病年龄多在30~60岁之间。男性多于女性,5%的患者以躯干肌或呼吸肌无力起病~([1])。发病初期多表现为一侧或两侧手指灵活度下降、无力,慢慢手部小肌肉开始出现萎缩,蚓状肌、大小鱼际肌及骨间肌萎缩程度较重,从手部肌肉开始蔓 相似文献
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<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯皮层、脊髓和脑干运动神经元的进行性神经变性疾病。目前病因不清,发病机制不明,大量证据提示ALS运动神经元的选择性丢失并不是单一因素造成,而是由于多种因素复杂的相互作用所致,包括氧化应激、谷氨酸兴奋毒性、遗传因素、自身免疫异常、细胞骨架异常以及蛋白质异常聚积等。目 相似文献
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蒜是人们日常生活中常见的百合科葱属植物的鳞茎,含有复杂的化学成分,具有多方面的药理作用。大蒜素是大蒜中主要生物活性成分的总称,为多种烯丙基有机硫化物复合体。肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上、下运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。成年发病,患者多在首次出现症状后的3~5年内死于呼吸衰竭,多数国家ALS的患病率为5/10万~7/10万,并且近年有上升的趋势 ,目前尚无有效治疗方法。近年来大蒜素中的烯丙基硫化物的抗氧化作用成为人们关注的热点,提示其在神经系统变性疾病方面有利用的可能。此篇综述就大蒜素中的活性成分在ALS方面的研究进展进行讨论。 相似文献
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自噬-溶酶体途径和泛素-蛋白酶体系统在肌萎缩侧索硬化发病中的作用 总被引:1,自引:0,他引:1
肌萎缩侧索硬化(ALS)是常见的成人运动神经元疾病。迄今为止,ALS的病因及发病机制尚未完全明确,但是越来越多的证据表明蛋白的错误折叠和清除障碍参与了包括ALS在内的多种神经变性疾病的发生与进展。自噬-溶酶体途径(ALP)和泛素-蛋白酶体系统(UPS)是机体修复或消除异常蛋白质的两种最主要的途径,在神经变性疾病中发挥着重要作用。两者都参与细胞的分化、发育和凋亡,贯穿于细胞生长发育和病理生理过程,任何一种系统受损都会导致细胞功能障碍甚至死亡。本文主要对自噬和UPS在ALS发病中的作用予以综述。 相似文献
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最近Gordon等[1]报道了美满霉素治疗肌萎缩侧索硬化(AI_S)有害无益的Ⅲ期临床试验结果,而美满霉素用于治疗ALS转基因鼠模型却被证实是有效的. 相似文献
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李钦云 《中国实用神经疾病杂志》1999,(5)
肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)由Charot于1869年首先报道以来,至令其病因和发病机制尚不清楚。已提出的病因有遗传因素、环境因素、病毒感染及无疾因素等。近年来随着免疫学及分子生物学的迅速发展,ALS免疫学资料越来越多。现就本病的免疫学研究情况作一综述。 相似文献
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正肌萎缩侧索硬化是一种进行性加重的神经变性疾病,同时累及上、下运动神经元,其主要的临床表现是逐渐加重的肌无力和肌萎缩,直至呼吸衰竭而死亡。ALS根据临床特点分为延髓起病型和四肢起病型;延髓起病型出现呼吸衰竭早于四肢起病型,病情较重。目前由于病因不清,缺乏特异性治疗,ALS患者发病后的生存期限多在3~5 y。ALS可能的发病机制有基因缺陷、兴奋性氨基酸毒性、线粒体异常以及蛋白质稳态失调等,理论上讲每一种机制都可以作为ALS的 相似文献